Legfontosabb / Diagnostics

Cushing-kór

Diagnostics

Cushing-kór - betegség, amely a mellékvesekéreg túlzott hormonképződésének eredményeként alakul ki.

A mellékvesék páros szervek, amelyek a vese felső részén találhatók. Olyan hormonokat választanak ki, amelyek nagy jelentőséggel bírnak a szervezetben a szénhidrátok, fehérjék és zsírok anyagcseréjének szabályozásában, részt vesznek a vérnyomás fenntartásában, a stresszreakciók kialakításában, a víz-só anyagcserének szabályozásában és egyéb fontos funkciók ellátásában..

Cushing-kórban az agyalapi mirigy az adrenokortikotrop hormon (ACTH) túlzott szekrécióján fordul elő. Az ACTH stimulálja a mellékvesekért, ami fokozza a hormonok képződését a mellékvesékben. Ennek eredményeként a betegség tünetei alakulnak ki: súlygyarapodás, a zsírszövet felhalmozódása főleg a felső testben, a bíbor striák megjelenése a bőrön, fokozott vérnyomás stb..

A Cushing-kór kezelésének célja az ACTH termelődésének elnyomása az agyalapi mirigyben. E célból az agyalapi mirigy műtéti úton vagy sugárterápiával távolítható el. A konzervatív terápia olyan gyógyszerek szedéséből áll, amelyek gátolják a hormonok termelődését a mellékvesekéregben..

Itsenko - Cushing-kór, Cushing-szindróma, hiperkortikizmus szindróma, hiperkorticizmus, hiperadrenokorticizmus.

Szinonimák angol

Cushing-betegség, hypophysis Cushing-betegség, hyperadrenocorticism.

A Cushing-kór általános tünetei:

  • zsírszövet lerakódása a felső testben (a középső és a hát felső részén, az arcon - „hold alakú arc”, a vállak között - az úgynevezett bullish púpban);
  • a bőr elvékonyodása;
  • a bőr felső részén a bíbor színű striák (striae) képződnek a törzsön;
  • pattanások az arcon, a csomagtartón;
  • vérnyomás növekedése;
  • csontritkulás;
  • cukorbetegség;
  • a test fertőzéssel szembeni ellenállásának csökkenése;
  • izomgyengeség;
  • általános gyengeség, fáradtság;
  • fejfájás.
  • a ciklus megsértése vagy a menstruáció hiánya;
  • az arcszőrzet növekedése, törzs.
  • csökkent termékenység (termékenység);
  • csökkent nemi vágy.

Általános információk a betegségről

A Cushing-kór a mellékvesekéreg túlzott hormonképződésének eredményeként alakul ki. Ugyanakkor a kortizol (glükokortikoid hormon) szintje nagyobb mértékben növekszik.

A kortizol részt vesz a szénhidrátok, fehérjék, zsírok anyagcseréjének szabályozásában a testben, támogatja a vérnyomást, elősegíti a stresszreakciók kialakulását, csökkenti az immunrendszer gyulladásos reakcióit és számos más funkciót lát el, szinte minden emberi szervre hatva. A kortizol növekedése növeli a vérnyomást, duzzanatot, anyagcsere-rendellenességeket, növeli a vércukor mennyiségét (cukorbetegség), a kalcium kimosódását a csontokból, az ivarmirigyek aktivitásának csökkentését (nők menstruációs rendellenességei, csökkent férfiak szexuális vágya) és a betegség egyéb megnyilvánulásait Cushing.

A mellékvesekéreg és az endokrin rendszer más szerveinek (az endokrin rendszer magában foglalja a hormonokat kiválasztó különféle szerveket) aktivitását a hipotalamusz és az agyalapi mirigy szabályozza. Az agyban vannak. A mellékvesehormonok szintjének csökkenésével a hypothalamus kiválasztja a kortikoliberint. A kortikoliberin stimulálja az adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelését az agyalapi mirigy által. Az ACTH fokozza a mellékvesekéreg aktivitását, ami növeli a megfelelő hormonok szintjét. Amikor a mellékvesehormonok koncentrációja eléri a kívánt szintet, a hipotalamusz-hipofízis rendszer stimuláló hatása a mellékvesekére csökken. Így lehet fenntartani a szükséges hormonszintet az emberi testben..

A Cushing-kórt az agyalapi mirigy fokozott ACTH-termelése okozza. Ez az agyalapi mirigy fejlődésének eredményeként fordul elő, amely megnövekedett adrenokortikotrop hormon termelést eredményez. Gyakrabban jóindulatú hypophysis daganatok - adenómák. Ezek növelik a különféle hormonok termelését, ami megfelelő megnyilvánulásokhoz vezet.

Az agyalapi mirigy a koponyaüregben található. Az agyalapi mirigy növekedése fejfájást és látáskárosodást is okozhat (a látóidegnek a növekvő daganatok általi összenyomásakor jelentkezik).

A Cushing-szindróma szintén megkülönböztethető. A Cushing-szindróma manifesztációi hasonlóak a Cushing-kór megnyilvánulásaihoz, ám a kortizolszint növekedésének okai különbözőek..

  • Mellékvese daganat. Bizonyos esetekben a kortizol hormon növekedésének oka a mellékvesék daganata. Ez növeli ennek a hormonnak a termelését, ami a betegség megnyilvánulásait okozza.
  • ACTH-t termelő egyéb szervek daganata. Szervekben fejlődnek ki, amelyek általában nem termelnek adrenokortikotrop hormont (például tüdőben, hasnyálmirigyben és másokban). A megnövekedett ACTH szint stimulálja a mellékvesekért és növeli a kortizolszintet.
  • A glükokortikoidok használata különféle betegségek kezelésére.

Ki van veszélyben??

  • Nők - A Cushing-kór gyakrabban fordul elő bennük, mint a férfiakban.
  • 25–40 éves emberek.

Cushing-kór diagnosztizálására a következő hormonokat határozzuk meg.

  • Ingyenes kortizol a vizeletben a nap folyamán. A kortizol szabadon ürül a vizelettel, amely nem kötődik a vérplazma fehérjékhez. Az elemzéshez a vizeletet a nap folyamán gyűjtik. Cushing-kór és Cushing-szindróma esetén megfigyelhető a kortizolszint egy bizonyos mutató fölé emelkedése..
  • Kortizol a vérben. Növekszik különböző stresszes helyzetekben, sérüléseknél, fizikai aktivitásnál. Koncentrációjának jelentős növekedése figyelhető meg a betegségben és a Cushing-szindrómában..
  • Adrenokortikotrop hormon (ACTH). Az agyalapi mirigy választja ki (az agyban helyezkedik el), és stimulálja a mellékvesekért. Cushing-kórban annak tartalma megnövekszik az agyalapi mirigy kialakulásának eredményeként. Cushing-szindrómával az ACTH szintjének emelkedésének oka lehet az e hormont termelő különféle szervek daganata..
  • Teszt dexametazonnal. A dexametazon egy szintetikus glükokortikoid gyógyszer. A teszt lényege, hogy bizonyos dózisokban 4 napra írja fel a dexametazonot. Vizsgálják a vizeletben a szabad kortizolt. Cushing-kór esetén a vizeletben a szabad kortizol szintjének csökkenése figyelhető meg, mivel az agyalapi mirigy csökkenti az ACTH termelését. Cushing-szindróma esetén az ACTH-t termelő különböző szervek daganata nem reagál a dexametazon beadására. A vizeletben a szabad kortizol szintje változatlan marad. Ez a teszt segít megkülönböztetni az agyalapi mirigy daganata által okozott ACTH növekedést az ACTH-t termelő más szervek daganatain.

Más laboratóriumi vizsgálatokat is végeznek a Cushing-kór által okozott rendellenességek azonosítása céljából..

  • Glükóz a vérben. Cushing-kórral cukorbetegség alakulhat ki. Ennek oka a szénhidrát anyagcsere zavara, amelyet a vér magas kortizolszintje okoz..
  • Kálium, nátrium, szérumklór. A kálium- és nátrium-ionok fenntartják a víz egyensúlyát a testben, szükségesek az izmok összehúzódásához, idegi impulzusok vezetéséhez. Cushing-kór esetén a hormonális egyensúlyhiány növeli a nátriumszintet és a vér káliumszintjének csökkenését. Ez növeli a test folyadékmennyiségét, izomgyengeséget és más rendellenességeket.
  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A módszer lehetővé teszi, hogy rétegelt képeket kapjon a test belső szerkezetéről. Hipofízis tumor gyanúja esetén az agy MRI-jét speciális kontrasztanyag intravénás beadásával hajtják végre - ez növeli a vizsgálat információtartalmát. A mellékveseképen végzett MRI feltárja a mellékvesékben lévő daganatok méretét, szerkezetét és egyéb szerkezeteit.
  • Vérvizsgálat egy köves sinusból. Bizonyos esetekben az agyi MRI nem látja el a tumorszövetet. Az adenoma jelenlétének igazolására vért vesznek a sinusból (az agy vénás rendszerének részéből), amelyen keresztül a vér áramlik az agyalapi mirigyből. Ez a sinus a koponyaüregben található. A vérvételhez egy speciális katétert kell a röntgenfelügyelet alatt a comb erekből az agyba vezetni. Agyalapi mirigy adenoma esetén az ACTH szintje a köves sinus vérében magasabb, mint a kéz vénájából vett vérben.

A Cushing-kór kezelése műtéti és konzervatív lehet. Sebészeti az agyalapi daganat eltávolítása (a legtöbb esetben az orron keresztül). Műtét után sugárterápia végezhető..

A konzervatív kezelés olyan gyógyszerek felírásából áll, amelyek csökkentik a kortizol termelését a mellékvesekért..

A betegségnek nincs konkrét megelőzése. A daganat újbóli növekedésének megakadályozására rendszeres kontroll agyi MRI vizsgálatokat végeznek, amelyeket a kezelõ orvos értékel.

Itsenko Cushing-szindróma

Klinikai kép

Az Itsenko Cushing-szindrómát a mellékvesekéreg kortikális rétege növeli a kortizol és a kortikoszteron termelését. Ennek okai lehetnek:

  • maguk a mellékvesék betegségei (daganat) vagy más szervek mellékvese daganatainak hasonló daganatok;
  • az agyalapi mirigy rendellenességei során adrenokortikotrop hormont (ACTH) termel, amely szabályozza a mellékveséket. Ezt a betegséget nevezik - Cushing-kór;
  • a hypothalamus patológiája, amely az agyalapi mirigyet érinti neuroregulációs mechanizmusok felhasználásával. Ezt a patológiát Itsenko Cushing-kórnak nevezik;

Ezen szintek bármelyikének megsértése megnövekedett kortikoszteroid-tartalomhoz vezet a testben, és a szövetekre és szervekre gyakorolt ​​specifikus hatása okozza a tünetkomplex, az Itsenko Cushing-szindróma kialakulását.

Általában olyan hypophysis vagy adenoma elváltozást találnak, amely ACTH-t eredményez, sokkal ritkábban a betegséget mellékvese daganatok okozzák, néha előfordulhat a glükokortikoidokkal történő kezelés során..

A kortikoszteroidok testre gyakorolt ​​hatása megnövekedett anyagcserét és szövetbontást okoz. Ugyanakkor fokozódik a glükogenezis, a glükóz felszívódása a belekben és a csökkent zsírtartalom. Az elektrolit anyagcseréje zavart, ami növeli a vérnyomást, ami tovább súlyosbítja a betegséget.

A betegség súlyossága eltérő lehet, egész évben gyorsan folytatódhat, vagy több év alatt kialakulhat. Bár gyakoribb a felnőtt nőkben, megtalálható férfiakban és gyermekekben is.

Okoz

Az Itsenko Cushing-szindróma okait nem ismerték jól, de gyakran traumás sérülések és a központi idegrendszer fertőző betegségei után találják meg. A betegség néha szülés után alakul ki, vagy gyógyszerkezelésben glükokortikoidokkal kezelt betegek hosszantartó alkalmazásával.

Tünetek

Az Itsenko Cushing-szindróma tünetei meglehetősen specifikusak, és a testszövetek eltérő tropizmusa és a mellékvese hormonok okozta. A kortikoszteroidok elhízást, myopathiát, a bőr változásait, a test elektrolit-egyensúlyának zavarát okozzák. Ez a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • hold alakú arc, derék elhízás, bölény púp, zsír a hátsó részén;
  • bőrpír, arc cianózis, vörös színű vörös színű striaták, márvány, száraz bőr, hiperpigmentáció, pók vénák kialakulása, túlzott izzadás;
  • ferde fenék, vékony végtagok, fokozott izomgyengeség, atrófia, sérv
  • csontritkulás, gyakori törések, csontnövekedési rendellenességek gyermekeknél, testtartás rendellenességek, kyphosis, skoliozis;
  • gyakori hangulati ingadozások, eufória, depresszió, pszichotikus betegségek, alvászavarok, öngyilkossági hajlam;
  • az elektrolit-anyagcsere zavara, ami a szív-érrendszer és a vesék megbetegedéseit, aritmia, magas vérnyomás, ödéma;
  • a cukorbetegség kialakulása;
  • a nemi hormonok képződésének megsértése, hiperandrogenizmus, amely a menstruáció ciklusának megváltozásához, a férfi haj növekedésének fokozódásához és meddőséghez vezet. Férfiaknál nőgyógyászat jelentkezik, a hatékonyság csökkenése.

szövődmények

Az Itsenko Cushing-szindróma szövődményei a test általános immunitásának csökkenésével és az anyagcsere folyamatainak változásaival járnak, ezért a betegségben szenvedő betegek

  • a szív- és érrendszer elégtelensége, dekompenzációja;
  • krónikus veseelégtelenség;
  • törések, ideértve a gerinc kompressziós töréseit a mellkasban és az ágyéki gerincben;
  • fertőző betegségek, pustuláris bőrelváltozások, pyelonephritis, forrók, pattanások;
  • mellékvese-krízis, eszméletvesztéssel, artériás hipertóniával, hányással;
  • vesekőképződés a kalcium és foszfát túlzott kiválasztása miatt
  • vetélés;

Diagnostics

Az Itsenko Cushing-szindróma diagnosztizálása a kortikoszteroidok szintjének (ACTH) meghatározását és a mellékvesék, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz változásainak felismerését foglalja magában. Ehhez használjon szűrővizsgálatokat dexametazon lebontással, amelyben a vizeletben a kortizol szintjének általában csökkenni kell.

A kortikoszteroidok meghatározása mellett a 11-hidroxi-ketoszteroidok (alacsonyabb szint), 17 ketoszteroidok (alacsonyabb szint) meghatározzák a test elektrolit-egyensúlyát. Növekszik a nátrium és a káliumszint.

Röntgenvizsgálatok segítségével számított és mágneses rezonancia képalkotást észlelnek az agyalapi mirigyben, mellékvesékben, a hipotalamusz daganataiban, valamint az oszteoporózis jeleiben. A zsír- és szénhidrát-anyagcserének meghatározására a lipidprofil és a vércukorszint vizsgálatát végzik..

Kezelés

Az Itsenko Cushing-szindróma kezelését a betegség okainak meghatározása után végzik, és az ACTH szintézis gátlókat és az anyagcsere-rendellenességek csökkentését célzó tüneti kezelést lehet előírni. Az Itsenko Cushing-szindróma tüneti kezelése magában foglalja a következők kinevezését:

  • vérnyomáscsökkentő szerek;
  • antidiabetikus szerek;
  • szív- és érrendszeri gyógyszerek;
  • immunmodulátor;
  • vizelethajtók;
  • nyugtatók;
  • vitaminok.

Az ilyen betegek kezelésében fontos szerepet játszik az étrend és a megfelelő táplálkozás..

A mellékvesék, az agyalapi mirigy és a hipotalamusz daganatainak feltárásakor a műtéti kezelést lehetőség szerint alkalmazzák. Az Itsenko Cushing-szindróma műtétét, amelynek során a mellékvese egyik vagy mindkét oldaláról eltávolítják, adrenalektómiának nevezzük. A mellékvesék műtéti eltávolítása után hormonpótló kezelés szükséges.

Ha az agyalapi mirigy és a hipotalamusz daganatait észlelik, sugárterápiás módszereket alkalmaznak, amelyeket a műtéttel kombinálnak.

Megelőzés

Az Itsenko Cushing-szindróma megelőzése nem specifikus, ezek általános egészségügyi intézkedések, növelik az immunitást, az egészséges életmódot. Kerülni kell a fejsérüléseket, az idegfertőzéseket és azok előfordulása esetén a teljes, megfelelő kezelést.

Az Itsenko Cushing-szindróma tüneteinek észlelése esetén időben konzultáljon orvosával, mivel ez rosszindulatú, gyorsan növekvő daganatok jele lehet, amelyek kezelésének késleltetése a beteg halálához vezethet..

Itsenko - Cushing-kór

Az Itsenko-Cushing-kór egy neuroendokrin jellegű rendellenesség, amelyet a mellékvesekéreg fokozott hormontermelése jellemez. Főként fogamzóképes korú nőkben (25–40 év) alakul ki, 3–8-szor gyakrabban fordul elő, mint a férfiakban. A diagnosztikát és a kezelést endokrinológus, gastroenterológus, neurológus, nőgyógyász, urológus és kardiológus végzi.

Okoz

Az Itsenko-Cushing-kór kialakulása gyakran kromofób vagy bazofil hipofízis adenoma jelenlétének köszönhető, amely adrenokortikotrop hormont termel. Az agyalapi mirigy daganata esetén a betegnek adenokarcinóma, makro- vagy mikroadenoma van. Bizonyos esetekben kapcsolat létesül a patológia kezdete és a korábbi mérgezések, a központi idegrendszer fertőző elváltozása és a fej sérülése között. Nőkben a betegség a pubertás, a menopauza, a terhesség, a szülés okozta hormonális ingadozások hátterében fordul elő.

Ezen tényezők mindegyike a következő mechanizmust váltja ki: a kortikoliberint (a hipotalamusz hormonját) nagy mennyiségben termelik, ami fokozza az ACTH (hipofízis hormon) szintézisét. Ez utóbbi extrarenális és mellékvese hatások sorozatát okozza. A mellékvesékben növekszik az androgének, a glükokortikoidok és kisebb mértékben az mineralokortikoidok szekréciója. A glükokortikoidok növekedése katabolikus hatással van a fehérje-szénhidrát anyagcserére, ami hiperglikémiát, a kötő- és izomszövet atrófiáját, relatív inzulinhiányt és inzulinrezisztenciát vált ki, amelyet a szteroid cukorbetegség megjelenése követ. A zsír anyagcserének megsértése az elhízás kialakulásával jár.

Osztályozás

Az Itsenko-Cushing betegség fejlettségi szintje enyhe, közepes és súlyos. Az enyhe eseteket enyhe tünetek jellemzik. Átlagos formában a tünetek világosak, de nincs negatív következménye. A súlyos formát különféle szövődmények kialakulása jellemzi, amelyek akadályozzák a beteg teljesítményét és rokkantsághoz és halálhoz vezetnek..

A fejlődés sebessége megkülönbözteti a betegség heves és progresszív folyamatát. A heves folyamat során a kóros folyamatok fokozatosan, 3–10 év alatt alakulnak ki. A progresszív folyamatot a tünetek és szövődmények gyors (6–12 hónapon át) növekedése jellemzi.

Tünetek

Az e betegségben szenvedőknek sajátos megjelenésük van, mivel a zsírszövetek tipikus helyeken halmozódnak fel. Az arc hold alakú, a VII nyaki csigolyán az ún. Zsír menopauza alakul ki, növekszik a has és a mellkas térfogata. Ugyanakkor a lábak és a karok viszonylag vékonyak. A bőr kifejezetten bíbor-márványos mintázattal, intradermális vérzéssel és striákkal a hasban, a vállakban és az emlőmirigyekben, hámlanak és csatornába esik. Gyakran megfigyelhető a forróság vagy pattanások kialakulása.

A nők endokrin rendellenességeit ciklushiány, néha a menstruáció hiánya fejezi ki. Lehetséges a fejhullás, valamint az arc és a test túlzott növekedése. A férfiaknál az impotenciát, a szexuális vágy csökkenését, a test és az arc hajának csökkenését és elvesztését figyelték meg. A gyermekkori Itsenko-Cushing-kór a gonadotropikus hormonok termelésének csökkenése miatt késlelteti a szexuális fejlődést.

Az osteoporosis kialakulása miatt változások történnek a vázrendszerben. Törésekkel, deformációkkal és fájdalommal a csontokban, gyermekeknél - növekedési retardációval és a csontváz kialakulásával jelentkeznek. A szív- és érrendszeri rendellenességek közé tartozik az elektrolit-szteroid kardiopathia, a tachycardia, az artériás hipertónia, a krónikus szívelégtelenség. Az ezzel a patológiával rendelkező emberek hajlamosabbak a tüdőgyulladás, hörghurut, tuberkulózis kialakulására.

Az emésztőrendszer vereségét gyomorégés, krónikus hyperacid gasztritisz, epigasztrikus fájdalom, gastrointestinalis vérzés, a duodenum és a gyomor szteroid fekélyei és a szteroid diabetes mellitus mutatják. A húgyúti és a vesék funkcionális rendellenességei miatt veseelégtelenség fordul elő urémiáig, krónikus pieelonephritiszig, nephrosclerosisig, urolithiasisig.

A neurológiai rendellenességeket az őssejt, a fájdalom, a piramis és az amyotrophiás szindrómák kialakulásában fejezik ki. Az amiotróf és fájdalom szindrómák potenciálisan reverzibilisek az Itsenko-Cushing betegség megfelelő kezelésének hatására. A piramis és a szár-cerebelláris szindrómák visszafordíthatatlanok. A piramisz-szindrómát a hyoid és az arcidegek központi sérülése, az ín hiperreflexia és a megfelelő tünetek jellemzik. A szár-cerebelláris szindrómában patológiás reflexek, nystagmus, ataxia fordul elő.

Ezzel a betegséggel epileptiform típusú mentális rendellenességek, neurathenikus, hipokondriális, depressziós, astenoadynamic szindrómák fordulhatnak elő. Érzelmi retardáció, letargia, csökkent intelligencia és memória jellemzi. A beteget zavarhatják rögeszmés öngyilkossági gondolatok..

Diagnostics

A diagnózis szempontjából meghatározzák az Itsenko-Cushing-kór fenti tüneteinek fennállását. Ezután vizelet- és vérvizsgálatot végeznek. Az eredmények tipikusan megerősítik az alkalikus foszfatáz aktivitás csökkenését és a hiperkoleszterinémia, hypophosphatemia, hyperglobulinemia, hypokalemia, hyperchloremia, hypoalbuminemia, hypernatremia jelenlétét. A szteroid cukorbetegség kialakulásával hiperglikémiát és glucosuria-t regisztrálnak. A hormonok vérvizsgálata kimutatja a kortizol, a renin és az ACTH növekedését. Hialin és szemcsés hengerek, fehérje, eritrociták találhatóak a vizeletben, fokozódik a kortizol, 17-ACS, 17-KS szekréció.

További információt instrumentális diagnosztikai módszerek nyújtanak - a gerinc, a koponya és a végtag csontok, az agy CT és MRI radiográfiája. Megmutatják az agyalapi mirigy daganatait és a vázrendszer megsemmisülését. Az ultrahang, a radioizotóp képalkotás és a mellékvese angiográfia lehetővé teszi méretük és az egyes rétegek működésének mértékét.

Az Itsenko-Cushing-féle betegség differenciáldiagnosztikája céljából teszteket írnak elő metopironnal és dexametazonnal (Liddle-teszt). Fontos megkülönböztetni a patológiát a hiperkorticizmus szindrómától (corticoblastoma vagy corticosteroma), hiperkortisolemiától, juvenilis dispuititarizmustól és hipotalamusz szindrómától, adrenogenitális szindrómától és exogén elhízástól..

Kezelés

A betegség kezelésének célja a hypotalamus változásainak kiküszöbölése, a káros anyagcsere helyreállítása, a kortikoszteroidok és az ACTH szekréciójának normalizálása. Ebből a célból gyógyszerterápiát, műtéti kezelést, hipotalamusz-hipofízis régió protonterápiáját, gamma, röntgenfelvételt, étkezési terápiát, valamint különféle módszerek kombinációját írják elő..

A gyógyszeres kezelést a betegség kezdeti stádiumában végzik. Az agyalapi mirigy blokádjához a bróm-skriptin és a rezerpin beadása javasolt. Az ACTH termelődését gátló, központi hatású gyógyszerek mellett a mellékvesékben a szteroid hormonok szintézisének gátlói is hatékonyak a patológia kezelésében. Ugyanakkor tüneti kezelést végeznek az ásványi, fehérje, elektrolit és szénhidrát anyagcserének korrekciója céljából..

A röntgen-, gamma- és protonterápia azoknál a betegeknél javasolt, akiknek nincsenek röntgenadatai, amelyek megerősítik az agyalapi mirigy daganatát. A sugárterápiás módszerek közül radioaktív izotópok sztereotaktikus beültetését alkalmazzák az agyalapi mirigybe. Néhány hónap elteltével elindul a klinikai remisszió, amelynek során a menstruációs ciklus normalizálódik, csökken a vérnyomás és a testtömeg, valamint az izom- és csontrendszeri károsodás. Időnként az agyalapi mirigy besugárzását a mellékvesék hiperplasztikus anyagának megsemmisítésével (megsemmisítésével) vagy egyoldalú adrenalektómiát (egy mellékvesék műtéti eltávolítását) kombinálják..

A betegség súlyos formáinál a mellékvesék kétoldalú eltávolítását kell elvégezni. Hipofízis adenoma kimutatása esetén a daganat endoszkópos transzkraniális (a koponya trepanálásával) vagy transznazális (az orron keresztül) eltávolításával kerül sor.

Az Itsenko-Cushing-kór tüneti kezelésének általános módszere a diétaterápia. Szabályozza az anyagcserét és harcol a patológia szövődményeivel. Vesekő és osteoporosis esetén normalizálni kell a szervezet kalciumszintjét. A szakértők azt javasolják, hogy növeljék a D-vitamint tartalmazó termékek mennyiségét. Ezek tojás, sajt, savanyú tej. Tartózkodjon a majonézben, a vajban és a margarinban található telített zsírsavaktól.

Az elhízásban a beteg állapotát megkönnyíti az állati zsírok és a nátrium (elsősorban a só) és súlyos esetekben a folyadék minimális fogyasztása (napi 1,5–2 liter). Az e patológia által kiváltott peptikus fekély diéta gyakran részleges táplálkozással jár. A termékek kiválasztásakor a Pevzner szerint az 1, 1A és 1B táblázatokra kell összpontosítania. Ez kiküszöböli a sütés, savanyú, zsíros, füstölt és sós ételeket, amelyek serkentik a gyomornedv kiválasztását és súlyosbítják a patológia lefolyását. Tilos erős alkoholtartalmú italok, kávé és fekete tea fogyasztása. A súlyosbodás időszakában tanácsos alacsony zsírtartású leveket, gabonaféléket, főtt húst és egyéb könnyű ételeket fogyasztani..

Szteroid cukorbetegség esetén az étrendterápia alapelvei megfelelnek a 9. sz. Táblázatnak Pevzner szerint. Az étrendben csökkenteni kell a szénhidrátok (legfeljebb 200 g) és a zsírok (legfeljebb 40 g) arányát, valamint növelni kell a fehérjetartalmat (100–110 g)..

Szívbetegség esetén az étrend célja a keringő vér mennyiségének normalizálása. A beteg számára javasolt, hogy kövesse a 10. sz. Kezelési táblázatot Pevzner szerint, hogy korlátozza a víz (napi 1–1,5 liter) és a só (napi 1,5–2 g) bevitelét..

Lehetséges szövődmények

A betegség legsúlyosabb szövődményei a következők:

  • a vesék urolithiasis;
  • gyomorfekély;
  • szteroid cukorbetegség;
  • szív elégtelenség;
  • az immunrendszer gyengülése.

A vesék urolithiasisát a kalciumvegyületek kimosódásával magyarázzák a csontokból. A csontszövet nem abszorbeálja őket, belépnek a véráramba, és nagy mennyiségben felhalmozódnak a vesemedencében. Fokozatosan szilárd kövek alakulnak ki, amelyek megszakítják a vizeletnek a húgyvezetékbe történő kiáramlását, megsérítik a szerv hámját és vesekológiát okoznak. Ezenkívül ezek a képződmények hajlamosak a fertőzések kialakulására (pyelonephritis).

A metabolikus rendellenességek károsak a gyomor nyálkahártyáján. Mindenekelőtt csökkent a nyálkatermelés, amely általában bekeríti a szerv falait. Kevésbé védett a savas, fűszeres és szilárd élelmiszerek agresszív hatásaival szemben. A nyálkahártya-sejtek javulása szintén lelassul, ami növeli a gyomor- vagy nyombélfekélyek kockázatát.

A szteroid diabetes mellitus az Itsenko-Cushing betegséggel a betegek 10–20% -ánál alakul ki. A patológia sokkal könnyebb, mint a klasszikus cukorbetegség. A glükózszintet egy megfelelően kiválasztott étrend szabályozza, gyógyszerek nélkül. Az előrehaladott esetekben a szteroid cukor súlyos rendellenességeket vált ki.

A testben levő hormonális kudarc a szívsejteket is érinti, ritmuszavarokat és kardiomiopátiát okozva. Ennek eredményeként a vér rosszabb szivattyúzódik át az erekön, kialakul a szív elégtelenség. Még ha Itsenko-Cushing-betegség is gyógyítható lenne, a szívizom megváltozása visszafordíthatatlan. A beteg gyorsabban elfárad a mindennapi munkából, nem képes megbirkózni a nehéz fizikai erőfeszítésekkel.

A fokozott kortikoszteroid-szekréció csökkenti az immunrendszert. Ennek eredményeként a test hajlamosabbá válik a különféle fertőzésekre. A betegek gyakran SARS, pustuláris bőrbetegségekben szenvednek.

Megelőzés és előrejelzések

Az Itsenko-Cushing-kór tüneteivel küzdő embereket különféle szakembereknek kell megfigyelniük, és kerülniük kell a túlzott pszicho-érzelmi és fizikai stresszt. Az általános megelőző intézkedések közé tartozik a neuroinfekció, intoxikáció, a traumás agyi sérülések megelőzése stb..

A betegség prognózisa a beteg életkorától, a kóros folyamat súlyosságától és időtartamától függ. Korai diagnózissal, a kóros enyhe formával és 30 év alatti eredmény kedvező. Mérsékelt esetekben a mellékvesekéreg működésének normalizálása után artériás hipertónia, oszteoporózis, diabetes mellitus, a vesék és a szív-érrendszer visszafordíthatatlan rendellenességei továbbra is fennállnak. A betegség tüneteinek teljes regressziójával az ember testképessé válik.

A kétoldalú adrenalektómia krónikus mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezet. Ehhez élethosszig tartó helyettesítő kezelés szükséges mineralokortikoidokkal és glükokortikoidokkal. Ellenkező esetben növekszik a Nelson-szindróma kialakulásának kockázata. A fogyatékosság szintén teljesen elveszik..

Ez a cikk csak oktatási célokat szolgál fel, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanács..

Az Itsenko-Cushing-kór diagnosztizálása

Az iLive tartalmát az egészségügyi szakemberek ellenőrzik, hogy a lehető legjobb pontosságot és a tényekkel való összhangot biztosítsák..

Szigorú szabályok vonatkoznak az információforrások megválasztására, és csak jó hírű webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és lehetőség szerint igazolt orvosi kutatásokra utalunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz..

Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki azt, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

Az Enenko-Cushing-kórt klinikai, radiológiai és laboratóriumi eredmények alapján diagnosztizálják..

A röntgen kutatási módszerek nagy jelentőséggel bírnak a diagnózisban. Segítségükkel eltérő súlyosságú csontváz osteoporosisát detektálják (a betegek 95% -ában). A török ​​nyereg mérete közvetett módon jellemzi az agyalapi mirigy morfológiai állapotát, méretét. Hipofízis mikroadenómák esetén (az esetek kb. 10% -a) a nyereg megnő. A mikroadenómák számított és mágneses rezonancia képalkotással (az esetek 60% -a) és műtéti adenomektómiával (az esetek 90% -a) detektálhatók..

A mellékvesék röntgen vizsgálatát különféle módszerekkel hajtják végre: oxigénszuprarentgenográfia, angiográfia, számított és mágneses rezonancia képalkotás. A mellékmirigyek megjelenítésének legmegfizethetőbb módja a szuprarentgenográfia, amelyet pneumoperitoneum körülmények között végeznek, de gyakran nehéz megítélni azok valódi növekedését, mivel ezeket sűrű zsírréteg veszi körül. A mellékvesék angiográfiai vizsgálata a mellékvesektől vett vérben a hormonok egyidejű meghatározásával a megbízható információkkal szolgál ezeknek a mirigyeknek a működéséről. Ez az invazív módszer azonban nem mindig biztonságos az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegek számára.

A mellékvesék számítógépes tomográfia segítségével történő megjelenítése lehetővé teszi az alak, méret és szerkezet meghatározását. Ennek a módszernek nagy a lehetősége, és kockázat nélkül alkalmazható súlyos betegek esetén, valamint olyan esetekben, amikor más módszerek ellenjavallottak. Az Itsenko-Cushing betegséggel az mellékvese hiperpláziáját az esetek több mint felében észlelik. A számítógépes tomográfia lehetővé teszi az egy vagy több adenoma (másodlagos makroadenomatózis) azonosítását 0,3–1 cm vastagságban vagy a mellékvesék perifériáján: Olyan esetekben, amikor a mellékvesék nem bővülnek, megfigyelhető az egyik vagy mindkét mellékvesék sűrűségének növekedése..

Az ultrahang tomográfia a mellékvesék egyszerű, nem invazív vizsgálata, de nem mindig lehet megbízhatóan kimutatni a mirigyek növekedését hiperfunkciójukkal ezen módszerrel.

A mellékvesek radioaktív izotópos képének megszerzése érdekében a módszert alkalmazzuk a 131 I-vel jelölt 19-jód-koleszterin intravénás adagolásának módszerével. A mellékvesék radioizotópos leképezése lehetővé teszi, hogy tisztázzuk biológiai hiperpláziájukat az Itsenko-Cushing-kórban a megnövekedett izotópfelhalmozódásuk miatt. glucoster) csak a mirigyről kap képet, ahol daganat van, mivel az ellenkező mellékvese atrofálódik.

A hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer működésének tanulmányozására radioimmun módszereket alkalmaznak a vér és a vizelet hormontartalmának meghatározására. Itsenko-Cushing-kórban a vér kortizol- és ACTH-tartalma megnövekszik, és megsértik szekréciójának ritmusát (a hormonok éjszakai szintje nem csökken). A mellékvesék kortizoltermelésének mértéke a betegekben 4-5-szeresére nő, egészséges emberekhez képest.

A klinikában a legelterjedtebb a 17-hidroxi-kortikoszteroidok (17-ACS) - kortizol, kortizon és metabolitjaik, valamint semleges 17-ketoszteroidok (17-КС) - dehidroepiandrosteron, androsteron és etiocholanolone napi vizeletürítésének meghatározása. A 17-ACS kiválasztása a vizelettel az Itsenko-Cushing-kórban mindig növekszik. Az 17-ACS frakcióinak meghatározása az Itsenko-Cushing-kóros betegekben azt mutatta, hogy a vizeletben a szabad kortizol tartalma szignifikánsan magasabb, mint az egészségeseknél. A mellékvesekéreg hiperpláziájával járó 17-KS-tartalom vagy növekszik, vagy a normál tartományban van, nőkben a tesztoszteron szintje növekszik.

A vizeletben a 17-ACS-tartalmat meghatározzák az ACTH, a metopiron, a dexametazon és a KRG bejuttatása előtt és után. Az Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegekben az ACTH, a metopiron és a KRH beadása a kezdeti szinthez képest 2-3 alkalommal növeli a 17-ACS kiválasztását, szemben a mellékvesekéreg daganataival. A dexametazon-teszt alapja az ACTH szekréció gátlása a vér kortikoszteroidjainak magas koncentrációjával a visszacsatolási mechanizmus szerint. A dexamethasone-t 6 óránként 2 mg mennyiségben írják elő 2 napig. Itsenko-Cushing-kór esetén a 17-ACS kiválasztása több mint 50% -kal csökken, és nem változik daganatok esetén.

Az Itsenko-Cushing betegség differenciáldiagnosztikája. Differenciáldiagnosztikát kell végezni az Itsenko-Cushing-szindrómával szemben, amelyet a mellékvesekéreg daganata (corticosteroma), vagy ACTH-szerű anyagokat termelő daganatok vagy a mellékvesekéreg diszplázia jelent meg, serdülőkorban és fiatal korban; funkcionális hiperkorticizmussal pubertás-fiatalság disparitizmus esetén, valamint elhízással, hipertóniával, sztrájával, károsodott szénhidrát-anyagcserével, valamint menstruációs rendellenességekkel küzdő nőknél. A funkcionális hiperkorticizmus előfordulhat alkoholizmus és terhesség esetén.

Az Itsenko-Cushing-szindróma klinikai tünetekben nem különbözik a betegségtől, ezért ezen betegségek diagnosztizálásában nagy jelentőséggel bírnak a röntgenvizsgálatok és a mellékvesék szkennelése, valamint az ACTH, KRH, metopiron és dexametazon funkcionális tesztek. A röntgen és radioizotóp módszerek meghatározzák a daganat helyét, ami fontos a műtéti kezelési módszernél. Az ACTH, metopiron, dexamethasone és KRG minták nem változtatják meg a vizeletben a 17-ACS tartalmát, mivel a tumor által termelt hormonok nem függnek a hypotalamus-hypophysis kapcsolatától.

A legnehezebb a szindróma diagnosztizálása, amelyet extrarenális és hipofízis lokalizációs daganatok okoznak. A röntgen módszer néha lehetővé teszi egy adott hely daganatainak azonosítását, például a közbél és a tüdő.

A fiatalkorban megfigyelt hiperkorticizmust meg kell különböztetni az Itsenko-Cushing-kórtól. Leírják az úgynevezett családi formákat, melyeket nodularis mellékvese dysplasia és az ACTH szekréció csökkenése jellemez. A betegség vezető megnyilvánulásai közé tartozik a kifejezett oszteoporózis, kábítás, késleltetett szexuális fejlődés és a csontok korának a ténylegestől való lemaradása. A hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer működésének vizsgálata során kiderül, hogy a nap folyamán magas a plazma kortizolszint és csökken az ACTH-tartalom, valamint hogy nincs mellékvesekéreg-reakció az ACTH, a metopiron és a dexametazon adagolására, jelezve a mellékvesekéreg hormonszekréciójának autonómiáját. Úgy gondolják, hogy a szindróma e formája születési rendellenességekkel jár..

Az funkcionális hiperkorticizmust, amely elhízásban, fiatalkori diszitituarizmusban, terhes nőkben és krónikus alkoholizmusban szenvedő betegeknél alakul ki, szintén meg kell különböztetni a betegségtől és az Itsenko-Cushing-szindrómától..

Az agyalapi-fiatalság diszitititarizmustól a hipotalamusz-hipofízis diszfunkciója is különbözik az Itsenko-Cushing-kórtól. Jellemzője az egységes elhízás, rózsaszínű, vékony striae, artériás hipertónia, leggyakrabban átmeneti. A striae és a magas vérnyomás spontán módon vagy súlycsökkenéssel eltűnhet. Az Itsenko-Cushing-féle betegséggel ellentétben a betegek mindig normális vagy magas növekedésűek. A betegséggel a csontszerkezetben nincs változás, felgyorsul a váz megkülönböztetése és növekedése. Mindez azt jelzi, hogy az anabolikus folyamatok dominálnak a diszititarizmusban, míg a katabolikus folyamatok dominálnak a betegségben és a pubertáskor kialakult Itsenko-Cushing-szindrómában: a csontváz növekedése és fejlődése, a „növekedési zónák” lassú csontosodása, az izomzat atrófiája. A diszituitarizmus mellett megfigyelhető a normális vagy enyhén megnövekedett kortizol-szekréció, a változatlan kortizol növekedésének hiánya a vizeletben és a 17-ACS csökkenése a dexametazon kis adagjainak beadása után (8 mg gyógyszer 2 napig)..

Az Itsenko-Cushing betegségben szenvedő felnőtteknél meg kell különböztetni a tünetek komplexet, amelyet elhízás és striae jellemez. A betegek testtömegének jelentős növekedése miatt megszakad a szénhidrát-anyagcsere és kialakul a hipertóniás szindróma. Hangsúlyozni kell, hogy ezzel a betegséggel, az Itsenko-Cushing betegséggel ellentétben, soha nem észlelhető az osteoporosis. A diagnózisban döntő jelentőséggel bír a mellékvesekéreg működésének meghatározása. A betegek elhízásával együtt a mellékvese a kortizol napi szekréciójának sebességét 1,5-2-szer növeli, összehasonlítva a normál testtömegű egészséges emberekkel. A dexametazonnal végzett kicsi teszttel viszont normális reakció lép fel, amely más tünetekkel együtt kizárja az Itsenko-Cushing betegséget. Az elhízásban fellépő hiperkorticizmust reaktívnak is nevezik, mivel a mellékvese funkció normalizálódik a testtömeg csökkenésével..

Terhesség alatt az agyalapi mirigy-mellékvese funkciója általában javul. Kimutatták, hogy a felnőttekben rosszul működő agyalapi mirigy aránya terhesség alatt növekszik, az ACTH szekréció növekszik. Terhes nők hiperkorticizmusának tünetei nem jelentkeznek, mivel a kortizol felesleges lerakódik a glükokortikoidokat kötő transzkortin protein fokozott szekréciójának eredményeként. Nagyon ritkán, születés után megfigyelhetők a hiperkorticizmus hiányos megnyilvánulásai, amelyek rendszerint önmagukban visszatükröződhetnek..

Krónikus alkoholizmusban az úgynevezett hamis hiperkorticizmus az Itsenko-Cushing-kór klinikai megnyilvánulásaival alakul ki. A hiperkorticizmus előfordulása ezekben az esetekben károsodott májműködéssel és torzított hormon metabolizmussal jár. Ezenkívül előfordulhat, hogy az alkohol metabolitjai stimulálhatják a mellékvesekéreg működését és megváltoztathatják az agyi aminok koncentrációját, amelyek részt vesznek az ACTH szekréció szabályozásában az agyalapi mirigyen. Az alkohol abbahagyása néha a hiperkorticizmus tüneteinek csökkenésével jár.

Itsenko Cushing-betegség diagnosztizálása

Az Itsenko-Cushing-kór hipotalamusz-hipofízis betegség, amelyet a kortikotropin túlzott szekréciója jellemez, amelyet kétoldalú mellékvese hiperplázia és hiperfunkció (hiperkortikizmus) követ.

Itsenko-Cushing-szindróma - a mellékvesekéreg számos betegsége, hiperfunkcióval együtt.

kórokozó kutatás Az Enenko-Cushing-kór nem bizonyult teljes mértékben, legtöbb esetben basofil hipofízis adenoma (90% -ában - mikroadenoma, 10% -ában - makroadenoma) vagy kortikoszropóniát előállító hipofízis sejtek hyperplasiája, amelyek predisponáló tényezők hatására lépnek fel: TBI, encephalitis, arachnoiditis, szülés és terhesség. Az Itsenko-Cushing-szindróma a mellékvesekéreg daganatain alapul (corticosteroma, corticoblastoma, a mellékvesekéreg juvenilis dysplasia).

Itsenko-Cushing-kór patogenezise:

A corticoliberin szekréció neurotranszmitter hypothalamic kontrolljának gyengülése ® a korticoliberin szekréciójának napi ritmusának megsértése és a termelés fordított szabályozásának mechanizmusa ® folyamatosan növekszik a corticoliberin szekréció ® adenoma vagy hypophysis hyperplasia ® corticotropin hypersecrétio ® bilaterális bilaterális szindróma ® a) dysplasztikus elhízás b) encephalopathia c) szekunder immunhiány d) trófikus bőrbetegségek e) tüneti cukorbetegség e) szisztémás osteoporosis g) szexuális diszfunkció h) myopathia i) artériás hypertonia

Az Itsenko-Cushing betegségének (szindrómájának) klinikai képe:

1. Szubjektív panaszok:

- alvászavar, fejfájás, súlyos általános gyengeség, izomgyengeség

- vörös feszítőszalagok megjelenése a has, a mellkas, a csípő bőrén

- száraz bőr, hajhullás a fején, túlzott szőr az arcon és a testben

- csökkent libidó és potencia férfiakban, menstruációs rendellenességek nőkben

- fájdalom a gerinccsontokban

- szomjúság (a cukorbetegség kialakulásával)

2. Objektív szempontból vizsgálat után:

- a bőr alatti zsír diszplázainak újbóli eloszlása, túlzott lerakódással a vállövön, a mellkasban, a hasban, a nyaki gerincben („menopauzás púp”), az arcon („hold alakú” kerek arc), míg a karok és a lábak viszonylag vékonyak, a fenék lapos

- szárazság, vékonyság, a bőr „marmorizálása”, különféle lokalizációs pustuláris kiütések

- az arc lila-vörös, a nőknél túlzott az arcszőrzet növekedése („bajusz”, „szakáll”, „pofaszakáll”), pattanások és pustuláris bőrkiütés

- striae (vöröses-lila, vörös színű nyújtó sávok) az axilláris üregekben, az emlőmirigyek, a combok, az alsó és az oldalsó has területén

- petechiák és zúzódások a váll, az alkar és a lábak elülső felületén

- nők és férfiak hajhullása a fejnél; a nők túlzott szőrnövekedése a csípőben és az alsó lábakban

- férfiaknál a másodlagos szexuális tulajdonságok súlyosságának csökkenése, nőgyógyászat

- izomtónus és erő csökkenése, atrófiája

A szív- és érrendszer: artériás hipertónia (túlzott GCS + hiperaldoszteronizmus miatt fellépő hypernatremia miatt) fejfájással, szédülésgel, látási zavarokkal; szteroid kardiopathia jelei (az I tónus gyengülése a csúcson, csendes szisztolés zümmögés az összes auskultation ponton)

Légzőrendszer: hajlam bronchitisre, tüdőgyulladásra (szekunder immunhiány miatt)

Emésztőrendszer: gyakori ínygyulladás, caries, krónikus gastritis fokozott szekréciós funkcióval, néha - "szteroid" gyomorfekély és duodenum

húgyúti rendszer: urolithiasis kialakulása (hiperkalcémia és hiperkalciuria miatt), krónikus pyelonephritis.

Szaporító rendszer: nőkben - gyakori colpitis, méh hypoplasia, amenorrhea; férfiaknál - nőgyógyászat, a konzisztencia változása és a herék méretének csökkenése, prosztata, impotencia.

Osteoartikuláris rendszer: szteroid csontritkulás, elsősorban gerinc sérüléssel (fájdalom, kóros törések, csökkent növekedés).

Megkülönböztetjük a betegség gyorsan progresszív folyamatát (a hiperkortikózis szindrómák gyors növekedése 3-ról 6 hónapra) és a torpid-folyamatot (a mellékvesekéreg hiperfunkciójának viszonylag lassú fejlődését).

Az Itsenko-Cushing betegség (szindróma) szövődményei: szívműködés dekompenzálása, csontritkulás csigolyásos gerinctestek tömörítésével és bordák törésével, szuppresszív folyamatok a septicopyemia lehetséges kialakulásával, súlyos pieelonephritis krónikus veseelégtelenség kialakulásával, szteroid pszichózis stb..

Az Itsenko-Cushing betegségének (szindrómájának) diagnosztizálása:

1. Laboratóriumi adatok:

a) OAK: megnövekedett hemoglobinszint, erythrocytosis, bal oldali műszakos leukocytosis, neutrophilia, lymphopenia, eosinopenia, megnövekedett ESR.

b) OAM: glükózuria, proteinuria, leukocyturia

c) LHC: hypokalemia, hypernatremia, hyperphosphatemia, megnövekedett összes és ionizált kalcium, alkalikus foszfatáz aktivitás, mérsékelt hypercholesteroleemia, megnövekedett β-lipoproteinek, trigliceridek tartalma, csökkent teljes fehérje, magas protrombin index

g) vér immunogram: az IgM és IgG koncentrációjának csökkenése, a neutrofilek fagocitikus aktivitásának, a T-limfociták abszolút számának, a szérum és a leukocita interferon tartalmának csökkenése

d) a vér hormonszintjének vizsgálata: hipotalamusz-hipofízis rendszer - fokozott kortikoliberin, kortikotropin szekréció; hipofízis-mellékvese rendszer - a vérben a kortizol, a kortikoszteron növekedése reggel (7-9 órakor) és este (22-24 órakor), azaz a kortikoszteroidok napi szekréciójának perverziója, a 17-ACS, 17-KS, dehidroepiandrosteron napi megnövekedett vizeletürítése; agyalapi mirigy-rendszer: a gonadotropinok, a tesztoszteron, a férfiakban a vér szintjének csökkenése, az ösztradiol csökkenése, a tesztoszteron növekedése a nőkben; kalcium-szabályozó hormonok - a vér mellékpajzsmirigy-tartalmának növekedése, a kalcitonin csökkenése

e) funkcionális tesztek:

1) nagy minta dexametazonnal: a hatóanyagot 2 órán át veszik be 6 óra elteltével két napig, majd meghatározzák a szabad kortizol és a 17-ACS vizelettel történő napi ürítését, és az eredményeket összehasonlítják a minta előtti értékekkel; Itsenko-Cushing-kórban a szabad kortizol és a 17-ACS kiválasztása a vizelettel

az eredetihez képest legalább 50% -kal csökken (visszajelzés alapján); Itsenko-Cushing-szindrómával a szabad kortizol és a 17-ACS kiválasztása nem csökken (mivel a corticosteroma képes autonóm módon elválasztani a kortizolt)

2) teszt a mellékvesekéreg szinactenén depóval történő stimulációjával (ACTH):

- kis teszt: reggel 8-kor 250 μg ép m / n injekciót injektálnak, és 30 és 60 perc elteltével meghatározzák a vér kortizol- és 17-ACS-tartalmát; normál és Itsenko-Cushing betegség esetén a vérben a kortizol és a 17-ACS tartalma kétszer vagy többet növekszik, a szindrómával - nem

- nagy teszt - a kicsi tesztre adott válasz hiányában történik: reggel nyolc órakor 1 mg intramuszkuláris sértetlen anyagot injektálnak intramuszkulárisan, és a kortizol és a 17-ACS vérszintjét 1, 4, 6, 8, 24 óra után meghatározzák; Az Itsenko-Cushing-kórral ezen mutatók értékei növekednek, a szindrómával - nem.

2. Műszeres kutatás:

a) EKG: hypokalemia jelei, bal kamrai szívizom hypertrophia

b) A mellékvesék ultrahangja, CT vagy MRI: a mellékvesék diffúz vagy diffúz-nodularis megnagyobbodása (3 cm-nél magasabb).

c) A vesék és a hasi szervek ultrahangja: krónikus pyelonephritis, zsíros hepatózis, hasnyálmirigy lipomatózis, vesekövek jelei.

d) az agyalapi mirigy ábrázolása kraniográfia segítségével (a koponya és a török ​​nyereg csontjainak csontritkulása, intrakraniális hipertónia jelei, a török ​​nyereg megnövekedése), CT / MRI (hipofízis adenoma)

e) neuroftalmológiai vizsgálat: a látómezők szűkítése (hipofízis adenoma jelenlétében), stagnálás a felületben, hipertóniás angiopathia

f) Csontok röntgen vizsgálata: axiális váz csontok csontritkulása, perifériás osztályok, a combcsontfejek aszeptikus nekrózise az egyes betegekben; a betegség súlyos formájában - a mellkasi és az ágyéki gerinc gerinctesteinek kompressziós törése

Itsenko-Cushing-kór kezelése:

1. Pathogenetikus kezelés a zavart hypophysis-mellékvese kapcsolatok normalizálására:

a) sugárterápia: gammaterápia (frakcionált besugárzás hetente 1,5–1,8 Gy dózisban 5-6 alkalommal, összesen 40–50 Gy dózisig) és az agyalapi mirigy proton besugárzása (teljes dózis 80–100 Gy)

b) műtéti kezelés: transzfenoidális (hypophysis microadenoma jelenlétében) vagy transzfrontalis (hypophysis macroadenoma jelenlétében) adenomectomia; bilaterális adrenalektómia (súlyos betegség esetén és a hiperkorticizmus szövődményeinek progressziója esetén javasolt); mellékvesék megsemmisítése egy kontrasztanyag vagy etanol bevezetésével + ezt követő, egész életen át tartó kortikoszteroid-helyettesítő kezelés

c) gyógyszeres kezelés:

1. gyógyszerek, amelyek elnyomják a kortikotropin szekrécióját: parlodel (bromergocriptine) - a kezdeti dózis 0,5-1,0 mg / nap, fokozatosan növelve 5,0-7,5 mg / napra 10-15 napig, majd a fenntartó adag 2,5-5,0 mg 6-24 hónap; peritol (ciproheptadin) 8–24 mg / nap; GABA; aminalon (gamma-amino-vajsav)

2. mellékvese szteroidgenezis blokkolók: chloditan 2–4 g / nap a normál mellékvese működéséig, majd fenntartó dózis 1–2 g / nap 6–12 hónapig (blokkolja a kortikoszteroidok bioszintézisét és elpusztítja a mellékveseképet); aminoglutethimide 0,75-1,5 g / nap (blokkolja a kortikoszteroidok bioszintézisét)

2. Tüneti kezelés: vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (optimálisan adelfan - rezerpin + apressin; adelfan-esidrex - adelfan + hipotiazid, triresid K - rezerpin + apressin + hipotiazid + kálium-klorid); szteroid kardiopathia és hypokalemia kezelése (káliumkészítmények, kálium-diéta, anabolikus szteroid gyógyszerek); szteroid cukorbetegség kezelése (9. étrend, orális hipoglikémiás szerek); csontritkulás kezelése (kalciumkészítmények kalcitoninnal, D-vitamin készítmények)

Itsenko-Cushing-szindrómával az érintett mellékvese műtéti eltávolítása, amelyet ideiglenes pótló kezelés követ, addig, amíg egy másik mellékvesék működése helyre nem áll..

MedGlav.com

Betegségek orvosi könyvtára

Itsenko-Cushing-kór. Az Itsenko-Cushing-kór okai, patogenezise, ​​tünetei és kezelési módszerei.

BETEGSÉGKÖZPONT.


Itsenko-Cushing-kór --- egy ritka súlyos neuroendokrin betegség, amely a mellékvesekéreg hormonjának fokozott termelésével nyilvánul meg, amelyet az ACTH túlzott szekréciója okoz, amelyet hypophysis sejtek hiperplázia vagy tumor.

1924-ben N. M. Itenko a szovjet neuropatológus sajátos klinikai lefolyással írta le a betegséget. Látta a patológia okát a hypothalamus formációk, különösen a Tuber cinereum változásaiban.
1932-ben az amerikai Cushing idegsebész, ezt a patológiát részletesebben tanulmányozva, elmagyarázta a betegség okát a bazofil hipofízis adenómával. Később, az endokrinológia fejlődésével egyértelművé vált, hogy a betegség közvetlen oka a mellékmirigyek, különösen a hidrokortizon, túlzott kortikoszteroidtermelése..

A betegség okától függetlenül vannak:

  • Itsenko-Cushing-kór és
  • Itsenko-Cushing-szindróma.


Nál nél Itsenko-Cushing-kór a kezdeti megsértés a hypotalamus centrumokban fordul elő, ahol fokozódik az adrenokortikotrop hormon felszabadító tényezője (ACTH-RF), ami a basophil hipofízis sejtek hiperpláziáját eredményezi, egészen a basophil adenoma kialakulásához. Az ACTH termelése növekszik, ami a mellékvesekéreg hiperpláziához vezet, és a kortizol hiperprodukciója.

Itsenko-Cushing-szindróma fájdalmas állapot, klinikailag meglehetősen hasonló az Itsenko-Cushing-kórhoz, azzal a különbséggel, hogy a hipotalamusz és az agyalapi mirigy nem vesz részt a kóros kapcsolatban. Az Itsenko-Cushing-szindróma kialakulhat mind a mellékvesekéreg hormontermelő daganatain, mind pedig eltérő lokalizációjú daganatokon (leggyakrabban hörgőknél, goiternél és hasnyálmirigynél), amelyek ACTH-t vagy kortikoszteroidokat termelnek, valamint a kortikoszteroid gyógyszerek hosszantartó használata miatt.


kórokozó kutatás.

Az ok nem ismert. Az örökletes alkotmányos tényező szerepet játszik. A nők körülbelül ötször gyakrabban szenvednek be, mint a férfiak. A gyermekek viszonylag ritkán szenvednek.


Pathogenezis.

Mind az Itsenko-Cushing-betegség, mind az Itsenko-Cushing-szindróma a hidrokortizon és más glükokortikoszteroidok túlzott szekréciójának eredménye. Van egy bizonyos párhuzamosság a hidrokortizon szekréciója és a betegség klinikai képe között.

A visszacsatolás törvénye szerint az ACTH és az ACTH-RF szekréciónak el kell gátolnia a szteroid hormonok hiperprodukcióját.
Itsenko-Cushing-kórban azonban ezek a hormonok nem gátolhatók. N. A. Yudaev ezt a jelenséget azzal magyarázza, hogy a megfelelő hipotalamusz centrumok érzékenységük csökken a szteroidokra, ami vagy genetikai tényezőknek, vagy e centrumok érzékenységi küszöbének növekedésének tudható be, mivel a magas koncentrációjú szteroidok rájuk hosszantartó hatással vannak.

N. A. Yudaev újabb magyarázatot ad: ismeretlen tényezők hatására az ACTH-RF előállításáért felelős hipotalamusz központok receptorainak érzékenysége csökken, tehát a szteroidok normál vagy megnövekedett mennyisége nem képes gátolni az ACTH-RF szekrécióját. Az ACTH felszabadulásának napi ritmusa és a visszacsatolási mechanizmus megszakad, ami valószínűleg a központi idegrendszer biogén aminjainak metabolizmusában bekövetkezett változásoknak köszönhető. A szteroidhormonok túltermelése a fehérjék lebontásához vezet, fokozva a glikogenezist és a lipogenezist. Ennek eredményeként csökken a szénhidráttolerancia..

Patológiai anatómia.

Gyakran az agyalapi mirigyben a basophil sejtek hiperplázia kialakulása funkciójuk aktiválásával. Az adenomák az esetek kb. 80-90% -ában bazofil, ritkán eozinofil sejtek vagy kromofób sejtekből állnak, ezek többsége jóindulatú. Ezért csak az esetek 10–20% -ában fordul elő a török ​​nyereg csontjainak változása a koponyafotókon.
A mellékvesékben kifejezett bilaterális hiperplázia fordul elő. A kérgi réteg 2-3-szor megvastagodik. Az Itsenko-Cushing-szindróma esetén az agyalapi mirigy sértetlen marad, a mellékvese adenómái többnyire egyoldalak: a glükokortikoszteroidok jóindulatúak vagy rosszindulatúak, súlyuk 20-2500 g
Szívben - necrobiotikus gócok, a koszorúér érelmeszesedés speciális nyomai nélkül.
A tüdőben - pangásos változások, gyakran fokális tüdőgyulladás; a májban - stagnálás, degeneratív változások, zsíros beszivárgás; a gyomorban - a nyálkahártya atrófiája fekély nélkül.
A csontokban oszteoporózis fordul elő az izmokban, különösen a hasi sajtban, valamint a végtagokban és a hátban - atrofikus jelenségek.
A petefészekben- A kortikális réteg atrófiája és szklerózisa, amelyek amenorrheát és meddőséghez vezetnek. Az endometrium atrófiája. Férfiakban herék atrófiája, károsodott spermatogenezis.
A hasnyálmirigyben - disztrofikus változások a Langerhans szigetein.
Az epidermális atrofia bőr, elasztikus szálak degenerációja. Az érrendszeri kiterjesztés krém-cianotikus megjelenést kölcsönöz a vörös csíkoknak a telesztrián.

Klinika.

A betegség mindkét nem nemzetiségű korcsoportjában jelentkezik, leggyakrabban a 20–40 éves nőkben. A beteg megjelenése jellegzetes - az arc kerek, lila-vöröses, nőknél - férfi hajhullás, enyhe hipertricózissal az arcon és a testben.

Egyenetlen elhízás: a zsír felhalmozódása a csomagtartó felső részén, a nyakon. A végtagok éppen ellenkezőleg, vékonyak. A test bőre száraz, vékony, a kapillárisok ragyognak. A fehérjekatabolizmus miatt atrofikus sávok jelennek meg a bőrön, gyakrabban a vállak elülső-belső felületén, a has oldalán, a fenékén, a csípőjén.

Az androgén növekedésének eredményeként az epidermiszben sok folliculitis, feketék jelennek meg, és pigmentáció jelentkezik az ACTH és az MSH ​​hatása következtében, amelyek szekréciója szintén növekszik. A has növekszik, a vérnyomás magasabb, mint a maximális érték, mint az egészségesnél, és a maximális ACTH-tartalom eléri a 200-400 mcg / l-t. Ebben az esetben a cirkadián ritmus megszakad, kaotikus rezgéseket okoz, mindig magas marad.


Megkülönböztető diagnózis.

A hiperkorticizmus diagnosztizálása nem okoz különösebb nehézségeket, azonban az Itsenko-Cushing-kór differenciáldiagnosztikája a corticosteroma, különösen a jóindulatú betegség miatt nehéz..

  • Röntgenografia koponyák Itsenko-Cushing-kóros betegséggel, bár nem mindig, de felismerik az agyalapi mirigy adenoma jeleit, amelyeket a kortikoszteróma nem zár ki. A mellékvese-tomográfia a kortikoszterómákkal szintén nem mindig előfordul, de gyakran egyoldalú daganatot derít fel, és az Itsenko-Cushing-kór esetén mellékvesék megnagyobbodást észlelnek.
  • Egy értékes diagnosztikai módszer A mellékvesék letapogatása radioaktív jód-koleszterinnel. A 17-KS és a 17-ACS napi vizelettartalma mindkét esetben megnő, a mellékvesék rosszindulatú daganatainál ezeknek a hormonoknak a szekréciója 10-20-szor megnőhet.
  • A differenciáldiagnosztika segíthet Funkcionális tesztek:
    • Az ACTH terhelés Itsenko-Cushing-kórban növeli a 17-KS és a 17-ACS szekrécióját. A kortikoszterómáknál önállóságuk miatt ezen metabolitok szignifikáns növekedése nem fordul elő.
    • Az Itsenko-Cushing-kórban a dexametazon gátolja a mellékvese szteroidok kiválasztódását, ami nem történik meg a kortikoszteroidokkal.
      Az ifjúsági diszituitarizmus a basofilizmussal, amely rávilágít az Itsenko-Cushing-féle betegségre jellemző tünetekre - rózsaszín csíra, elhízás - az esetek túlnyomó többségében az életkor elmúlik, de néha növekedhetnek és átjuthatnak az Itsenko-Cushing betegségbe. Ugyanakkor az ACTH napi ritmusa nem szakad meg. a dexametazonnal végzett vizsgálat pozitív.

AZ ITSENKO-CASHING BETEGSÉG KEZELÉSE.

Kezelés sebészeti, gyógyszer, röntgen.

  • Lényeg Sebészeti kezelés Az Itsenko-Cushing-kór mindkét, ritkábban egy mellékvesék eltávolításából áll, és Itsenko-Cushing-szindrómában a megfelelő mellékvesék daganatának eltávolításából vagy más lokalizációból áll. Szubtotális adrenektómiát is végeznek, azonban később visszaesések fordulhatnak elő..
    Adrenektómia felírása után pótló terápia. A két mellékvesék működésének elnyomása után, ha a helyettesítő terápiát nem megfelelő szinten hajtják végre, fokozódik az ACTH-RF szekréció, és növekszik az hypophysis adenoma kialakulásának vagy kialakulásának valószínűsége.
    A műtéti kezelést azoknak a betegeknek kapják, akiknél a diencephalic-hypophysis régió gyógyszeres kezelése és sugárterápia nem vezet tartós remisszióhoz, és a betegség gyorsan progresszív formáival.
  • Röntgen terápia hatásos a betegség korai szakaszában, különösen a 16-30 év közötti fiataloknál. A sugárterápia gyermekek számára nem ajánlott. A röntgenterápiát az agyalapi mirigyben különféle módszerekkel hajtják végre: dózisok növelése, csökkentése stb. Számos módszert, területet és adagot javasolnak (1500-15000; röntgenfelvétel per kursus).
  • Az utóbbi években kezelést végeztek. Gamma besugárzás agyalapi mirigy 4-6 mezőből. A gammaterápia hatékonyabb volt, mint a röntgenterápia. A javulás az esetek kb. 60% -ánál, a javulás 33,3% -án jelentkezik. Viszonylag jobb eredményeket kaptunk 1500–2000 rad.
    Itsenko-Cushing-kór kezelésekor az agyalapi mirigy távoli besugárzása hatékony, nagy energiájú részecskékkel, különösen protonokkal töltött gerendákkal hatékonyabbnak bizonyult. Ebben az esetben az egészséges hipofízis sejtek nem sérülnek, ezért hormonális rendellenességek nem fordulnak elő.

  • Kábítószer-kezelés inhibitorok használata.
    • A javasolt gyógyszerek: aminoglutetamid, amfenon, metopiron, elipten, parlodel.
    • A nagy adagokban alkalmazott rezerpin gátolja az ACTH szekrécióját, de a zavart cirkadián ritmus nem szabályozza.
    • A diklór-etán származékai - DDD és mások - köztük a DDD többé-kevésbé aktívnak bizonyult. Ez utóbbi azonban számos toxikus tulajdonsággal rendelkezik..
      Az Ukrán SSR metabolizmusának endokrinológiai intézetében új gyógyszert szintetizáltak, amely a DDD - chloditan származéka. Ennek a gyógyszernek a toxicitása sokkal alacsonyabb, és a mellékvesekére szelektív hatás sokkal nagyobb, mint a DDD-nél. A chloditan szelektíven vezet a mellékvesekéreg atrófiájához, anélkül, hogy az agyréteget és más szerveket károsítaná.
      A Chloditan-ot szájon át kell felírni, kezdve napi 2–3 g-mal az első 2–3 napban, majd napi 0,1 g / 1 kg mennyiségben. A napi adagot 3 részre osztva adagoljuk 15-20 perc elteltével. étkezés után. A jövőben az adagot módosítani kell, figyelembe véve a klinikai tüneteket és a vizeletben a 17-ACS és 17-CS szintet. Körülbelül 200-300 g gyógyszert írnak elő a kezelés során. A javulás klinikai jelei a 18-20. Napon jelentkeznek, és fokozatosan növekednek. Relapszus esetén a kezelési folyamat megismétlődik. A chloditan kezelést javasoljuk kombinálni a műtéti kezeléssel: az egyoldalú adrenectomia kevésbé megterhelő a beteg számára, és a chloditan kezelést előírták. Más kezelési módszerekhez hasonlóan a kloditan hatékonyabb a betegség korai szakaszában. A Chloditan az Itsenko-Cushing-szindrómában citosztatikus hatást mutat a corticosteroma vonatkozásában.
    • A Parlodel az ACTH-termelés elnyomására is felírásra került..
  • Itsenko-Cushing-kór kezelése kombinációban.
    Kezdetben, enyhe formákban, parlodel chloditan-nal, röntgen terápia kombinációban chloditan-nal.
    Sebészeti kezelés kloditannal kombinálva egy mellékvesék eltávolítása után. Ha szükséges, a másik mellékvesék működését elnyomják a chloditan, aminoglutethimide stb..