Legfontosabb / Diagnostics

Motoros neuronbetegség: tünetek, formák, diagnózis, kezelés

Diagnostics

A motorneuron betegség egy progresszív neurológiai betegség, amely elpusztítja a motoros idegsejteket, olyan sejteket, amelyek ellenőrzik az ember izom aktivitását, például gyaloglást, légzést és nyelést. Az agy idegsejtjeinek (úgynevezett jobb motorneuronoknak) a jelei az agytörzs és a gerincvelő idegsejtjeibe (az alsó motoros idegsejtekbe) továbbadnak, és ezektől a meghatározott izmokhoz. A felső neuronok az alsó motoros idegsereket olyan mozgások végrehajtására irányítják, mint például séta vagy rágás. Az alsó motoros idegselek szabályozzák a karok, lábak, csomagtartó, arc, torok és nyelv mozgását. A gerincvelői neuronokat elülső kanos sejteknek is nevezik. A felső motoros idegsejteket kortikoszpanikus neuronoknak is nevezzük..

Ha hibás a jelátvitel az alsó motoros neuronok és egy adott izom között, az izom nem működik megfelelően; az izmok fokozatosan gyengülnek, ellenőrizetlen rángatás (úgynevezett fasciulációk) alakulhat ki. Sérült jelátvitel esetén a felső motoros neuronok és az alsó motoros neuronok között spasticitás (merevség) alakul ki a végtagok izmain, a mozgások lassúak és intenzívebbé válnak, a térd- és bokaízületek ínreflexei hiperaktívvá válnak. Idővel elveszítheti az önkényes mozgások ellenőrzésének képességét.

Ki a tét??

A motoros neuronbetegség felnőttekben és gyermekekben egyaránt fordul elő. Gyermekeknél, különösen a betegség örökletes vagy családi formájában, a tünetek születéskor jelenhetnek meg, vagy még mielőtt a gyermek megtanulna járni. Felnőtteknél a betegség a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél, a tünetek 40 év után jelentkeznek..

A motoros neuronbetegség okai

Néhány motorneuron betegség örökletes, de ezek többségének okai nem ismertek. A betegség szórványos vagy nem fertőző formáiban környezeti, toxikus, vírusos vagy genetikai tényezők és okok is szerepet játszhatnak..

A motoros neuronbetegség formái

A motoros idegsejtek betegségeit annak alapján osztályozzák, hogy öröklődtek-e vagy szórványos-e, és hogy a patológia a felső motoros neuronoktól vagy az alsó motoros idegsejtektől függ.

Felnőtteknél a betegség leggyakoribb formája az amyotrophicus laterális sclerosis (ALS), amely mind a felső, mind az alsó motoros neuronokat érinti. A betegségnek örökletes és szórványos formája van, és érintheti az arc karjait, lábait vagy izmait..

Az elsődleges laterális szklerózis a felső motoros neuronok betegsége, míg a progresszív izom atrófia csak a gerincvelő alsó motoros neuronjait érinti.

Progresszív bulbárbénulás esetén az agyszár legalacsonyabb motoros idegsejtjeit érinti a leginkább, olyan tüneteket okozva, mint a zavaros beszéd, a rágási és nyelési nehézségek..

A motoros neuronbetegség tünetei

Az alábbiakban röviden ismertetjük a motoros neuronbetegség néhány leggyakoribb formáját..

Az amototróf lateraliszklerózis (ALS), amelyet Lou Gehrig-kórnak vagy klasszikus motoros neuronbetegségnek is neveznek, progresszív, végső soron halálos betegség, amely a test összes izomjában zavarja a jelátvitelt. Sok orvos a „motoros idegbetegség” és az ALS kifejezéseket használja felcserélhetőkként. A betegség oka mind a felső, mind az alsó motoros neuronok megsértése. Az első tünetek általában a karokban és a lábakban vagy a nyelésért felelős izmokban jelentkeznek. A klasszikus ALS-ben szenvedő betegek kb. 75% -ánál izomgyengeség alakul ki (az izmok, amelyek ellenőrzik a beszédet, nyelést és rágást). Izomgyengeség és atrófia fordul elő a test mindkét oldalán. A betegek elveszítik az erőt és a képességét a karok és a lábak mozgatására, és a testet függőleges helyzetben tartják. Egyéb tünetek lehetnek izomgörcs, görcsök, izomgörcsök. A beszéd homályos vagy gége lehet. Ha a membrán és a mellkas falának izmai nem működnek megfelelően, akkor a betegek elveszítik a légzésképességüket mechanikai támogatás nélkül. Noha a betegség általában nem befolyásolja egy ember vagy személy szellemi képességét, a legfrissebb új tudományos tanulmányok azt mutatják, hogy néhány ALS-beteg kognitív (mentális) károsodást okozhat. Az amyotrophiás laterális sclerosisban szenvedő emberek többsége légzési elégtelenségben hal meg, általában 3–5 évvel a tünetek megjelenése után. A betegek körülbelül 10% -a túléli azonban legalább tíz évet..

A progresszív bulbárbénulás, amelyet koponális idegek bulbárcsoportjának progresszív atrófiájának is neveznek, az alsó motoros idegsejteket érinti, amelyek felelősek az ilyen tevékenységekért, mint a nyelés, beszéd, rágás és mások. A tünetek között szerepel a glossopharyngealis izom, az állkapocs és az arcizmok gyengesége, a beszédfunkció progresszív elvesztése és a nyelv izom atrófiája. A végtagok gyengesége egy olyan betegségben, amelyben a motoros neuron károsodásának jelei vannak, szinte mindig nyilvánvaló, de kevésbé észrevehető. Az embereknek fokozott a fulladás és aspirációs tüdőgyulladás kockázata, amelyet a folyadékok és az élelmiszerek átjutnak az alsó légutakon és a tüdőn. Az áldozatok nevetés vagy sírás érzelmi kitörései vannak (érzelmi labilitásnak nevezik). A stroke és a myasthenia gravis bizonyos tünetei lehetnek hasonlóak a progresszív bulbar-bénuláshoz, és ezeket ki kell zárni e betegség diagnosztizálása során. Az ALS-ben szenvedő emberek kb. 25% -ánál a korai tünetek egyidejűleg a bulbar rendellenességekkel kezdődnek. Sok klinikai orvos úgy véli, hogy a progresszív bulbárbénulás önmagában, a végtagok (karok vagy lábak) patológiájának jele nélkül, rendkívül ritka.

A progresszív bulbáris bénuláshoz hasonló számos tünettel rendelkező pszeudobulbáris bénulást a felső motoros neuronok degenerációja jellemzi, amelyek jeleket továbbítanak az agytörzs alsó motoros neuronjaihoz. A betegek fokozatosan elveszítik a beszéd-, rágási és nyelési képességüket, valamint az arcizmok fokozatos gyengeségét. A betegeknek beszédkárosodás és megnövekedett gag reflex alakulhat ki. A nyelv mozdulatlanná válhat, és elveszítheti a szájból való kiálló képességét.

Az elsődleges laterális szklerózis (PBS) károsítja a karok, a lábak és az arc felső motoros neuronjait. Ez akkor fordul elő, amikor az agykéreg motoros területein lévő specifikus idegsejtek (az agyt lefedő vékony sejtréteg, amely a legtöbb agyi funkcióért felelősek) fokozatosan degenerálódnak, és a mozgások lassúak. A betegség gyakran először a lábakat, majd a csomagtartót, a karokat és végül a bimbó izmait érinti. A beszéd lassú lehet, és nehézségeket okozhat. Az idegsejtek sérülésekor a lábak és a karok mozgása ügyetlenné, lassúvá és gyengessé válik, spaszticitás lép fel, ami képtelennézi a mozgást vagy a kéz pontos koordinációját igénylő feladatok elvégzését. Az egyensúly problémái esést okozhatnak. A beszéd lassúvá és homályossá válhat. A betegek általában pszeudobuláris hatást és túl aktív választ tapasztalnak. Az elsődleges laterális szklerózis a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél. A betegség kezdete általában 40-60 év. A betegség oka ismeretlen. A tünetek fokozatosan fejlődnek ki évek során, ami az érintett izmok progresszív merevségéhez (spaszticitáshoz) és ügyetlenséghez vezet. A PBS-t néha az amyotrofos laterális sclerosis egyik formájának tekintik, de a fő különbség az alacsonyabb idegrendszeri neuronok megőrzése, a betegség lassú előrehaladásának üteme és a normális élettartam. Az elsődleges laterális szklerózis összetéveszthető a spasztikus paraplegiaval, a felső motoros neuronok örökletes rendellenességével, amely görcsöt okoz a lábakban és általában serdülőkorban kezdődik. A legtöbb neurológus legalább 3-4 évig követi az érintett személy klinikai menetét, mielőtt diagnosztizálják. Ez a betegség nem halálos, de befolyásolhatja az életminőséget..

A progresszív izom atrófiát az kizárólag alacsonyabbrendű motoros idegsejtek lassú, de progresszív degenerációja jellemzi. Nagyrészt a férfiakat érinti, a betegség korábban jelentkezik, mint más motoros idegrendszeri betegségek esetén. A gyengeség először a kezekben fordul elő, majd az alsó testre terjed, ahol súlyosabb formában lehet. Egyéb tünetek lehetnek az izmok kimerültsége, a kellemetlen karmozgások és az izomgörcsök. Befolyásolhatja a légzésért felelős izmokat. A hidegnek való kitettség súlyosbíthatja a tüneteket. A betegség sok esetben az ALS-sel együtt alakul ki..

A gerincizom atrófia (SMA) egy örökletes betegség, amely az alsó motoros idegsejteket érinti. Ez egy autoszomális recesszív betegség, amelyet az SMN1 gén (a fehérje termeléséért felelős gén, amely a motoros neuronok működéséhez fontos (SMN protein)) rendellenességei okozzák. Az SMA-ban az SMN fehérje elégtelen szintje az alsó motoros neuronok degenerációjához vezet, ami a vázizmok gyengeségét és kimerülését okozza. A gyengeség gyakran kifejezettebb a karok és a lábak izmain, valamint a törzs izmain. A gyermekek gerincizom atrófiáját három típusra osztják, a tünetek kezdetének életkora, súlyossága és progressziója alapján. Mindhárom típusot az SMN1 gén hibái okozzák..

A poliomyelitisz utáni szindróma (SPP) olyan állapot, amely befolyásolhatja a polioes korban szenvedő embereket. Ez évtizedek óta fordulhat elő a poliomyelitisz felépülése után. A Poliomyelitis olyan akut vírusos betegség, amely elpusztítja a motoros neuronokat. Sok ember, amelyet a betegség az élet korai szakaszában érint, felépül, és évtizedek után új tünetek jelentkeznek. Akut poliomyelitis után a túlélő motoros neuronok felelősek az általuk irányított izmok nagyobb számáért. Úgy gondolják, hogy a postpoliomyelitis szindróma és a posztpoliotikus izmok atrófiája akkor fordul elő, ha a túlélő motoros neuronok elvesznek öregedés során vagy trauma / betegség miatt. Sok tudós úgy gondolja, hogy az SPP az izomgyengeség rejtett tünete, amelyet korábban a polio sújtott, és nem egy új motoros idegbetegség. A tünetek között szerepel a fáradtság, a lassan előrehaladó izomgyengeség, az izmok atrófiája, a hideg intolerancia, az izmok és ízületek fájdalma. Ezek a tünetek leggyakrabban az eredeti betegség által érintett izomcsoportok között fordulnak elő, és légzési, nyelési, vagy alvási problémákból állhatnak. Az SPP egyéb tüneteit a csontváz deformációk, például hosszú formájú skoliozis okozhatják, amelyek krónikus változásokhoz vezettek az ízületek és a gerinc biomechanikájában. A tünetek gyakoribbak az idősebb embereknél és azoknál, akiket a korábbi betegség a leginkább érint. Egyeseknek csak enyhe tünetei vannak, másokon izom atrófiája alakul ki, amelyet tévesen lehet ALS-ként diagnosztizálni. Az SPP általában nem veszélyezteti a beteg életét. Orvosi statisztikák szerint 25–50 százalékban, akiknek bénulási rendellenessége volt, általában poliomyelitisz szindróma alakul ki.

A motoros neuronbetegség diagnosztizálása

Nincs külön tanulmány a legtöbb motoros idegrendszeri betegség diagnosztizálására, bár az SMA gének genetikai tesztelése jelenleg rendelkezésre áll. A tünetek a betegekben változhatnak, és a betegség korai stádiumában hasonló lehet más betegségek tüneteihez, ami megnehezíti a diagnózist. A fizikai vizsgálatot alapos neurológiai vizsgálat követi. A neurológiai tesztek értékelik a motoros és szenzoros képességeket, az idegrendszer működését, a hallást és a beszédet, a látást, a koordinációt és az egyensúlyt, a mentális állapotot és a hangulat vagy viselkedés változásait..

Más betegségek kizárására vagy az izomkárosodás mértékének mérésére szolgáló tanulmányok a következőket foglalhatják magukban:

Az elektromiográfiát (EMG) használják az alsó motoros neuronok, valamint az izmok és a perifériás idegek rendellenességeinek diagnosztizálására. Az EMG-ben az orvos egy vékony tűelektródot helyez be az izomba az izomba, hogy megmérje az elektromos aktivitást önkéntes összehúzódás és nyugalom alatt. Az izom elektromos aktivitását az alacsonyabb motoros idegsejtek okozzák. Amikor a motoros neuronok elvesznek, jellegzetes rendellenes elektromos jelek jelennek meg az izomban. A tesztelés általában körülbelül egy órát tart, az izmok és az idegek számától függően..

Az EMG-t általában az idegvezetés sebességének vizsgálatával kombinálva végzik. Az idegvezetési vizsgálatok megmérik az idegek impulzusátvitelének sebességét a bőrhöz kötött kicsi elektródoktól, valamint azok erősségét. Egy kis villamosenergia-impulzus (hasonlóan a statikus elektromosságból származó rohamhoz) stimulálja az ideget, amely az adott izomért felelős. A második elektródakészlet elektromos válaszjelet továbbít a rögzítő eszközhöz. Az idegvezetési vizsgálatok segítenek megkülönböztetni az alsóbb motoros idegsejtek betegségeit a perifériás neuropathiától, és felismerhetik az érzékszervi rendellenességeket..

A vér, vizelet és más anyagok laboratóriumi vizsgálata kizárhatja az izombetegségeket és más rendellenességeket, amelyeknek tünetei lehetnek hasonlóak a motoros neuronbetegséghez. Például az agyat és a gerincvelőt körülvevő cerebrospinális folyadék elemzése képes fertőzéseket vagy gyulladásokat detektálni, amelyek izommerevséget is okozhatnak. Vérvizsgálat írható elő a fehérje kreatinkináz szintjének mérésére (szükséges az izom összehúzódásokkal energiát előállító kémiai reakciókhoz); magas szintű izombetegségeket, például izomdisztrófiát diagnosztizálhat.

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) erőteljes mágneses teret használ a szövetek, szervek, csontok, idegek és egyéb testszerkezetek részletes képeinek elkészítéséhez. Az MRI-t gyakran használják a fej, a nyak és a gerincvelő betegségeinek kizárására. Az MRI-képek felhasználhatók az agy és gerincvelő daganatok, szembetegségek, gyulladások, fertőzések és érrendszeri rendellenességek diagnosztizálására, amelyek stroke-hoz vezethetnek. Az MRI a gyulladásos betegségek, például a sclerosis multiplex kimutatására és kezelésére is képes. A mágneses rezonancia-spektroszkópia az MRI vizsgálat olyan típusa, amely megméri a vegyi anyagok szintjét az agyban, és felhasználható a felső motoros neuronok integritásának felmérésére..

Az izmok vagy idegek biopsziája megerősítheti a neurológiai rendellenességek, különösen az idegregenerációs rendellenességek jelenlétét. Helyi érzéstelenítő alatt kis izom- vagy idegszövetmintát vesznek és mikroszkóp alatt megvizsgálják. A mintát sebészi úton lehet eltávolítani egy bemetszés révén a bőrön vagy biopsziával, amelyben egy vékony üreges tűt a bőrön át az izomba helyeznek. Az izomszövetek kis része a kanülben marad, amikor eltávolítják a testből. Noha ez a tanulmány értékes információkat szolgáltathat a károsodás mértékéről, ez invazív eljárás, és sok szakértő úgy gondolja, hogy a biopszia nem mindig szükséges a diagnózishoz..

A transzkraniális mágneses stimulációt először diagnosztikai eszközként fejlesztették ki a motoros aktivitással kapcsolatos agyterületek tanulmányozására. Bizonyos betegségek kezelésére is felhasználják. Ez a nem invazív eljárás mágneses impulzust hoz létre az agyban, amely motoros aktivitást okoz a test területén. A test különféle területein elhelyezett elektródok összegyűjtik és rögzítik az izmok elektromos aktivitását. Az indukált aktivitás a motoros idegi rendellenességeket diagnosztizálhatja a motoros neuronbetegségben vagy a betegség előrehaladásának monitorozásában..

Motoros neuronbetegségek kezelése

A motoros idegrendszeri betegségek kezelésére nincs szabványos kezelés. A tüneti és szupportív kezelés segíthet a betegeknek kényelmesebb életkörülményekben, az életminőség fenntartása mellett. A neurológia, a fizioterápia, a légzésterápia és a szociális munka szakembereivel foglalkozó multidiszciplináris klinikák különösen fontosak a motoros idegbetegségekben szenvedő betegek gondozásában..

A Rilutzole®-t az Egyesült Államok Élelmezési és Gyógyszerészeti Igazgatósága jóváhagyta az ALS kezelésére, és az élettartamot 2-3 hónappal meghosszabbítja, de nem javítja a tüneteket. A gyógyszert hivatalosan nem regisztrálták az Orosz Föderációban.

A gyógyszer csökkenti a szervezet természetes termelését a neurotranszmitter glutamátból, amely jeleket továbbít a motoros neuronokhoz. A tudósok úgy vélik, hogy a túl sok glutamát károsíthatja a motor neuronokat és elnyomhatja az idegi jelátvitelt..

A Nusinersen-t (Spinraza ™) gyógyszerként használják gyermekek és felnőttek gerincizom atrófiájának kezelésére. A gyógyszert intratekalis injekció formájában adják be a cerebrospinális folyadékba. Úgy tervezték, hogy növeljék a teljes hosszúságú SMN fehérje termelését, amely nélkülözhetetlen a motoros neuronok fenntartásához..

Más gyógyszerek kezelhetik a betegség tüneteit. Az izomlazítók, például a baklofen, a tizanidin és a benzodiazepinek csökkenthetik a spasticitást. A botulinum toxin felhasználható az állkapocs-izomgörcsök vagy nyálkahártya kezelésére. A túlzott nyálképződést amitriptilin, glikopiolát és atropin vagy botulinum injekciókkal lehet kezelni a nyálmirigyekbe. Kimutatták, hogy a dextrometorfán és a kinidin kombinációi csökkentik a pszeudobulbar hatásait. Antikonvulzánsok és nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek enyhíthetik a fájdalmat, az antidepresszánsok pedig felhasználhatók a depresszió kezelésére. Pánikrohamok benzodiazepinekkel kezelhetők. Néhány súlyosan beteg betegnek végül erősebb gyógyszereket, például morfint kell használnia izom-csontrendszeri rendellenességek vagy fájdalmak kezelésére..

A fizioterápia, a professzionális kezelés és a rehabilitáció javíthatja a testtartást, megelőzheti a merevséget, az izomgyengeséget és az atrófiát. A nyújtó és erősítő gyakorlatok csökkenthetik a görcsöséget, növelhetik az izommozgások körét és fenntarthatják a keringést. Néhány embernek további terápiára van szüksége a beszéd, a rágás és a nyelés normalizálásához..

A betegek súlyának és erejének fenntartásához megfelelő táplálkozás és kiegyensúlyozott étrend szükséges. Azoknak a betegeknek, akik nem tudnak rágni vagy nyelni, szükség lehet egy etetőcsőre. Az ALS-ben a transzdermális gasztronómiai cső bevezetését (az etetés elősegítésére) gyakran elvégzik, mielőtt szükség lenne rá, amikor az ember elég erős ahhoz, hogy ezt a kisebb műtétet elvégezze. Az éjszakai nem invazív szellőztetés megakadályozhatja az alvási apnoét, és egyes betegeknek a nyaki, torok- és törzs izmainak gyengesége miatt napközben is segítségre lehet szükségük a szellőzéshez..

Motor neuron betegség

A motoros neuron betegségei:

  • Amiotróf laterális szklerózis
  • Elsődleges laterális szklerózis
  • Progresszív izom atrófia
  • Progresszív Bulbar Palsy
  • Pszeudobulbár bénulás
  • Gerinc izom atrófiája

Az amototróf laterális szklerózis (ALS) súlyos neurodegeneratív betegség. A betegség prevalenciája a lakosság 100 ezerén 3-5 ember. A mozgásért felelős idegrendszer sejtjei fokozatosan elhalnak, ami folyamatosan növekvő izomgyengeséghez vezet, fokozatosan lefedve a különböző izomcsoportokat. Körülbelül 50 éves személynek (a betegek életkora 20-70 év között van) a kar vagy a láb gyengesége vagy nyelési zavarodása jelentkezik, majd a betegség előrehaladtával kezdődik. A mai napig nincs olyan kezelési módszer, amely megállíthatja a betegség kialakulását. A világszerte azonban aktív munka folyik az új terápiás megközelítések, ezen belül az FSBI NTSN kutatásában.

Az ALS multifaktorális betegség. Fontos szerepet játszik a genetikai hajlam, amelyet a különféle gének mutációi határoznak meg, és környezeti tényezők hatására realizálódnak. Az exitotoxicitás, oxidatív stressz, fehérjék kóros aggregációja, károsodott axonális transzport, neurotrofikus tényezők hiánya, a sejtciklus rendellenes aktiválása, asztrociták patológiája és a vér-agy gát permeabilitása ALS patogenezisében való részvétel.

Az új kezelési módszerek klinikai vizsgálatait az NCHC Szövetségi Állami Költségvetési Tudományos Intézetében folytatják.

Motor neuron betegség

Kezdőlap »Motoros idegrendszeri betegség

A motoros neuronbetegségek típusai

A motoros neuronbetegségnek négy fő típusa van. Az amototróf laterális szklerózis (ALS) egyike, leggyakrabban fordul elő - a betegek kb. 85% -ánál.

Az ALS-sel mind az agy, mind a gerincvelő idegei érintettek. Az első tünetek leggyakrabban a karok vagy a lábak gyengesége, amikor például az ember úgy kezd elhúzni egy lábát vagy tárgyat, mintha kicsúszna a kezéből. A statisztikák szerint az ALS gyakoribb a férfiakban, mint a nőkben. A betegség általában 55 év feletti..

A motoros neuronbetegség másik típusa a progresszív bulbális bénulás (PBP). Az MND-vel diagnosztizált emberek kb. 25% -ánál fordul elő, és ez egyfajta ALS. Ebben az esetben az első tünetek között beszéd- és / vagy nyelési problémák vannak. Az ALS bulbar formája a nőkben gyakoribb.

A motoros neuronbetegség ritka, lassan mozgó formái közé tartozik a progresszív izom atrófia (PMA) és az elsődleges laterális szklerózis (PPS). Az első esetben a betegség kizárólag az alsó motoros idegsejteket érinti, ami izomgyengeséghez és atrófiához (főleg a kezekben), súlycsökkenéshez és akaratlan izomrángáshoz vezet. Más típusú motoros idegbetegségekkel ellentétben a PMA fiatalabb embereknél fordul elő..

Elsődleges laterális szklerózis esetén éppen ellenkezőleg, a felső motoros neuronok szenvednek, ami az alsó végtagok gyengeségéhez és instabilitáshoz vezet járás közben, de lehetnek beszédproblémák. Ha a PLC nem megy bele az ALS-be, akkor egy ember várható élettartama általában nem változik.

A motoros neuronbetegség ritka patológiája mondat vagy...

Az emberi agy egy komplex rendszer, amely, a test többi részéhez hasonlóan, különféle patológiáknak van kitéve, amelyek egyike a motoros neuronbetegség (MND). Ez a betegség egy viszonylag ritka, de ugyanakkor veszélyes betegség, és a legtöbb esetben szomorú következményekkel jár, de az első dolgok először...

Mi a BDN??

Minden ember agyában és gerincvelőjében vannak olyan neuronok (motoros neuronok), amelyek felelősek a test egy adott részének motoros funkcióiért. Ezen neuronok vereségének eredményeként egyfajta láncreakció lép fel, amely egy személy fokozatos bénulásához vezet. Különösen a beteg elveszíti nyelési reflexeit, elveszíti beszédét, gerince megszűnik a normál működése, és ennek eredményeként teljesen kikapcsol a normális életből. Ezen felül tetraparezis (mind a négy végtag bénulása) fordulhat elő egy betegnél. Ezen tünetek összességében lehetetlen fenntartani az életfunkciókat, ami egy ember halálához vezet.

A motoros idegrendszeri betegség idős embereket érinti, elsősorban 50–70 éves korosztályt, és ez a betegség 100 ezer ember 2-5. Egy ilyen beteg átlagos élettartama nem haladja meg a 4 évet.

A betegség fő formái

A motoros neuron betegségére négy fő forma jellemző:

  1. Amiotróf laterális szklerózis (ALS).
  2. Progresszív Bulbar Palsy.
  3. Az izmok progresszív atrófiája.
  4. Elsődleges laterális szklerózis.

Oldalirányú szklerózis

A központi motor neuron sérülései okozzák az ilyen típusú betegség kialakulását. Az ALS egy krónikus betegség, amely egy beteg halálát okozza, általában a légzőrendszer meghibásodásának eredményeként. Az ALS a motoros neuronbetegség leggyakoribb típusa. Az MND eseteinek körülbelül 80% -át kifejezetten az ALS-nek tulajdonítják.

Bulbar bénulás

Ez a betegség az MND-ben szenvedő emberek 10-15% -át érinti. A bulbari bénulást a szájüreg izmainak fokozatos bénulása jellemzi, amely végül a nyelési reflex meghibásodásához és halálos kimenetelhez vezet.

Izomsorvadás

Az MND-s betegek 5-8% -ánál fordul elő. Ezt a betegséget az emberi izmok elvékonyodása és degenerációja jellemzi, amelyek következményeként atrofizálódnak és elveszítik alapvető funkcióikat.

Elsődleges laterális szklerózis

A motoros neuronbetegség legritkább formája, amely a betegség 2–3% -a. A betegséget a beszéd nehézsége, a test motoros funkcióinak romlása egészen a lábak teljes meghibásodásáig és a kapcsolódó komplikációk megjelenéséig jellemzik..

A fenti betegségek mellett az MND eredetét olyan betegségekkel is össze lehet kapcsolni, mint például agyi bénulás és spastikus paraplegia.

Mindkét esetben az alsó idegsejteket érinti, azonban az első esetben több oka is lehet, amikor a második esetben a fő ok egy genetikai mutáció..

Tünetek

Az MND formáinak eltérése ellenére a tünetek megnyilvánulása az emberi végtagok és az emberi test egyes részeinek elhelyezkedése szempontjából leginkább látható. Tehát ezzel a betegséggel a következő megnyilvánulások lehetséges:

Kezek - a beteget a kezek gyengeségének megnyilvánulása jellemzi az elemi műveletek során (gombok megnyomása a számítógépen, golyóstoll használata az íráshoz). Az ilyen eljárások fokozatosan elérhetetlenné válhatnak a beteg számára.

Lábak - fokozatosan a beteg nem tud mozogni segítség nélkül.

Az érzések megnyilvánulása - ellenőrizhetetlen nevetés vagy sírás.

Nyaki és vállízületek - a nyaki és a vállizmok fokozatosan gyengülnek, ami a test légzési funkcióinak romlásához vezet.

Beszéd, nyelési funkciók - problémák merülnek fel az étel-bevitel során, amikor egy ember megszünteti a normális nyelést, és esetleg beszédzavar, egészen a beszédképesség elvesztéséig.

A fenti tünetek mellett a betegnek nehéz lehet nagy mennyiségű információ megjegyezése, és a központi motorideg károsodására a tünetek fokozatos növekedése jellemző. Például minden nap egyre nehezebb ember egyre kevesebb információt megjegyezni. Ezenkívül hozzáadódhat a koncentrációképtelenség és az alacsony tanulási képesség..

Az MND-vel társítható egy olyan tünet jelenléte is, mint például a képtelenség arra, hogy emlékezzen vagy megválasztja a megfelelő szót egy beszélgetés során..

A betegség okai

Jelenleg az MND okai nem teljesen tisztázottak, és a kutatási eredmények a következők:

az esetek 10% -ában van örökletes kapcsolat.

az esetek fennmaradó 90% -ában külső hatás van, ideértve:

  • felhalmozódás a beteg testében nehézfémekből;
  • idősebb kor;
  • súlyos pszichoemocionális stressz;
  • túlzott sportterhelés;
  • sérülések.

Ezenkívül érdemes megemlíteni az intracelluláris folyamatokat, mint olyan betegség, mint például a motoridegkárosodás szindróma, progressziójának okát. Ezeket a folyamatokat nehéz tanulmányozni, mivel sejt szinten zajlanak le, és semmilyen módon nem manifesztálódnak.

Például a gliasejtekkel rendelkező mononeuron környezete hozzájárul annak degenerációjához. A tápanyagok és anyagcseretermékek szállításával kapcsolatos folyamatok változásai szintén veszélyt jelentenek a mononeuronok normál működésére.

Diagnostics

Egy ilyen összetett betegséghez az orvos szokásos megkérdezése nem elegendő, mivel a betegség néhány tünetei általánosak. Ezért a pontos diagnózishoz elektroneuromyográfiát alkalmaznak..

Ez a tanulmány lehetővé teszi a motoros folyamatok lelassulásának diagnosztizálását az idegsejtekben..

Ezen túlmenően a beteg mágneses rezonancia képalkotáson () végzett MRI-n vesz részt, amely számos hasonló tünetekkel járó betegség kizárásához szükséges..

Kezelés

A motoros idegkárosodás szindróma általában gyógyíthatatlan betegség, és az orvosok minden erőfeszítésének célja a beteg életének meghosszabbítása és a betegség tüneteinek kiküszöbölése..

A betegnek felírt gyógyszerek:

A fő gyógyszer a Rilutec. Ez a gyógyszer csökkenti a glutamát mennyiségét az idegi impulzusok átvitelében. Ennek analógja egy külföldi gyógyszer, amely az Orosz Föderáció polgárai számára hozzáférhetetlen - Riluzol. A hatékonyság szempontjából ez a gyógyszer kétségtelenül jobb, mint a Rilutek, de a gyógyszerek működési elve szinte ugyanaz.

Az MND tüneteinek kiküszöbölése magában foglalja az izomgörcsök kezelését, az emésztőrendszer, a légzőrendszer rendellenességeinek kiküszöbölését..

Tehát a légzőrendszer megelőzése céljából gyógyszert használnak a tüdő mesterséges szellőztetésére, valamint nyelési és élelmezési problémák esetén a beteget egy speciális szondával táplálják..

Előrejelzés

Mivel a motoros neuronbetegségnek számos megnyilvánulási formája van, az adott betegség várható élettartama eltérő.

Bizonyos esetekben a beteg évtizedek óta él (laterális szklerózis), más esetekben néhány hónapon belül elmúlhat (bulbárbénulás)..

Az MND diagnosztizálásával rendelkező emberek várható élettartama átlagosan két-öt év, időszerű és intenzív kezeléssel.

MND-vel diagnosztizált híres személyek

A leghíresebb emberek, bizonyos fokig, külföldön szenvednek a BDN-től - Stephen Hawking, Oroszországban pedig - Julia Samoilova.

Stephen Hawking amyotrophiás lateralis sclerosisban szenved, és Julia Samoilova-kórt gerincizom amototrófiának (Werdnig-Hoffmann amyotrophy) hívják..

Tehát az MND egy súlyos és halálos betegség, amelytől senki sem biztonságos, ezért rendkívül fontos hallgatni a test által küldött jeleket, és semmiképpen sem szabad elhanyagolni az orvoshoz vezető utat. Vigyázz magadra és szeretteire!

A motor neuron (motor neuron) betegsége: a basszus és az MFD egyéb formáinak tünetei, diagnosztizálása és kezelése

Motor neuron betegség

Ennek a betegségnek a mechanizmusa nem teljesen ismert, de bebizonyosodott, hogy a betegség inkább progresszív, és gyakrabban krónikus.

A betegség a motoros motoros neuronok degeneratív változása. A mozgásért felelős idegvégződések károsodása végül károsítja a járást, de a koordináció nem szenved. Időben történő diagnosztizálás esetén a betegség bénulással jár.

A gerinc motoros neuronjai reagálnak elsőként, ez az idegrostok elpusztulásához vezet, növekszik az izomgyengeség. Haladó esetekben a betegség halálos lehet..

A neuronok halálának okai

A betegség multifaktorális, azaz fejlődése az örökletes tényezők és a környezet összes hatásának köszönhető.

A betegség látens típusa patológia jelenlétében fordul elő közeli rokonokban. A gének mutációja a kiváltó mechanizmusok bármelyikével együtt lendületet ad a motoros neuronok degeneratív folyamatainak indulásához.

A motoros neuronbetegség kialakulásának fő tényezői:

  1. A 21 pár kromoszómában található gének mutációja.
  2. Négy spirális DNS és RNS jelenléte.
  3. Aktív autoimmun folyamat.
  4. Mellékpajzsmirigy betegségek.
  5. Túlzott gerjesztő közvetítők.
  6. Korábbi vírusos fertőzés, amely toxikus hatással van a motoros idegsejtekre.
  7. Túlzott kalciumion-tartalom a sejtekben és számos szabad gyök felhalmozódása.
  8. Az exotoxinok hatása, beleértve a nikotint.
  9. Egyidejű betegségek (hipertónia, 2. típusú diabetes mellitus, prosztata adenoma, jóindulatú daganatok) jelenléte.

Patológia tünetei

A betegség megnyilvánulása a sérülés helyétől függ. A motoneuronális elváltozásoknak többféle fajtája van:

  • a központi ideg károsodása. Kényszer, söpörés és akaratlan mozgások révén nyilvánul meg, a betegeknek nehéz nyitni a szájukat, a kezükben kis tárgyakat tartani;
  • perifériás motoros neuron - a végtag izmainak atrófiája, gyengeség, görcsrohamok megjelenése kíséri.

A betegség klinikai képe, formától függetlenül, kezdetben a motoros neuronális elváltozások következő tüneteivel nyilvánul meg:

  1. Gyengeség a kéz távolabbi részeiben, kellemetlenség kis ujjmozgások végrehajtásakor, súlycsökkenés a kezekben, izom atrófia és ellenőrizetlen rángatás.
  2. Előfordul, hogy a betegség a proximális karok és a vállöv gyengeségével, a lábak izmainak atrófiájával kezdődik, alacsonyabb spasztikus paraparézissel kombinálva.
  3. A debütálás a bulbar rendellenességek megnyilvánulásával lehetséges - a beszéd megsértése és a nyelési cselekedet.
  4. Fájdalmas összehúzódások, izomgörcsök.

A betegség fő formáinak klinikája

4 forma jellemző:

  • amyotrophicus laterális sclerosis;
  • progresszív gömbbénulás;
  • izom atrófia progresszív folyamat során;
  • elsődleges oldalsó.

A klinika a sérülés helyétől és a degeneratív változások súlyosságától függ.

Az amiotróf laterális szklerózis megnyilvánulása

Az ALS-t a perifériás motoros neuron és a piramis útvonalak, valamint a motorkéreg sejtjeinek kombinált sérülése jellemzi.

Az alsó motoros neuron károsodásának jelei:

  • izomgyengeség;
  • a végtagok reflexeinek csökkenése;
  • amiotrófia;
  • varázslatok (rángatás);

Az ilyen betegek első panasza a kézizmok gyengesége és fájdalmas görcsök, amikor az ébredéskor kortyolgatnak. Ezután nehézségeket okoz a rágás és nyelés. A membrán károsodása esetén a beteg meghalhat, mielőtt a betegség teljes klinikai képe kialakul.

Az ALS egy progresszív központi idegrendszeri betegség, a membrán kötelező károsodásával, ami károsodott külső légzéshez és annak teljes leállításához vezet.

A betegség előrehaladásának üteme gyors lehet a légzési elégtelenség kialakulásával egész évben, közepes (2-től öt évig) és lassú. Előrehaladott állapotban húgyvisszatartás vagy inkontinencia fordulhat elő..

Progresszív Bulbar Palsy

A betegség a gerincvelő és az agy idegsejtjeire terjed, és egyre növekvő nehézségekkel jár a rágás, nyelés és a beszéd olvashatatlansága miatt. Az ilyen betegek beszélgetése homályossá válik, ott van orr- és rekedtség.

Figyelemre méltó az arckifejezések hiánya. Étkezés közben az élelmiszer kiszabadulhat a szájból. A légző izmok paresisával halálos kimenetele alakul ki..

Progresszív izom atrófia

Örökletes betegség. Az első tünetek bármely életkorban kialakulnak, és izomrándulásokkal, lokális görcsökkel és fasciculációkkal - egy izomcsoport spontán és egyidejű összehúzódásával jelentkeznek..

A motoros idegsejtek degenerációja a végtagok izmainak paresishez és atrófiához vezet. Az ilyen betegek túlélési aránya a diagnosztizálás pillanatától számítva legfeljebb 10 év..

Elsődleges laterális szklerózis

Ennek a nosológiának a klinikai képét az alsó végtagok izomtónusának növekedése, a gyengült járás és a koordináció jellemzi.

Az ilyen betegek számára nehéz fenntartani az egyensúlyt. A betegekben a hang, a beszéd és a nyelés jellege megváltozik, a betegség végére pedig nehéz légzés.

A motoros neuronbetegség diagnosztizálása

A betegség gyanúja ilyen esetekben:

  1. A beteg motoros gyengeséggel rendelkezik, amelyet szenzoros károsodás nem kísér.
  2. Terhelt öröklődés rokonokban.
  3. A motoros neuronbetegség káros betegségei és fejlődési tényezői.
  4. A központi vagy perifériás motoros neuron sérülésének jellegzetes klinikai képe.
  5. A betegség kialakulása a test több részén.

A betegség diagnosztikus jelein kívül laboratóriumi és műszeres módszereket is alkalmaznak. A betegeknek klinikai vérvizsgálatot írnak elő és megvizsgálják a laboratóriumi paramétereket. Az elemzés során a májminták és a CPK szintje többször növekszik.

Határozza meg az elektrolitok, a tiroxin és a trijódtironin hormonok, a vér szérumában és a napi vizeletben levő fehérjék szintjét, valamint a fehérje mielinnel társított glikoprotein antitestjeinek elektroforézist. Kizárja a nehézfémek mérgezését. A differenciáldiagnózishoz lumbal punkciót végzünk..

Az autoimmun rendellenességek kimutatására meghatározzuk az ESR, a reumatoid faktor és a neuronális antigének elleni antinukleáris antitesteket.

Műszeres módszerek

Az elektromiográfia kulcsfontosságú diagnosztikai módszer. A motoros idegsejtek vereségével a gerjesztés sebessége a myelin idegrostok mentén általában nem romlik. A Needle EMG további információt nyújt. Az izomrostok rángatását mutatja látszólag nem befolyásolt végtagokban.

A diagnózis eredményeként a betegségeket meghatározzák:

  • megbízható - vannak jelek a perifériás és központi motoros idegsejtek, az agy és a gerincvelő károsodásáról;
  • valószínű, ha az idegkárosodás tüneteit legfeljebb három szinten kombinálják (például a nyak és az alsó rész szintjén);
  • akkor lehetséges, ha a 4 szint egyikén károsodás jelei vannak, például csak a nyaki gerincvelő szintjén.

A tű-elektromiográfián kívül az izmok és az idegvégződések biopsziáját, az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotását is elvégzik. A transzkraniális mágneses stimuláció a gerjesztés lelassulását mutatja a központi motoros neuronok axonjai mentén. Spirográfia szükséges a tüdő kényszer életképességéhez és a kilégzett levegőmennyiséghez 1 másodpercen belül.

Kezelési kilátások

A logikai állapot javításának megközelítésének átfogónak kell lennie. Ez magában foglalja az étrend és a minőség változásait, kardio edzéseket, rendszeres testmozgást és gyógyszeres kezelést.

Fontos szerepet játszik a pszichológiai korrekció, amely az adaptációs mechanizmusok kialakítására irányul, és nélkülözhetetlen alkotóeleme a motoros idegrendszeri betegek kezelésében..

Depressziós tünetek esetén konzultációt kell javasolni egy pszichológussal, a kezdeti dózis nyugtatók kinevezésével..

Az étrend korrekciója annak a ténynek a következménye, hogy a patológia megzavarja a nyelési tevékenységet. A táplálkozási szakértő segít kiválasztani a megfelelő menüt. Garat gyengeség esetén nehéz az étkezés, ezért szükség lehet endoszkópos gasztrosztómiára.

Ezenkívül konzultálnia kell egy fizikoterápiás oktatóval. Az izmok fejlesztése és a jó állapotuk megőrzése érdekében a betegeknek ajánlott állandó fizikai gyakorlatok, úszás, egyéni lecke edzővel az edzőteremben..

Fontos megtanítani az embereket, hogyan kell használni az ortopédiai rögzítő fogszabályozókat és eszközöket. Beszédzavarok esetén a logopédus kiválasztja a megfelelő kommunikációs gyakorlatokat.

Drog terápia

A motoros neuronális elváltozásokra nincs etiotrop kezelés. A betegek klinikai hatásának elérésére vonatkozó reményeket a kórokozó kóros kezeléssel társítják. A kezelés célja a kóros folyamat fejlődésének lassítása és a tünetek súlyosságának csökkentése. Fontos, hogy a kezelést korábban kezdje el.

A hatást akkor lehet megfigyelni, ha a glutamát gerjesztő közvetítője, a rilutec gyógyszer felszabadulását preszinaptikus gátlóval alkalmazzák. Kezelési módszerként B-vitamin-komplexet írnak elő, amelynek felhasználása lehetővé teszi a kialakuló vegetatív, szenzoros és trofikus rendellenességek komplexének befolyásolását..

Alfa-liponsavat is alkalmaznak, amely erős antioxidáns és a neurotranszmitterek aktivátora. Mivel a betegek izommerevséggel járnak, a neurológusok az izomlazító csoportból gyógyszereket írnak fel.

Motoros neuronbetegség (MND): okok, típusok és formák, tünetek és jelek, diagnosztikai és kezelési árak új fejleményei Moszkvában

Az ICD-10 motoros idegrendszeri betegség az idegrendszer betegségeinek osztályába tartozik, a központi idegrendszer elemeinek szisztémás atrófiájával.

A motorideg betegséget (MND) amyotrophiás laterális szklerózisnak (ALS) vagy motoros neuronbetegségnek is nevezik. Ezt a betegséget az agy felső neuronjának károsodása jellemzi, amelyet a gerincvelővel való kapcsolat megsértése követ.

A betegség eredményeként az egész test bénulása alakul ki. Manapság az MND gyógyíthatatlan betegség. Az összes terápiás szer célja a kóros folyamat előrehaladásának lassítása és a beteg életminőségének javítása.

A Jusupovi kórházban a magasan képzett neurológusok támogató terápiát végeznek az MND-s betegek számára, ami hozzájárul az állapotuk enyhítéséhez.

Motoros neuronbetegség: típusok

A motoros neuronbetegségnek ICD-10 G12 kódja van: gerincizom atrófia és kapcsolódó szindrómák. A neurológiai betegségek csoportjába tartozik, amelyekben a motoros idegsejteket befolyásolják. Szinonimák: Lou Gehrig-kór, Charcot-kór.

Sok országban az „amiotróf laterális szklerózis” (ALS) kifejezést, mint a csoport leggyakoribb patológiáját, gyakran használják a motorideg-betegségre..

Ez magában foglalja a következőket:

  • Örökletes spastikus paraplegia;
  • Elsődleges laterális szklerózis;
  • Progresszív izom atrófia;
  • Motor neuron betegség, bulbar forma;
  • Álnév bénulás;
  • Elsődleges laterális szklerózis.

A betegséget a motoros neuronok degenerációja jellemzi az agykéregben, az agytörzsben, a kortikoszpinális traktusban és a gerincvelőben. Ennek eredményeként progresszív izombénulás lép fel..

A betegség ritka.

Előfordulása évente körülbelül 2-3 ember / 100 ezer. Leggyakrabban a betegség 60-70 éves korban fordul elő, bár a patológia kialakulása nem zárható ki, valamint a 40 év alatti embereknél.

Motorneuron betegség: okai

Annak alapján, hogy a motoros idegrendszer betegségét az ICD-10 szerint szisztémás atrófiának kell besorolni, a túlnyomórészt a központi idegrendszer károsodásával, fő jellemzői az elülső lebenyek központi gyrusában degeneratív folyamatok.

A pusztító folyamat az agyszár motoros idegsejtjeinek magjaira is kiterjed, a corticospinalis megváltozásával. Ennek eredményeként lassan előrehaladó izom atrófia fordul elő..

Az MND fejlődésének okai az öröklődés és a környezeti tényezők..

A patológia családi eseteiben a DNS-kötő fehérjéket kódoló egyes gének mutációit figyeljük meg. A patológia örökletes formája az esetek 5-10% -ában fordul elő. Más esetekben a patológia oka ismeretlen..

A provokáló tényezők lehetnek:

  • Sokk és az agy és a gerincvelő mechanikai sérülései;
  • Túlzott fizikai erőfeszítés;
  • Káros anyagok expozíciója.

Jelenleg a motoros idegbetegséget továbbra is vizsgálják..

Elméleteket fejlesztenek a patológia és az RNS kémiai szerkezetének megzavarásával, az anyagcseretermékek sejtekben történő szállításának kudarcával és az energia-anyagcserének megsértésével való kapcsolatáról..

A tanulmányok kimutatták, hogy a fertőző betegségek, például a gyermekbénulás, nem okoznak motoros idegrendszeri betegséget, noha ezeket progresszív izom atrófia jellemzi. Noha a patológiák végeredménye megközelítőleg azonos, a működési mechanizmusuk eltérő.

Motorneuron betegség: tünetek

A progresszív izom atrófiát a motoros neuronok disztrofikus folyamata okozza. A klinikai tünetek attól függnek, hogy melyik sejtcsoportban történt a rendellenesség..

Például egy amyotróf lateralis sclerosisos motoros neuronbetegség akkor fordul elő, amikor a precentralis agy gyrusban és az agytörzsben lévő neuronok károsodnak. Spastikus paraplegia alakul ki a precentralis agyi gyrus megsértésével.

Progresszív bulbárbénulás akkor következik be, ha a caudalis idegek bulbar-csoportjának munkája megváltozik, magjaik és gyökereik veresége miatt.

A patológia előrehaladásával a beteg motoros rendellenességekkel, nyelési, légzési problémákkal, kommunikációs készségekkel romlik.

A betegség a következő jellemző tünetekkel rendelkezik:

  • A kéz munkája romlik, a finom motoros képességek. A beteg számára nehéz a legegyszerűbb feladatokat elvégezni: nyissa ki az ajtófogantyút vagy a csapot, tartson tárgyat, nyomja meg a gombot;
  • Növekszik a lábak gyengesége, ami nehézségeket okoz a mozgásban;
  • A nyaki izmok gyengülnek, aminek következtében a beteg nehezen tud belélegezni, ételt és vizet nyelni;
  • A betegség gyakran érinti az izmokat, amelyek részt vesznek a légzésben;
  • Az érzelmekért felelős agyi részek károsodása esetén a beteg nem képes lesz irányítani a viselkedését, időszakosan nevetve vagy sírva.

A patológia előrehaladásával romlik az emlékezet, csökken a figyelem koncentrációja, nehéz kommunikálni más emberekkel. A későbbi szakaszokban a beteg teljesen immobilizálódik és folyamatos ápolást igényel. Ebben az esetben a betegség nem érinti az értelmet, a beteg továbbra is érezte az ízét és illatát, a hallás és a látás nem szenved. A szívizom, a belek, a húgyhólyag és a nemi szervek funkciói változatlanok maradnak.

Motorneuron betegség: Kezelés

Manapság a motoros idegbetegséget gyógyíthatatlannak tekintik. A behajtási eseteket nem rögzítették. A modern orvoslás célja a degeneratív folyamatok lelassulása és a beteg állapotának javítása.

Az MND kezelésében az egyetlen gyógyszer, amelynek hatékonyságát két független klinikai vizsgálat bizonyította, a Riluzole (Rilutec). Célja az idegimpulzusok átvitele során felszabaduló glutamát szintjének csökkentése. A szabad gyököket kötő szerek és az antioxidánsok szintén pozitív hatással vannak..

Új fejlemények vannak a motoros idegbetegségek kezelésében. Számos tanulmány bizonyítja a patológia kialakulásának immunológiai jellegét, azonban a megbízhatóan hatékony gyógyszerek még mindig a fejlesztés szakaszában vannak..

A tüneti terápia olyan gyógyszereket is magában foglal, amelyek javítják a beteg állapotát..

Az izomlazítókat a fájdalmas izomgörcsök kiküszöbölésére használják. Feltétlenül támogassa a légzést speciális maszkkal, nem invazív szellőzéssel.

Ha a nyelés nehéz, akkor az etetést egy szonda végzi. Ehhez egy speciális étrendet állítanak össze, amely kielégíti a test tápanyag-szükségletét..

A betegség prognózisa kedvezőtlen. Ritka esetekben a betegek 10 évig élnek. A diagnosztizálás után a várható élettartam általában 2-4 év.

A Jusupovi kórház magas színvonalú palliatív ellátást nyújt a motoros idegrendszeri betegek számára.

A neurológiai osztály hivatásos orvosi személyzettel dolgozik, akik tisztában vannak az ilyen betegek ellátásának sajátosságaival. A Jusupovi kórházban minden körülményt megteremtnek a beteg kényelmes tartózkodásához, minden szükséges orvosi szolgáltatás nyújtásával.

  • ICD-10 (Betegségek Nemzetközi Osztályozása)
  • Jusupovi kórház
  • Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. A neurotrofikus terápia hatása nem neuropátiás fájdalom és cukorbetegségben szenvedő betegek pszicho-vegetatív státusza // Russian Journal of Pain. 2011. nem 2. P. 46.
  • Boyko A. N., Batysheva T. T., Kostenko E. V., Pivovarchik E. M., Ganzhula P. A., Ismailov A. M., Lisinker L. N., Khozova A. A., Otcheskaya O.V., Kamchatnov P.R. Neurodiclovitis: a használat lehetősége hátfájásban szenvedő betegeknél // Farmateka. 2010. No. 7. P. 63–68.
  • Morozova O.G. Polineuropathiák a szomatikus gyakorlatban // Belgyógyászat. 2007., 4. (4). S. 37–39.
A szolgáltatás neveKöltség
Neurológus konzultáció
Tű elektroneuromográfiaÁr: 5250 rubel
A lumbosacrális gerinc MRÁr: 9180 rubel
Magnetoterápia (1 mező)Ár 1350 rubel
Magnetoterápia (2 mező)Ár: 1990 rubel

* Az oldalon található információk csak tájékoztató jellegűek. A weboldalon közzétett összes anyag és ár nem nyilvános ajánlat, amelyet a 6. cikk rendelkezései határoznak meg. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyve 437. A pontos információkért vegye fel a kapcsolatot a klinika személyzetével vagy látogasson el klinikánkra. A fizetett szolgáltatások listáját a Jusszov kórház árjegyzéke tartalmazza.

* Az oldalon található információk csak tájékoztató jellegűek. A weboldalon közzétett összes anyag és ár nem nyilvános ajánlat, amelyet a 6. cikk rendelkezései határoznak meg. Az Orosz Föderáció Polgári Törvénykönyve 437. A pontos információkért vegye fel a kapcsolatot a klinika személyzetével vagy látogasson el klinikánkra.

Töltse le a szolgáltatások árlistáját

A motoros neuronbetegség ritka patológiája mondat vagy...

Az emberi agy egy komplex rendszer, amely, a test többi részéhez hasonlóan, különféle patológiáknak van kitéve, amelyek egyike a motoros neuronbetegség (MND). Ez a betegség egy viszonylag ritka, de ugyanakkor veszélyes betegség, és a legtöbb esetben szomorú következményekkel jár, de az első dolgok először...

Mi a BDN??

A motoros neuron felépítése

Minden ember agyában és gerincvelőjében vannak olyan neuronok (motoros neuronok), amelyek felelősek a test egy adott részének motoros funkcióiért. Ezen neuronok vereségének eredményeként egyfajta láncreakció lép fel, amely egy személy fokozatos bénulásához vezet.

Különösen a beteg elveszíti nyelési reflexeit, elveszíti beszédét, gerince megszűnik a normál működése, és ennek eredményeként teljesen kikapcsol a normális életből. Ezen túlmenően a beteg tetraparezisben szenvedhet (mind a négy végtag bénulása)..

Ezen tünetek összességében lehetetlen fenntartani az életfunkciókat, ami egy ember halálához vezet.

A motoros idegrendszeri betegség idős embereket érinti, elsősorban 50–70 éves korosztályt, és ez a betegség 100 ezer ember 2-5. Egy ilyen beteg átlagos élettartama nem haladja meg a 4 évet.

A betegség fő formái

A motoros neuron betegségére négy fő forma jellemző:

  1. Amiotróf laterális szklerózis (ALS).
  2. Progresszív Bulbar Palsy.
  3. Az izmok progresszív atrófiája.
  4. Elsődleges laterális szklerózis.

Oldalirányú szklerózis

A központi motor neuron sérülései okozzák az ilyen típusú betegség kialakulását. Az ALS egy krónikus betegség, amely egy beteg halálát okozza, általában a légzőrendszer meghibásodásának eredményeként. Az ALS a motoros neuronbetegség leggyakoribb típusa. Az MND eseteinek körülbelül 80% -át kifejezetten az ALS-nek tulajdonítják.

Mi történik egy ALS neuronnal?

Bulbar bénulás

Ez a betegség az MND-ben szenvedő emberek 10-15% -át érinti. A bulbari bénulást a szájüreg izmainak fokozatos bénulása jellemzi, amely végül a nyelési reflex meghibásodásához és halálos kimenetelhez vezet.

Izomsorvadás

Az MND-s betegek 5-8% -ánál fordul elő. Ezt a betegséget az emberi izmok elvékonyodása és degenerációja jellemzi, amelyek következményeként atrofizálódnak és elveszítik alapvető funkcióikat.

Elsődleges laterális szklerózis

A motoros neuronbetegség legritkább formája, amely a betegség 2–3% -a. A betegséget a beszéd nehézsége, a test motoros funkcióinak romlása egészen a lábak teljes meghibásodásáig és a kapcsolódó komplikációk megjelenéséig jellemzik..

A fenti betegségek mellett az MND eredetét olyan betegségekkel is össze lehet kapcsolni, mint például agyi bénulás és spastikus paraplegia.

Mindkét esetben az alsó idegsejteket érinti, azonban az első esetben több oka is lehet, amikor a második esetben a fő ok egy genetikai mutáció..

A különbség a beteg és az egészséges idegrendszer között

Tünetek

Az MND formáinak eltérése ellenére a tünetek megnyilvánulása az emberi végtagok és az emberi test egyes részeinek elhelyezkedése szempontjából leginkább látható. Tehát ezzel a betegséggel a következő megnyilvánulások lehetséges:

Kezek - a beteget a kezek gyengeségének megnyilvánulása jellemzi az elemi műveletek során (gombok megnyomása a számítógépen, golyóstoll használata az íráshoz). Az ilyen eljárások fokozatosan elérhetetlenné válhatnak a beteg számára.

Lábak - fokozatosan a beteg nem tud mozogni segítség nélkül.

Az érzések megnyilvánulása - ellenőrizhetetlen nevetés vagy sírás.

Nyaki és vállízületek - a nyaki és a vállizmok fokozatosan gyengülnek, ami a test légzési funkcióinak romlásához vezet.

Beszéd, nyelési funkciók - problémák merülnek fel az étel-bevitel során, amikor egy ember megszünteti a normális nyelést, és esetleg beszédzavar, egészen a beszédképesség elvesztéséig.

A fenti tünetek mellett a betegnek nehéz lehet nagy mennyiségű információ megjegyezése, és a központi motorideg károsodására a tünetek fokozatos növekedése jellemző. Például minden nap egyre nehezebb ember egyre kevesebb információt megjegyezni. Ezenkívül hozzáadódhat a koncentrációképtelenség és az alacsony tanulási képesség..

Az MND-vel társítható egy olyan tünet jelenléte is, mint például a képtelenség arra, hogy emlékezzen vagy megválasztja a megfelelő szót egy beszélgetés során..

A betegség okai

Jelenleg az MND okai nem teljesen tisztázottak, és a kutatási eredmények a következők:

az esetek 10% -ában van örökletes kapcsolat.

az esetek fennmaradó 90% -ában külső hatás van, ideértve:

  • felhalmozódás a beteg testében nehézfémekből;
  • idősebb kor;
  • súlyos pszichoemocionális stressz;
  • túlzott sportterhelés;
  • sérülések.

Ezenkívül érdemes megemlíteni az intracelluláris folyamatokat, mint olyan betegség, mint például a motoridegkárosodás szindróma, progressziójának okát. Ezeket a folyamatokat nehéz tanulmányozni, mivel sejt szinten zajlanak le, és semmilyen módon nem manifesztálódnak.

Például a gliasejtekkel rendelkező mononeuron környezete hozzájárul annak degenerációjához. A tápanyagok és anyagcseretermékek szállításával kapcsolatos folyamatok változásai szintén veszélyt jelentenek a mononeuronok normál működésére.

Diagnostics

Egy ilyen összetett betegséghez az orvos szokásos megkérdezése nem elegendő, mivel a betegség néhány tünetei általánosak. Ezért a pontos diagnózishoz elektroneuromyográfiát alkalmaznak..

Ez a tanulmány lehetővé teszi a motoros folyamatok lelassulásának diagnosztizálását az idegsejtekben..

Ezen túlmenően a beteg mágneses rezonancia képalkotáson () végzett MRI-n vesz részt, amely számos hasonló tünetekkel járó betegség kizárásához szükséges..

Kezelés

A motoros idegkárosodás szindróma általában gyógyíthatatlan betegség, és az orvosok minden erőfeszítésének célja a beteg életének meghosszabbítása és a betegség tüneteinek kiküszöbölése..

A betegnek felírt gyógyszerek:

A fő gyógyszer a Rilutec. Ez a gyógyszer csökkenti a glutamát mennyiségét az idegi impulzusok átvitelében. Ennek analógja egy külföldi gyógyszer, amely az Orosz Föderáció polgárai számára hozzáférhetetlen - Riluzol. A hatékonyság szempontjából ez a gyógyszer kétségtelenül jobb, mint a Rilutek, de a gyógyszerek működési elve szinte ugyanaz.

Az MND tüneteinek kiküszöbölése magában foglalja az izomgörcsök kezelését, az emésztőrendszer, a légzőrendszer rendellenességeinek kiküszöbölését..

Tehát a légzőrendszer megelőzése céljából gyógyszert használnak a tüdő mesterséges szellőztetésére, valamint nyelési és élelmezési problémák esetén a beteget egy speciális szondával táplálják..

Előrejelzés

Mivel a motoros neuronbetegségnek számos megnyilvánulási formája van, az adott betegség várható élettartama eltérő.

Bizonyos esetekben a beteg évtizedek óta él (laterális szklerózis), más esetekben néhány hónapon belül elmúlhat (bulbárbénulás)..

Az MND diagnosztizálásával rendelkező emberek várható élettartama átlagosan két-öt év, időszerű és intenzív kezeléssel.

MND-vel diagnosztizált híres személyek

A leghíresebb emberek, bizonyos fokig, külföldön szenvednek a BDN-től - Stephen Hawking, Oroszországban pedig - Julia Samoilova.

Stephen Hawking amyotrophiás lateralis sclerosisban szenved, és Julia Samoilova-kórt gerincizom amototrófiának (Werdnig-Hoffmann amyotrophy) hívják..

Tehát az MND egy súlyos és halálos betegség, amelytől senki sem biztonságos, ezért rendkívül fontos hallgatni a test által küldött jeleket, és semmiképpen sem szabad elhanyagolni az orvoshoz vezető utat. Vigyázz magadra és szeretteire!

Motoros neuronbetegség: tünetek, formák, diagnózis, kezelés

A motorneuron betegség egy progresszív neurológiai betegség, amely elpusztítja a motoros idegsejteket, olyan sejteket, amelyek ellenőrzik az ember izom aktivitását, például gyaloglást, légzést és nyelést..

Az agy idegsejtjeinek (úgynevezett superior motorneuronoknak) a jelei általában az agytörzs és a gerincvelő idegsejtjeibe (az alsó motoros neuronok) továbbadnak, és ezektől a specifikus izmokhoz.

A felső neuronok az alsó motoros idegsereket olyan mozgások végrehajtására irányítják, mint például séta vagy rágás. Az alsó motoros idegselek szabályozzák a karok, lábak, csomagtartó, arc, torok és nyelv mozgását.

A gerincvelői neuronokat elülső kanos sejteknek is nevezik. A felső motoros idegsejteket kortikoszpanikus neuronoknak is nevezzük..

Ha hibás a jelátvitel az alsó motoros neuronok és egy adott izom között, az izom nem működik megfelelően; az izmok fokozatosan gyengülnek, ellenőrizetlen rángatás (úgynevezett fasciulációk) alakulhat ki.

A felső motoros neuronok és az alsó motoros neuronok közötti zavaró jelátvitel esetén spasticitás (merevség) alakul ki a végtagok izmain, a mozgások lassúvá és intenzívvé válnak, a térd- és bokaízületek ínreflexei hiperaktívvá válnak.

Idővel elveszítheti az önkényes mozgások ellenőrzésének képességét.

Ki a tét??

A motoros neuronbetegség felnőttekben és gyermekekben egyaránt fordul elő. Gyermekeknél, különösen a betegség örökletes vagy családi formájában, a tünetek születéskor jelenhetnek meg, vagy még mielőtt a gyermek megtanulna járni. Felnőtteknél a betegség a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél, a tünetek 40 év után jelentkeznek..

A motoros neuronbetegség okai

Néhány motorneuron betegség örökletes, de ezek többségének okai nem ismertek. A betegség szórványos vagy nem fertőző formáiban környezeti, toxikus, vírusos vagy genetikai tényezők és okok is szerepet játszhatnak..

A motoros neuronbetegség formái

A motoros idegsejtek betegségeit annak alapján osztályozzák, hogy öröklődtek-e vagy szórványos-e, és hogy a patológia a felső motoros neuronoktól vagy az alsó motoros idegsejtektől függ.

Felnőtteknél a betegség leggyakoribb formája az amyotrophicus laterális sclerosis (ALS), amely mind a felső, mind az alsó motoros neuronokat érinti. A betegségnek örökletes és szórványos formája van, és érintheti az arc karjait, lábait vagy izmait..

Az elsődleges laterális szklerózis a felső motoros neuronok betegsége, míg a progresszív izom atrófia csak a gerincvelő alsó motoros neuronjait érinti.

Progresszív bulbárbénulás esetén az agyszár legalacsonyabb motoros idegsejtjeit érinti a leginkább, olyan tüneteket okozva, mint a zavaros beszéd, a rágási és nyelési nehézségek..

A motoros neuronbetegség tünetei

Az alábbiakban röviden ismertetjük a motoros neuronbetegség néhány leggyakoribb formáját..

Az amototróf lateraliszklerózis (ALS), amelyet Lou Gehrig-kórnak vagy klasszikus motoros neuronbetegségnek is neveznek, progresszív, végső soron halálos betegség, amely a test összes izomjában zavarja a jelátvitelt. Sok orvos a „motoros idegbetegség” és az ALS kifejezéseket használja felcserélhetőkként.

A betegség oka mind a felső, mind az alsó motoros neuronok megsértése. Az első tünetek általában a karokban és a lábakban vagy a nyelésért felelős izmokban jelentkeznek. A klasszikus ALS-ben szenvedő betegek kb. 75% -ánál izomgyengeség alakul ki (az izmok, amelyek ellenőrzik a beszédet, nyelést és rágást). Izomgyengeség és atrófia fordul elő a test mindkét oldalán..

A betegek elveszítik az erőt és a képességét a karok és a lábak mozgatására, és a testet függőleges helyzetben tartják. Egyéb tünetek lehetnek izomgörcs, görcsök, izomgörcsök. A beszéd homályos vagy gége lehet. Ha a membrán és a mellkas falának izmai nem működnek megfelelően, akkor a betegek elveszítik a légzésképességüket mechanikai támogatás nélkül.

Noha a betegség általában nem befolyásolja egy ember vagy személy szellemi képességét, a legfrissebb új tudományos tanulmányok azt mutatják, hogy néhány ALS-beteg kognitív (mentális) károsodást okozhat. Az amyotrophiás lateralis sclerosisos betegek többsége légzési elégtelenségben hal meg, általában 3–5 évvel a tünetek megjelenése után.

A betegek körülbelül 10% -a túléli azonban legalább tíz évet..

A progresszív bulbális bénulás, amelyet a koponya idegek bulbar csoportjának progresszív atrófiájának is neveznek, az alsó motoros idegsejteket érinti, amelyek felelősek a nyelésért, beszédért, rágásért és másokért.

A tünetek között szerepel a glossopharyngealis izom, az állkapocs és az arcizmok gyengesége, a beszédfunkció progresszív elvesztése és a nyelv izom atrófiája. A végtagok gyengesége olyan betegséggel, amelynek a motoros ideg károsodásának jelei vannak, szinte mindig nyilvánvaló, de kevésbé észrevehető.

Az embereknek fokozott a fulladás és aspirációs tüdőgyulladás kockázata, amelyet a folyadékok és az élelmiszerek átjutnak az alsó légutakon és a tüdőn. Az áldozatok nevetés vagy sírás érzelmi kitörései vannak (úgynevezett érzelmi labilitás).

A stroke és a myasthenia gravis bizonyos tünetei lehetnek hasonlóak a progresszív bulbar-bénuláshoz, és ezeket ki kell zárni e betegség diagnosztizálása során. Az ALS-ben szenvedő emberek kb. 25% -ánál a korai tünetek egyidejűleg a bulbar rendellenességekkel kezdődnek.

Sok klinikai orvos úgy véli, hogy a progresszív bulbárbénulás önmagában, a végtagok (karok vagy lábak) patológiájának jele nélkül, rendkívül ritka.

Pszeudobulbár bénulás

Motoros neuronbetegség: okok, tünetek és teendők

Ez a betegség, amelyet a kortikoszpinalis traktus, az elülső kürt idegsejtjeinek és a tabloid motoros magok degenerációjának progressziója jellemez, meglehetősen ritka a betegek körében.

Különleges jelei vannak, amelyek megnyilvánulása esetén javasolt egy neurológushoz fordulni.

Az alapos vizsgálat után a kezelést felírják. A terápia hatékonysága a helyes diagnózistól függ. A kezelés a jelen lévő tünetektől függ..

Ha figyelmen kívül hagyja az idegrendszer ezen patológiáját, halálhoz vezethet.

A betegség okai

A modern orvoslásban a betegség több formáját meg lehet különböztetni, de ezek előfordulásának okait még nem tudták pontosan meghatározni. Az sem ismert, hogy miért érinti csak a motoros idegsejteket..

A leggyakoribb tényezők, amelyek provokálhatják a patológiát, a következők:

  1. Kapcsolja be a glutamát által érintett sérült idegsejteket.
  2. A sejtekben túlságosan magas a kalcium-ion bevitel, ami az intracelluláris és extracelluláris kalcium arányának megsértéséhez vezet.
  3. A neurotróf tényezők hiánya.
  4. Autoimmun folyamatok.
  5. Exotoxin expozíció.
  6. Dohányzó.

Patológia tünetei

A betegség tünetei a sérülés helyétől függnek. Kétféle lézió létezik:

  1. Központi motoros neuron. Van egy neuronok léziója, amelyek a motorkéregtől az agytörzsig vagy a gerincvelőig terjednek. Ezt olyan jellegzetes tünetek jellemzik: merevség, nevetséges mozdulatok, először a száj és a torok izomszövetét sérítik, majd a karok és a lábak.
  2. Perifériás motoros neuron. Megfigyelték a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeit. Ezt olyan jellegzetes tünetek jellemzik: gyengeség, atrófia, fiskuláció, fájdalmas görcsök a karokban, lábakban.

Ritka esetekben, például amyotrophicus lateralis sclerosis esetén, egyszerre két motoros idegsejt érinti.

Az idegrendszeri betegség általános tünetei a következők:

  1. Izomgyengeség.
  2. amiotrófia.
  3. fasciculatio.
  4. Érzelmi labilitás.
  5. Izomgyengeség.

Forms

A modern orvostudományban e patológia több formáját meg lehet különböztetni, amelyek különféle tüneteik között különböznek egymástól:

  1. Amiotróf laterális szklerózis. A betegség leggyakoribb formája. Ezt kíséri az ilyen tünetek fokozatos megnyilvánulása: a végtagok fájdalmas görcsei, a karok és a lábak gyengesége, izgalom, görcsöség, mozgások merevsége, fogyás. Ezután megjelenik a fáradtság, és nehéz az arckifejezést és a nyelv mozgását ellenőrizni. Halálos eredmény a légző izmok bénulása miatt.
  2. Progresszív bulvari bénulás. Ezt rágási, nyelési, beszéd-, hangváltozási nehézségek kísérik, és az arckifejezések és a nyelv elbűvöli és gyenge. A túlélés ezen patológia formája mellett csekély..
  3. Progresszív izom atrófia. Örökletes betegségre utal. Bármely életkorban fejlődik, lassan halad előre. A korábbi megnyilvánulás elbűvölő. A gyengeséget elsősorban a kezek, majd a vállak és a lábak mutatják. A túlélés több mint 23 év.

Diagnózis és kezelés

A patológia első megnyilvánulásainál azonnal forduljon szakemberhez, és teljes vizsgálaton menjen keresztül. Ha a beteg progresszív generalizált motoros gyengeséget észlel, amelyet egyidejűleg az érzékenység jelentős eltérései kísérnek, akkor ezek a betegség első riasztó jelei.

A felmérés tartalmazza:

  1. Needle EMG. Figyelembe vett informatív módszerek.
  2. A gerjesztés mértékének tanulmányozása.
  3. Laboratóriumi tesztek. Az elektrolit-, fehérje- és pajzsmirigyhormon szintjének meghatározásához általános vérvizsgálat szükséges.
  4. A nyaki gerinc mágneses rezonanciája. Csak akkor hajtják végre, ha nincsenek klinikai és EMG adatok, amelyek jelzik a koponya idegeinek károsodását..

Ami a kezelést illeti, a specifikus terápia nem létezik. A beteg fel van írva:

  • "Riluzole", amelyet naponta kétszer rendszeresen kell bevenni. Segít enyhíteni az amyotrophiás laterális sclerosis multiplex formáját.
  • „Baklofen”.
  • Glycopyrropat, Amtriptyline.
  • „Fluvoxamin”.

A patológia későbbi szakaszában opioidokat és benzodiazepineket lehet felírni..

Annak érdekében, hogy a beteg segítsen leküzdeni az ilyen jellegű neurológiai rendellenességeket, érdemes figyelni az ilyen módszerekre:

  1. Fizikoterápia. Támogatja az izomműködést. Javasoljuk, hogy használjon rögzítő funkcióval rendelkező ortopéd kötszereket..
  2. Konzultáció és osztályok logopédiával. Segít kiválasztani azokat a kommunikációs eszközöket, amelyek megkönnyítik a kommunikáció folyamatát..
  3. Perkután endoszkópos gasztronómia.
  4. Nem invazív légzőkészülék. Légzési gyengeség esetén írják elő..

A nyelést megkönnyítő sebészeti beavatkozást ritkán végzik el, mivel hatástalannak tekintik.

A motoros neuronbetegség súlyos idegrendszeri patológia, amely nemcsak súlyos következményekkel jár, hanem halálhoz is vezet. Célszerű időben diagnosztizálni és kezelni..

Amiotróf laterális szklerózis

„Minden 9 évvel ezelőtt kezdődött. Felmásztam. Egyszer, egy újabb hegyi út során, a karom és a lábam hirtelen görcsögni kezdett a felemelkedés során. Ez többször is megtörtént. Az első gondolatom az volt, hogy van valami komoly velem, de azonnal nevettem magam a lelkemben. Úgy döntöttem, hogy ezek a gondolatok paranoia, mert csak 40 éves vagyok! ”

Az Amyotrophicus lateralis (lateralis) sclerosis (ALS) a motoros neuronbetegség (MND) leggyakoribb típusa. A világon a betegséget Lou Gehrig-kórnak, motoros idegbetegségnek, motoros idegbetegségnek vagy Charcot-kórnak is nevezik..

Jean-Martin Charcot a francia volt az, aki 1869-ben írta le az ALS-t, de a betegség széles körben ismertté vált azután, hogy ezt a diagnózist 1939-ben Lou Gehrig kiemelkedő amerikai baseball játékosának tették közzé..

Egy időben az ALS Dmitrij Sostakovics, énekes és zeneszerző, Vlagyimir Migulya, a kínai diktátor, Mao Zedong zeneszerzőt is szenvedett..

A leghíresebb ember az ALS-szel volt az angol fizikus, Stephen Hawking, aki 50 évig élt ezzel a betegséggel, és az ALS-ben a várható élettartam rekordőrének tekintik..

Mi a motoros neuronbetegség?

A motoros neuronbetegség (MND) egy progresszív neurodegeneratív betegség, amely az agy és a gerincvelő motoros idegsejtjeit érinti. Az idegrendszer sejtjeinek fokozatos elpusztulása folyamatosan növekszik az izomgyengeség szempontjából, lefedve az összes izomcsoportot.

A mozgásért felelős agyneuronok (jobb motoros neuronok) az agykéregben helyezkednek el. Folyamataik (axonjai) a gerincvelőbe ereszkednek, ahol kapcsolat van a gerincvelő neuronjával. Ezt az érintkezést szinapszisnak hívják. A szinapszis területén az agy idegsejt egy kémiai anyagot (közvetítőt) választ ki a folyamatából, amely jelet továbbít a gerincvelő neuronjához.

A gerincvelő idegsejtjei (alsó motoros idegsejtek) az alsó agyban (bulbárban), valamint a nyaki, mellkasi vagy ágyéki gerincvelőben helyezkednek el, attól függően, hogy mely izmokra irányítják a jelüket.

Ezek a jelek eljutnak a gerincvelő idegsejtjeinek (axonjai) izmaihoz és szabályozzák kontrakcióikat..

A bulbar neuronok felelősek az beszédhez, rágáshoz és nyeléshez kapcsolódó izmok összehúzódásáért; nyaki gerinc - a membrán, a kar mozgásának csökkentésére; mellkasi - testmozgásokhoz; ágyéki - a láb mozgására.

A motoros neuronok megnyilvánulása

  • A gerincvelő idegseinek károsodásával izomgyengeség felhalmozódik, az izmok elveszítik a súlyt (atrófia), és bennük akaratlan ráncok (fasciációk) jelentkeznek. A csábításokat nemcsak ráncolásoknak érzik, hanem láthatóak is. Olyan, mint a bőr alatti izom csapkodás.
  • Ha az agy idegsejtjeit befolyásolják, az izmok gyengülnek, de merevség (spaszticitás) jelentkezik, vagyis az izomtónus növekszik, és nehéz lesz ellazítani őket.
  • Az agy és a gerincvelő mindkét idegrendszerének befolyásolása esetén ezek a jelek különböző kombinációkban fordulhatnak elő. Vagyis az izomgyengeség kísértést és izomvesztést, valamint merevséget is kísérhet.
  • Attól függően, hogy az agy és a gerincvelő mely részeit érinti, ezek a jelek megjelenhetnek az izmokban, amelyek felelősek a karok, a lábak mozgásáért, a légzésért vagy a nyelésért..

Különböző típusú motoros neuronbetegségek

Az agy és a gerincvelő idegsejtjeinek károsodásának súlyosságától függően az MND több változatát meg lehet különböztetni. Természetesen a legtöbb megnyilvánulás egybeesik, mert az ilyen típusú betegségek között sok közös, de a betegség fejlődésével a különbség észrevehetőbbé válik.

Amiotróf laterális szklerózis (ALS)

Ez a betegség leggyakoribb formája, amikor az agy és a gerincvelő motoros neuronjai is részt vesznek a kóros folyamatban..

Az ALS-t a végtagok gyengesége és extrém fáradtság jellemzi. Vannak, akik gyaloglás közben a lábak gyengeségét és a kezek olyan erős gyengeségét veszik észre, hogy nem tudják tartani a dolgokat és leejteni őket. A várható élettartam a tünetek megjelenésétől számítva két-öt év.

Progresszív Bulbar Palsy (PBP)

A kifejezést elsősorban a külföldi irodalomban használják. A PBP és a motoros neuronbetegségek más típusainak fő különbsége a gyorsan növekvő beszéd- és nyelési rendellenességek. A várható élettartam a tünetek megjelenésétől számítva hat hónap és három év között változik..

Elsődleges laterális szklerózis (PLC)

Az MND ritka formája, amely kizárólag az agy motoros idegsejtjeit érinti, elsősorban a lábak gyengeségének formájában kifejezve, bár néhány betegnél kellemetlen kéz- vagy beszédproblémák vannak. A PLC nem csökkenti a várható élettartamot, de valószínű, hogy a betegség egy bizonyos stádiumában a gerincvelő motoros idegsejtjeinek károsodása csatlakozik, amely esetben a beteget ALS-sel diagnosztizálják..

Tudjon meg többet a PLC-ről

Progresszív izom atrofia (PMA)

Ez az MND ritka típusa, amelyben a gerincvelő motoros idegsejtjei elsősorban megsérülnek. A betegség a legtöbb esetben kezek gyengeségével vagy kellemetlenséggel kezdődik. A legtöbb ember több mint öt éve él ilyen típusú MND-vel..

Tudjon meg többet a PMA-ról

Motoros neuronbetegség esetén általában nagyon nehéz beszélni a prognózisról. Ritkán, de vannak olyan idők, amikor az emberek évtizedek óta élnek. A leghíresebb ember a világon, aki több mint 50 éve él az ALS-sel, Stephen Hawking professzor.

Ugyanakkor előfordul, hogy valaki néhány hónappal a betegség kezdete után távozik. Elmondható azonban, hogy a tünetek megjelenésétől számítva az átlagos élettartam két-öt év.

Az MND-vel rendelkezők kb. 10% -a körülbelül 10 évet él.

További információ az „ALS típusai” cikkben

Ki megbetegedhet

A tudomány eddig nem válaszolt sok betegséggel kapcsolatos kérdésre. Íme, amit biztosan elmondhat a BDN-ről:

  • A motorideg-betegség nem fertőző és nem fertőző.
  • Az MND bármilyen felnőttet érinthet, de a betegséggel diagnosztizált emberek többsége 40 évesnél idősebb, és a betegség leggyakrabban 50 és 70 év között jelentkezik..
  • A férfiak gyakrabban vannak kitéve ennek a betegségnek, mint a nők.
  • Az MND előfordulása 2 új eset 100 000 népességre számítva évente.
  • Az MND prevalenciája kb. 5–7 ember
    100 000 lakosság.

Az ALS-ben élő emberek egyik leggyakoribb kérdése a következő: “Miért fejlesztem ki a betegséget? Ennek oka az életstílusban, a foglalkozásomban, vagy van-e bennem születési hiba? " Sajnos a modern tudomány még nem válaszolt.

Az egyes ALS-esetek középpontjában lévő eseményindítók eltérőek lehetnek. Vannak olyan örökletes formák, amelyekben a betegség az ősektől terjed, és akkor a fő ok egy adott gén lebontása..

A legtöbb esetben azonban a betegnek nincsenek rokonai, akik e betegségben szenvednek.

A tudósok úgy vélik, hogy a betegséget számos tényező okozza - mind örökletes, mind környezeti -, amelyek külön-külön növelik a betegség kockázatát, ám ezek együttesen a javára döntsék a mérleget.

További információ az „ALS okai” című cikkben

Amiotróf laterális szklerózis: tünetek, a diagnózis és a kezelés alapelvei

Az amototróf lateraliszklerózis (ALS, motoros motoros neuronbetegség, Charcot-kór) az idegrendszer meglehetősen ritka patológiája, amelyben az ember izomgyengeséggel és atrófiával jár, amely elkerülhetetlenül előrehalad és halálhoz vezet. Az előző cikkből már megismerte a betegség okait és mechanizmusát, most beszélünk az ALS tüneteiről, diagnosztizálási módszereiről és kezeléséről.

ALS tünetei

A lábak progresszív izomgyengesége miatt a beteg nem képes önállóan mozogni.

Ahhoz, hogy megtudja, milyen klinikai tünetek fordulhatnak elő Charcot-kórban, meg kell érteni, hogy mi a központi és perifériás motoros neuron..

A központi motoros neuron az agykéregben található.

Ha ez befolyásolja, akkor izomgyengeség (parézis) növekszik az izomtónus növekedésével, fokozódnak a reflexek, amelyeket a vizsgálat során neurológiai kalapáccsal ellenőriznek, patológiás tünetek jelentkeznek (a végtagok specifikus reakciója bizonyos irritációkra, például az 1. lábujj meghosszabbítása stroke-irritációval). a láb külső széle stb.).

A perifériás motoros neuron az agytörzsben és a gerincvelő különböző szintjein található (nyaki, mellkasi, lumbosakrális), azaz a középső alatt.

A motoros neuron degenerációjával izomgyengeség is kialakul, de ezt a reflexek csökkenése, az izomtónus csökkenése, a kóros tünetek hiánya és az ezen motoros neuron által beidegzett izom atrofia kialakulása kíséri..

A központi motoros neuron impulzusokat továbbít a perifériára, ez pedig az izomra, és az izom összehúzódik erre reagálva. ALS esetén egy szakaszban az impulzusátvitel blokkolva van.

Amiotróf laterális szklerózis esetén mind a központi, mind a perifériás motoros neuronok befolyásolhatók, különféle kombinációkban és különböző szinteken (például a központi motoros neuron és a perifériás degeneráció alakul ki a méhnyak szintjén, vagy csak a perifériás a lumbosakrális szinten a betegség kezdetekor). Ez attól függ, hogy milyen tünetekkel jár a beteg.

Az ALS következő formái különböznek egymástól:

  • lumbosacrális;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: az agytörzs perifériás motoros neuronjának károsodásával;
  • magas: amikor a központi motor neuron megsérült.

Ez a besorolás azon alapul, hogy meghatározzák a neuronok károsodásának elsődleges jeleit a betegség kezdetén..

Amint a betegség fennáll, elveszíti jelentőségét, mivel egyre több motoros neuron vesz részt a kóros folyamatban különböző szinteken.

De egy ilyen szétválasztás szerepet játszik a diagnózis felállításában (és egyáltalán van ALS?), Valamint az életre vonatkozó prognózis meghatározásában (állítólag mekkora marad a betegnek a megélhetése).

Az amyotrofos laterális sclerosis bármely formájára jellemző általános tünetek a következők:

  • tisztán motoros károsodás;
  • érzékeny rendellenességek hiánya;
  • a vizelés és a székletürítés rendellenességeinek hiánya;
  • a betegség folyamatos előrehaladása új izomtömeg-elfogással, a teljes mozgékonyságig;
  • időszakos fájdalmas görcsök jelenléte az érintett testrészekben, krampi.

Lumbosacral forma

A betegség ezen formája esetén két lehetőség lehetséges:

  • a betegség csak a perifériás motoros neuron károsodásával kezdődik, amely a lumbosacrális gerincvelő első szarvában található. Ebben az esetben a beteg egyik lábában izomgyengeség alakul ki, majd a másikban megjelenik, az ínreflexek (térd, achilles) csökkennek, a lábak izomtónusa csökken, fokozatosan alakul ki atrofia (súlycsökkenésnek tűnik, mintha „kiszárad”).. Ugyanakkor a lábakban megfigyelések vannak megfigyelhetők - akaratlan izomrángás kis amplitúdóval (az izmok „hullámai”, az izmok „mozognak”). Ezután a kéz izmait bevonják a folyamatba, bennük csökkennek a reflexek is, atrofia alakul ki. A folyamat magasabbá válik - a motoros neuronok bulbar csoportja vesz részt. Ez olyan tünetek megjelenéséhez vezet, mint a nyelési zavar, a homályos és elmosódott beszéd, a hang orrhangja és a nyelv elvékonyodása. A fulladás akkor következik be, amikor étkezik, az alsó állkapocs elkezdi leereszkedni, rágási problémák jelentkeznek. A nyelvnek is lenyűgözősége van;
  • a betegség kezdetén a központi és perifériás motoros idegsejtek egyidejű károsodásának jeleit észlelik, amelyek mozgást biztosítanak a lábakban. Ebben az esetben a lábak gyengeségét fokozott reflexek, megnövekedett izomtónus, izmok atrófiája kombinálja. Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky stb. Patológiás lábtünetei jelentkeznek, majd hasonló változások történnek a kezekben. Ezután az agy motoros neuronjai vesznek részt. Vannak beszédzavarok, nyelés, rágás, húzódás a nyelven. Erõs nevetés és sír csatlakoznak.

Nyaki mellkasi formája

Két módon debütálhat:

  • csak a perifériás motoros neuron károsodása - paresis, atrophia és fasciculáció jelentkezik, csökkent tónus egy kefével. Néhány hónap elteltével ugyanazok a tünetek fordulnak elő másrészt. A kezek "majom mancsának" formájában vannak. Ugyanakkor az alsó végtagokban a reflexek növekedését és patológiás stop jeleket atrofia nélkül észlelnek. Fokozatosan az izmok erőssége csökken a lábakban, az agy gömbölyű része bekapcsolódik a folyamatba. Ezután összekapcsolódnak a homályos beszéd, nyelési problémák, parézis és a nyelv lenyűgöződése. A nyaki izmok gyengeségét lebegő fej jelent meg;
  • a központi és perifériás motoros neuronok egyidejű károsodása. A atrofia és a megnövekedett reflexek patológiás csukló tünetekkel egyidejűleg vannak a kezekben, a lábakban fokozott reflexek vannak, csökkent erő, a patológia hiányában patológiásan megáll a tünetek. Később az izzószekciót érinti..

Bulbar forma

A betegség ezen formájában az agytörzsben lévő perifériás motoros neuron károsodásának első tünetei az artikulációs rendellenességek, fulladás étkezés közben, orrhangok, atrófia és a nyelv lenyűgöződése. A nyelv mozgása nehéz. Ha a központi motoros neuront is érinti, akkor a garat és a mandibuláris reflexek növekedése, heves nevetés és sírás kapcsolódik ezekhez a tünetekhez. Növeli a gag reflexet.

A kezekben a betegség előrehaladtával atrofikus változásokkal, megnövekedett reflexekkel, megnövekedett tónussal és patológiás stop jelekkel jár a parézis. Hasonló változások történnek a lábakban, de egy kicsit később.

Magas forma

Ez egy olyan amyotrofos laterális szklerózis, amikor a betegség a központi motoros neuron primer károsodásával jár. Ráadásul a gerinc kialakulása a törzs és a végtagok minden izmában növekszik az izomtónus mellett, patológiás tünetek.

Magas formában a motoros károsodás mellett a mentális szféra rendellenességei is megjelennek: zavart a memória, a gondolkodás, csökkent az intelligencia mutatói. Időnként ezek a rendellenességek elérték a demencia (demencia) szintjét, de ez az összes amyotrophiás laterális szklerózis 5% -ában fordul elő..

A bulbar és az ALS magas formái prognosztikai szempontból kedvezőtlenek. A betegség ilyen kezdetével rendelkező betegek élettartama rövidebb, mint a cervicothoracicus és a lumbosacral formában..

Bármi legyen is a betegség első megnyilvánulásain, ez folyamatosan fejlődik. A különféle végtagok parézise az önálló mozgás, az önmaguk gondozása csökkent képességéhez vezet.

A légző izmok folyamatában való részvétel először a légszomj megjelenéséhez vezet a fizikai erőfeszítések során, majd a légszomj már nyugalomban is zavar, az akut léghiány epizódjai jelennek meg.

A végső szakaszban a spontán légzés egyszerűen nem lehetséges, a betegek állandó mechanikus szellőztetést igényelnek.

Ritka esetekben késés vagy vizeletinkontinencia formájában jelentkező vizelési rendellenességek csatlakozhatnak a betegség végéhez. Az ALS-sel az impotencia elég korán alakul ki.

A károsodott rágás és nyelés, izom atrófia miatt a betegek súlyosan fogynak. Az izmok atrófiáit a végtagok szimmetrikus helyeken történő kerületének mérésével lehet kimutatni. Ha a jobb és a bal oldal közötti különbség meghaladja az 1,5 cm-t, akkor ez az atrófia jelenlétét jelzi. Az ALS-ban a fájdalomszindróma a parrézis okozta ízületi merevséggel, az érintett testrészek hosszan tartó mozdulatlanságával, morzsával.

Mivel az ALS során megsértik a szájüreg szorosságát, az alsó állkapocs és a fej lefagy, ezt állandó nyállal kíséri, ami nagyon kellemetlen a beteg számára (különösen, ha figyelembe vesszük, hogy a legtöbb esetben a józan ész és az állapot megfelelő észlelése fennmarad a betegség végső stádiumáig) ), egy mentálisan beteg ember benyomása. Ez a tény hozzájárul a depresszió kialakulásához..

Az ALS-t autonóm rendellenességek kísérik: fokozott izzadás, zsíros arcbőr, a bőr elszíneződése, a végtagok meghatóvá válnak.

Különböző források szerint az ALS-ben szenvedő betegek várható élettartama 2 és 12 év között van, azonban a betegek több mint 90% -a meghal a diagnózis pillanatától számított 5 éven belül.

A betegség végső szakaszában a betegek teljesen ágyban vannak, a légzést mesterséges tüdő-szellőztető készülék támogatja.

Az ilyen betegek halálának oka lehet légzésmegállás, tüdőgyulladásos szövődmények, trombembolia, nyomásfekélyek fertőzése általános fertőzés.

Diagnosztikai alapelvek

Az egész világon az ALS diagnosztizálása a tünetek kombinációját igényli:

  • a központi motoros idegkárosodás klinikai tünetei (kóros csukló- és lábtünetek, megnövekedett ínreflexek, fokozott izomtónus);
  • a perifériás neuronkárosodás klinikai tünetei, amelyeket elektrofiziológiai kutatási módszerekkel igazoltak (elektromiográfia),
    patomorfológiai adatok (biopszia);
  • a betegség folyamatos progressziója új izomtömeg bevonásával.

Különös szerepet kap az egyéb olyan betegségek kizárása, amelyek az ALS-hez hasonló tünetekkel manifesztálódhatnak..

Ha a panaszok alapos összegyűjtése, anamnézis és neurológiai vizsgálat után gyanú merül fel az amyotrophiás laterális szklerózisra, a betegnek megmutatják:

  • elektromiográfia (EMG);
  • mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
  • laboratóriumi vizsgálatok (a KFK, AlAT, AsAT, kreatinin-tartalom meghatározása);
  • cerebrospinális folyadék (cerebrospinális folyadék) vizsgálata;
  • molekuláris genetikai elemzés.

Az amiotróf laterális sclerosis diagnosztizálására az EMG tűt használják. ALS esetén az izomdenerváció jeleit észlelik, azaz az érintett izomnak nincs funkcionális kapcsolat az idegsejtekkel és azok folyamataival.

Ez megerősíti a központi motorideg vereségét. Egy másik jel az EMG-vel rögzített elragadtatás lehetősége.

Ugyanakkor tudnia kell, hogy egészséges emberekben felfedezhető a fascináció lehetősége, de számos jeleiben különbözik a kóros jelektől (amelyeket az EMG meghatározhat).

Az agy és a gerincvelő MRI-jét a diagnosztikában használják azon betegségek azonosítására, amelyek "szimulálhatják" az ALS tüneteit, de kezelhetőek, az ALS-szel ellentétben. Az ALS jelenlétét megerősítő jelek az MRI-ben a motorkéreg atrófiája, a piramis traktus degenerációja (útvonalak, amelyek a központi motoneuront összekötik a perifériával).

Ha a vérben ALS van, a CPK (kreatin-foszfokináz) tartalma 2–9-szer meghaladja a normát. Ez egy enzim, amelyet az izomrostok lebontása választ el. Ugyanezen okból az AlAT, az AcAt és a kreatinin szintje kissé emelkedik..

Az ALS-sel rendelkező cerebrospinális folyadékban a fehérjetartalom kissé növekszik (1 g / l-ig).

A molekuláris genetikai elemzés génmutációt fedezhet fel a 21. kromoszómán, amely felelős a szuperoxid dismutáz-1-hez. Ez az összes laboratóriumi vizsgálat leginformatívabb módszere..

Kezelés

Sajnos az amyotrophiás laterális szklerózis gyógyíthatatlan betegség. Vagyis manapság nincs mód a betegség progressziójának hosszú ideig történő lelassítására (vagy leállítására).

Eddig egyetlen olyan gyógyszert szintetizáltak, amely megbízhatóan meghosszabbítja az ALS-ben szenvedő betegek életét. A glutamát felszabadulását gátló anyag a Riluzole. Napi 100 mg-ot kell bevenni állandóan. A Riluzole azonban átlagosan csak 3 hónappal növeli a várható élettartamot.

Alapvetően azoknak a betegeknek ajánlottak, akiknél a betegség kevesebb, mint 5 éve fennáll, spontán légzéssel (a tüdő kényszerítő életképességének térfogata legalább 60%). Felíráskor figyelembe kell venni a gyógyszeres hepatitis formájában jelentkező mellékhatásokat.

Ezért a Riluzolt kezelő betegeknek 3 havonta egyszer kell ellenőrizniük a májfunkciót.

Minden ALS-ben szenvedő beteg tüneti kezelést kap. Célja a szenvedés enyhítése, az életminőség javítása és a külső gondozás szükségességének minimalizálása..

A következő rendellenességek tüneti kezelésére van szükség:

  • fascinációval, krampi - karbamazepin (Finlepsin), baklofen (Lyorezal), Sirdalud (Tizanidin);
  • az izmok anyagcseréjének javítása - Berlition (Espa-Lipon, lipoinsav), karnitin (Elkar), levocarnitin;
  • depresszió esetén - fluoxetin (Prozac), szertralin (Zoloft), amitriptilin;
  • az idegsejtek anyagcseréjének javítása - B-vitamin-komplexek (Milgamma, Combilipen stb.);
  • nyállal - insztilláljon atropint a szájba, vegye be az Amitriptyline-t tablettákban, a szájüreg mechanikai tisztítását, hordozható szívással, botulinum toxin injekcióval a nyálmirigyekbe, a nyálmirigyek besugárzását.

Az amyotrophiás laterális szklerózis számos tünete megköveteli a nem gyógyszeres expozíciós módszereket.

Ha a betegnek nehezen tud nyelni az ételt, váltson ételre tört vagy őrölt ételekkel, használjon suflát, burgonyapürét és félig folyékony gabonaféléket. Minden étkezés után orális higiéniát kell végezni..

Ha az étkezés olyan nehéz, hogy a beteg kénytelen egy adagot több mint 20 percig venni, ha nem tud napi 1 liternél több folyadékot inni, valamint ha a testtömeg havonta több mint 2% -kal fokozatosan csökken, akkor ebben az esetben gondolkodnia kell perkután endoszkópos gasztronómia.

Ez egy műtét, amely után az étel a hasba vezetett csövön keresztül jut a testbe. Ha a beteg nem hajlandó elvégezni egy ilyen műtétet, és az evés egyáltalán lehetetlenné válik, akkor át kell állni a szonda táplálkozásra (egy szondát a szájba kell betenni a gyomorba, amelyen keresztül az ételt infúzióba kell helyezni)..

Lehet, hogy parenterális (intravénás) vagy rektális (végbélen keresztül) táplálkozás. Ezek a módszerek lehetővé teszik a betegek számára, hogy ne éhezjenek..

A beszédzavar jelentősen megnehezíti a beteg társadalmi alkalmazkodását. Az idő múlásával a beszéd oly olvashatatlanná válhat, hogy a szóbeli kapcsolat egyszerűen nem lehetséges. Ebben az esetben az elektronikus írógépek segítenek. Külföldön karakterkészlet számítógépes rendszereit használják, a szemgömbökön található érintőérzékelőkkel.

Az alsó végtagok mélyvénás trombózisának megelőzése érdekében a betegnek rugalmas kötszert kell használnia. Fertőző szövődmények megjelenése esetén az antibiotikumok javallottak..

A mozgás tünetei speciális ortopéd eszközökkel részben javíthatók. A gyaloglás fenntartásához ortopéd cipőt, vesszőt, járót és későbbi babakocsikat használnak. Lehajló fejeknél használjon félig merev vagy merev fejtartót. A betegség késői stádiumában a betegnek funkcionális ágyra van szüksége.

Az ALS egyik legsúlyosabb tünete a légzési elégtelenség. Ha a vér oxigénszintje kritikus szintre esik, és súlyos légzési elégtelenség alakul ki, akkor indokolt a periodikus nem invazív szellőztetőberendezések használata..

A betegek otthon is használhatják őket, ám magas költségeik miatt elérhetetlenek. Ha a légzési folyamatba történő beavatkozás szükségessége meghaladja a napi 20 órát, akkor a betegnek tracheostómiát és mechanikus szellőztetést (mechanikus szellőztetést) mutatnak..

Kritikus az a pillanat, amikor a betegnek szüksége van mechanikus szellőztetésre, mivel ez közeledik a halálhoz. Az orvosi etika szempontjából nagyon nehéz a beteg mechanikus szellőztetésre való áttérése.

Ez a manipuláció egy ideig megmenti az életet, ugyanakkor meghosszabbítja a szenvedést, mivel az ALS-betegek nagyon hosszú ideig tartják a fejükben.

Az amototróf laterális szklerózis súlyos neurológiai betegség, amely manapság szinte semmi esélyt nem hagy a beteg számára. Nagyon fontos, hogy ne tévedjen el a diagnózisban.

Ennek a betegségnek a hatékony kezelése még nem létezik.

Az ALS esetében az egészségügyi és szociális intézkedések egész sorának a beteg legteljesebb életének biztosítására kell irányulnia..

Az első orvosi csatorna, előadás az Amyotrophicus lateralis sclerosisról. Olvassa el a Levitsky Gleb Nikolaevich-t