Legfontosabb / Diagnostics

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Diagnostics

A tizenkilencedik század végén egy anomáliát először Hans Chiari osztrák patológus írt le, amelyet a következő században "Arnold-Chiari szindróma" -nak neveztek. A rendellenesség veleszületett patológia.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Ilyen rendellenesség esetén a koponya hátsó rügye teljes szerkezete a nagy pakama foramen alá esik..

A BZO a gerincvelő és az agy közötti határ zóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy cerebrospinális folyadék szabadon mozog a szubachnoidális térben. Arnold-Chiari szindrómával a kisagyi mandula eltömíti a lyukat, ezáltal megzavarja a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hidrocefalus kialakulásához.

A betegség típusai és mértéke

Az Arnold-Chiari szindróma három típusa van: I, II és III, IV. Mindegyik a cerebrális mandulák alulbecslésével jár..

Általános patológiával az MK típusai között vannak bizonyos különbségek:

  • Az I. típusú szindróma a mandula kihagyása és a kis agy elmozdulása a BZO alatt. Az ilyen rendellenesség esetén a hátsó koponya fossa kicsi.

A diagnózis során a szindróma három változatát lehet megkülönböztetni - elülső, közbenső és hátsó:

  1. Az elülső változatban a C2 visszafelé tolódik el, túlnyúlva a dentoid folyamat, a basilaris benyomás és a platybasia felett;
  2. Egy közbenső változat jelenlétében a medulla oblongata ventrális régiójának és a gerincvelő felső szegmenseinek agyát összenyomják az elmozdult mandulák;
  3. A hátsó verzió a medulla oblongata gerinc és háti régiójának felső nyaki szakaszának kompressziójához vezet.

A Chiari rendellenességek első típusát a neurológusok tekintik a leggyakoribb betegségnek. Másoknál gyakrabban szenvednek azok a nők, akik későn szülnek és belépnek a premenopauzális időszakba..

  • A II. Típusú szindrómának veleszületett formája van. A patológia progressziója a magzati fejlődés során következik be. A rendellenesség a magzat vizsgálatával kimutatható. Medulla oblongata, IV kamra, a féreg ék alsó része 2 mm-rel a nagy hátsó nyílás bejárata alatt.
  • A III. Típusú patológiát a kicsi és a medulla oblongata kihullása jellemzi a méhnyak-okifitalis régió meningocele-jében.
  • A IV típusú patológia a kisagyi fejletlenség mandula prolapsának nélkül a BZO-ban.

A huszonegyedik század elején nulla típusú anomáliát azonosítottak. Ezt a hydromyelia jelenléte határozza meg, a kis agy kihagyott mandula nélkül.

Jelena Potemkina, egy sorozatot követően javasolta a szindróma osztályozását az agyi mandulák lecsökkenésének fokozása alapján az okitisz nagy nyílásába:

  • 0 fok - a mandulák az AO felső szintjén vannak;
  • 1 fok - a mandulák eltolódtak az atlasz vagy a C1 ív felső széle felé;
  • 2 fok - a C2 felső él szintjén;
  • 3 fok - a C3 legfelső szintjén és az alsó oldalon, a farok irányában.

A szindróma második és harmadik típusa a központi idegrendszer más betegségeivel együtt nyilvánul meg. A harmadik és a negyedik összeegyeztethetetlen az élettel.

tünettan

Az Arnold-Chiari-rendellenesség jelei lehetnek függetlenek és általánosak is.

Ide tartoznak a következő tünetek, amelyekre érdemes figyelni:

  • A fej forgatásakor és a fülekben való pihenés pillanatában szokatlanul növekvő hang hallható zaj, zümmögés, síp formájában;
  • A fizikai erőfeszítés során fejfájás jelentkezik a stressz miatt;
  • A szemgolyó vagy a nystagmus megrándulása;
  • Fejfájás reggel. Megnövekedett intrakraniális nyomás, zsibbadás;
  • A kisagyi aktivitás zavara miatt szédülés és orientáció elvesztése léphet fel;
  • A mozgásokban ügyetlenség van;
  • A betegség súlyos formájában a végtagok remegése jelentkezik. Mi az a végtag remegés, olvassa el itt.
  • Probléma van a látással "fátyol a szemben", tárgyak elválasztása, vakság formájában. A fej forgatásakor a jelenségek fokozódnak. Ennek oka a medulla oblongata nyomása;
  • A végtagok, az arc és a test izmai sokkal gyengébbek;
  • Vizeletproblémákat figyelnek meg a betegség előrehaladott és súlyos formájában;
  • Az érzékenységi küszöb kisebb lesz a test vagy az arc egyik részén, végtagon;
  • A fej éles fordulása esetén a beteg elveszítheti az eszméletét;
  • A légzőrendszer megsértése - nehéz légzés vagy annak teljes leállása;
  • Súlyos szövődmények - végtagbénulás, hidrocephalus, ciszt képződés a gerincben, a lábcsontok deformációja.

Az I. típusú szindróma egyik jellemző jele a folyamatos fejfájás. A II típusú, amely közvetlenül a születés után vagy a korai gyermekkorban jelentkezik, megfigyelhető nyelési problémák, gyenge sírás.

A fenti tünetek a mozgással egyre erősebbé válnak..

A rendellenesség okai

A tudósok még nem vizsgálták meg teljesen az Arnold-Chiari szindróma okait. A chiari rendellenesség, más néven rendellenesség, számos tényező miatt kialakulhat.

Veleszületett:

  • A koponya csontok nem megfelelő fejlődése - a koponya túl kicsi hátsó magja egy megfelelően fejlődő csecsemőnél eltérést eredményez a koponya és az agy csontok növekedésében. A koponyacsontok egyszerűen nem tudnak lépést tartani az agyval..
  • A magzat hipernagyított BZO.

Szerzett:

  • A szülés során a baba fejsérülést szenvedett;
  • Az agy kamrai vérkeringésének megsértése miatt a gerincvelő károsodik. Megvastagodik.

Az Arnold-Kiar-szindróma egyidejűleg vagy más hibák után is előfordulhat, például - a gerincvelő veszekedésével.

Nem olyan régen, a szakértők úgy gondolták, hogy ez a betegség veleszületett, ám a veleszületett rendellenességben szenvedő betegek százaléka sokkal kevesebb, mint a szerzett szindrómával rendelkezők aránya.

Rizikó faktorok

A magzati rendellenesség kockázatát olyan tényezők növelhetik, mint:

  • A gyógyszer ellenőrizetlen használata terhesség alatt;
  • Rossz szokások jelenléte egy terhes nőben;
  • A csecsemő anyja által terjesztett fertőző betegségek. Mint például a rubeola és mások;
  • A terhes nők megfelelő táplálkozási problémája.

A legtöbb szakértő azon a véleményen van, hogy az Arnold-Chiari szindróma a gyermek genetikai mutációinak hátterében fordul elő. Jelenleg nem találtak kapcsolatot a kromoszóma rendellenességekkel..

Arnold-Chiari szindróma a magzatban

Ultrahang vizsgálat segítségével az orvos észlelheti a patológia jelenlétét az agy hátuljában. A terhesség első trimeszterét követően ultrahanggal láthatónak kell lennie a csecsemő agyának a féltekéjének körvonalain, egy kicsi agyban. A homályos agyméretek és formák szindrómát jelezhetnek.

Ultrahang alkalmazásával a szakemberek észlelhetik az első és a második típusú rendellenességeket. Ezen a kutatási módszeren kívül szonográfiát is használnak. Ezzel felismerheti az oldalsó hegyes kamrákat. A magzat helyes műszeres diagnosztizálása elősegíti a pontos diagnózist..

Vizsgálat és diagnosztika

Előfordul, hogy a Chiari patológiája nem nyilvánul meg, hanem csak orvos általi vizsgálat után derül ki. EEG, REG és ECHO-EG alkalmazásával végzett általános vizsgálattal megnövekedett intrakraniális nyomás észlelhető. A röntgen megmutatja, vannak-e rendellenességek a koponya csontain vagy sem. De a végleges diagnózist nem lehet ilyen ellenőrzéssel meghatározni..

Annak bizonyosságával, hogy patológia van, a szakember elküldi a beteget a gerincvelő és az agy mágneses rezonancia képalkotására. A vizsgálat során tilos a beteg mozogni. A mell és a csecsemő orvosi álomba merül, amely segít a vizsgálat sikeres lefolytatásában. A tiszta kép eléréséhez kontrasztanyagra lehet szükség..

A syringomyelia jelenlétének kizárására az egész gerincoszlop tomográfiáját írják elő.

szövődmények

Arnold-Chiari szindróma hiányában vagy nem megfelelő kezelésében koponya idegbénulás léphet fel. A gerincoszlopon ciszta képződik. A patológia hozzájárul a hidrocephalus megjelenéséhez. Emiatt a folyadék felhalmozódik az agyban. A cerebrospinális folyadék ürítéséhez az orvosok mandzsettagátlót és ürítést fognak igénybe venni.

Kezelés

Ha rendellenességet észlelnek, sürgősen el kell kezdeni a kezelést. A betegség első két típusa kezelhető.

Konzervatív módszer

A kezelési terv felírásához az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg vizsgálatának összes mutatóját. Ha a betegség fő tünete fejfájás, akkor konzervatív kezelést kell felírni.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, izomlazító szereket fognak felírni:

  • ibuprofen;
  • A piroxikám;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubokurarin.

A fájdalom szindróma kiküszöbölése után diuretikumokat írnak fel. A rekedtség beszéd terapeuta segítségével távolítható el. A gyógyszeres kezelés mellett a testmozgás is előnyös.

A terápia több hónapig tart, ezt követően teljes vizsgálatot kell elvégezni. Pozitív eredmények hiányában műtéti kezelést írnak elő..

Műtéti beavatkozás

Ha a konzervatív terápia nem hozott pozitív eredményeket, vagy a betegnek súlyos tünetei vannak, akkor a gyomor-bél traktus laminectomia, dekompresszív cranioectomia-ját írják elő. Csakúgy, mint az agy kemény héja. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy növeljék a koponya fossa térfogatát, és kibővítsék az okklitális foramenet. Mindez a kompresszió megszűnéséhez vezet, javítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását.

Ha van hydrocephalus, akkor a kamrát egy speciális szelep segítségével távolítják el.

A műtét során elektrofiziológiai ellenőrzést alkalmaznak, amellyel eldöntheti, hogy kinyitja-e az agy teljesen szilárd héját, vagy sem..

A műtét utáni rehabilitáció hét napot vesz igénybe.

A chiari rendellenesség nem teljesen ismert, és ennek a betegségnek a kifejlődését nem lehet teljesen megakadályozni. A leendő szülők és különösen az anyák azonban a maximális mértékben csökkenthetik a patológia kockázatát. Ehhez a helyes életmódot kell követnie, tanulmányoznia kell a fenti kockázati tényezőket, és lehetőség szerint ki kell zárnia azokat.

Gyermeke egészsége rajtad múlik.

Arnold Chiari-szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari szindróma a kisagyi rendellenesség - az agy azon része, amely felelős a koordinációért, az izomtónusért és az egyensúlyért. A patológiát az ICD-10 Q07.0 szerint kódolják, és ez a kisagy mandulainak az első, néha a második nyaki csigolyánál történő leengedése (Chamberlain vonal alatt), és blokkolja a cerebrospinális folyadék normál áramlását..

A betegséget leggyakrabban a mikrogériákkal, az agy hátsó részének összenyomódásával, az agy vízvezetékének szűkületével, basilar benyomásával, intussuscepcióval, a kvadrupol alulfejlettségével és az idegrendszer egyéb rendellenességeivel kombinálják. A szindróma leggyakrabban 12-71 éves korban fordul elő, és nem haladja meg a 000,9% -ot.

A kisagy elhelyezkedése és felépítése

Pathogenezis

A kórélettana általában a hátsó koponyacsíka méretének és a benne lévő idegrendszer szerkezetének eltérésén, valamint a következőkön alapszik:

  • a nyaki csigolyatestek rendellenességeinek kialakulása, ideértve a leggyakrabban feldarabolódókat (ez a fejlõdési mechanizmus az esetek 5% -ában fordul elő), az atlasz asszimilációja - a nyaki csigolyák összeolvadása az okkulitális csonttal;
  • a kisagy struktúrájának elmozdulása az agy gyors növekedésének ideje alatt a koponya lassan növekvő csontokkal;
  • hydrocephalus - a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása;
  • syringomyelia - a gerincvelő üregeinek rendellenes fejlődési folyamata;
  • myelomeningocele - veleszületett hiba az idegcső fejlődésében;
  • különböző veleszületett betegségek, köztük platibasia, Dandy-Walker anomália.

Osztályozás

Az Arnold-Chiari szindróma négy típusa létezik, a klinikai képetól és az anatómiai rendellenességek kialakulásának mértékétől függően..

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália az agyi rendellenességek klasszikus változata

Az 1. típusú Arnold-Chiari szindróma abban rejlik, hogy a kisagyi mandulák behatolnak a gerinccsatorna üregébe, hidroméliát okozva, és a hátsó koponya fossa struktúráinak 3-5 mm-rel vagy ennél nagyobb mértékű csökkenésével, és nincs más idegrendszeri rendellenesség. A várható élettartam általában nem haladja meg a 25–40 évet.

2. típusú kisagyi hiba

Ez a kisagy és a törzsszövetek különféle struktúráinak kihagyását jelenti a gerinccsatorna üregében, míg ezt a neurovertebralis rendellenességet a myelomeningocele (veleszületett gerinc-sérv) és a hidrocefalus kombinálják. A megnyilvánulásra közvetlenül a születés után kerül sor.

Arnold Chiari malformáció 3 típus

A fejlődési rendellenességet az okcitalis encephalocele jelenléte és a második típusú anomália különböző jelei jellemzik. Általában nem kompatibilis az élettel.

Negyedik típusú Arnold-szindróma - Chiari

Magjában ez a kisagy összes vagy egyes szerkezetének aplasia vagy hypoplasia, vagyis teljes és részösszegű lehet. Az első lehetőség meglehetősen ritka, és más súlyos rendellenességekkel és idegrendszeri betegségekkel, beleértve az érzékszervi tünetekkel és az amielia-val kombinálható. A szubtotális agenesissel az agy más részeinek rendellenességeit figyeljük meg, például a híd agenesisét, a negyedik kamra hiányát stb..

A cerebelláris hipoplazia a teljes kisagy csökkenése formájában fordul elő, vagy külön részeket ölel fel, miközben a normál struktúrák megmaradnak, a funkciójuk elvesztése nélkül. Van egy- és kétoldalú, lobar, lobularis és intrakortikális hypoplasia. A cerebelláris szórólapok konfigurációjában bekövetkező változások általában allogyria, polygyria vagy hagia formájában kerülnek bemutatásra..

Ezenkívül néhány szerző két további típust különböztet meg:

  • „0” típusú - a betegség hasonló klinikai képet mutat Arnold Chiari szindrómával, de anatómiai változások nélkül a mandula prolapsában vagy agyi hipoplaziaban;
  • „1,5” típusú - a betegekben nemcsak a kisagy mandulainak kihúzódása az okofitalis foramen, hanem az agytörvény is kiderül.

Okoz

Az örökletes és genetikai tényezők szerepe mellett számos elmélet is található a cerebelláris hibák előfordulásáról. A hagyományos elmélet szerint a mandulák kihagyását a gerincvelő húzásának feszültsége okozza, amely a terminális menet feszültségéből ered egy vagy másik rendellenesség kialakulása során. Kivétel az 1. típusú Chiari-betegség, mivel ebben az esetben az egyetlen jogsértés a mandulák kihagyása és kiváltható:

  • hidrodinamikai jelenségek - a cerebrospinális folyadék keringésének megsértése;
  • craniocerebrális és születési sérülések;
  • malformáció - a kicsi méretű és korlátozott okklitális foramenek miatt a mandulák a gerinccsatorna lumenébe süllyedhetnek;
  • rendellenesen feszült szalag - az úgynevezett végszál (Dr. M. B. Royo Salvador elmélete szerint - Filum System).

Ezenkívül a tudósok számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek növelhetik az első típusú Arnold-Chiari-rendellenesség kialakulásának kockázatát:

  • genetikai hajlam - patológia jelenléte a szülőkben és a távolabbi ősökben, bár a kromoszóma rendellenességeket még nem azonosították;
  • a sérülések, különösen az esések, a terminális szál összenyomását és fokozott feszültségét okozhatják, és a kisagy mandula kihagyásához vezethetnek;
  • a nő nem megfelelő viselkedése és rossz szokásai a szoptatás ideje alatt - visszaélés és kaotikus gyógyszeres kezelés, dohányzás, alkoholfogyasztás, valamint vírusos betegségek.

Tünetek

A különféle típusú Arnold Chiari szindróma tünetei jelentősen eltérhetnek - mindegy az okitisz régió idegrendszerének feszültségétől és kompressziójától függ, de a betegekben általában:

  • fejfájás;
  • a fej kerületének fokozatos növekedése;
  • időszakos fájdalom a gerinc különböző részein;
  • parrezis és fájdalom a végtagok különböző területein;
  • látás és érzékenység romlása, beleértve a érzéstelenítést és a paresztézia;
  • fülzúgás;
  • az arc-, oculomotoros idegbénulás;
  • reszket;
  • szédülés rohamok;
  • álmatlanság;
  • hányás
  • ájulás
  • nystagmus;
  • apnoe;
  • a sphincterek, a nyelv izmainak, a garat működésének károsodása, zsibbadás és izomgyengeség különböző megnyilvánulásai;
  • csökkent nyelési képesség (dysphagia);
  • memóriakárosodás;
  • mozgások inkonzisztenciája (ataxia), és ennek eredményeként egy kínos járás, és a megsértések a legjobban a kialakulási szakaszban jelentkeznek;
  • gerincferdülés;
  • nehézségek a testhelyzet és az egyensúly megtartásában, valamint a koordinációban;
  • nehézségek a gondolatok kifejezésében és a szavak megválasztásában.

Az Arnold-Chiari szindróma manifesztációja krónikus, fokozódik az intenzitása, ami minden alkalommal jelentősen rontja a beteg állapotát és korlátozza szokásos életmódját.

A legveszélyesebb az, hogy az Arnold-Chiari-rendellenesség hirtelen halálhoz vezethet, mivel a gerincközpontok felelősek a kardiovaszkuláris funkciókért, és a kisagy mandulainak rájuk gyakorolt ​​nyomása légúti megállást okozhat - apnoét, ami halálhoz vezet..

Anomáliát okozó tünetek Arnold Chiari 1 fok

Az 1. fokozatú patológiát általában véletlenszerűen detektálják az MRI során, mivel apnoe és ájulás epizódok mellett a betegek csak:

  • fájdalom a nyaki-okklitális régióban;
  • érzékenység csökkenése.

Vizsgálatok és diagnosztika

Az első tüneteknél neurológiai vizsgálatot kell elvégezni, és ki kell értékelni a klinikai és funkcionális rendellenességek súlyosságát. A diagnózis megerősítéséhez a következőket használják leggyakrabban:

  • neuroimaging technika, legelőnyösebben MRI;
  • EEG;
  • A koponya röntgenképe;
  • mielográfia, amely lehetővé teszi a felső nyaki gerincvelő, agytörzs hibáinak azonosítását, valamint a kisagy elhelyezkedését a Chamberlain vonása alatt az alsó végtagban.

Az MRI eredmény az Arnold Chiari rendellenessége sziringomyelikus cisztával és normál

Kezelés

A különféle típusú Arnold-Chiari agyi rendellenességek kezelési taktikája általában konzervatív vagy az idegsebész által átgondolt, dekompressziót, mandulatot (súlyos hidrocephalusus esetén) vagy okocitális kraniotómiát képvisel.

Dr. M. B. köszönhetően Royo Salvador kifejlesztett egy innovatív etiológiai kezelési technikát - a Filum rendszert, amelynek célja a betegség okának és a feszültség kóros mechanizmusának kiküszöbölése a terminális szál minimálisan invazív műtéti vágásával. A technika előnye az, hogy minimális kockázattal meg tudja akadályozni az Arnold Chiari-féle betegséget (halálozás - 0%), főleg a rendellenességek felfedezése és a műtét a lehető leghamarabb történő elvégzése. Ez általában legfeljebb 45 percet vesz igénybe, és lehetővé teszi a tünetekkel járó javulást, és bizonyos esetekben a kisagy mandula megnövelését is. A rövid helyreállítási időszak ellenére a technikának számos hátránya van:

  • a műtét után egy kis varrás marad;
  • szubjektív érzés léphet fel a végtag erősségének csökkenéséről;
  • az agyi vérkeringés javulása a műtét utáni időszak elején hangulati ingadozást okozhat.

Ezek azonban kisebb kényelmetlenségeket mutatnak az okklitális kraniotómia hátrányaival összehasonlítva, amelyekben:

  • halálozás 1–12%;
  • a betegség okát nem szüntetik meg, ezért a javulások rövid ideig fennmaradnak;
  • a műtét következményei nagyon súlyosak és kiszámíthatatlanok lehetnek, ideértve az agyödémát, a cerebrális mandulák további kihagyását, a neurológiai tünetek súlyosbodását, hemodinamikai zavarokat, hidrocephaluszt, pneumoencephalyát, intracerebrális vérzést, tetraparezist, neurológiai hiányt stb..

Arnold Chiari anomália

Arnold Chiari rendellenessége alatt a szakemberek megértik az egyes agyi struktúrák szerkezetének és lokalizációjának kifejezett megsértését. A rendellenesség veleszületett. Ennek tünetei azonban születésének első napjaitól kezdve messze nem mindig észlelhetők a csecsemőnél. A manifeszt néha már felnőttkorban is megtörténik. A patológia diagnosztizálását és kezelését a neuropatológusok végzik.

Okoz

Számos alapvető változat létezik arról, hogy miért jelenik meg Arnold Chiari agyi betegsége. Mindegyiknek megvan a maga támogatója. Tehát korábban az anomáliát kizárólag a veleszületett rendellenességeknek tulajdonították. A szakemberek gyakorlata azonban ezt megcáfolta - az egyes betegekben az életük eseményei eredményeként hiányosságot szereztek.

Az agyi struktúrák intrauterin képződését a következők okozzák:

  • nő alkoholfogyasztása;
  • ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés, különösen a terhesség első szakaszában;
  • fertőző és vírusos betegségek, amelyeket egy jövőbeli anya hordoz - például citomegalovírus, rubeola, bárányhimlő.

A megszerzett Arnold-rendellenesség általában a koponya csontos struktúráinak mérete a hátsó koponya-elülső szakasz régiójában és az abban található agyosztályok közötti eltérés eredménye. Különböző sérülések hasonló állapothoz vezetnek - születés, út, háztartás.

Bizonyos helyzetekben a rendellenesség a hidrocephalus következménye lesz - az agy méretének megnövekedése a túlzott termelés vagy a cerebrospinális folyadék kiáramlásának hiánya miatt. Ez fokozatosan az intrakraniális nyomás növekedéséhez és a szerkezeteknek az elzáródó gyűrű felé történő további elmozdulásához vezet.

Osztályozás

Hagyományosan, a szakértők az Arnold-szindróma számos lehetőségét azonosítják - a besorolás kritériumai mind a betegség kialakulásának ütemezése, mind annak lefolyása.

Tehát, az agy hosszúkás szegmensének, valamint a kisagynak a feltételezett vonal alatti mérsékelt eltolódásával a veleszületett természet koponyagyűrűje mellett, az Arnold Chiari 1. típusú rendellenességről beszélünk. A családi anamnézis azt sugallja, hogy a rokonoknál már volt hasonló neurológiai rendellenesség esete. A hiba felnőtteknél diagnosztikai megállapításvá válik - az agyi vizsgálatokat más indikációk szerint végzik.

Míg a különböző struktúrák jelentős eltolódását egyszerre - a medulla oblongata-t, valamint a cerebellumot, a 4. kamrát, az okitisz foramen alatt, a 2. típusú Arnold Chiari-szindróma jellemzi. Gyerekek veleszületett és genetikai betegségei vagy felnőttek súlyos traumás agyi sérülései, valamint a neuroinfekció vezetnek annak előfordulásához..

Arnold 3. és 4. típusú rendellenességei súlyos megsértések az agyi struktúrák kialakulásában. Leggyakrabban halálos kimenetelű, mivel a magzat nem életképes.

A gyógyulás súlyossága és előrejelzése szerint az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége kedvezőnek tekinthető. Valójában az agy lágyszöveti struktúrájának hiányosságai nem alakulnak ki, a klinikai tünetek messze nem mindig vannak jelen. Időben történő észlelés és átfogó kezelés révén az eltolódási hiba gyorsan megoldható. Míg a második és harmadik súlyossági fokban az anomáliáknak gyakran különféle rendellenességeket kell látniuk az idegrendszerben. Ezért nem a személy teljes jogú idegrendszeri állapotáról van szó. A szakértők rehabilitációs terápiát javasolnak az életminőség javítása érdekében.

tünettan

Sokan még azt sem gyanítják, hogy eltérést mutattak a kisagy vagy a medulla oblongata elhelyezkedésében - semmi sem zavarja őket. Az Arnold-szindróma kellemetlen meglepetéssé válik a megelőző vagy célzott neurológiai vizsgálat során, amelyet az orvos más indikációk céljából végzett. Egyéni jelek - intrakraniális nyomás ugrása vagy tartós fejfájás jelentkezik sérülés, fertőzés után.

A következő tünetek okozzák a feltételezett Chiari-betegséget:

  • fejfájás, különösen az okitisz régióban - gyakran visszatérő, rosszul reagálnak a gyógyszerekre;
  • a cephalalgia hátterében hányinger jelentkezik, sőt hányás, de kifejezett enyhülés nem jelentkezik utána;
  • észrevehető feszültség a vállöv, a nyak izmain;
  • beszédzavar - homályossága, zavartsága;
  • a motoros funkciók változása - mind a finom motoros képességek, mind a járás, az egyensúlyzavarok;
  • tartós szédülés;
  • zaj a fülekben;
  • nyelési nehézség;
  • gyakori ájulás, eszméletvesztés;
  • csökkent látás, néha hallás.

Enyhe fokú Arnold Chiari-rendellenesség esetén a tünetek hasonlíthatnak más neurológiai rendellenességek klinikai képére. Azonban egy képzett szakember feltétlenül ír elő további vizsgálatokat a differenciáldiagnosztika céljából..

A Chiari-szindróma mérsékelt lefutásával - üregek és gerinc ciszták kialakulásával - jelei vannak a károsodott bőrérzékenységnek és izomhipotrófiának, valamint a medencefunkciók rendellenességeinek, és a hasi reflexek eltűnnek. Például, amikor becsukja a szemét, az ember nem tudja megmondani, milyen helyzetben van végtagja, az esik.

Újszülötteknél az Arnold-kór jelenlétét súlyos zajos légzés, a tejbevitel hibás működése, a felső végtagok izmainak hipertonicitása és motoros rendellenességek jelzik. A rendellenesség kimenetele a súlyosságától függ..

Diagnostics

Korábban a Chiari-anomáliát nehéz volt diagnosztizálni - a neurológus által végzett vizsgálat és a panaszok összegyűjtése nem tette lehetővé a pontos diagnózist. Közvetlenül jelenlétét az elektroencefalográfiából származó információk jelezték - az agyfélteke fokozott intrakraniális nyomásának jelei.

Egyéb hardver módszerek - a koponya csontjainak röntgenfelvétele, a számítógépes tomográfia szintén nem megfelelőek. Csak a sűrű szövetek hibáit erősítik meg, de nem magyarázzák fejlődésük okát.

Az Arnold Chiari rendellenesség pontos diagnosztizálása a mágneses rezonancia képalkotás bevezetésével az orvosok gyakorlatába került lehetővé. A vizsgálat során a szakemberek minden lágyszöveti struktúra kóros változását megfigyelik - különféle hibákat, lokalizációjukat, a kisagy kimeneteleit, az agy teljes méretének arányát.

A Chiari rendellenességekről készült teljes MRI-kép lehetővé teszi a szakembereknek, hogy kiderítsék a képződés okát - például a méhen belüli fejlődés során vagy egy daganatos folyamat miatt - a betegség súlyosságát, és válassza ki az optimális kezelési lehetőséget. Feltétlenül vegye figyelembe a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit - vér, cerebrospinális folyadék. Fertőzés esetén az orvos gyulladáscsökkentő gyógyszereket vesz fel..

Kezelési taktika

Az Arnold Chiari szindróma megnyilvánulásainak leküzdésére szolgáló módszer kiválasztása közvetlenül az anatómiai rendellenesség súlyosságától függ. Például, ha a kisagy és a medulla oblongata kissé a norma feltételes határa alatt helyezkedik el, akkor nincs szükség speciális beavatkozásra. A kezelés tüneti lesz - az agyi vérkeringést javító gyógyszerek, antioxidánsok, vitaminterápia.

Mivel az Arnold Chiari szindróma mérsékelt kimenetelével a kezelésnek szükségszerűen átfogónak kell lennie:

  • dehidrációs gyógyszerek;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • izomlazító szerek;
  • vitaminok;
  • antioxidánsok és antihypoxánsok.

Ha vannak az agyszerkezetek tömörülésének jelei, a szakemberek döntenek a műtéti beavatkozás szükségességéről. A műtét a cerebrospinális folyadék dinamikájának korrekciójához, a koponya-csíra méretének növekedéséhez, a daganat kimetszéséhez szükséges diagnosztizálása esetén.

A helyzet sebészi javításának egy másik lehetőségét a bypass műtétnek tekintik - a cerebrospinális folyadék mesterséges áramlásának létrehozása a koponyaüregből a test alsó részeibe. Ez lehetővé teszi az agy anyagának duzzanatának és a halál elkerülését..

Előrejelzés

Az Arnold Chiari-szindróma már veszélyezteti az agy egészséges fejlődését és működését az emberekben. Az 1-es lehetőség - időben történő diagnosztizálás, korábbi kezelés - kedvező lefolyásával azonban a prognózis kedvező. A várható élettartam nem sokkal rövidebb, mint másoknál..

A szövődmények - a szövetek tömörítése, a légzőszervi / kardiovaszkuláris központ gátlása - esetében a betegség második típusa a szakértők nagyon óvatosak az előrejelzésekben. A létfontosságú aktivitás bármikor dekompenzálódhat bármikor - újraélesztési intézkedésekre és sürgősségi műtéti beavatkozásra van szükség.

A veleszületett rendellenességgel küzdő gyermekek fizikai és intellektuális szempontból lemaradnak társaiktól. Fogyatékosságot kaptak számára szociális támogatás nyújtására..

Nem fejlesztették ki az Arnold rendellenesség specifikus megelőzését. A várandós anyának be kell tartania az egészséges életmód szabályait - feladnia kell a rossz szokásokat, jobban pihenni és időben elvégeznie az orvos által előírt összes vizsgálatot..

Sebészet Arnold Chiari rendellenessége miatt

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kumulatív fogalom, amelyet a kisagy, a medulla oblongata, valamint a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hiányának csoportjaként értünk. Szűk értelemben úgy tűnik, hogy ez a betegség az agy hátsó részeinek kihagyását jelenti a foramen magnum felé - az a hely, ahol az agy átjut a gerincvelőbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó része a koponya hátsó részében helyezkedik el, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a Varoljevi híd található. Az alábbiakban látható a foramen magnum - egy nagy lyuk. Genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek a nagy nyílás területére tolódnak. Egy ilyen diszlokáció miatt a GM struktúrái megsérülnek és neurológiai rendellenességek fordulnak elő..

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt zavart a véráram és a nyirokáram. Ez agyödémahez vagy hidrocefalushoz vezethet..

A patológia előfordulásának gyakorisága 4 ember / 1000 lakosság. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik formát közvetlenül a csecsemő születése után lehet diagnosztizálni, egy másik rendellenességet véletlenszerűen lehet diagnosztizálni a mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat során. A beteg átlagos életkora 2 25 és 40 év.

Az esetek több mint 80% -ában a betegséget syringomyelia, a gerincvelő patológiája kombinálja, amelyben üreges ciszták képződnek benne.

A patológia veleszületett és szerzett is lehet. A veleszületett gyakoribb, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt alakul ki..

Anomáliával lépnek-e a hadseregbe: a katonai szolgálat ellenjavallatainak listája nem tartalmazza az Arnold-Chiari-kórot.

A fogyatékosság ad: a fogyatékosság kiadásának kérdése a kisagy mandula elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem leeresztették 10 mm alá, akkor rokkantságot nem kapnak, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel a betegség kialakulásának egyetlen oka nincs. A terhes nőknek javasolják, hogy kerüljék a stresszt, a sérüléseket és tartsák be a megfelelő táplálkozást a terhesség ideje alatt. Mit nem szabad tenni a terhes nőkkel: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3. és a 4. típusú rendellenességek nem kombinálódnak az élettel.

Melyek a patológia okai?

A kutatók még nem határozták meg a pontos okot. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba egy kis hátsó koponyaüreg következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen „nincs hová menniük”, így lefelé mozognak. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari-rendellenesség a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével nyomja a foramen magnum alsó struktúráit.

A születési hiba látens lehet. A lefelé történő elmozdulás például az agy vízcseppet okozhat, növeli a koponyán belüli nyomást, és lenyomja a kisajt és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba valószínűségét, vagy feltételeket teremtenek az agytörzs foramen magnum felé történő elmozdulásához..

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő szárának szerkezeteinek összenyomása.
  2. Cerebellar kompresszió.
  3. A cerebrospinális cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részének funkcionális képességének megsértéséhez vezet. A légzőszervi és a szív-érrendszeri magok szerkezete és működése károsodott.

A kisagy összenyomása a koordináció károsodásához és az ilyen rendellenességekhez vezet:

  • Ataxia - a koordináció megsértése a különböző izmok mozgásában.
  • Dysmetria - a motoros cselekedetek megsértése annak a ténynek köszönhetően, hogy a térbeli észlelés zavart.
  • Nystagmus - vibrációs ritmikus szemmozgások, magas frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék felhasználásának és pazarlásának megsértése - megnövekedett nyomáshoz vezet a koponyán, és hipertóniás szindrómát fejleszti ki, amely az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  1. Repedő és fájó fejfájás, súlyosbítva a fej helyzetének megváltozásával. A cefalgia elsősorban a fej és a nyak felső részében található. A fájdalom növekszik a vizeléssel, bélmozgással, köhögéssel és tüsszentéssel is..
  2. Autonóm tünetek: csökkent étvágy, fokozott verejtékezés, székrekedés vagy hasmenés, émelygés, szédülés, légszomj, szívdobogás, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális rendellenességek: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szár szerkezetének elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1 típusú

Az 1. típusú betegséget felnőtteknél az jellemzi, hogy a kisagy részei a fej hátuljában található foramen magnum szint alá esnek. Gyakoribb, mint más típusú. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomáliák egyik változatát gyakran kombinálják a ciszták képződése a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). A rendellenesség átfogó képe:

  • repedő fejfájás a fej nyakában és hátuljában, amely köhögéssel vagy túladagolással fokozódik;
  • hányás, amely független az élelmiszer-beviteltől, mivel központi eredetű (az agytörzsben lévő hányási központ irritációja);
  • merev nyaki izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának a foramen magnum szint alá történő eltolódásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel jár:

  1. A látásélesség csökken. A betegek gyakran panaszkodnak a kettős látásért.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a betegnek úgy tűnik, hogy tárgyak forognak körülötte.
  3. Zaj a fülekben.
  4. Hirtelen rövid távú légzési leállás, amelytől kezdve az ember azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Szédülés, amikor a vízszintes helyzetből hirtelen függőleges helyzetbe kerül.

Abban az esetben, ha a rendellenességet a gerincvelő üreges struktúrájának kialakulása kíséri, a klinikai képet károsodott érzékenység, paresztézia, gyengült izomerő és a medencei szervek működésének csökkentése egészíti ki.

2 típusú és 3 típusú

A klinikai képen a 2. típusú anomália nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliához, így ezeket gyakran kombinálják a kurzus egyik verziójába. A 2. fokozatú Arnold-Chiari-rendellenességet általában a csecsemő életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képpel rendelkezik:

  • Zajos légzés síp kíséretében.
  • Időszakos teljes légzésmegállás.
  • A gég beidegzésének megsértése. Megfigyelhető a gég izmainak parézise, ​​és a nyelési szabályokat megsértik: az étel nem a nyelőcsőbe kerül, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás első napjaiban nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül jut vissza.
  • A gyermekek chiari-rendellenességét nystagmus és megnövekedett vázizomzat, főként a felső végtagok izomtónusa kíséri.

A harmadik típusú rendellenesség az agyszerkezetek fejlődésének súlyos hibái és lefelé történő elmozdulása miatt nem összeegyeztethető az élettel. A 4. típusú anomália a cerebelláris hypoplasia (alulfejlettség). Ez a diagnózis az élettel sem kompatibilis..

Diagnostics

A patológia diagnosztizálására általában a központi idegrendszer diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszereket alkalmaznak. A komplex elektroencephalográfiát, rheoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ezek azonban csak a károsodott agyi funkció nem specifikus jeleit mutatják be, ezek a módszerek azonban nem adnak specifikus tüneteket. Az alkalmazott radiográfia egy rendellenességet is megjelenít a nem megfelelő mennyiségű térben.

A születési rendellenességek diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális komputertomográfia. A vizsgálat megköveteli az immobilizációt, így a kisgyermekeket mesterséges kábítószer-alvásba helyezik, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

A rendellenesség MR jelei: az agy rétegelt képein láthatóvá válik az agy törzsrészének eltolódása. Jó képalkotó képessége miatt az MRI-t aranyszabálynak tekintik az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában..

Kezelés

A műtét a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő kiküszöbölési módszereket használják:

Vég szál boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. A végső szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. műtét után nincs posztoperatív szövődmény és halál;
  4. az eltávolítási eljárás legfeljebb egy óráig tarthat;
  5. kiküszöböli a klinikai képet, növelve ezzel a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap után fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

koponyafúrás

A második műtét a craniectomia. Előnyök:

  1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
  2. kiküszöböli a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után a halál kockázata továbbra is 1–10%;
  • fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kezelése:

  1. Az aszimptomatikus folyamat nem igényel sem konzervatív, sem műtéti beavatkozást..
  2. Enyhe klinikai kép esetén a tüneti kezelés szükséges. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel. A Chiari-anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép erősen kifejezett.
  3. Amennyiben idegrendszeri hiányt észlelnek vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott az idegsebészet.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül függ a rendellenesség típusától. Például az első típusú rendellenességek esetén a klinikai kép egyáltalán nem jelenik meg, és az agytörzs eltolódása esetén a betegség természetes halálát nem halja meg. Hány ember él a harmadik és a negyedik típusú rendellenességgel: néhány hónappal a születés után meghal.

Arnold-szindróma - Kiar

Kolinko Anna gyermekorvos az agyfejlődés patológiájáról, amely a lakosság 30% -ánál fordulhat elő

A krónikus fáradtság, szédülés és nyaki fájdalom szindróma Arnold-Chiari rendellenesség (rendellenesség) következménye lehet. Az MR vizsgálat elterjedése után világossá vált, hogy a betegség a lakosság 14-30% -ánál fordul elő

Az Arnold-Chiari malformáció (MAK) a rombusz agy fejlődésének patológiája: a medulla oblongata és a hátsó agy, ez utóbbi magában foglalja a varoliai hídot és a kisagyat. A MAK alkalmazásával a hátsó koponyaüreg nem felel meg az ezen a területen elhelyezkedő agyszerkezeteknek: a kisagy és a medulla oblongata kis méretük miatt a nagy okocitális foramen alá esnek, ami megsértéshez és a cerebrospinális folyadék dinamikájának romlásához vezet. A MAK a gerincvelő (koponya-gerinc) rendellenességek csoportjába tartozik.

Az MRI előtti korszakban a MAC gyakoriságát 3,3–8,2 megfigyelésnek becsülték 100 000 lakosra, újszülöttekre pedig 1–4–6 ezren. Manapság egyértelmű, hogy az Arnold-Chiari szindróma gyakorisága sokkal nagyobb. A tünetmentes lefolyás miatt és a különféle MAC-k figyelembevételének eredményeként a számok nagyon különböznek - 14-30% -ig.

A fejlődési rendellenességek első leírásának posztumusz volt. 1883-ban a skót anatómus John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) először 9 elhunyt csecsemőnél ismertette a törzs meghosszabbítását és a kisagy mandulajának leengedését a nagy okklitális foramenben. 1891-ben Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) osztrák patológus részletesen háromféle rendellenességet írt le gyermekeknél és felnőtteknél. És 1894-ben a német patológus, Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) részletesen leírta a 2. típusú Chiari szindrómát, gerincvelővel (spina bifida) kombinálva. 1896-ban Chiari kiegészítette osztályozását egy negyedik típusral. 1907-ben Arnold diákjai az „Arnold - Chiari rendellenesség” kifejezést használták a 2. típusú anomáliára utalva. Most ez a név minden típusra elterjedt. Egyes orvosok helyesen állítják, hogy Arnold hozzájárulása kissé eltúlzott, és a „chiari malformáció” kifejezés helyes lesz..

Okok

Az Arnold-Chiari szindróma etiológiája és patogenezise nem határozott meg. Chiari szerint a kisagy és a medulla oblongata elmozdulása az intraembryonic hydrocephalus miatt következik be, amely a szilviai vízvezeték stenosisának következménye - egy keskeny, 2 cm hosszú csatornán, amely összeköti az agy harmadik és negyedik kamráját..

Cleland úgy vélte, hogy a rendellenesség az agytörzs primer fejletlenségével jár. 1938-ban Wilder Penfield kanadai idegsebész (W. G. Penfield, 1891–1976) és kollégája egy „vontatási elméletet” javasolt: növekedés során a rögzített gerincvelő a felső szakaszokat a gerinccsatorna üregébe húzza. Az „egységes” elméletben David MacLone (D. G. McLone) és Paul A. Knepper (1989) azt sugallta, hogy egy idegi cső defektus elsősorban a cerebrospinalis folyadék kilégzésével és az elégtelen kamrai dilatációval jár, ami csökkenti a hátsó koponya fossa csökkenését. A későbbi tanulmányok azonban arra utalnak, hogy az Arnold - Chiari kóros patológiájának különféle lehetőségei vannak: a hátsó koponya fossa csökkenésével és anélkül, a cerebrospinális folyadék megsértésével és anélkül. Leírják a 2. típusú MAC családi eseteit, de a genetikai tényezők szerepét még nem vizsgálták kellőképpen..

A rendellenességek típusai

1. típus - a kisagyi mandulák kihagyása a gerinccsatornába a nagy okklitális foramen szintje alatt, gerincoszlop hiányában. A betegek 15–20% -ában ezt a fajtát kombinálják a hidrocephaluszmal, és a sziringomyelia betegek 50% -ában, olyan betegségben, amelyben üregek alakulnak ki a gerincvelőben és a medulla oblongata-ban. 1991-ben javasolták az Arnold - 1. típusú chiari rendellenességeket az A típusra bontani - syringomyelia és B típusú - syringomyelia nélkül.

Syringomyelia Arnold alatt - Chiari 1 fok.

Az encephalomeningocele az agy és membránjainak veleszületett sérv, amely cerebrospinális folyadékot tartalmaz.

A gerincoszféria olyan rendellenesség, amely a bőr, az izmok, a csigolyák, a gerincvelő páros könyvjelzőinek középső vonalán történő fúzió hiányában rejlik.

2. típus - az agyféreg alsó részeinek, a medulla oblongata és az IV kamra prolapsa. Az ilyen típusú megkülönböztető tulajdonság a gerincvelővel (spina bifida) történő kombináció az ágyéki térségben, progresszív hidrocefalus észlelhető, gyakran - az agy vízvezetékének sztenózisa. A meningomyelocelevel rendelkező gyermekek körében az esetek akár 90% -ánál Arnold - Chiari 2. fokozatú rendellenesség jár.

  • 3. típus - a hátsó agy teljes elmozdulása a gerinccsatornába az agy és a membránok magas nyaki vagy szuboccipitális sérvével és súlyos hipertóniás hidrocefalikus szindrómával.
  • 4. típus - hypoplasia (a fejletlenség) a kisagytól anélkül, hogy a medulla oblongata ectopiájával le kellene mozgatni.
  • 0 tip. 1998-ban az amerikai gyermekkori neurológus, Bermans Iskander (B. J. Iskandar) és munkatársai először vezették be a „Chiari 0” („Chiari 0”) fogalmát 5 olyan beteg leírásában, akiknek neurológiai tünetei az Arnold-Chiari anomáliája sziringomyelia és az agy mandula pozíciója szintjén. nagy pakama foramen. Ezt a típust más néven "határ a Chiari-val" hívják.
  • Az 0, 1 és 2 fokos Arnold-Chiari szindróma a leggyakoribb a lakosságban. A III. És a IV. Típus általában nem összeegyeztethető az élettel.

    tünettan

    Az Arnold-Chiari-rendellenesség 0. és 1. típusú neurológiai tünetei leggyakrabban 20–40 éves korban kezdnek zavarni. A kisagy mandula diszlokációja fokozódhat a káros tényezők hatására. A 0-as MAK típusú panaszok leggyakrabban fejfájás, elsősorban a nyaki-okklitális lokalizáció, valamint a nyaki fájdalom miatt. Arnold-rendellenesség - Az 1. típusú chiari felnőtteknél gyakrabban nystagmus, dizartria, ataxia, szándékos remegés (remegés önkéntes mozgásokkal), fejfájás, szédülés, érzékeny képesség, parrezis, károsodott medencei szervek, károsodott pulzus és ritmus, légzési ritmus panaszokkal., vérnyomás labilitása, a koponya idegek caudaális csoportjának károsodásának tünetei (IX, X, XI, XII párok) - az arcérzékenység és a bulbár rendellenességek (nyelési és beszédzavarok) megsértése.

    A 2. fokozatú Arnold-Chiari szindróma nem elsőként jelentkezik felnőttekben, hanem újszülöttekben vagy korai gyermekkorban. A 2. típusú MAK súlyosabb, e patológiában szenvedő gyermekek már hidrocephalis koponya alakban születnek. A hidrocephalus zavarja a normális fejlődést. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek légzési, szívverési és nyelési rendellenességeket szenvednek. A betegséget gyakran görcsrohamok kísérik. Gyerekeknél nystagmus, apnoe, stridor, énekzsinór parézise, ​​reggaszitációval járó dysphagia, végtagok zavarása alakul ki. A neurológiai tünetek súlyossága elsősorban a cerebrospinális folyadékzavarok súlyosságától függ, nem pedig a cerebrális mandulák ectopiaának mértékétől.

    Terápia

    Az Arnold-Chiari anomáliák kezelése a neurológiai tünetek súlyosságától függ. A konzervatív terápia nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket tartalmaz. Ha 2–3 hónapon belül a konzervatív kezelés sikertelen, vagy a betegnek kifejezett idegrendszeri hiánya van, műtét indokolt. A műtét során kiküszöbölik az idegszerkezetek tömörülését, és a cerebrospinális folyadék normalizálódik a hátsó koponyafossa térfogatának növelésével (dekompresszióval) és egy sönt telepítésével. A műtéti kezelés különböző források szerint az esetek 50–85% -ában hatékony, a fennmaradó esetekben a tünetek nem teljesen regresszálódnak. A műtét ajánlott a súlyos idegrendszeri hiány kialakulása előtt, mivel a helyreállítás jobb, ha a neurológiai státus minimálisan megváltozik. Az ilyen műtéti kezelést szinte minden oroszországi szövetségi idegsebészeti központban végzik, és a csúcstechnológiai orvosi ellátás részeként végzik a kötelező egészségbiztosítási rendszer révén..

    A 0. és 1. típusú Arnold-Chiari rendellenes rendellenességekkel járó betegek egész életükben nem is tudják a betegség jelenlétét. A MAK II, III és IV típusú prenatális diagnózis miatt az ilyen patológiában szenvedő gyermekek egyre kevesebben születnek, és a modern ápolási technológiák jelentősen megnövelhetik az ilyen gyermekek várható élettartamát.