Legfontosabb / Diagnostics

Chorea - annak okai, következményei és kezelése

Diagnostics

A korea olyan tünetek kombinációja, amelyben az ember önkéntelenül véletlenszerű, rángatózó, céltalan, különböző intenzitású mozgásokat hajt végre. Hiperkinézisnek hívják. A kaotikus mozgásokat leggyakrabban az végtagokon figyelik meg, de jelen lehetnek az arc nyakában, a törzsében vagy az izmokban..

A kifejezett koreával rendelkezők súlyos esetekben nem képesek beszélni, nem képesek elvégezni az alapvető funkciókat, vagy nem tudnak mozogni. Ennek a szindrómanak az a sajátossága, hogy alvás közben megnyugodik, és egy ember ébrenlétében nyilvánul meg.

A betegség okai

A koreát különféle okok okozhatják. Öröklött betegség - Huntington-kóra. Ez egy idegrendszert érintő betegség, amelyet a hiperkinézis fokozatos növekedése jellemez, és amelyet mentális szférában kialakuló rendellenességek kísérnek..

Ez a genetikai rendellenesség a legtöbb esetben 25 évnél idősebb felnőtteknél fordul elő. A chorea gyakori oka az örökletes Wilson-Konovalov-kór, amelyben a réz felhalmozódik a szem és a máj szaruhártyájában.

Agyi bénulás. A korea gyakran olyan betegséggel jár, mint például agyi bénulás. Ez a rendellenesség már korán jelentkezik. Fertőző vagy vírusos betegségek. Például a chorea olyan betegekben fordulhat elő, akiknél a streptococcus okozta angina súlyos formája volt..

Bizonyos gyógyszerek szedése. A betegség kialakulása provokálhatja a park elleni gyógyszerek, antipszichotikumok és más gyógyszerek használatát. Ha az első tünetek megjelenése után azonnal megszakítják a gyógyszereket, akkor a betegség leggyakrabban elmúlik.

A drogok további elhúzódó használata esetén a korea krónikus formává alakul. A betegséget az émelygésellenes gyógyszerek túlzott használata is okozhatja..

Az agy és a szív erekkel kapcsolatos betegségek. A chorea oka lehet érrendszeri gyulladás (vasculitis) vagy koszorúér-betegség. Gyakran ebben az esetben a hiperkinézis a test egyik oldalán végtagokat érinti. A mozgások olyan nagyok lehetnek, hogy súlyos csökkenést okozhatnak a beteg testtömegében.

A hormonális rendszer rendellenességei és az immunitás súlyos csökkenése. Autoimmun betegség. A chorea oka lehet a lupus erythematosus betegsége. És a betegség néhány rosszindulatú daganatban is megnyilvánul..

Azokban az esetekben, amikor egy nőnél kisebb volt chorea, a terhesség lendületet adhat a betegség megnyilvánulásához. Gyakran, a betegség tüneteinek megjelenésekor az első trimeszterben a terhességet meg kell szakítani.

A koreai diagnózis

  • Ellenőrzés neurológus által. Ki kell értékelni a meglévő kaotikus mozgásokat, a grimaszok jelenlétét, figyelni kell a lassú hiperkinézis jelenlétére, amelyek izomtónus, végtag gyengeség, karok hullámszerű hajlításaként kis amplitúdóval nyilvánulnak meg..
  • További tünetek, például a szem-és szaruhártya megváltozása. A betegség bizonyos típusaiban mentális zavarokat és intellektuális degradációt észlelnek..
  • A laboratóriumi mutatók változása. A vérvizsgálat megmutatja a gyulladást, a fehérvérsejtek (fehérvérsejtek) számának növekedését, és felfedheti a streptococcus fertőzés kialakulását, amely bizonyos esetekben a betegség oka. És megváltozik a réz egyensúlya a testben és a ceruloplazmin fehérjecsökkenése, amely a szállításáért felelős..
  • Az agy összetételének és aktivitásának megsértése. A rendellenességek diagnosztizálására különféle vizsgálatokat végeznek: számított és mágneses rezonancia képalkotás, elektroencephalography. Segítségükkel megvizsgálják az agy különféle területeit..

A betegség diagnosztizálásakor tisztázni kell néhány szempontot: milyen gyógyszereket vett be a beteg, hogy nemrégiben szenvedett-e akut mandulagyulladást, milyen neurológiai vagy pszichológiai betegségeket szenvedett közeli hozzátartozói.

A koreai típusok

A leggyakoribb betegségtípusok:

  1. Huntington Chorea. A betegség fokozatos és lassú fejlődése nem teszi lehetővé annak meghatározását a korai szakaszban. Az ilyen betegségben szenvedő személynél a fej rángatózása, a kéz ujjai súlyos remegése, akaratlan testmozgások figyelhetők meg. Beszéd és járásváltozás, demencia jelenik meg. Rendkívül fontos a betegség kialakulásának időben történő felismerése, amelyben stabil remisszió érhető el..
  2. Vitustánc. A betegség leggyakoribb az iskolás korú lányoknál, de felnőtteknél is előfordulhat. A korea az átvitt mandulagyulladás és a szívbetegség következménye. A betegség olyan tünetekkel nyilvánul meg, mint kaotikus mozgások, csökkent izomtónus. Súlyos esetekben a légzésfunkció károsodott. A gyermekkori betegséget sokkal nehezebb tolerálni, mint felnőtteknél.
  3. Chorea terhesség alatt. Akkor fordul elő, amikor egy nő gyermekkorában már szenvedett e betegségnek. A betegség legvalószínűbb megnyilvánulása az első gyermeket terhes nők esetében.

A koreai szövődmények és következmények, kezelés

A műtéti kezelés következménye az agyrész - a talamusz - megsemmisülése. Hiányos pusztulásával csökkenthető a hiperkinézis súlyossága.

Súlyos chorea esetén lehetséges fizikai kimerültség, képtelenség egyszerű műveleteket végrehajtani: séta, ülő helyzet. Grimaszok esetén ez a hangok reprodukálásának nehézsége..

A chorea kezelése eltérő, és olyan tényezőktől függ, mint például a betegség oka, a beteg kora és állapota.

  • A hiperkinézist csökkentő gyógyszerek használata. Az ilyen gyógyszerek közé tartoznak az antipszichotikumok és a nyugtatók. Az orvosok leggyakrabban haloperidolt, egy antipszichotikumot írnak fel, széles körű alkalmazásra..
  • A hányinger gyógyszereinek leállítása. A mentális rendellenességek kezelésére szolgáló szerek adagolásának vagy a kezelés időtartamának csökkentése mellett.
  • A betegség fertőző jellegével antibakteriális vagy antivirális terápiát írnak elő.
  • Érrendszeri betegségek esetén hormonális gyógyszereket kezelnek..
  • A thalamus ventrolaterális sejtjeinek sebészeti kitettsége.
  • Stabil vérnyomás fenntartása, ha szükséges, gyógyszerek szedése annak normalizálása érdekében.

A legtöbb esetben a betegséget nem lehet teljesen meggyógyítani, de egy megfelelően felépített kezelési rend segítségével stabil remissziót lehet elérni..

Vitustánc

A korea olyan kóros állapot, amelyet a test különféle izmainak hiperkinézisének kialakulása jellemez. Az ember céltalan, elsöprő, kaotikus és ráncos mozdulatokat végez, elsősorban a felső és az alsó végtagon. A betegség kialakulásának alapja az agy bazális ganglionjainak, valamint a kisagy denta magjának károsodása. Ez különféle tényezők hatására történik..

A legtöbb klinikai helyzetben az agy retularis kialakulása szintén részt vesz a folyamatban. Mindezek a kóros változások miatt a dopamin (neurotranszmitter) transzmisszió fiziológiai folyamata megszakad. Ennek eredményeként ez elsöprő és szabálytalan izommozgásokhoz vezet. A patológia kezelése hosszú és nehéz. Minél előbb észlelik az első tüneteket és a helyes kezelést elvégzik, annál kedvezőbb a prognózis..

Forms

  • örökletes formák. Ide tartozik Huntington koreája. Ez az örökletes betegség kétféle lehet: krónikus, későn kialakuló és nem előrehaladható korán;

chorea extrapiramidális betegségekkel. Ez a típus gyakran kialakul Lesch-Nyhan szindrómával, hepatocerebrális disztrófiával;

másodlagos formák. Ezek az agy alapszerkezeteinek károsodásával fordulnak elő. Az okok különbözőek lehetnek - fertőzés, sérülés és így tovább. A másodlagos formák magukban foglalják a kis koreát. A sztreptokokkusz fertőzés keringési rendszerébe történő bejutása következtében fejlődik ki. A forrás carious fogak, gyulladt mandulák lehetnek. Fertőzés célszervei: ízületek, szívszelepek, agy. A betegség a legtöbb klinikai esetben kicsi gyermekeket érinti, akiknek teste gyengült. Ismétlődő kurzus jellemző rá..

Okoz

  • az immunrendszer működési zavara;
  • az öröklődés terhelt. Ez az oka a Huntington-kór (genetikai betegség). A patológia jelenlétének első tünetei csak 40 év alatt fordulhatnak elő. Ezt megelőzően az ember még azt sem tudja gyanítani, hogy beteg. A hiperkinézis az érzelmi instabilitás és a fejlődő demencia hátterében jelentkezik;
  • agyi sérülések;
  • agyi bénulás;
  • bakteriális vagy vírusos fertőző betegségek, például encephalitis, meningitis és mások;
  • az agyat vérellátó erek
  • a test mérgezése;
  • anyagcsere-rendellenességek (bilirubin encephalopathia);
  • reuma (ebben az esetben egy személynél reumás korea fejlődik ki);
  • szisztémás lupus erythematosus.

A leggyakoribb betegségtípusok:

  • Huntington Chorea. Bármely életkorban előfordulhat az emberben, de általában 35–40 éves korában érinti a testet. Korreikus hiperkinézis, demencia és személyiségzavarok jellemzik. A betegség fokozatosan fejlődik ki, és első szakaszában szinte lehetetlen észrevenni a hiperkinézist. Kaotikus rángatás figyelhető meg az arc területén. Az ember összehúzódik vagy kinyitja a száját, nyalogatja ajkát, kinyújtja a nyelvét. A következő tünet: „az ujjak zongorázni”. A járás és a statika megváltozása után a beszéd és a nyelés zavart. Az emlékezet romlik, demencia alakul ki. Az ember eleve megszünteti a szolgálatát. Fontos, hogy időben észrevegye a betegség első tüneteit, hogy szakemberrel konzultáljon és megfelelő kezelést folytasson;
  • Sydenham-chorea vagy reumás-chorea. A betegség egy ideig streptococcus fertőzés vagy a reuma súlyosbodása után alakul ki. A betegséget a legtöbb klinikai esetben gyermekkorban és serdülőkorban figyelik meg. Leggyakrabban a lányok szenvednek. A betegség tünetei világosan kifejeződnek. A patológia kifejlődésének első szakaszában megfigyelhető a motoros gátlás grimaszos és túlzott mozdulatokkal. Ha az generalizált hiperkinézis kifejezettebb, akkor a gyermek teljesen elveszíti a képességét, hogy kiszolgálja magát, dizartria alakul ki, és a légzési funkciók károsodnak. Mindez lehetetlenné teszi a kommunikációját és mozgását. Egyes esetekben a hemichorea a hiperkinézis generalizációs szakaszában fordul elő. Az izom hipotenzió megjelenése jellemző. A hiperkinézis három vagy hat hónap alatt visszafejlődik. A gyermekek esetében a korea sokkal súlyosabb, mint a felnőtteknél;
  • Terhes chorea. A betegség olyan kiskorú nőkben alakul ki, akik gyermekkorban szenvedtek reumatikus chorea-tól. A patológia az antifoszforillipid szindrómával jár. A betegség általában a terhesség 3–5 hónapjában alakul ki, és a következő terhességekben is megismétlődik. A tünetek spontán módon jelentkeznek több hónap alatt..

tünettan

Az orvostudományban számos olyan tünet létezik, amelyek jellemzőek mindenféle koreára:

  • végtag akaratlan mozgása (fontos diagnosztikai tünet);
  • fej rángatása;
  • csökkent izomtónus;
  • csökkent mozgáskoordináció;
  • grimaszok;
  • fokozódik a gesztikuláció;
  • ha egy személyt kéri, hogy írjon valamit, észreveheti a kézírás változását;
  • memóriakárosodás;
  • az ezzel a betegséggel járó hiperkinézis alvás közben eltűnik;
  • tánc járás;
  • hőmérséklet-emelkedés;
  • minden mozgást, amelyet egy ember megpróbál ellenőrizni, nagy nehézségekkel hajtja végre.

Diagnostics

A chorea diagnosztizálása a betegség klinikai képén és a betegek panaszain alapul. További információkért laboratóriumi és műszeres technikákat alkalmaznak:

  • vérvizsgálat. Ez a módszer lehetővé teszi a fehérvérsejtek szintjének csökkenését vagy emelkedését a vérben. Ez jellemző erre a betegségre. A vért szintén ellenőrzik a sztreptokokkusz fertőzés kimutatására a beteg testében. E célból vegye figyelembe a C-reaktív protein mutatóit, a reumatoid tényezőt (ez egy különösen fontos mutató a reumás chorea diagnosztizálásában);
  • elektroencefalogram. A technika lehetővé teszi, hogy még kisebb változásokat is észleljen az agyi aktivitásban;
  • MRI
  • elektromiográfia. Innovatív technika, amely lehetővé teszi az izom biopotenciáljának alapos felfedezését. Ezzel a betegséggel meghosszabbodnak;
  • CT vizsgálat.

A beteg vizsgálatakor az orvos felhívja a figyelmet a betegség legjellemzőbb tüneteire - hiperkinézisre és grimaszolásra. E két jel jelenléte már azt jelzi, hogy egy személynek rendellenes működése volt az idegrendszer munkájában. A kezelési rendet a vizsgálat során kapott adatok alapján választják meg.

Kezelés

A chorea kezelésével csak magasan képzett orvos foglalkozhat, aki helyesen választhatja meg a terápiás intézkedések szükséges tervét. Kiválasztja a megfelelő gyógyszereket és azok adagolását is. A kezelés teljes időtartama alatt a terápia kissé változhat, a beteg állapotának javulásától vagy romlásától függően..

A gyógyszeres kezelés a betegség kezelésében kulcsszerepet játszik. A betegnek a következő gyógyszercsoportokat írja elő:

  • antipszichotikumok. A legtöbb orvos inkább a haloperidolt részesíti előnyben. Gyakran kombinálják rezerpinnel, klórpromazinnal. A kezelés rendkívül hatékony a megfelelő séma mellett;
  • antibiotikumok. A szintetikus gyógyszerek e csoportját akkor használják, ha a betegséget fertőzés okozta. Kiválasztott gyógyszerek - bicillin, penicillin;
  • nyugtatók. Előnyös a barbiturátok egy csoportja;
  • kortikoszteroidok;
  • STD;
  • antihisztaminok;
  • értágítók.

A gyógyszeres terápiával kombinálva vitaminterápiát, valamint fizioterápiás kezelést alkalmaznak, amelyek csökkenthetik a kellemetlen tüneteket. A radonfürdőknek, a galvanizálásnak, az elektromos alvásnak jó hatása van..

Mi a Huntington-féle koreai betegség?

A Huntington-kórea a központi idegrendszer örökletes betegsége, felnőttkorban fordul elő. A koreai betegséget motoros és mentális rendellenességek manifesztálják. A chorea előfordulásának gyakorisága 3 ember / 100 ezer lakos. Gyakrabban a kaukázusi faj emberek.

Betegség - autoszomális domináns típusú örökléssel rendelkezik. Ez azt jelenti, hogy ha a szülő hordozó vagy beteg, 50% -os valószínűséggel a patológia átterjed a gyermekre.

Okoz

Huntington chorea akkor fejlődik ki, ha a trinukleotidok ismétlődésének száma (citozin-adnenin-guanin komplex) a 4p16 kromoszóma rövid karján növekszik. Ez a három elem a glutamin szintézist kódolja. A glutamin mennyiségének növekedése a fehérjében meghosszabbítja a poliglutamin útvonalat, amelynek következtében a fehérjék hibásan kapcsolódnak vagy kapcsolódnak más fehérjékhez, ami patológiás komplexeket alkot és elpusztítja a sejteket.

Tünetek

A chorea első tünetei 25-40 év közötti emberekben jelentkeznek. Gyermekekben előfordulhat három év után, de betegségükben ritka. A klinikai kép első jelei az enyhe személyiségváltozások és az enyhe motoros rendellenességek.

A betegség középpontjában a chorea szindróma van, amelyet ellenőrizetlen és kaotikus mozgások jellemeznek. A szindróma kezdetben pszichomotoros agitációval vagy szorongással, akaratlan motoros fellépésekkel, károsodott koordinációval és görcsös szemmozgásokkal nyilvánul meg..

A chorea előrehaladása a betegségre jellemző lokalizációban - az arcon. Az arc arcainak izomzatában növekszik a hang. Grimaszok jelennek meg a hiperkinézis miatt, a nyelv kinyúlik és az arcokat megrándul, a szemöldök váltakozva esik és emelkedik. A szemizmok részt vesznek a kóros folyamatban..

A karok és a lábak önkéntes mozgásai is előfordulnak. Az ujjak gyorsan meghajlanak és meghajlanak, a lábak oldalra hajlíthatók vagy egymáshoz csökkenthetők. A mozgások simák, nem gyorsak.

Gyermekekben a klinikai kép bradykinesiával és merevséggel kezdődik - lelassítja a mozgásokat és növeli az izomtónusot. A serdülők 45% -ánál fordulnak elő görcsrohamok (felnőtteknél szinte nincs görcsrohamok). Az ilyen gyermekek beszédzavaroktól szenvednek: zavart az artikuláció, megsemmisül a mondat szintaktikai elemének megértése. A betegség előrehaladtával a beszéd lelassul, ritmusa zavart.

A későbbi szakaszokban a személyiség és a neurózisos rendellenességek fejlődnek ki. Az intelligencia nem csökken minden betegnél (a korreláció ismeretlen). Az intelligencia rendellenessége esetén az absztrakt gondolkodás zavart, az érzelmi-akaratos szféra csökken, apátia és kezdeményezési hiány jelenik meg. A neurózisos állapotok közé tartozik a depresszió, szorongás. A személyiség egocentrikus, agresszív, hiperszexuálissá válik. A rossz szokások fokozódhatnak, például a beteg nagyobb valószínűséggel inni vagy veszít pénzt egy kaszinóban.

Huntington korea-ját fizikai vizsgálat, általános és műszeres diagnosztikai módszerekkel diagnosztizálják. A legnagyobb információérték a mágneses rezonancia képalkotás és a számítógépes tomográfia. Ezek a neuroimaging módszerek azonosítják a kéreg atrófiájának fókusait és az agy szubkortikális struktúráit..

Kezelés

Nincs etiotropikus kezelés, csak a tüneti kezelés történik, amelynek célja a beteg állapotának enyhítése és az életszínvonal javítása..

Huntington-kór kezelésére tetrabenazint alkalmaznak. Ez a gyógyszer kiküszöböli a spontán akaratlan mozgásokat. A mentális és személyiségi rendellenességek kijavításához szorongásoldókat, antidepresszánsokat és atipikus antipszichotikumokat alkalmaznak a pszichomotoros agitáció kiküszöbölésére..

Hogyan lehet elkerülni a koreai betegség kialakulását

A korea olyan betegség, amelyben különböző izmok hiperkinézise fordul elő és progresszál. A kaotikus, éles mozgás a beteg gyakran végtagokkal jár el. Sőt, mind egyoldalúak, mind kétoldalúak. Az utóbbi esetben a patológiával nincs szinkronizálás, azaz a karok és a lábak "saját életüket élik", és nem kapcsolódnak egymáshoz.

Tartalom

A betegség patogenezise

Különböző tényezők agresszív hatása miatt az agy bazális ganglionjai, valamint a kisagy denta magjai megsérülnek és deformálódnak. Ez a kóros állapot kialakulásának fő alapelve.

Ebben a témában

Hogyan lehet gyorsan felismerni és gyógyítani a Huntington-szindrómát

  • Szerkesztő Neuralgia.ru
  • 2018. március 26.

Ezeket a sérüléseket szinte mindig az agy retikuláris képződése kíséri, ami a dopamin fiziológiai visszatérésének megsértéséhez és kaotikus izommozgások megjelenéséhez vezet. A koreai betegséget hosszú és nehéz idő alatt kezelik, ezért az első tüneteknél a megfelelő szakemberrel történő kapcsolatfelvétel és az időben történő kezelés kedvező előrejelzést ad.

Kisebb kóros hiperkinézissel gyenge motoros izgalom jelentkezik, túlzott mozgásokkal, motoros élénnyel, grimaszokkal, rendellenes gesztusokkal együtt. Súlyos choreikus hiperkinézia során torzulnak az arckifejezések, zavart a beszéd, a járás, az álló helyzet, egy természetellenes járás jelenik meg, amely megzavarja a normális leírásot.

A betegség súlyos stádiumában különféle önkényes aktív műveleteket nem lehet végrehajtani, esés miatt a beteg nem képes mozogni. Az arc-, orális és légzőszervi izmok choreic aktivitása miatt az ember nem tud normálisan beszélni, és még ételt sem tud enni.

A csavaró jellegű késleltetett choreoathetoid mozdulatok megjelenését a gyors patológiás aktivitásra gyakorolt ​​dystonia okozza, amelyben az agonisták és antagonisták egyidejűleg hosszú ideig csökkennek. A chorea hirtelen kialakulása meglévő érrendszeri, metabolikus vagy autoimmun betegség miatt fordul elő.

A fokozatos patológia és az azt követő progresszió a neurodegeneratív betegség jelenlétére utal a testben. A kényszermozgások az orális neuroleptikus hiperkinézis során fókuszálódnak, generalizálódnak, és hemisyndrom formában is vannak.

Osztályozás

A patológia elsődleges és másodlagos. Az első típusnak tartalmaznia kell:

  • Huntington korea;
  • choreoacanthocytosis vagy neuroacanthitosis;
  • jóindulatú örökletes betegség haladás nélkül;
  • Lesch-Nayhan betegség.

Másodlagos formák alakulnak ki autoimmun kóros betegségek, különféle fertőzések, metabolikus kudarcok, intoxikáció, agyi sérülések jelenlétében. Egy másik osztályozás szerint a chorea a következő típusú:

  • örökletes, nem progresszív korai és krónikus késői;
  • extrapiramidális betegségek miatt;
  • másodlagos.

A formák sokfélesége ellenére ennek a patológiás állapotnak szinte minden típusa azonos klinikai tünetekkel rendelkezik. Huntington korea bármilyen életkorban kialakulhat, de leggyakrabban a 35 és 42 év közötti embereket érinti. A klasszikus koreás hiperkinézis szakaszosan alakul ki, az első természetellenes mozgásokat néha nehéz megragadni.

A patológia előrehaladtával a rendellenes kézaktivitás, a gyengeségű járás, beszéd, nyelés, memóriakárosodás, a szokásos önellátás komplikációja, a demencia kialakulása hozzájárul az ajkak nyalásához, ráncolódásához, a nyelv kiálló részéhez.

A betegség első szakaszában néha mentális rendellenességek fordulnak elő, például depresszió, hallucinációk, viselkedésbeli változások, néhány év után pedig hiperkinetikus szindróma alakul ki..

Neuroacanthocytosis esetén a vörösvértestek a chorea mellett megváltoztatják alakjukat. A patológia általában a középkorú embereket érinti. A betegség kezdeti stádiumában a beteg orális hiperkinéziában szenved, vagyis kihúzza a nyelvét, mozgatja az ajkát, rágja, különböző grimaszokat készít, hasonlóan a tardive dyskinesiahoz..

A chorea e formájának jellegzetes vonása az, hogy ezzel az arc belső felületének és a szájüreg más területeinek véletlenszerű harapása károsodásokhoz vezet. A perifériás idegek károsodása miatt végtag izmokban gyengeség és atrófia fordul elő. A neuroacanthocytosis előrehaladtával egyre több epilepsziás roham fordul elő..

A jóindulatú öröklődő chorea kialakulásával gyermekeknél nincs demencia, és az általános patológia csak a nap folyamán jelentkezik. A betegség ezt a formáját a további progresszió hiánya, a manifesztációk esetleges csökkenése, valamint a természetes mentális fejlődés jellemzi.

Lesch-Nyhan betegség alatt emelkedik a húgysav szintje, és az idegrendszer szintén jelentősen befolyásolja. Életük első hónapjaiban a gyermekek késnek a motoros készségek fejlesztésében, a karok és a lábak merevségének fejlődésében. Ezután a piramis traktus megsérül, grimaszok alakulnak ki, az ajkak, az arcok és az ujjak megsérülnek harapás után.

A Sydenham szekunder chorea gyermekeket és serdülõket érinti, néhány hónappal a reuma vagy streptococcus fertõzés visszaesése után fordul elő. Az incidencia a lányoknál kétszer nagyobb, mint a fiúknál. Ennek a koreának az első stádiuma vagy enyhe foka motoros gátlás, különféle gesztusok és grimaszok formájában nyilvánul meg..

A betegség súlyos eseteiben a beteg nem képes kiszolgálni magát, mozogni, kommunikálni, a beszéd és a légzés szintén zavart. Szinte mindig a hiperkinézis hirtelen regressziója hat hónapon belül megtörténik.

A terhes korea a primiparákat érinti, akik gyermekkorban valamilyen kóros formában szenvedtek. Általában a betegség a terhesség ötödik hónapja előtt alakul ki, súlyosbodásokkal a következő "pozíciókban".

Szülés vagy abortusz után a klinikai tünetek hirtelen visszamennek. Az extrapiramidális tünetek nem foglalják magukban a nagy koreát, amely pszichogén motoros rendellenesség.

Okoz

A koreai fejlõdés fõ tényezõje az öröklõdés. A betegség kialakulásának egyéb okai között érdemes kiemelni:

  • immunrendszeri rendellenességek;
  • mechanikus agyi sérülések;
  • agyi bénulás;
  • bakteriális vagy vírusos formák fertőző patológiái, például encephalitis, meningitis;
  • érrendszeri problémák;
  • mámor;
  • anyagcsere-rendellenességek;
  • reuma és az azt követő reumatikus chorea előfordulása;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • krónikus mandulagyulladás.

Időnként a provokáló tényező a terhesség, ha egy nő gyermekkorában átviszi a kis choreát. A hosszú ideig alkalmazott dopamin D1 receptor antagonisták patológiák adagolási formáját okozzák.

Klinikai tünetek

Nem mindig a betegség azonnal manifesztálódik, de tünetei kifejezettek és gyakorlatilag nem hasonlítanak az idegrendszer más sérüléseinek manifesztációira. A koreikus hiperkinézis a végtagok elsöprő, kaotikus mozgásának formájában nyilvánul meg.

Vizuális vizsgálat során csökkent izomtónus észlelhető. A beteg gyakran akaratlanul különféle grimaszokat készít, intenzíven gesztikulál. Beszéléskor a kézmozgások lehetetlensége.

A koreát a tevékenység koordinációjának romlása, a „táncoló” járás, beszúródás vagy sóhaj megjelenése jelenti a kommunikáció során. Még nyugalomban is a beteg fejét ráncolja. Álomban a klinikai tünetek általában eltűnnek, de felébredés vagy érzelmi stressz után jelentősen növekednek.

Egy másik betegnél demenciát, memória, figyelmet, beszédet, általános szorongást, agresszivitást, kézírás megváltozását, valamint jelentős nehézségeket okoz a kontrollált mozgások végrehajtása. Gyermekeknél a tünetek megegyeznek a felnőttkori koreával, de kissé elsimultak.

A betegség diagnosztizálása

A chorea diagnózisát betegek panasza és a patológia klinikai megnyilvánulása befolyásolja. Vérvizsgálatot végeznek a fehérvérsejtszám, valamint a sztreptokokkusz fertőzés kimutatására..

Ezenkívül fel lehet használni a korea reumatoid faktorának felismerésére, a C-reaktív protein mutatói miatt. A diagnosztikai folyamat során a szakembernek feltétlenül meg kell vizsgálnia az érintett gyermek szüleinek betegségét az öröklődés azonosítása érdekében.

Az agyi aktivitás legkisebb változásának észlelésére elektroencephalogramot készítenek. Innovatív elektromiográfia készül az izom biopotenciáljának alapos tanulmányozására. Kiegészítő műszeres vizsgálatként számított és mágneses rezonancia képalkotással.

Gyógyulási folyamat

A betegség néhány formája, például a Genington-kór, gyakran súlyosbodik, ezért szigorúan be kell tartania a szakember által előírt kezelést. A reumatizált gyermekeket a kóros állapot kialakulása előtt regisztrálni kell a kórházban. Ez csökkenti a súlyos betegség esélyét..

A chorea gyógyszeres kezelése a gyógyszerek egész csoportjának - gyulladásgátló, antibakteriális, nyugtatók, antipszichotikumok, valamint antihisztaminok, vitaminok, vazodilatátorok - szedéséből áll, valamint az agyi tevékenység javítására..

A Genington súlyos chorea-ját antibiotikumokkal kezelik. Kiegészítő terápiás módszerek a gyógyító radonfürdők vagy tűk, valamint a fizioterápia.

A chorea megszüntetésének eredménye a betegség fő okának helyes diagnosztizálásától és időben történő felismerésétől függ. Ha családban előfordult korea, a felnőtteknek nem javasolt a gyermekek tervezése. A kóros tünetek megjelenése terhes nőkben jelentősen csökkenti az egészséges csecsemő esélyét, és jobb, ha visszautasítják a második csecsemő születésének gondolatát..

A beteg gyermekek szüleinek körültekintően és rendkívül óvatosan kell viselkedni és kommunikálniuk. A gyermek idegrendszerét nem szabad irritálni, ezért jobb kerülni a provokatív sikolyokat, a negatív érzelmeket.

Vitustánc

Orvosi szakértői cikkek

Chorea - szabálytalan, ráncos, rendetlen, kaotikus, néha elsöprő, céltalan mozgások, amelyek főleg az végtagokban fordulnak elő. A gyengén kifejezett koreikus hiperkinézis enyhe motoros szorongással, túlzott zavaró mozgásokkal, motoros gátlás, túlzott kifejezés, grimaszokkal és nem megfelelő gesztusokkal nyilvánulhat meg. A kifejezett koreikus hiperkinézis „az ördög egy húron” mozgalomra (vagy „laza” motilitással és „őrült” mozdulatokkal rendelkező modern ifjúsági táncra emlékeztet). A súlyos hiperkinézis eltorzítja az arcmozgásokat, a beszédet, az állást és a járást, ami furcsa, művészi, "bohócszerű" sétahoz vezet, amelyet nehéz megfelelően leírni. Rendkívül súlyos esetekben a chorea lehetetlenné teszi bármilyen tetszőleges mozgás végrehajtását. Az ilyen betegek nem tudnak mozogni esés miatt, nem képesek kiszolgálni magukat, és másoktól függővé válnak. Az arc és a száj izmait (beleértve a nyelvet és a gégét is érintő) choreikus arcmozgások, valamint a légzőszervi izmok nemcsak az étel bevitelét, hanem a verbális kommunikációt is zavarják.

A koreai kifejezés a végtagok rövid távú, akaratlan kaotikus elemi mozdulatainak leírására szolgál. A koreát egyszerű és gyors mozgások jellemzik, amelyek hasonlóak lehetnek az érintett személy által elvégzett normál mozgásokhoz, de nem képezik részét a tervezett tevékenységeknek. A mozgások lehetnek kétoldalak vagy egyoldalak, de még akkor is, ha a test mindkét oldala érintett, mozgásuk nem szinkronizálódik. A lassabb choreoetoid mozgások akkor lépnek fel, ha a dinamikus elem a gyors koreikus mozgásra kerül, és az agonisták és antagonisták egyidejűleg egyidejűleg csökkennek. Ennek eredményeként a mozgások csavaró jelleget kapnak. Az etiológiától függően a chorea fokozatosan vagy hirtelen jelentkezhet. A hirtelen vagy szubakut megjelenés általában érrendszeri, autoimmun vagy anyagcsere-betegséget jelez. Míg a fokozatos megjelenés és a progresszív folyamat általában neurodegeneratív betegségre utal.

Az erőszakos choreikus mozgások lehetnek fókuszosak, mint például az antipszichotikus eredetű orális hiperkinézis esetén, és generalizálódtak (ezt gyakrabban figyelik meg), és egyes esetekben hemisyndromként is megnyilvánulhatnak (például hemichorea stroke-ban)..

A chorea osztályozása és okai

  • Elsődleges formák.
    • Huntington Chorea.
    • Neuroacancytosis (choreoacanthocytosis).
    • Jóindulatú (nem progresszív) örökletes chorea.
    • Lesch-Nayhan betegség.
  • Másodlagos formák.
    • Fertőző betegségek (vírusos encephalitis, neurosyphilis, pertussis, tuberkulózus meningitis, HIV-fertőzés, borreliosis).
    • Autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma, terhes chorea, immunizálási válasz, Sydenham chorea, sclerosis multiplex).
    • Anyagcsere-rendellenességek (hyperthyreosis, Lee-kór, hypocalcaemia, Fabry-kór, hypo-, hiperglikémia, Wilson-Konovalov-kór, Niman-Peak-kór, Hallervorden-Spatz-kór, homocisztinuria, fenilketonuria, Hartnapcytoryosis, glutaricus gangioctio, glutaricus gangioctio, glutaricus gangiocio, glutaricus, glutaricus, glutaricus gangiocio, glutaricus, glutaricus, glutaricus, glutaricus, glutaricus -Peliceusa, mucopolysaccharidosis, Sturge-Weber betegség stb.).
    • Az agy szerkezeti károsodása (agyi sérülés, daganatok, hipoxiás encephalopathia, stroke).
    • Intoxicitások (antipszichotikumok, higany, lítium, levodopa, digoxin, orális fogamzásgátlók).
  • Pszichogén chorea.

A koreai elsődleges formák

A Huntington-féle chorea leggyakrabban 35-42 év alatt kezdődik (de bármely életkorban megjelenhet - gyermekektől idős emberekig), és egy nagyon tipikus choreikus hiperkinézis, személyiségzavarok és demencia jellemzi. Az öröklés típusa autoszomálisan domináns. A betegség fokozatosan kezdődik, az első erőszakos mozdulatok megjelenését néha nehéz észlelni. Gyakrabban az arc területén jelennek meg, önkényes motoros automatizmusokra emlékeztetve (homlokát ráncolva, a száj kinyitásával, a nyelv kiálló oldalával, az ajkak nyalogatásával stb.). A betegség fejlődésével a kezek hiperkinézise csatlakozik („zongorázik az ujjakkal”) az azt követő általánosítással, statika megsértésével és járásával. A beszédzavarok (hiperkinetikus dysarthria) és a nyelés miatt lehetetlenné válik a megfelelő étkezés és a kommunikáció. A rövid és hosszú távú emlékezet romlik, csökken az állam kritikája, a háztartás elemi önkiszolgálása nehezebbé válik, a demencia fejlődik és progresszív. A mély reflexek általában élnek a lábakon, az esetek egyharmadában klónokat észlelnek, az izom hipotenzió jellemző.

Akinetikai-merev forma (chorea nélkül) a legjellemzőbb a korai kezdetű változatnál (vesztfáliai változat), de néha későbbi debütáláskor is megfigyelhető (legalább 20 éves korban).

Időnként egy betegség mentális rendellenességekkel kezdődik érzelmi (leggyakrabban depresszió formájában), hallucinációs-paranoid és viselkedési rendellenességek formájában, és csak 1,5-2 év vagy későbbi időszakban lép fel hiperkinetikus szindróma. A végső szakaszban a betegek leggyakrabban meghalnak aspirációs tüdőgyulladásból..

A Huntington-féle koreai differenciáldiagnosztika magában foglalja az olyan betegségek kizárását, mint például az Alzheimer-kór, a Creutzfeldt-Jakob-betegség, a jóindulatú öröklődés, a Wilson-Konovalov-kór, az örökletes agyi ataxia, a choreoacanthocytosis, a ganglionos infarktus és a késői isinosis..

A neuroakantocitózist chorea és acanthocytosis (a vörösvértestek alakjának megváltozása) manifesztálja. Leírják mind a betegség autoszomális recesszív, mind szórványos eseteit. A betegség általában az élet 3. vagy 4. évtizedében kezdődik (néha az 1. évfordulón). A kezdeti megnyilvánulások: orális hiperkinézis kiálló kihúzással, ajakmozgásokkal, rágással és más grimaszokkal, amelyek nagyon emlékeztetnek a tardív diszkinéziára. Gyakran megfigyelés alatt áll a hangtalanítás, az echolalia (de a koprolalia) eseteit nem ismertetik. Megkülönböztető jellemzője az önkárosodás a nyelv, az ajkak és az arc belső felületének akaratlan megharapása formájában. A végtagok és a törzs choreikus hiperkinézisét gyakran megfigyelik; a dystonikus poszturális jelenségek és a tikumok szintén lehetséges.

A betegség különbözik a Huntington-féle koreától a végtagok izmainak gyengeségét és atrófiáját illetően, amelyet az elülső szarv és a perifériás idegek sejtjeinek károsodása okoz (axonális neuropathia a mély reflexek csökkenésével). A jövőben gyakran (de nem mindig) a demencia és epilepsziás rohamok növekedését figyelik meg. A vér lipoproteinek normális értékei. A diagnosztizáláshoz fontos az acanthocytosis azonosítása, amelyet progresszív neurológiai deficiens kísér, normál lipoproteinek szinttel..

A jóindulatú (nem progresszív) demencia nélküli örökletes chorea csecsemőkorban vagy korai gyermekkorban kezdődik az generalizált chorea megjelenésével, amely csak alvás közben áll le. A betegséget autoszomális domináns módon öröklik. Jellemző a normál szellemi fejlődés. Egy másik különbség Huntington fiatalkori koreájához képest a nem-progresszív folyamat (éppen ellenkezőleg, felnőttkorban is csökkenthető a koreikus hiperkinézis súlyossága).

A Lesch-Nayhan-kór a hipoxantin-guanin-foszforiboszil-transzferáz örökletes deficienciájával jár, ami megnövekedett húgysav-képződéshez vezet, és az idegrendszer súlyos károsodásához vezet. Öröklés X-hez kapcsolódó recesszív (ezért a férfiak betegek). A gyermekek normálisan születnek, kivéve az enyhe hipotenziót, azonban az élet első 3 hónapjában a motoros fejlődés késleltetett. Ezután a végtagok és a torticollis (vagy retrocollis) fokozatos merevsége van. A 2. életévben arcgrimaszok és általános choreikus hiperkinézis, valamint piramis traktus sérülések tünetei jelentkeznek.

Később a gyermekek hajlamosak az önkárosodásra (elkezdenek harapni az ujjaikat, az ajkaikat és az arcát). Ezek a kényszerítő önkárosodások (torzulásokhoz vezetnek) nagyon tipikusak (de nem patognómiai) a Lesch-Nyhan-kórban. Vigyázzon az egyik vagy másik fokú mentális fejlődés késésére.

Növekszik a húgysav tartalma a vérben és a vizeletben. A diagnózist megerősíti a vörösvértestekben vagy a fibroblaszt tenyészetben a hipoxantin-guanin-foszforiboszil-transzferáz aktivitásának csökkenése.

A koreai másodlagos formák

A chorea másodlagos formái számos betegségben kialakulhatnak: fertőző, neoplasztikus, érrendszeri, autoimmun, metabolikus, toxikus, traumás. A szekunder koreikus szindróma diagnosztizálása ezekben a betegségekben általában egyértelmű. Az elsődleges lézió jellegének felismerése rendszerint klinikai és paraklinikai módszerek komplexén alapul, ideértve a biokémiai, molekuláris genetikai, neuroimaging és sok más tanulmányt is..

A leggyakoribb szekunder formák a Sydenham chorea (szinte kizárólag gyermekkorban és serdülőkorban megfigyelhetők) és a terhes chorea.

  • A kórokozó (Sydenham chorea) rendszerint néhány hónappal a sztetokokkusz fertőzés vagy a reuma súlyosbodása után alakul ki, amikor nincs akut periódus tünetei, és nem a vasculitis-sel társul, amint azt korábban gondoltuk, hanem az autoimmun folyamatokkal és az antineuronális antitestek kialakulásával jár. A lányok kétszer gyakrabban szenvednek, mint fiúk. A kezdeti szakaszban vagy enyhe esetekben a motoros gátlást megfigyelik grimaszos és eltúlzott gesztusokkal. Súlyos esetekben az általános koreikus hiperkinézis megfosztja a beteget az elengedő önellátás képességétől, felzavarja a beszédet (dizartria) és akár a légzést is, és lehetetlenné teszi a mozgást és a kommunikációt. A legtöbb esetben a hiperkinézis általánosítása a hemichorea stádiumán megy keresztül. Az izom hipotenziója, amely néha izomgyengeségről, „tonizáló” vagy „keményedő” térdreflexről (Gordon-jelenség), érzelmi-érzelmi és átmeneti kognitív rendellenességekről szól, jellemző. A legtöbb esetben a hiperkinézis spontán visszanyeri 3-6 hónapon belül.
  • A várandós chorea rendszerint elsődleges gyermekkorban alakul ki, akik gyermekkorban kicsi chorea-ban szenvedtek. A terhes koreával jelenleg antifoszfolipid szindróma társul (elsődlegesen vagy a szisztémás lupus erythematosus részeként). A korea általában a terhesség 2-5. Hónapjában kezdődik, ritkán a szülés utáni időszakban, néha a következő terhességek alatt ismétlődik. A tünetek általában spontán módon visszamennek néhány hónapig vagy röviddel a szülés vagy abortusz után. A legtöbb szerző úgynevezett seniális (seniális) chorea jelenleg a kétes diagnózisokra utal, és általában hiányzik az osztályozási rendszerekben.

A pszichogén chorea (a "nagy chorea" - a régi szerzők terminológiája szerint) nem vonatkozik az extrapiramidális szindrómákra, és a pszichogén motoros rendellenességek egyik variánsa.

Huntington chorea - mi ez? A betegség tünetei és kezelése

Huntington chorea az idegrendszer lassan progresszív betegségeire utal. Ennek a fajnak a betegségei az ősidők óta ismertek az emberiség számára - egykor rúdnak vagy Szent Witt táncának hívták őket, és valódi átoknak tekintették őket..

A korea (a görög "tánc" fordításával) olyan kóros állapot, amelyet hiperkinézis jellemez, vagyis olyan akaratlan mozgások, amelyeket a betegek nem tudnak ellenőrizni.

Vannak elsődleges (örökletes) és másodlagos, amelyek az agyi struktúrák károsodásának, sérülések, streptococcus fertőzés, számos betegség (agyi bénulás, vasculitis, pajzsmirigy diszfunkció), pszichotropikus gyógyszerekkel való visszaélés következményei..

Huntington-féle koreai kifejezés a betegség elsődleges formájára utal - a szervezetben fellépő genetikai rendellenességek miatt alakul ki, amelyeket a szülők és a gyermekek átadnak.

Ami?

Huntington-korea (a Huntington-féle betegség vagy szindróma tévesen - Kensington, Harrington, Lampington, Lampington-i korea) - ez az idegrendszer genetikai betegsége, mely a negyedik kromoszómán szereplő kód megsértésével jár..

A változások az idegsejtekben patológiás fehérjevegyületek megjelenéséhez vezetnek, amelyek anyagcserezavarokat és visszafordíthatatlan változásokat okoznak az agyban (az izomtónusért felelős neuronok halála és az akaratlan mozgások koordinálása).

A betegséget George Huntington orvos 1872-ben írta elő először, akinek tiszteletére nevet kaptak.

Okoz

A betegség pontos okai és kockázati tényezői nem teljesen tisztázottak. Az öröklés típusa autoszomális domináns, néhány jellemzővel:

  • Egy olyan párban, ahol legalább egy beteg van, 50% annak kockázata, hogy gyermeke születik Goettington-féle koreával, és a férfiak gyakrabban szenvednek;
  • Ha ezt a genetikai patológiát megfigyelték az apában, akkor a gyermeknél a betegség előrehaladása gyorsabb.

Ennek megfelelően a betegség kialakulásának kockázati csoportjába azok az emberek tartoznak, akiknek legalább egy beteg szülőjük van.

Osztályozás

A betegség klinikai megnyilvánulása alapján a következő formákat lehet megkülönböztetni:

  • (klasszikus) chorea. Leggyakrabban 40 év után alakul ki, és túlzott mozgásokkal jár, csökken az izomtónus és alacsony a mentális tünetek. A betegség lefolyása lassú, és néha olyan későn jelentkezik, hogy a tüneteket csak egy ember haláláig lehet észlelni.
  • Fiatalkori forma vagy a Westphal változata. Az apai vonal mentén terjed, és a klinikai képen korábban, 10-20 éves életkorban jelenik meg, az izomtónus csökkenése dominál, és a hiperkinézis kevésbé kifejezett. Gyorsabb, kedvezőtlen folyású, korai végzetes kimenetelű..

Megkülönböztetjük a betegség pszichológiai formáját, amelyet demencia és más pszichés változások fejeznek ki. A hiperkinézis ebben az esetben gyenge.

Tünetek

A betegség első tünetei 30 év után jelentkeznek (a korai megjelenés sokkal ritkább).

Huntington chorea tünetei a következők:

  • Nyugtalanság, izgalom és furcsa, gyakran ismétlődő mozgások (a betegség első szakaszában jelentkeznek, és általában nem tekinthetők patológiának).
  • Önkéntes arckifejezések, grimaszok: a nyelv csattanása, elcsípése, a száj megnyitása stb..
  • Lengő járás táncmozgásokkal és ráncolásokkal.
  • A szem motoros aktivitásának zavara, nystagmus kialakulása (ritmikus akaratlan szemmozgások).
  • Hiperkinézis vagy ellenőrizetlen mozgások (a végtagok éles ingadozása, a nyak ráncolása), amelyek álomban eltűnhetnek, de stresszes helyzetekben fokozódnak.
  • Lassú beszéd extra hangokkal.
  • Szellemi rendellenességek: a beteg megszünteti a szeretteit, memóriakárosodása, demenciája van.
  • Csökkent izomtónus.
  • Az önellátás és az önellátás elvesztése.
  • Mentális rendellenességek: apátia, ingerlékenység, pánik, őrült ötletek, néha hiperszexualitás és alkoholizmus.

A kezdeti szakaszokban az ember akarattel elnyomhatja a betegség megnyilvánulásait, de ezt követően a kontroll gyengül, és a patológia folyamatos progressziója rokkantsághoz vezet..

Az utolsó stádiumot a betegek nem megfelelő viselkedése jellemzi: nem navigálnak a környezetben, teljesen tehetetlenek és állandó gondozást igényelnek.

Ezen felül motiválatlan agressziót, hallucinációkat és öngyilkossági gondolatokat mutatnak ki..

Diagnostics

Az első szakaszban az orvos összegyűjti a beteg anamnézisét és panaszait, kiértékeli a beteg akaratlan mozgásait és mentális állapotát..

A Huntington-kór diagnosztizálásának megerősítésére CT és MRI-t végeznek az agyi struktúrák rendellenességeinek kimutatására, valamint genetikai vérvizsgálatot tesznek a jellegzetes hibák azonosítására.

A differenciáldiagnózist más típusú koreával (Sydenham chorea), Wilson és Parkinson-kór, daganatok és az agy fertőző betegségeivel végezzük.

Diagnosztikai költség

Nevem drágám. szolgáltatásokÁtlagos költség, dörzsölje.
Kezdeti neurológiai konzultáció1998
Ismételt neurológus konzultáció1514
Az agy MR5811
Az agy CT vizsgálata4584
Az agy MSCT6018
NMDA receptor antitest vizsgálat5801

Melyik orvoshoz kell fordulnom?

A betegség első megnyilvánulásakor a betegnek tanácsot kell fordulnia neurológushoz, mivel a kezelés hatékonysága nagymértékben függ a korai diagnosztizálásról.

A későbbi szakaszokban a patológiát nehéz kezelni.

A veszélyeztetett embereknek genetikai vizsgálatot kell végezniük, hogy megbizonyosodjanak a patológia jelenlétéről vagy hiányáról.

Mit kell kezelni??

Manapság Huntington korea gyógyíthatatlan betegségnek tekinthető, ezért a kezelés célja a beteg állapotának javítása.

A betegség leküzdésére olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek célja a patológia fő tüneteinek és megnyilvánulásainak csökkentése.

  1. Tetrabenazin (Tetmodis). Egy gyógyszer, amelyet úgy állítottak elő, hogy csökkentsék a akaratlan mozgások intenzitását Huntington-féle krónikus betegekben.
  2. Az antipszichotikumokat (Haloperidol, Moditen, Sonapax) használják a betegség mentális megnyilvánulásainak csökkentésére. A modern orvosok antipszichotikumok új generációját javasolják a betegek számára (Olanzapin, Risperidone) a minimális mellékhatások miatt.
  3. Antidepresszánsok és szorongásoldók. A Huntington-féle koreával a triciklusos antidepresszánsokat és a szelektív inhibitorokat, például az amitriptilint és a fluoxetint használják. Megkönnyítik az ember pszichés állapotát, csökkentik a szorongást, ingerlékenységet és a depresszió egyéb megnyilvánulásait.
  4. Valproinsav készítmények. A valproát-nátriumot és más hasonló gyógyszereket írnak elő görcsös szindróma esetén.
  5. Parkinson-ellenes gyógyszerek. A betegség későbbi stádiumában és az izomtónus növekedésével a betegeknek javasolják, hogy szedjenek Levodop-ot és más, a Parkinson-kórhoz felírt gyógyszereket..

A pszichológiai tünetek csökkentése és a munkaképesség meghosszabbítása érdekében a betegeket javasoljuk, hogy vegyenek részt a gondolkodás fejlesztését célzó tréningeken, és végezzenek szellemi tevékenységeket.

Korábban megkíséreltek Huntington koreait úgynevezett sztereotaktikus műveletekkel kezelni (elektródok vagy mikroinstrumentumok beillesztése az agy bizonyos területeire), de a hatás hiánya miatt ezeket a módszereket már nem használják.

Az egyetlen kiút a betegek számára a gyógyszerek hosszú távú beadása, amelyek javíthatják az élettartamot és az életminőséget..

Kezelés külföldön

A idegrendszeri betegségek kezelésének áttekintése a külföldi klinikákon sokkal jobb, mint Oroszországban, ezért a Huntington-féle krónikus betegek sok betege az európai, ázsiai és az Egyesült Államok egészségügyi intézményeit választja..

Azon országok listája, ahol a betegséget diagnosztizálják és kezelik:

A kezelés költségeit minden egyes esetre külön-külön határozzák meg (általában ez az összeg 2 000 eurótól kezdődik), de meg kell jegyezni, hogy a kezelés a legtöbbet fizet azoknak, akiket Németországban, Ausztriában és Svájcban kezelnek..

Az izraeli klinikák állami támogatást kapnak, tehát az árak sokkal alacsonyabbak.

Előrejelzések és statisztikák

Az orvosi statisztikák szerint a Huntington-i koreát ritka betegségnek tekintik - 2 ezer esetet 100 ezer emberre, és ez a legelterjedtebb Skandinávia országaiban.

A betegség kialakulásának megelőzésére szolgáló megelőző intézkedések nem léteznek (mivel Huntington-féle koreai nemzedékről generációra romlik, az ilyen diagnózissal rendelkezőknek nem ajánlott gyermeket szülni).

Az élet előrejelzése kedvezőtlen - a halálos kimenetel 10-13 évvel az első tünetek 45-55 éves korában jelentkezik, a betegség szövődményei alapján (tüdőgyulladás, szív rendellenességek)..

A betegek kb. 20% -a öngyilkosság miatt hal meg.

Ma a nyugati országok kutatásokat folytatnak az őssejtek felhasználásával és a gyógyszerek létrehozásával kapcsolatban, amelyek blokkolhatják a patológiás fehérje szintézisét, ami a Huntington-féle koreai diagnózissal rendelkező betegek számára reményt nyújt a gyógyuláshoz..

Vitustánc

. vagy: koreai hiperkinézis, „St. Witt tánc”

A korea tünetei

  • Önkéntes gyors lengő mozgások, gyakran a végtagokban; jelen lehetnek a nyaki, törzs, nyelv, arcizmokban is. Ezeket a mozgásokat hasonlítják a „tánc”, a „grimaszolás”.
  • Alvás közben minden megnyilvánulás eltűnik.

Okoz

  • Örökletes betegség: a koreai mozgások a Huntington-koreában („St. Witt tánc”) a legfontosabb tünet. Ez egy genetikai betegség, melyet a chorea megnyilvánulásainak fokozatos növekedése kíséri, beleértve az intellektuális és érzelmi (rövid idejű) rendellenességeket.
  • Konovalov-Wilson-kór: örökletes genetikai betegség, amelynek lényege a réz anyagcseréjének megsértése. Ebben az esetben a réz a májban halmozódik fel (gyulladást okoz), a szaruhártyában (Kaiser-Fleischer barna foltok formájában lerakódva) és az agy basalis ganglionában, amelyek felelnek a hangzás szabályozásáért és a mozgások összehangolásáért (ebben az esetben koreai hiperkinézis alakul ki)..
  • Agyi bénulás (agyi bénulás): a központi idegrendszer veleszületett rendellenessége, amely az izomtónus rendellenességek mellett (hipertóniás, torziós dystonia) chorea formájában is megnyilvánulhat.
  • Az antipszichotikumok (más néven antipszichotikumok, a pszichiátriában is használt) hosszú távú használata: a terápia mellékhatásaként a choreikus mozgások alakulnak ki ezen gyógyszerek kellő hosszú távú használatával. Tekintettel arra, hogy ezeket a gyógyszereket gyakran nagyon hosszú ideig alkalmazzák, a koreikus hiperkinézis az antipszichotikus terápia egyik fő komplikációja (más néven „tardic hyperkinesis”, azaz késő)..
  • Néhány hányingeres gyógyszer túlzott használata.
  • Fertőző betegségek: az úgynevezett A Sydenham chorea („kicsi chorea”) olyan gyermekeknél alakul ki, akiknél streptococcus angina volt (a garat nyirokcsomójának bakteriális gyulladása). Nyilvánvaló: akaratlan grimasz, kiálló nyelv, érzelmi instabilitás.
  • Az agyi vérellátás krónikus elégtelensége: chorea sokféle érrendszeri károsodással alakul ki, elsősorban a bazális ganglionok területén.
  • Agyi vaszkulitisz (érrendszeri gyulladás): leggyakrabban a kötőszövet szisztémás betegségeivel (pl. Szisztémás lupus erythematosus esetén - pl. Olyan betegség, amelyben a saját immunitása megtámadja saját sejtjeinek magját, ami a bőr, az erek és sok más testszövet károsodásában tükröződik).
  • Hormonális rendellenességek: például hypoparathyreosis (mellékpajzsmirigy-hiány).

A neurológus segítséget nyújt a betegség kezelésében

Diagnostics

  • Panaszok és kórtörténet elemzése:
    • mennyi ideig jelentek meg ilyen akaratlan mozgások;
    • vajon vannak-e hasonló tünetek a családban valakinél;
    • vajon a beteg valamilyen gyógyszert alkalmazott-e ezen akaratlan mozgások megjelenése előtt (főleg hosszú ideig);
    • a tünetek megjelenése előtt szenvedtek-e a garat gyulladásos betegségei (tonsillitis, krónikus tonsillitis) és milyen gyakran.
  • Neurológiai vizsgálat:
    • a meglévő akaratlan mozgások értékelése;
    • a lehetséges egyidejű tünetek keresése (lassú hiperkinézis, amely úgy néz ki, mint a karok, törzs féregszerű hajlása, mint például a féregszerű hajlítás, a megnövekedett izomtónus, a végtagok gyengesége), ideértve a nem neurológiai tüneteket (megnövekedett máj, barna gyűrű a szaruhártyán stb.);
    • intellektuális rendellenességek jelenléte (lehetnek betegségekben, amelyek choreával manifesztálódnak - Huntington-féle chorea, Wilson-Konovalov-kór).
  • Vérvizsgálat: gyulladásos reakció jelei (megnövekedett vörösvértestek ülepedési sebessége, fehérvérsejtszám (fehérvérsejtek)): lehetséges vaszkulitisztel (az agyi erek gyulladása).
  • A réz testének egyensúlyának értékelése:
    • a réz mennyisége a vérben;
    • a ceruloplasmin (a vérben a rézionokat szállító fehérje) szintje a vérben: Wilson-Konovalov-kórban (örökletes genetikai betegség, amelynek lényege a réz anyagcseréjének megsértése) csökken annak mennyisége.
  • Májkárosodás jelei: megnövekedett májenzimszint a vérben (a máj Wilson-Konovalov-kórban szenved).
  • A fej CT (számítógépes tomográfia) és MRI (mágneses rezonancia képalkotás): lehetővé teszi az agy struktúrájának vizsgálatát rétegekben, az agyszövet megőrzésének értékelését a bazális ganglionok területén (felelős a hangszabályzásért és a mozgások összehangolásáért).
  • EEG (elektroencephalography): a módszer az agy különféle részeinek elektromos aktivitását értékeli, amely a betegségtől függően változhat.

Koreai kezelés

Komplikációk és következmények

  • Maradandó idegrendszeri hiba (akaratlan mozgások a testben).
  • A társadalmi alkalmazkodás megsértése (az ember nem képes felelősségteljes munkára, mivel nem tudja ellenőrizni a testét).

A korea megelőzése

  • Orvosi és genetikai tanácsadás a koreát okozó örökletes betegségek esetében (Wilson-Konovalov-kór (örökletes genetikai betegség, amelynek lényege a réz anyagcseréjének megsértése), Huntington-korea (olyan genetikai betegség, amely a koreai megnyilvánulások fokozatos növekedésében manifesztálódik együtt járó intellektuális és érzelmi rendellenességekkel): a gyermek fogantatását tervező pár tagjait megvizsgálják genetikai rendellenességek szempontjából.
  • Az artériás (vér) nyomás és a vér koleszterin szabályozása: krónikus agyi érrendszeri rendellenességek megelőzésére.

REFERENCIAI INFORMÁCIÓK

Orvoshoz kell konzultálni

Mi köze a chorea-hoz?

  • Válassza ki a megfelelő orvos neurológust
  • Tegyen teszteket
  • Kérjen kezelőorvosát orvosától
  • Kövesse az összes ajánlást