Legfontosabb / Nyomás

A sclerosis multiplex cerebrospinális formája, mi az

Nyomás

A sclerosis multiplex fiatal korban jelentkező betegség (harmadik vagy negyedik évtized, ritkán a második, ötödik). Befolyásolja az agy és a gerincvelő fehérje anyagát, és fellépnek a demielinizáció fókusai. Ez a folyamat többfókuszos jellegű. A betegség első szakaszában a sérülések helyén továbbra is lehetséges a reelyelináció (szinte mindig hibás), ami a betegség pozitív dinamikájának (remisszió) alapját képezi.

Ezt követően a demielinizáció tartós, és a glia proliferál a demielinizáció helyén. Patológiás és anatómiai vizsgálatok során a tömörödés területeit - szklerózis, szklerotikus plakk - határozzák meg.

A szklerózis multiplex demielinizációs folyamatának alapja az immun gyulladás. Nagy jelentőséget tulajdonítanak a BBB-nek, amelynek áteresztőképességének megsértése megelőzi a demielinizáció kialakulását. Van egy immunkémiai biokémiai rendellenesség: fokozódik az aktiváló interleukinek (az intercelluláris kölcsönhatás univerzális mediátorai) termelése, amelyet a myelin antigénekre érzékenyített limfocita klónok aktiválása követ.

A patológiás folyamatok láncának fontos láncszemei ​​a tumor nekrózis faktor, a gamma-interferon és nyilvánvalóan a NO aktiválása..

A vér reológiai tulajdonságainak bizonyos változásai szintén fontosak. Az immunológiai és egyéb PC-eltolódások szakaszosak.

A sclerosis multiplex debütációjának javára utaló jelek a következők: a központi idegrendszer károsodásának átmeneti (visszafordítható) tünetei - a végtagok gyengesége (általában a lábakban, ritkábban - hematotípus szerint), amelyeket objektíven rögzített piramis elégtelenség jelei (megnövekedett reflexek, Babinsky reflexek), Rossolimo és mtsai., Medencei rendellenességek (imperatív ösztönzés vagy fordítva, vizelési nehézség), ataxia (instabilitás járás közben stb.), Kettős látás.

A perifériás idegrendszerből származó sclerosis multiplex tünetei gyakran látáskárosodás (átmeneti amaurosis, ambliopia). A látási zavarok izolált megnyilvánulásával általában retrobulbáris neuritiset diagnosztizálnak. A két betegség kapcsolatát már létrehozták. Néha a betegek zsibbadtságot, végtagokon égést (általában a lábakban) panaszkodnak, és a vizsgálat enyhe szenzoros zavarokat tárt fel, általában mély.

A sclerosis multiplex idegrendszeri státusában a cerebelláris deficiencia tüneteit (instabilitást a Romberg-pózban, szándékos remegés stb., Elmulasztott ujj-orr-teszt stb.) A piramis elégtelenség jelein kívül gyakrabban határozzák meg. Gyakran ott van a Sharko-triád: szándékos remegés, nystagmus, énekelt beszéd.

Jellemző, bár nem kötelező, a hasi reflexek hiánya. A sclerosis multiplex másik klinikai jellemzője az úgynevezett hasadási tünetek. Ez arra utal, hogy az egyik vagy másik szindróma nem minden tünete, hanem csak részei vannak - például a piramisz-szindrómát spasticitás jellemzi meglehetősen jó izomerővel, vagy fordítva, a spasticitás hiánya megnövekedett mély reflexek mellett, valamint patológiai tünetek stb..

A sclerosis multiplex érzékeny területén nagyon jellemző, hogy szinte patognómikusan csökken a rezgésérzékenység, miközben megőrzi a többi faját, a látásban - panaszok hiánya a szemüvegben bekövetkező változások esetén (az optikai idegek időleges feleinek ürítése).

A sclerosis multiplex tipikus cerebrospinalis formájában, figyelembe véve a beteg fiatal korát, a legtöbb esetben a diagnózist időben elvégzik..

A helyzet bonyolultabb a sclerosis multiplex atipikus formáival: vizuális (retrobulbáris neuritis), cerebelláris (izolált cerebelláris rendellenességek), gerincveléssel (csak a gerincvelő károsodásának tünetei). A fenti tünetek segítenek: fiatalkorban történő debütálás, a tünetek teljes vagy jelentős visszafordíthatósága a betegség kezdetén, hasi reflexek hiánya, rezgésérzékenység elvesztése; jellegzetes kép a szemgyűrűről. Megkönnyíti a diagnosztizálást a betegség relapszusának visszatérésében, bonyolítja a progressziót remisszió nélkül.

A sclerosis multiplex lefolyásának típusai. A sclerosis multiplex kialakulása és formái.

A sclerosis multiplex formái

Az orvosok megkülönböztetik a sclerosis multiplex többféle formáját. Az elavult nevek között megtalálhatók a sclerosis multiplex olyan típusai, mint „cerebrospinális”, „cerebrális”, „gerinc” vagy „cerebellaris”. A betegség ilyen megosztása azonban csak a neurológusok munkáját bonyolította, mivel nem jelezte a betegség természetét, a prognózist, a súlyosságot stb. Jelenleg a modern neurológia általában megkülönbözteti a pc következő formáit:

A számítógép típusai

A szklerózis remittív típusa.

A sclerosis multiplex ilyen típusú menete talán a "legfajta". Általában az esetek 90% -ában fordul elő fiatal, 20 éves korban...

Az első típusú MS-kór jellegzetes a súlyosbodások és a remissziók váltakozása. Ezzel a formával a beteg részlegesen vagy teljesen helyreáll. A remisszió során nem fordul elő romlás.

A sclerosis multiplex primer progresszív típusa

Az ilyen típusú betegség jellemző a férfiak és a nők 35–40 éves korára. A beteg több napra vagy hétre javulhat vagy rosszabbodhat. Miután középkorban (40 év) diagnosztizálták az MS-t, a betegség általában ennek a fejlõdésnek a formájává válik..

Jellemző a betegség folyamatos progressziója, csak egy ideiglenes javulási szakaszban. A PPRS kevésbé érinti az agy területeit.

Ez a forma csak az esetek 10% -ában található meg. A típus találkozási helyét kedvezőtlen környezeti feltételeknek kell tekinteni..

A szklerózis szekunder progresszív típusa

Ezt a típust a remisszió ideje alatt folyamatos romlás jellemzi. Általánosan elfogadott, hogy ez az űrlap az átutalási forma mellett legyen. Előfordulhat, hogy még nem történnek javulások, és a beteg állapota csak romlik. Az áttételes formában szenvedő betegek felében ez a szakasz 10-20 évvel az MS debütálása után, a másik felében 25-35 év után fordul elő..

A változást nem mindig könnyű felismerni. A 10 vagy annál idősebb enyhítő típusú beteg újabb visszaesés után a tünetek hiányos elvonulását észlelheti.

A sclerosis multiplex progresszív-visszatérő folyamata

A legkevésbé gyakori az ilyen típusú sclerosis multiplex. Csak 5% -ban található meg. Időszakos rohamok és a tünetek folyamatos progressziója után.

A sclerosis multiplex kialakulása. Főbb pontok.

A kérdések halálosak maradnak, a betegség gyors lefolyása folyamatos rendellenességekkel és jóindulatú sclerosis multiplexvel jár. A legfontosabb pontok a képtelenség találni két olyan személyt, akiknek abszolút azonos tünetei és a betegség kialakulásának jelei vannak, ami manapság nem adja meg a jogot arra, hogy egy adott betegnél a betegség 100% -os változatát igényeljék..

Az SM során a gyulladás fókuszainak fő elemei vannak, amelyeket remissziók követnek. Nyilvánvaló, hogy minél tovább tart a betegség, annál kifejezettebb degeneratív folyamatok válnak, nem pedig gyulladásos folyamatok. Minél korábban kezdődik a súlyosbodások kezelése, annál nagyobb a valószínűsége a teljes gyógyulásnak.

Az agyban és a gerincvelőben a gyulladás és a degeneratív változások fokozatosan lassan fordul elő a betegség teljes szakaszában. A sclerosis multiplexre szakosodott neurológusok ismerete és megfigyelése egyértelműen segíti a betegség súlyosságának csökkentését. A modern gyógyszerekkel kezdett időben történő kezelés csak hozzájárul e betegség jobb és lassabb fejlődéséhez.

A sclerosis multiplex: formák és stádiumok

A sclerosis multiplex lefolyása és súlyossága a sclerosis multiplex formájától, valamint attól, hogy milyen kóros folyamatok zajlottak a mielin hüvelyben a betegség kezdeti stádiumában, vagyis még akkor is, ha a tünetek nem voltak egyértelműek.

A kurzus jellege szerint a sclerosis multiplex általában a következő formákra oszlik:

  1. Remiling (visszaeső). A leggyakoribb (tipikus) forma. Őt is az 1. fokozatú sclerosis multiplexnek hívják. Ezzel a súlyosbodás ritka esetei remissziókkal váltakoznak, néha évekig tartanak. Noha a súlyosbodás stádiuma több napig-hónapig tarthat, az agy érintett területei részben és teljesen helyreállíthatják működésüket..
  2. Elsődlegesen progresszív. A sclerosis multiplexnek ezt a formáját észrevehetetlen kezdet és a beteg egészségének lassú, de visszafordíthatatlan romlása jellemzi. Annak ellenére, hogy nincs élesen kifejezett súlyosbodás, kétszer olyan gyors abszolút rokkantsághoz vezet.
  3. Másodlagos progresszív. A fejlõdés kezdetén ez a forma hasonlít az enyhítésre a súlyosbodások váltakozásával és az egészségi állapot ideiglenes javulásával. A későbbi szakaszokban a progresszív formára való áttérés jellemzi.
  4. Progressive-remittáló. A legritkább fajta, amelyben a betegség, az áttételes kezeléssel kezdve, elsődlegesen progresszív. A súlyosbodások után a neurológiai funkciók nem helyreállnak, és a kóros tünetek jelentősen növekednek.

Jelenleg az első klinikai megnyilvánulásokat külön formában választják ki. Mivel a kezdeti szakaszban a betegség további lefolyását nem lehet megjósolni, ezt a formát „klinikailag izolált szindróma” -nak nevezik.

Van is a sclerosis multiplex formáinak osztályozása és a sérülések primer lokalizációja helyett.

A sclerosis multiplex lokalizált formái

A lézió térfogatától és helyétől függően mérlegelni kell a sclerosis multiplex újabb osztályozását, amelynek felsorolása bemutatja a betegség következő formáit:

  1. Agyi A piramis rendszer (agy) érintett.
  2. Származik. Ritka, de a legkedvezőtlenebb fajta. Ezzel a patológia gyorsan előrehalad és rövid idő alatt súlyos rokkantsághoz vezet. A szár formáját eufória és állapotának kritikátlan hozzáállása jellemzi.
  3. A kisagyi. Nyilvánvaló az úgynevezett cerebelláris szindróma, gyakran kombinálva a szár formájával.
  4. Optikai A vizuális rendszert a leginkább befolyásolja..
  5. Gerinc. A patológia a gerincvelő megsértésével nyilvánul meg, amelyet medencei rendellenességek, csökkent érzékenység és görcsös alsó paraparézis jellemez..
  6. Cerebrospinalis forma. A leggyakoribb forma. Számos sérülés jellemzi mind az agyban, mind a gerincvelőben. A cerebelláris formák, agyi tünetekkel, valamint a látó, a vestibularis és az oculomotor rendszer megsértésével nyilvánul meg.

A sclerosis multiplex szakaszai

A kóros folyamat aktivitása alapján megítélhető a sclerosis multiplex stádiuma:

  1. Akut stádium (a súlyosbodás kezdetétől számított első 2 hét).
  2. Szubakut (2 hónappal az akut stádium után). Ez a szakasz egyfajta átmenet a krónikus progresszióba..
  3. Stabilizáció. Jellemző az, hogy legalább 3 hónapig nem romlik. Megfigyelhető a jólét javulása..

A fenti három szakasz ellenére a betegség nem mindig akut rohamokkal kezdődik. A betegség kialakulása általában tünetmentes, mivel a fáradtság, a depresszió és az intellektuális aktivitás enyhe csökkenése ritkán okoz aggodalmat a betegekben..

Bár a sclerosis multiplex kiszámíthatatlan, a klinika egyes jellemzői, valamint az MRI-adatok előrejelzéseket tesznek. Például a fizikai szinten érezhető tünetek szintén jelezhetik a betegség kezdetét: libagombok, végtagok bizsergése, a vestibularis készülék zavara és látási zavarok. Gyakran jelennek meg sérülések, műtétek vagy szülés után..

Fokozatosan a tünetek súlyosbodnak, és a beteg észreveszi a következő tüneteket:

  • zsibbadás a testben;
  • homályos beszéd;
  • férfi impotencia;
  • urogenitális rendszer rendellenességei;
  • extrém fáradtság és koordinációs problémák.

Az utolsó stádiumokat éles neuropszichológiai változások kísérik: pánikrohamok, több hangulati ingadozás és kifejezett fóbia.

Atipikus formák

Az utóbbi időben az atipikus formák esete egyre gyakoribb:

  • sclerosis multiplex korai debütációval (legfeljebb 16 év);
  • későn (45 év után);
  • „Rosszindulatú” (gyorsan fejlődő) forma - a tartós idegrendszeri hiány növekedése rövid idő alatt (2–3 év);
  • „Jóindulatú” vagy „lágy” forma (a teljes fizikai aktivitás és a munkaképesség megőrzése jelentős ideig).

Az utolsó atipikus forma, az „enyhe” (kedvező) nagyon feltételesen alkalmazható a betegségre, mivel csak egy bizonyos ideig tart, ezt követően gyors előrehaladással és tartós idegrendszeri hiány kialakulásával áll rövid időn belül. A tanulmányok kimutatták, hogy a betegség kezdetétől számított 20–22 év elteltével az „enyhe” formát a legtöbb esetben gyors degeneratív folyamatok váltják fel, aktívabbak, mint a klasszikus betegség esetén..

A sclerosis multiplex késői debütálása leggyakrabban gyorsan előrehalad és másodlagos progresszív formába kerül. A rosszindulatú sclerosis multiplex, valamint a jóindulatú, gyakori fiatal korban.

A beteg állapotának enyhítésében és e betegség kezelésében a legnehezebb kérdés a sclerosis multiplex formájának és stádiumának helyes diagnosztizálása és megbízható meghatározása. Sajnos ezt a betegséget nem lehet meggyógyítani, de a fogyatékosság kialakulásának késleltetése teljesen lehetséges.

A sclerosis multiplex formái és stádiumai

Ezeket a rejtett folyamatok határozzák meg, amelyek egy preorbid vagy jóindulatú időszakban fordulnak elő. A betegség kezdete és annak klinikai debütálása idő szerint felosztható évekre és évtizedekre. Nehéz pontosan megjósolni, hogy egy adott személyben hogyan és mikor fog lebomlani a mielin, de vannak a betegség általános mintái.

Folyamattevékenységi szakaszok

A demielinizáció nem mindig fordul elő, nem minden percben. Felgyorsul, majd elmúlik. A demielinizáció sebessége és masszivitása alapján a tevékenység 3 szakaszát különböztetjük meg:

  • akut stádium, az első 2 hétig tart. Minél kevesebb rendellenességet talál ebben a szakaszban, annál jobb a prognózis;
  • szubakut stádium, a legeredményesebb követi, helyettesíti. Időtartam - 2 hónap, ez a krónikus betegség előrehaladásának stádiuma. Ebben az időben a mielin részleges helyreállása következik be, és azokat a területeket, amelyeket nem lehet helyreállítani, felváltják a kötőszövetek. Az akut stádiumban zavart idegrendszeri funkciók fokozatosan helyreállnak, ha kicsi a sérült idegsejtek száma;
  • az állam stabilizálása - egy olyan időszak, amelyben nincsenek súlyosbodások. Ezen időszak minimális időtartama 3 hónap..

A betegség stádiumai nagy prognosztikai értéket képviselnek. Kedvező előrejelzés lehet serdülőkorban vagy fiatalkorban jelentkező akut tünetekkel, amikor a test alkalmazkodási képességei nagyok. A gyermekkori esemény azonban nem ígér semmi jót, a test fejlődése gátolt.

Prognosztikai szempontból jó, ha a betegség kialakulását egyetlen izolált tünet jellemzi. Ez különösen igaz a retrobulbáris neuritiszre vagy az ideiglenes vakságra..

A remittáló kurzus, amelyben a súlyosbodás a funkciók teljes helyreállításával zárul le, szintén jó eredményt tesz lehetővé..

A betegség első öt éve különös jelentőséggel bír. Ha ebben az időszakban a neurológiai rendellenességek minimálisak, akkor a fogyatékosság valószínűsége jelentősen csökken.

A betegség stádiumai jellemzik az autoimmun folyamat aktivitását, terjedésének mértékét.

A betegség formái

Kiemelkedik, ha a demielinizáció helyi természetű. Ez azt jelenti, hogy az autoimmun folyamat „gyenge kapcsolatot” talált az idegrendszerben, de aktivitása nem elegendő a károsodás általánosításához. A forma izolálásának lehetősége prognosztikai szempontból kedvező jel.

Statisztikai célokból a sclerosis multiplex formáit az ICD-10 szerint osztályozzuk. A nemzetközi osztályozás 4 formát különböztet meg:

A rokkantsági lapok és az MSEC-dokumentumok ilyen módon jelzik a diagnózist..

A gyakorlatban az izolált formák meglehetősen ritkák, ezért a klinikusok kényelme érdekében a kezelési folyamat során a betegség további két formáját különböztetik meg: cerebrospinális és optikai. Itt nincsenek ellentmondások, a nemzetközi osztályozást rendszeresen felülvizsgálják, és a gyakorlati felhasználás szempontjából reálisabbá válnak..

Az ICD-t 10 évente felülvizsgálják a WHO irányítása alatt..

Izolált agyi

Az agykéreg motoros vagy motoros zónájának károsodásával fordul elő. Az önkényes mozgásokat a piramis útnak köszönhetően hajtjuk végre. Ez sok entitás kombinációja. A piramis rendszer magában foglalja az agykéreg motoros zónáját, a gerincvelő belső kapszuláját, törzsét, oldalsó oszlopokat és elülső szarvát áthaladó piramisrendszert, valamint a perifériás részt axonok formájában, amelyek a gyökerekhez és a plexusokhoz vezetnek, és az izmokkal neuromuszkuláris szinapszisokat képeznek..

A központi vagy fő rész a kéregben található Betz-sejtek. Más sejtekhez képest hatalmasak és mikroszkóp alatt piramisoknak tűnnek. Különleges megjelenésük alapján az egész rendszert piramisnak nevezték.

Ezen sejtek veresége központi vagy görcsös bénulást okoz. Az érintett végtagok számától függően a hemi - (az egyik oldalon a kar és a láb), a pár - (két kar vagy két láb) és a tetra (mind a 4 végtag) megbénulnak és paresis.

A bénulás vagy plegia az önkéntes mozgások teljes hiánya, és a parézis az izomerő részleges vesztesége.

Cerebrospinális

A betegség leggyakoribb formája, amikor egy személyben az agyban és a gerincvelőben egyidejűleg a demielinizáció fókusza is megjelenik.

A gerincvelőben található a szürke és a fehér anyag. A fehér anyag a neuroglia vagy a hordozó anyag, az erek, valamint a myelin és nem myelin rostok felhalmozódása. Ezek a csökkenő és emelkedő vezetők, 3 zsinórban és 3 kötegben összeállítva. A szürke az idegsejtek és azok folyamatainak felhalmozódása, ott myelin gyakorlatilag nincs. A gerincvelőben vannak mozgásvezetők, valamint különféle érzékenységi központok: felületes (fájdalom, hőmérséklet, tapintható) és mély (nyomás, tömeg, rezgés, izom-ízületi érzés). A gerincvelő közvetlenül a csomagtartóhoz van kötve, egyetlen rendszert alkot.

A betegség izolált gerinc formája a gerincvelő különböző részeinek demielinizációja. A fő klinikai megnyilvánulások:

  • alacsonyabb spastikus paraparézis vagy csökkent izomerősség mindkét lábon;
  • a különféle érzékenységi formák megsértése;
  • medencei rendellenességek vagy késések vagy vizeletinkontinencia és bélmozgások, erektilis diszfunkció férfiakban.

Az érzékenységi rendellenességek között megkülönböztethető Lermitt-szindróma vagy a „lumbago”, összehasonlítható a gerinc mentén fellépő elektromos áram sokkával, a karok vagy a lábak visszatérésével.

Ez a felosztás nagyrészt önkényes. A myelin pusztulásának és helyreállításának folyamata szinte folyamatos, az állapotot csak az ellenanyagok eltávolításával (plazmaferezissel végezzük) és a legmagasabb glükokortikoid hormonok adagjának bevezetésével (pulzoterápia) lehet stabilizálni. Ugyanebben a betegben láthatjuk a sclerosis multiplex egyik formájának a másikra történő átmenetet vagy több formának egyidejű megnyilvánulását.

Származik

Az agytörzs egy ősi képződmény, amelyet szinte változatlan formában örökölnek a halak. Ez egy életmentő központ, amelyben mind a 12 koponya idegpár magja, valamint a gerincvelő hátulsó részének magjai találhatóak, és felelősek az összes érzékenységért. Ezen a helyen a demielinizáció leggyakrabban bulbro-bénulást vagy izomgyengeséget okoz a puha szájban, a garatban, a gégében és a nyelvben.

Egy ilyen vereséggel küzdő ember nem tudja kiejteni a szavakat egyértelműen, hangja orrhangot szerez, és a nyelés teljesen lehetetlenné válik. A lágy szájpad, amely elvesztette a beidegződését, a gégében lóg, így blokkolja a légcső bejáratát. A gégében található összes izom bénítóan ellazul, és az ember nem tud lélegezni.

A tracheotomia, mechanikus szellőzéssel párhuzamosan megmentheti a bulbárbénulásban szenvedő embert.

Gyakran ezt a formát kombinálják a kisagynak. Teljes hatású, a testhőmérséklet emelkedésével és súlyos fejfájással kezdődik. Az ember vagy azonnal meghal, vagy mélyen érvénytelenné válik.

A kisagyi

A kisagy a mozgások koordinációjának központja. Három pár lábszárral rendelkezik, amelyeken keresztül a központi idegrendszer minden részéhez kötődik. A félgömbök koordinálják a végtagok izmait, a kisagyféreg - a törzs izmait. Ez az információ az emberi test összes izomjáról, ízületeiről, ízületeiről és inakjáról konvergál. Itt találhatók a gerincvelő elülső és hátsó útjának központi elemzői, a gerincvelő vékony és sphenoid magjából, a vagusból és a hármas idegből származó rostok, valamint a retikuláris képződmények.

Az ilyen szerkezetű helyek demielinizálása a következő rendellenességeket okozza:

  • ataxia vagy az önkéntes mozgások koordinációjának rendellenessége;
  • gyaloglás vagy a járóképesség elvesztése;
  • dysarthria vagy énekelt beszéd.

Az attaxia a sclerosis multiplexben leggyakoribb cerebelláris rendellenesség. Ez a járás megsértésével nyilvánul meg, amelyet "részegnek" hívnak. Úgy tűnik, hogy a beteg alatt a padló rázóval sétál. Dysmetriát is észlelnek - az objektumhoz való távolság megbecsülésének képtelensége. A beteg nem foghat kanállal, nem érheti el az orrát, meggyújthatja a gyufát. Kanál vagy fésű helyett egy üreget megragad, megismételve a sikertelen kísérleteket. Remegés jelentkezik a végtagokban, nyugalomban és mozgás közben. Myoclonus vagy izomrostok ellenőrizetlen összehúzódása is fennáll. Az állandó fejfájás, szédülés miatt a vázizmok disztrófia mennek keresztül.

Ahhoz, hogy ellenőrizze, van-e ataxia, ezt megteheti: álló helyzetben hajtsa karjait oldalra és csukja be a szemét, majd az ujjhegyével érintse meg az mutatóujját.

Optikai

Szigorúan véve, ez a forma a szárra vonatkozik, mivel a szemgolyó barátságos mozgását az oculomotoros, a blokkos és az abdukciós idegek magjai a törzsben találják. De a látóideg is részt vesz a folyamatban, amelynek kortikális analizátora az agyféltekének pakama lebenyében található. Útközben a látóideg áthatol egy kereszten vagy chiasmon, valamint a Graziole ventilátor alakú látványvilágán keresztül, amely a nagy agy időleges részének mindkét oldalán található. Az ilyen fontos struktúrák kombinációja, a károsodás lehetősége bármely területen meghatározza a gyakran előforduló jellegzetes klinikai képet..

A látóideg gyakori károsodása az a tény, hogy a membrán megegyezik a központi idegrendszerben található mielinnel. A myelin forrása mindkét esetben oligodendociták. Más koponális idegekben a myelin a Schwann sejtekből nő, ami magyarázza a lézió gyakoriságát. A látóidegben a sclerosis multiplex nemcsak a myelint, hanem az axon citoszkeletont is megsemmisíti.

Az oligodendrociták „növelik” mielin hüvelyeket, és a Schwann sejtek vagy lemmocyták - egy axon támogató és trófos sejtjei - képesek egyidejűleg létrehozni és megsemmisíteni a mielint.

A retrobulbáris neuritisnek nevezett lézió a látás fényerejének csökkenésével kezdődik, jobban hangsúlyos a központban. A látásélesség csökken, néha a teljes vakságig. Gyakrabban az egyik szem érintett, de mindkettő egyszerre. Fájdalom lehet a pályán vagy a szem mozgásában. 2 hét és 6 hónap között a látás helyreáll, néha kezelés nélkül. Az igaz vakság szinte soha nem alakul ki, bár a látásélesség csökkenthet.

Vannak más rendellenességek is: kettős látás, képtelenség a szemet a parancsra fordítani, rosszul nézett oldalra, mozgások követése, nystagmus vagy a szemgolyó húzása.

Hogyan lehet felismerni egy betegséget?

A klinikusok a betegség következő tüneteit azonosítják: tipikus, gyakori, ritka és atipikus.

Jellemzőek a retrobulbáris neuritisz, görcsöség, érzékenységi rendellenességek, nystagmus, kettős látás, szédülés, csökkent vizelési képesség és potencia.

Gyakori - oldalsó pillantási zavarok, az arcizmok spontán rángatása, fájdalmas izomgörcsök, trigeminális neuralgia fiatalkorban.

Ritka megnyilvánulások: különféle paroxysma, túlzott izzadás, a fejidegek károsodása (a látást kivéve), autonóm rendellenességek és alvászavarok.

Nem atipikus megnyilvánulások a beszédzavarok, a látótér felének elvesztése, spontán remegés, a vázizom atrófiája és azok akaratlan rángatása..

A sclerosis multiplex gyanújának vizsgálati standardja az MRI, a kiváltott potenciál meghatározása és a monoklonális antitestek feszültsége.

Néha a tapasztalt orvos számára is nehéz megállapítani a sclerosis multiplex diagnózisát, mert túl sok maszkja van. A nagyvárosokban lehetőség van a neuro-képalkotásra, amikor a demielinizáció fókusainak felismerése minden kérdést eltávolít. Kisvárosokban és falvakban a helyzet rosszabb, a teljes vizsgálat végéig a betegek ritkán részesülnek intenzív kezelésen, ami befolyásolja a fogyatékosság szintjét..

Megjegyzés hozzászólásához be kell jelentkeznie..

MedGlav.com

Betegségek orvosi könyvtára

Sclerosis multiplex. A sclerosis multiplex etiológiája, patogenezis, klinika, diagnózis és kezelés.

TÖBB (TÖBB) SZKLERÓZIS.


A sclerosis multiplex az idegrendszer krónikusan progresszív betegsége, amely súlyosbodásokkal és remissziókkal lép fel, vagy folyamatosan progresszív, többszörös léziókkal a központi és perifériás idegrendszerben. Általánosabb a hideg és a mérsékelt éghajlattal rendelkező országokban..

kórokozó kutatás.

A legtöbb kutató ezt a betegséget multifaktorálisnak tulajdonítja, amelynek előfordulásához szükséges: vírus, örökletes hajlam immunhiányos állapotban és egyfajta anyagcsere formájában, valamint bizonyos földrajzi tényezők jelenléte.

Pathogenezis.

A patogenezis összetett és nem jól ismert. A betegség kialakulásában a legfontosabb az immunpatológiás reakciók, ugyanakkor ezekkel együtt más tényezők, különösen a metabolikus.

Az idegrendszer patomorfológiai változásait az idegrendszer mielin hüvelyeinek károsodása okozza. Az axiális hengerek rendszerint érintetlenek és meghalnak, csak egy előrehaladott folyamatban. Az elhalt rostok helyett gliofibrosis alakul ki. A plakkok az idegrendszer különböző részeiben helyezkednek el (főleg a fehér anyagban). A plakkok domináns lokalizációja: mellkasi gerincvelő, az agy kamrai szomszédságában levő fehérek, látóidegek.

Klinikai tünetek.

A sclerosis multiplex klinikai megnyilvánulásait extrém polimorfizmus jellemzi. A betegség felderítésének legjellemzőbb életkora 20 és 40 év. A betegség azonban gyermekeknél és idősebb korcsoportokban is előfordulhat..

A sclerosis multiplex lefolyása.

A betegség lefolyása fontos.
Visszatérő áramlással, amelyet a legtöbb betegnél megfigyelnek, külön szakaszokat különböztetünk meg: az új tünetek megjelenésének periódusa (súlyosbodás), regressziójuk (remisszió) periódusa.
Helyhez kötött időszak megfigyelhető mind a súlyosbodás, mind a remisszió után különböző időtartamokra.
A betegek 15% -át folyamatosan határozzák meg progresszív tanfolyam.

Egy másik megkülönböztető tulajdonság, különösen a betegség korai szakaszában, az egyes tünetek megjelenésének fragmentáltsága. A sclerosis multiplex első jeleit gyakran a múltbeli betegségekkel, a meghosszabbított fizikai aktivitással, a terhességgel és a szüléskel társítják..

A legtöbb esetben a betegség kialakulását mozgásszervi rendellenességek jellemzik, elsősorban a lábak gyengesége, gyakran paresztézia, néha bizonytalan járás.
Gyakran a betegség a koponya idegeinek, különösen az optikai (retrobulbáris neuritis) károsodásaiban nyilvánul meg, és gyakran elviselhető, ritkábban az oculomotor idegek (diplopia). Különös figyelmet fordítunk a VII idegpár neuritiszének lehetőségére a betegség kezdetén.
A sclerosis multiplex vestibularis rendellenességekkel (szédülés, nystagmus, hányás) kezdődik. A Boulevard idegeit ritkán érinti.
Időnként medencei zavarok jelentkezhetnek a betegség kezdetén. Meg kell jegyezni, hogy a sclerosis multiplex az egyedi tünetek megjelenésével és polysimptomatikusan kezdődik.

A kibővített szakaszban A klinikai képben szereplő betegségeket, a piramis, agyi, az optikai és az érzékeny utak károsodásának tüneteit, az egyéni koponyaidegeket és a medencei szervek működési zavarait leggyakrabban megfigyeljük. Jellemző tulajdonság az egyes tünetek instabilitása rövid ideig.

A mozgási rendellenességek vezetnek a betegség megnyilvánulásai között. A parézis kifejezettebb a proximalis végtagokban. Különösen gyakran figyelik meg az alsó görcsös paraparézist, ritkábban a tetraparézist. A kezekben gyakran csökken az izomtónus.
A legtöbb esetben megnövekszik az inak és a periostealis reflexek, különösen a lábakban. A kisagyi rendellenességek túlsúlya miatt a gyökerek, a gerincvelő elülső szarva és a hátsó oszlop károsodása csökkent, ritkán pedig az inak reflexek elvesztése lehetséges. Az egyik jellegzetes tünet az aszimmetria, a felszíni hasi reflexek hiánya vagy csökkenése; ez a tünet néha megfigyelhető a folyamat nagyon korai szakaszában. A cremaster reflexek ritkábban észlelhető csökkenése és vesztesége.
A legtöbb betegnél meghatározzák a Babinsky és a Rossolimo reflexeket; az extensor és a flexor típus egyéb kóros jeleit ritkábban rögzítik.

A betegség előrehaladott stádiumában a carpal kóros reflexeket észlelik. Különálló patológiai reflexeket gyakran észlelnek akkor is, ha a betegek csak a lábak átmeneti fáradtságát észlelik. A lábak klónját gyakran, ritkábban a patella-ban találják meg. Néha vannak védő reflexek, nagyon ritkán - izom atrófia. Csak néhány betegnél lehetséges heves nevetés és sírás, bár az orális automatizmus egyedi reflexeit az esetek kb. 30% -ában észlelik.

A betegség jellemző jele a koordinációs rendellenességek: szándékos remegés, ataktikus járás, Romberg-tünet. Bizonyos esetekben megváltoznak a karok és a lábak ataxia, a dysdiadochokinesis és a kézírás. Ataxia lehet a csomagtartóban és a fejben is. Néhány betegnél generalizált görcsös epilepsziás rohamokat észleltek.

A ritka tünetek között szerepelnek más paroxizmális állapotok: trigeminális neuralgia, dizartria és ataxia paroxysmal rohamai, tonikus paroxysma, paroxysmal paresthesias. Időnként megfigyelhető a koreiform hyperkinesis. Ugyancsak észlelhető a fogorbuláris kapcsolatok elvesztése által okozott hiperkinézis, amely nagyszabású és a célzott mozgással erősen fokozódik..

A kibővített stádiumban a látóideg patológiáját gyakran észlelik: látáskárosodás, gyakran tartósan, a látótér szűkítése a vörös és zöld fényre, skótómák, a szemüveg megváltozása az optikai ideglemezek időbeli feleinek teljes vagy részleges atrófia formájában egy vagy két oldaláról, diplopia..

A vestibularis idegek veresége szédüléssel, instabilitással, kudarc érzésével, nystagmuskal; arc - az arc aszimmetriája; szublingvális - a nyelv eltérése.

Figyelemre méltó a betegek sajátos hőreakciója. Tehát az egyéni megfigyelések során forró fürdő és még meleg ételek fogyasztása közben megfigyelhető a betegek állapotának romlása: a paresis elmélyül, a látás csökken, és a koordinációs rendellenességek egyre erősebbek.

A sclerosis multiplexben a sphincter működésének rendellenességeit figyelték meg a vizelet késése és a sürgető sürgősség formájában. Gyakori székrekedés. Szexuális rendellenességek szexuális gyengeség formájában és a menstruációs rendellenességek a patológiás folyamat minden szakaszában lehetséges. Sok betegnél, különösen a betegség hosszú ideje alatt, a mentális rendellenességek különböző fokú súlyosbá válnak: leggyakrabban érzelmi labilitás, eufória és állapotuk kritikátlan hozzáállása. A súlyos mentális rendellenességeket ritkábban azonosítják. Csak egyetlen megfigyelés során alakulnak ki súlyos trópuszavarok - ágyfehérjék.

A betegség klinikai formái.

A kóros folyamat domináns lokalizációjától függően megkülönböztetjük a betegség klinikai formáit:

  • agyi-,
  • gerinc és
  • gerincvelői.

A betegség utolsó szakaszában általában minden betegnél meghatározzák a cerebrospinális formát.
A tipikus engedékeny és progresszív tanfolyam mellett atipikus variánsok is lehetségesek. Leírják az akut formát, amelyet rendkívül akut fejlődés és gyakran halálos kimenetel jellemzi. Egyes szerzők a betegség jóindulatú (helyhez kötött) lefolyásáról számolnak be, amely hosszú távú remissziókkal járó megfigyelésekre utal. A remissziók különböző időtartamúak lehetnek - több hónaptól több évig, sőt évtizedekig. A betegség tüneteinek súlyossága jelentősen csökkenhet, sőt teljesen eltűnik..

Az első remisszió gyakran hosszabb és teljesebb, mint a későbbi. A jövőben a remisszió időtartama lerövidül, a neurológiai hiány növekszik. A betegség kezdetén, fiatal korban, a kóros folyamat enyhítő jellege érvényesül. Későbbi korban a betegség progresszív jellegét gyakran észlelik, és ezekben az esetekben a motoros rendellenességek a spasztikus tetra- és paraparesis formájában dominálnak.

szövődmények.

A szövődmények között leggyakrabban tüdőgyulladást, cystitist és pyelonephritist követnek, ritkábban fekélyeket.
A tanfolyam időtartama nagyban változik. A tabloid jelenségekkel előforduló akut esetek kivételével a halál intercurrent betegségek, urourosepsis és kiterjedt fekélyekkel járó szepszis következményei.

Laboratóriumi kutatás.

A laboratóriumi diagnosztikai módszerek közül a módszerek két csoportját különböztetik meg:

  1. módszerek a demielinizáció szubklinikai fókusainak azonosítására;
  2. módszerek a betegség jelenlétének és a kóros folyamat aktivitásának megítélésére.

Az első módszercsoportot meglehetősen teljes körűen kifejlesztették, ideértve a vizuális, hallási és szomatoszenzoros kiváltott lehetőségek tanulmányozását, a villogó reflex vizsgálatát, elektrokultúrát, elektroszpinográfiát, valamint a számítógépes tomográfiát.
A módszerek második csoportja kevésbé fejlett, ezért relatív jelentőséggel bír a diagnózisban..

A szklerózis multiplexben a bal oldali Lange-reakció (ritkábban „bénító”) általános megállapítása; Jellemző továbbá a cerebrospinális folyadékban a gamma-globulinok szintjének emelkedése, valamint a kanyaró gerincvelő folyadékában és a vérben előforduló kanyaró ellenanyagok titerének emelkedése. A közelmúltban a diagnózisban a mielin proteolitikus enzimeinek fokozott aktivitása fontos.

Megkülönböztető diagnózis.

A differenciáldiagnosztikát degeneratív betegségekkel végzik. A klinikai tünetek alapos elemzésén túl a kurzus jellegzetességeit, valamint a családi anamnézist is figyelembe kell venni. A daganatok differenciáldiagnosztikája fontos. A daganat lehetőségét kizárják a gerincvelő multifokális sérülései, a vezető természetének egyértelmű zavarának hiánya, a remissziók jelenléte és a fehérje-sejt disszociáció hiánya a cerebrospinális folyadékban. Ha szükséges, alkalmazzon kontraszt- és radionuklid-kutatási módszereket.

Szklerózis multiplex kezelés.

A fő feladat a kóros folyamat aktivitásának csökkentése a betegség súlyosbodásakor és akut stádiumában.

  • Erre a célra nagy adagokban kell felhasználni. kortikoszteroidok (prednizon, dexametazon) és ACTH.
    A prednizolont orálisan, intenzív vagy gátló adagokban kell felírni, a kóros folyamat aktivitásától és mélységétől függően. A prednizon intenzív adagja napi 0,75 mg / kg. A teljes napi adagot egy vagy két adagban adják be a kora reggeli órákban.
    A glükokortikoidokat akár napi, akár minden második nap felírják; a kezelés időtartama 2-3 hét, majd a bevetett gyógyszer mennyisége fokozatosan csökken 2 '/ g - 3 hónap alatt.
  • Ugyanakkor kinevezni anabolikus hormonok (nerobol, retabolil),
  • kálium- és kalciumkészítmények,C-vitamin,Veroshpiron.

A retabolilt intramuszkulárisan kell beadni 50 mg-ban hetente 1-2 alkalommal, 25-30 injekció során.
A Nerabol-t napi kétszer 1-2 tablettára írják fel, napi adagja 10-20 mg; Veroshpiron - 25 mg naponta kétszer, napi adag 50 mg.

A prednizolon szuppresszív adagját írják elő folyamatos (napi) vagy szakaszos (minden más nap) séma fokozatosan növekvő vagy azonnal elnyomó adagban, a folyamat súlyosságától és súlyosságától függően.
A folyamatos séma szerint a prednizolon maximális napi dózisa 1,5 mg / kg lehet. A terápiás hatás elérése után az adagot fokozatosan csökkentik a beteg általános állapota alatt.
Szakaszos áramkörrel A prednizonot minden második nap felírják. A napi adagot két egyenlő részre osztják. Az első felét reggel reggeli után adják, a második felét egy óra alatt. Az utóbbi években nagyon magas metilprednizolon-dózisokat (napi 10-15 mg / kg) alkalmaztak jó hatásúnak, intravénás adagolással, naponta 3-4-szer, 3-5 napig, ezt követően váltották a tablettát minden más nap (1 mg / kg). ) A terápiás hatás elérésekor a gyógyszer adagját fokozatosan csökkentik. A felhasznált prednizolon adagok nagyságától függetlenül a gyógyszer mennyisége addig csökken, amíg teljesen abbahagyják.

Az ACTH kezelést 1000 PIECES sebességgel hajtják végre, az intramuszkuláris injekció napi adagja 40-60 egység.

  • A betegség súlyosbodásával az is felhasználható etymisole 100 mg naponta háromszor l, 5–2 hónapig. Azok a betegek, akiknek a betegsége folyamatosan progresszív, folyamatban van levamizol Napi 150 mg, hetente 3 napig, 3-4 hónapig.
  • A szklerózis multiplexben szenvedő betegeknél az utóbbi években a celluláris immunitás megsértésének felfedezésével összefüggésben orvosi célokra immunmodulátor:T-aktivin (100 μg szubkután naponta 5 napig, ezt követően hosszú injekciót követ, naponta 1-3 injekció 10 naponta) és timalin (10 mg intramuszkulárisan, naponta kétszer 5 napig, majd 10 naponta hosszú) injekcióval 1-3 napig).
  • A betegség minden szakaszában széles körben alkalmazzák: B-vitaminok,deszenzibilizáló szerek,ATP,trasilol,cerebrolysin.
  • A tüneti szerek között fontos helyet foglal el izomtónust csökkentő gyógyszerek:baklofen, seduxen.
  • Hiperkinézis jelenlétében dinesin és narokin.
  • Fizikai kezelések közé tartozik elsősorban adagolt torna, szelektív masszázs.
    A balneoterápia és az iszapkezelés, valamint a napsugárzás ellenjavallt.
  • A betegek ajánlhatók. Spa kezelés általános erősödési típus, nem jár az ismert éghajlati viszonyok hirtelen változásával.

A kezelésnek nemcsak a betegség súlyosbodásakor, hanem a remisszió állapotában is intenzívnek kell lennie. Az utóbbi esetben ezt évente kétszer (tavasszal és ősszel) kell elvégezni, vitamin-terápiás és biostimulánsok kurzusát vezetve. Ez a kezelés, valamint a betegek fertőzéseinek, mérgezésének, túlzott munkájának és másoknak a megelőzésére szolgáló intézkedéscsomaggal együtt bizonyos mértékig megelőzi a súlyosbodást.

Előrejelzés.

Az élet előrejelzése kedvező, kivéve az akut bulvari rendellenességekkel járó eseteket, amelyek néha halálosak. Vannak olyan esetek, amikor hosszú kedvező lefolyásúak, amikor a betegek elég hosszú ideig képesek maradni a munkavégzésre. Sok beteg azonban a betegség kezdete utáni első 3-5 évben fogyatékkal él. Ebben a tekintetben fontos, hogy alkalmazásukkor a fogyatékossággal élő csoportot helyesen és időben megállapítsák, ami hozzájárulhat a betegek hosszabb munkaképességéhez.

Sclerosis multiplex, mi ez? Tünetek és kezelés 2019-ben

A sclerosis multiplex egy idegrendszer krónikus autoimmun progresszív betegsége, amelyben az idegrostok (axonok), az agy és a gerincvelő sejtjeinek demielinizációja következik be..

Meg kell jegyezni, hogy a kifejezésnek semmi köze nincs a gondolkodásmódhoz mint személyiségjegy, és nem is háztartási értelemben vett „szklerózis”, amikor emlékeztetni akarnak a feledékenységre..

Ebben az esetben a "szklerózis" név az idegszövet morfológiai változásait jellemzi, amelyekben az idegmembránt helyettesíti hegszövet, vagyis szklerózison megy keresztül. És a "szétszórt" szó azt jelenti, hogy ennek a betegségnek nincs egyetlen lokalizációs fókusza, mint például a stroke.

Ami?

A sclerosis multiplex egy idegrendszeri patológia, amelyet egy progresszív folyamat jellemez, többszörös sérülésekkel a központi idegrendszerben és kevesebb sérüléssel a perifériás idegrendszerben.

Leggyakrabban a nők betegek, bár a sclerosis multiplex eseteinek kb. Egyharmada a bolygó férfi populációjában fordul elő. A patológia gyakrabban fiatalkorban jelentkezik, a 20 és 45 év közötti aktív embereket érinti - ez az esetek csaknem 60% -a. A sclerosis multiplexet általában a szellemi munkában részt vevő embereknél diagnosztizálják..

Ezen túlmenően a tudósok ezen a pillanatban felülvizsgálják a betegség bemutatásának korhatárait terjedésük irányában. Tehát a gyógyászatban leírják a sclerosis multiplex kialakulásának eseteit két éves korban, valamint 10–15 éves korban is. A gyermekkori betegek száma különböző adatok szerint változik, a betegek teljes számának 2–8% -áig. A kockázati csoportba jelenleg az 50 év felettiek tartoznak.

A szklerózis okai

A betegség tragédiája nagyrészt abban rejlik, hogy a sclerosis multiplexben szenvedő betegek a leginkább virágzó korú fiatalok. A központi idegrendszer számos betegsége az időseket érinti (stroke, parkinsonizmus, demencia).

RS "kaszálja" a lakosság legképesebb részét, 18 és 45 év között. 50 év elteltével a betegség bemutatásának kockázata jelentősen csökken.

Mivel a sclerosis multiplex előfordulásának pontos okát még nem sikerült meghatározni, a kutatók figyelmet fordítanak minden olyan tényezőre, amelyek legalább valamit mondanak a betegség megnövekedett kockázatáról.

Megállapítást nyert, hogy:

  • az északi országok lakossága gyakrabban beteg, mint a trópusokon. Egyes tudósok szerint ennek oka a napfény hiánya és a D-vitamin hiánya;
  • nőkben is, a sclerosis multiplex csaknem háromszor gyakoribb, mint a férfiakban. Ugyanakkor a férfi SM sokkal súlyosabb formában fordul elő;
  • valószínűbb, hogy európai nemzetiségű betegeket kap, és a mongoloid fajba tartozó emberek gyakorlatilag nem ismerik ezt a betegséget;
  • a nagy agglomerációkban és ipari központokban élők gyakrabban szenvednek, mint a falvakban. Talán ennek oka a rossz környezeti helyzet;
  • SM-ben szenvedő betegekben a vizeletben a húgysavszint majdnem mindig csökken. Ezért a köszvényes és hiperurikémiás embereknek nem kell aggódniuk..
  • Sok kutató emellett a súlyos és súlyos stresszt és depressziót, a dohányzást és a gyakori fertőző betegségeket okozzák..

A fenti tényekből kitűnik, hogy az MS természete továbbra is rejtély..

Osztályozás

A kóros folyamat lefolyásától függően meg kell különböztetni a sclerosis multiplex kialakulásának alapvető és ritka (jóindulatú, rosszindulatú) változatait.

A betegség lefolyásának fő lehetőségei:

  • remittív (az esetek 85-90% -ában található). A betegség tünetei rendszeresen megjelennek, majd szinte teljesen eltűnnek. Ez jellemző a fiatal betegekre;
  • primer progresszív (a betegek 10-15% -ánál figyelhető meg). Az idegrendszer károsodásának jelei folyamatosan növekednek, súlyosbodások és remissziók periódusai nélkül;
  • másodlagos progresszív. Helyettesíti az áttételes kurzust, a betegség a súlyosbodás és a stabilizáció periódusaival kezd előrehaladni.

A szklerózis multiplex remissziójára jellemző a súlyosbodás és remisszió periódusai. A betegség rohama alatt a sclerosis multiplex tüneteinek tartós súlyosbodása akár 24 órán keresztül is tarthat. A következő 30 napban a sclerosis multiplexben szenvedő beteg állapota általában stabil.

Egy szekunder-progresszív betegség esetén a sclerosis multiplex neurológiai tünetei görcsös módon növekednek a súlyosbodási időszakokban. Egyre gyakoribbá válnak, és a betegség hamarosan enyhülésének időszaka enyhül. A szindrómás sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél átlagosan 10 évvel a betegség kezdete után, kezelés nélkül, másodlagos progresszív betegség alakul ki.

Az elsődleges progresszív sclerosis multiplexnél a tünetek a betegség kezdetétől gyorsan növekednek. Ebben az esetben nincs periódus és súlyosbodás periódusa..

A betegség egy másik típusát, a lassan progresszív sclerosis multiplexet a tünetek rohamos növekedése jellemzi a rohamok időszakában, a betegség korai stádiumától kezdve..

Első jelek

A betegség kezdete általában gyorsan megy végbe, mivel a myelin (az idegsejtek burkolata) éles pusztulása és az idegimpulzusok vezetésének ugyanolyan éles megsértése következik be..

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek első panaszai:

  • csökkent munkaképesség, fokozott fáradtság, "krónikus fáradtság szindróma",
  • izomgyengeség jelenik meg időszakosan (általában a test egyik felében),
  • hirtelen rövid távú bénulás léphet fel,
  • paresthesia (zsibbadás és bizsergő érzés),
  • gyakori szédülés, bizonytalan járás, arcneuritis, hipotenzió,
  • látóberendezés rendellenességei: látásélesség csökkenése, kettős látás, átmeneti vakság, nystagmus, strabismus stb..,
  • vizelési problémák (hólyag hiányos ürítése, hirtelen ösztönzés, időszakos vagy nehéz vizelés, több
  • éjszakai vizeletkibocsátás).

A sclerosis multiplex tünetei

A betegség váratlanul és gyorsan elindulhat, vagy fokozatosan manifesztálódhat, így a beteg hosszú ideig nem figyel a romlásra, és nem fordul orvoshoz. A legtöbb esetben a szklerózis 18-40 éves kor között jelentkezik.

A betegség kialakulásával a sclerosis multiplex tartós tünetei manifesztálódnak. A leggyakoribbak a következők:

  1. A piramis rendszer hibás működése (piramis utak). A fő izomfunkció megmarad, azonban a fokozott fáradtság, az izmok erőteljes vesztesége, a különféle parézis a késői stádiumokban nem ritka. Az alsó végtagok általában jobban szenvednek, mint a felsők. Reflexek zavara: hasi, periostea, inak, periosteal. Izomtónus megváltozik, a betegeknél hipotenzió, dystonia;
  2. A kisagy (a koordináció károsodása). Kissé és észrevétlenül jelentkezhet: szédülés, egyenetlen kézírás, enyhe remegés, instabil remegő járás. A betegség kialakulásával a tünetek súlyosbodnak, súlyosabb rendellenességek jelentkeznek: ataxia, nystagmus, a beszéd éneklése, agyi (szándékos) remegés, agyi dizartria. A motoros, beszédfunkciók károsodtak, az ember elveszíti az önálló ételfogyasztási képességét;
  3. Agyideg diszfunkciója. A plakkok elhelyezkedésétől függően (intracerebrális, extracerebrális) a klinikai tünetek központi vagy perifériás tünetek vannak. Leggyakrabban az oculomotoros és a látóideg rendellenességeivel (strabismus, kettős látás, különféle nistagmus, oftalmoplegia), arc, trigeminus esetén;
  4. Érzékszervi károsodás. Ez a tünetsorozatok a sclerosis multiplexre jellemzőek, a mozgássérültekkel együtt. Sok beteg zsibbadást érez a végtagok, az arc és az ajkak területén. Megfigyelték a Lermitt-szindrómát - az izmokban lévő lumbago érzés, izomfájdalom;
  5. Sfinkter betegségek (medencefunkció). Gyakori vagy fordítva, ritka vizelési és ürítési igény, későbbi szakaszokban - inkontinencia;
  6. Szellemi változások. A betegek rontják a memóriát, a figyelmességet, az gondolkodás és az információk érzékelésének képességét, gyors fáradtság alakul ki az intellektuális tevékenység során, nehézségekbe ütközik a figyelem átvitele az egyik óráról a másikra. Pszicho-érzelmi oldalról a betegeket gyakran depresszió, szorongás, apátia, idegesség és eufória szenved. Ritka esetekben a betegekben demencia alakul ki;
  7. A szexuális funkció meghibásodása. Csökkent libidó, nőkben - a menstruációs ciklus változásai, férfiakban - impotencia.

A sclerosis multiplex tünetei feltételesen több csoportra oszthatók: elsődleges (a betegség kezdete), szekunder (fő) és harmadlagos (szövődmények). A szklerózis tünetei a plakkok elhelyezkedésétől függően nagyon különbözőek, ezért a klinikai kép nagyon változatos lehet.

Súlyosbodás

A sclerosis multiplex nagyon sok tünettel rendelkezik, egy betegnél csak egy vagy több megfigyelhető egyszerre. A tünetek és remissziók időszakaival fordul elő.

Bármely tényező provokálhatja a betegség súlyosbodását:

  • akut vírusos betegségek,
  • sérülések,
  • feszültség,
  • hiba az étrendben,
  • alkohollal való visszaélés,
  • hipotermia vagy túlmelegedés stb..

A remisszió időtartama több mint egy tucat év lehet, a beteg normális életmódot él és teljesen egészségesnek érzi magát. De a betegség nem tűnik el, előbb-utóbb biztosan új súlyosbodás történik.

A sclerosis multiplex tüneteinek köre elég széles:

  • a kéz enyhe zsibbadásától vagy megdöbbentően járva az enurézisig,
  • bénulás,
  • vakság és nehéz légzés.

Előfordul, hogy a betegség első súlyosbodása után a következő 10, vagy akár 20 évben semmi esetre sem nyilvánul meg, az ember teljesen egészségesnek érzi magát. De a betegség később bekapcsolódik, a súlyosbodás ismét beindul.

Diagnostics

Az instrumentális kutatási módszerek lehetővé teszik a demielinizáció fókusainak meghatározását az agy fehérje anyagában. Az optimális az agy és a gerincvelő MR-módszere, amellyel meghatározható a szklerotikus gócok elhelyezkedése és mérete, valamint azok időbeli változása.

Ezen túlmenően a betegek agyi MRI-n esnek át gadolinium alapú kontrasztanyag bevezetésével. Ez a módszer lehetővé teszi a szklerotikus gócok érettségének ellenőrzését: az anyag aktív felhalmozódása friss gócokban történik. A kontrasztos agyi MRI lehetővé teszi a kóros folyamat aktivitásának mértékének meghatározását.

A sclerosis multiplex diagnosztizálására vérvizsgálatot végeznek megnövekedett antitesttiter jelenlétére a neurospecifikus fehérjék, különösen a mielin ellen.

A sclerosis multiplexben szenvedő emberek kb. 90% -ánál az oligoklonális immunoglobulinokat detektálják a cerebrospinális folyadék vizsgálata során. Nem szabad elfelejtenünk, hogy ezeknek a markereknek az megjelenése az idegrendszer más betegségeiben is megfigyelhető..

szövődmények

A szövődmények között leggyakrabban tüdőgyulladást, cystitist és pyelonephritist követnek, ritkábban fekélyeket.

A tanfolyam időtartama nagyban változik. A tabloid jelenségekkel előforduló akut esetek kivételével a halál intercurrent betegségek, urourosepsis és kiterjedt fekélyekkel járó szepszis következményei.

Kezelés

A sclerosis multiplex kezelése a betegség lefolyásának jellegétől függ. A betegség relapszív folyamatával kezelni kell a súlyosbodásokat, megakadályozni a súlyosbodásokat, lassítani kell a szekunder progresszió stádiumába való átmenetet, valamint a depresszió, fájdalomtünetek, vizelési rendellenességek, krónikus fáradtságos szindróma stb. Tüneti kezelésére is. A tüneti kezelésen túl a szklerózis szekunder progresszív típusának célja a progresszió lassítása. betegségek. Az elsődleges progresszív sclerosis multiplexben tüneti kezelést írnak elő [32].

A sclerosis multiplexes betegek kezelésére egyedi megközelítésre van szükség. Ez azt jelenti, hogy a diagnosztizált orvosnak a lehető legközelebb kell lennie ahhoz, hogy megértse, melyik betegség stádiumában van a beteg - aktív, inaktív, stabilizálódik, vagy ha az egyik stádiumról a másikra mozog. Ehhez a beteg dinamikus MR vizsgálatát, valamint immunológiai vérvizsgálatot kell elvégezni. Az immunológiai indikátorok, valamint a klinikai adatok és az MRI lehetővé teszik, hogy megbecsüljük a kóros folyamat aktivitását a páciensnél egy adott időpontban. Ez lehetővé teszi az aktív immunszuppresszánsok, például szteroidhormonok, citosztatikumok stb. Megsemmisítésének lehetőségének, céljának, használatának és a kezelés kérdésének megoldását. Ugyanezek a diagnosztikai módszerek a kezelés irányítását is irányítják..

A diagnosztika és a kezelés ellenőrzésének további módszerei az elektrofiziológiai módszerek: elektromiográfia, valamint a látási, hallási és szomatoszenzoros kiváltott agypotenciálok vizsgálata. Az elektrofiziológiai módszerek lehetővé teszik, hogy megítéljük az idegrendszer vezető útjainak károsodásának mértékét és mértékét. Ezen felül az ezen módszerekkel azonosított változások növelik a sclerosis multiplex diagnosztizálásának megbízhatóságát. Az optikai út károsodása esetén tanácsos az optikus folyamatos megfigyelése. Szükség esetén a neuropszichológus vizsgálata után páciens és gyakran családtagjaik számára pszichoterápiás kezelést írnak elő.

Így a sclerosis multiplexes betegek sikeres kezeléséhez e beteg állandó kapcsolatának szükségessé válik számos szakemberrel: neurológus, immunológus, elektrofiziológus, neuropszichológus, neuroftalmológus, urológus.

A kezelés fő céljai:

  1. Állítsa le a betegség súlyosbodását;
  2. Az autoimmun gyulladás fókuszaira hatással serkenti a kompenzációs-adaptív mechanizmusok kialakulását vagy erősítését;
  3. Az új súlyosbodások kialakulásának megakadályozása vagy késleltetése az időben, vagy azok súlyosságának és következésképpen a beteg neurológiai hiányának csökkentése;
  4. Olyan tünetek befolyásolása, amelyek akadályozzák a munkavégzés képességét, ismert életmód vezetése (tüneti kezelés);
  5. Válasszon olyan intézkedéseket, amelyek lehetővé teszik a beteg számára, hogy alkalmazkodjon a betegség jelenlegi következményeihez, hogy életét a lehető legkönnyebbé tegye. És bár ez a terület nem szociális, hanem orvosi jellegű, a beteg általában orvoshoz fordul tanácsot kérve ezzel kapcsolatban, és az orvos határozza meg az egyes ajánlások végrehajtásának idejét a beteg képességei és a betegség előrejelzése alapján.

Kísérleti előkészületek

Egyes orvosok a naltrexon alacsony (legfeljebb 5 mg / nap) adagjának pozitív hatásáról számolnak be. Ez egy opioid receptor antagonista, amelyet a görcsöség, a fájdalom, a fáradtság és a depresszió tüneteinek csökkentésére használtak. Az egyik teszt kimutatta a naltrexon alacsony dózisának szignifikáns mellékhatásainak hiányát, és a spasticitás csökkenését primer progresszív sclerosis multiplexben szenvedő betegekben. [46] Egy másik vizsgálat azt is kimutatta, hogy az életminőség javult a betegek felmérései alapján. Túl sok kimaradó beteg csökkenti e klinikai vizsgálat statisztikai erejét..

Patogenetikailag indokolt az olyan gyógyszerek, amelyek csökkentik a BBB permeabilitását és erősítik az érrendszer falát (angioprotektorok), trombocitaellenes szerek, antioxidánsok, proteolitikus enzim gátlók, az agyszövet anyagcserét javító gyógyszerek (különösen vitaminok, aminosavak, nootropikumok) használata..

2011-ben az Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztérium jóváhagyta a sclerosis multiplex kezelésére szolgáló gyógyszert, az Alemtuzumab-ot, az oroszországi Campas elnevezést. Az alemtuzumabot jelenleg krónikus lymphocytás leukémia kezelésére alkalmazzák, amely monoklonális antitest a T-limfocitákon és B-limfocitákon található CD52 sejtreceptorok ellen. A szklerózis multiplex visszatükröződő betegségének kezdeti szakaszában az Alemtuzumab hatásosabb volt, mint a béta-1a interferon (Rebif), de gyakrabban súlyos autoimmun mellékhatásokat figyeltek meg, például immun thrombocytopenicus purpurát, pajzsmirigy-károsodást és fertőzést..

Az Egyesült Államokban a sclerosis multiplexes betegek nemzeti szövetsége rendszeresen közzéteszi a klinikai vizsgálatokkal és azok eredményeivel kapcsolatos információkat. 2005 óta a csontvelő-transzplantációt (nem szabad összekeverni az őssejtekkel) hatékonyan alkalmazzák az SM kezelésére. A beteg kezdetén kemoterápiás kurzust kap a csontvelő megsemmisítésére, majd a donor csontvelőt átültetik, a donor vér egy speciális elválasztón áthalad a vörösvértestek elválasztására..

A sclerosis multiplex súlyosbodásának megelőzése

Olyan gyógyszerek felhasználásával állítják elő, amelyek elnyomják az immunrendszer aktivitását..

Ennek a csoportnak a gyógyszerei változatosak: szteroid hormonok, a sejtosztódási folyamatokat lassító gyógyszerek (citosztatikumok), bizonyos típusú interferonok.

A szteroid készítmények (prednizon, Kenalog, dexametazon) immunszuppresszív hatással rendelkeznek. Ezek a gyógyszerek csökkentik az egész immunrendszer aktivitását, elnyomják az immunsejtek megosztásának folyamatait, az antitest szintézis aktivitását és csökkentik az érrendszer átjárhatóságát. Az összes pozitív tulajdonság mellett a szteroid gyógyszereknek számos mellékhatása van, amelyek nem teszik lehetővé ezt a gyógyszercsoportot a hosszú távú kezeléshez. A szteroid gyógyszerek mellékhatásai: gyomorhurut, fokozott szem- és vérnyomás, megnövekedett testtömeg, pszichózis stb..

Készítmények a citosztatikumok csoportjából (azatioprin, ciklofoszfamid és ciklosporin, metotrexát és kladribin). Ilyen módon immunszuppresszív hatással van, de a szteroid gyógyszerekéhez hasonló mellékhatások magas szintje miatt ez a gyógyszercsoport nem alkalmas hosszú távú használatra..

Interferon-p (IFN-p) Ez a gyógyszer immunmoduláló hatású, befolyásolja az immunrendszer aktivitását. A mellékhatások felsorolása elfogadható ezeknek a gyógyszereknek a sclerosis multiplex megelőző kezelésére történő ajánlására..

Hány él sclerosis multiplexben?

Sclerosis multiplex - hány él vele? A beteg várható élettartama a kezelés megkezdésének időszerűségétől, a szklerózis folyamatának jellegétől és az ezzel járó patológiák jelenlététől függ..

Ha nincs terápia, akkor a beteg a diagnosztizálás pillanatától számítva legfeljebb 20 évet él. Ha a negatív hatás tényezőit minimalizálják, az átlagos élettartam átlagosan 7 évvel csökken az egészséges ember várható élettartamához képest.

Ezenkívül a betegség megjelenésének életkora befolyásolja a várható élettartamot. Minél idősebb a személy, annál nagyobb a kockázata a szklerózis gyors kialakulásának és a halál kezdetének az első öt évben.

Raisa

Ma volt egy barátommal. A látvány nem a gyenge szívű! 2011-ben találkoztam vele. Abban az időben kissé meglepett a viselkedése. Például, nem megfelelő hangos nevetés. Ezt tulajdonítom neki a közvetlenségének. Manapság egy nő nem járhat támogató eszköz nélkül; minden remeg, beszédzavar. Megállapított diagnózis van a sclerosis multiplexben. Sietve a kórházi segítséghez, egy ember meghal, nincs orvosi segítség! És cserébe mi értelme! Nem tudsz segíteni neki, és nincs bánásmód, és továbbra is lesz, hamarosan hazudik, majd halál és egy isten tudja, mennyit adott Isten neki. Nem hiszem el, hogy nem kezelni kell, hanem egyszerűen a beteg fennmaradó életének minőségének javítása érdekében!

Névtelen
Névtelen

10 év a lányuk diagnosztizálása óta. Ma lefekszik, gyakorlatilag nem eszik és nem iszik - nincs nyelési reflex. Az elmúlt két hétben elvesztettem a felemet - körülbelül kg-ot. A gyógyszert sem szedheti. No-shpu-t szúrunk be, amikor a gyomrom és a sebazon fáj, amikor pánikrohamok kezdődnek (a múlt héten). Meddig tart mindez - csak Isten tudja!