Legfontosabb / Ütés

Arnold Chiari-szindróma

Ütés

Arnold-Chiari szindróma - veleszületett vagy (ritkábban) megszerzett rendellenességek a gerincvelőben, valamint a koponya alján lévő csontszerkezetek.

Az utóbbi években növekvő tendencia figyelhető meg a veleszületett rendellenességekben, amelyek között az agyi rendellenességek elérték a teljes morbiditási struktúra 30% -át. Szinte mindig ezt a jogsértést a szekunder agyi változásokkal (cseppes, kamrai károsodás és mások) kombinálják..

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Az Arnold-Chiari szindróma súlyos agyi patológia, amelyben a törzsének és a kisagy mandulajának prolapsát észlelik. Ennek eredményeként a cerebrospinális folyadék keringése, amely biztosítja az állandó intrakraniális nyomást, és a víz-elektrolit egyensúly romlik.

Ez hozzájárul a hidrocephalus fokozatos kialakulásához, intrakraniális hipertóniához és a ciszták megjelenéséhez a gerincvelőben (a betegek akár 80% -a).

Leggyakrabban ez a sértés a magzati fejlődés prenatális időszakában alakul ki. A légzést és a vérkeringést szabályozó medulla oblongata súlyosan deformálódik, a kisagy, amely a koordinációért és az izomtónusért felelős, jelentősen lemarad a fejlődésében, és fokozatosan átfedi a medulla oblongatat.

Ezen struktúrák megszorítása gyakran motoros és látási zavarokhoz, epilepsziás rohamokhoz vezet.

Járványtan

E betegség gyakorisága meglehetősen magas - 1 újszülött 4-6 ezer gyermekre. A felnőtt lakosságban 3-8 eset fordul elő 100 ezer emberre. Ezt a rendellenességet az orvostudományban először a 19. század végén írták le az elhunyt csecsemők boncolása után..

Mivel a betegek 95% -ában az Arnold-Chiari rendellenességet (a latin malusból - „rossz” és a formatio - „kialakulást”) gerincoszlop kialakulása kíséri, ezt a hibát gyakran helytelenül azonosítják. Ezért a valódi prevalencia nagy értékeket érhet el. Az esetek 14-30% -ában a betegség diagnosztizált megállapítás az orvosi vizsgálat során más okból.

Az Arnold-Chiari rendellenességek típusai és fokai

Az Arnold-Chiari szindróma egy olyan betegség, amelyet 4 típusba sorolnak:

  • A betegség lefolyásának egyszerű változata. Az agyi mandulák a nyaki gerincbe történő prolapsa a nagy okocitális foramen szintje alatt van, amelyen keresztül a koponyaüreg kapcsolatba lép a gerinccsatornával. A kiemelkedés nem haladja meg a 12 mm-t. Ebben az esetben a betegek akár 20% -a is szenved hidrocephaluszban, és felüknek cisztája van a gerincvelőben. Az ilyen típusú sérülés általában serdülőkorban jelentkezik először, az újszülöttek több mint 50% -ánál tünetmentes. Gyakrabban nőknél diagnosztizálják, mint férfiakon.
  • A féreg alakú szerkezet diszlokációja, a medulla oblongata szárának meghosszabbítása és a IV kamra. Ugyanakkor a hidrocephalus előrehaladtával a harmadik és a negyedik kamrát összekötő Silvian-csatorna szűkül, sérv fordul elő a gerinccsatornában (a betegek 95-100% -a). Sértések vannak a végső agy (beleértve az agyféltekeket), a diencephalon és a középső agy, valamint a nyaki gerinc fejlődésében is; a corpus callosum teljes vagy részleges hiánya és a csigolyák íveinek bejutása az ágyéki régióba. Az ilyen típusú eltérést már az újszülöttkorban is diagnosztizálják. A prenatális időszakban és a korai életkorban magas a halálozási arány. A betegség első 2 típusa a leggyakoribb..
  • A hátsó agy struktúrájának teljes vándorlása a gerincbe, agyi sérv a fej hátsó részében, súlyos intrakraniális hipertónia, megnövekedett átmérője a nagy okklitális foramenoknak. A betegek súlyos rendellenességei vannak a koponyában és az agyban, amelyeknek az agya a koponán kívül helyezkedik el. Szív és érrendszeri patológiák, a végbélnyílás összeolvadása, valamint a gyomor-bél traktus és az urogenitális rendszer egyéb eltérései szintén gyakoriak. Az ilyen típusú szindróma gyakran nem összeegyeztethető az élettel..
  • A kisagy fejletlensége (hypoplasia) anélkül, hogy azt a medulla oblongata-val együtt leengednék. Ez a jogsértés az újszülött halálához vezet.

Egyes szakértők a betegséget 2 csoportba sorolják - syringomyelia-val (üregek képződése a gerincvelőben) és anélkül. Megkülönböztetjük az I. és a II. Típusú átmeneti vagy határidős stádiumot is, amely mindkét típus tüneteit egyesíti, vagy a betegség kifejlődésének hiányos második változatát képviseli..

Okai és kockázati tényezők felnőttekben, gyermekekben

Ennek a neurológiai patológiának a fejlődési mechanizmusa a hátsó koponyaüreg szerkezeti változásaihoz kapcsolódik, amelyekben a kisagy található, valamint a hidrodinamikai zavarokkal. Ennek a szindrómanak az okai még nem tisztázottak teljesen..

Veleszületett

A születési hiba azon alapul, hogy a gerincoszlop üregének hátsó fala összeolvad a gerincvelővel a koponya alján. Ugyanakkor az embrionális fejlődés során a gerincvelőt fel kell húzni, de ez nem történik meg.

A medulla oblongata-t és a kisagyat egy nagy okklitális foramen keresztül „lehúzzák” a gerinccsatorna felé. Időnként a nyaki csigolyák 4. szintjén találhatók.

A magzati rendellenességek kialakulásának kockázati tényezői:

  • terhes nők késői kora;
  • vetélés története;
  • toxikózis terhesség alatt;
  • placentális elégtelenség, preeklampsia;
  • terhes nő érintkezése káros anyagokkal;
  • fertőző betegségek a terhesség alatt (ideértve a nemi úton terjedő betegségeket).

A tanulmányok azonban azt mutatják, hogy a nők csaknem felében a terhesség szövődmények nélkül folytatódik.

Megszerzett karakter

Felnőttekben a cerebellum struktúrájának prolapsija akkor fordulhat elő, ha a gerincvelőben gyakran vannak punkciók, amelyeket diagnosztikai célokra végeznek, valamint bizonyos betegségek kezelése és gerincészi érzéstelenítés céljából. Egyes betegekben ez a betegség a hidrocephalusus kezelésére szolgáló söntrendszer beültetése után alakul ki.

tünettan

Az I. típusú Arnold-Chiari szindróma hosszú ideje tünetmentes lehet.

Ennek a megsértésnek a következő tünetei vannak:

  • a betegség serdülőknél vagy 30–40 éves korában jelentkezik;
  • érzékenységi rendellenességek, leggyakrabban a kezekben (a betegek 40-76% -a);
  • fejfájás (a leggyakoribb tünet a betegek 47-73% -ánál észlelték);
  • fájdalom a fej nyakában és hátában, amelyet köhögés, tüsszentés és a hasi izmok feszültsége súlyosbít;
  • gyakori ájulás, esések, amelyek a gerincvelő keringésének károsodásával járnak, amely az izomtónus hirtelen csökkenését okozza; végtagok zsibbadása;
  • gyakori légzés megszakítása álomban több mint 10 másodpercig (a betegek 50-70% -a), akut légzési elégtelenség;
  • általános gyengeség és csökkent tónus a végtagokban;
  • megváltoztatott fej helyzet;
  • beszéd éneklés (szétválasztás külön szavakba);
  • oszcillációs szemmozgások, elsősorban lefelé irányítva;
  • károsodott koordináció, járás, motoros aktivitás; a mozgások amplitúdójának következetlensége, redundanciája vagy elégtelensége;
  • a gerinc görbülete (a betegek 50-75% -a);
  • gyermekek növekedési retardációja és mentális fejlődése, néha korai pubertás;
  • paroxysmal köhögés (a betegek 10–14% -a);
  • finom motoros képességek megsértése, remegő végtagok;
  • halláskárosodás (egyoldalú vagy kétoldalú);
  • veleszületett anatómiai jellemzők - rövid, „szarvasmarha” nyak, tölcsér alakú mellkas, a koponya aszimmetrikus alakja, a hajnövekedés alacsony határa a nyakon, a lábak deformációja, a mellbimbók rendellenességei, a kendő magas állása;
  • megosztott szem, különböző méretű pupilla, vak látványterület, leeső szemhéjak;
  • nyelés megsértése, a nyelv izmainak atrófiája, gyakori csuklás;
  • ritkán - lassú pulzus, akut kardiovaszkuláris elégtelenség, hypoglykaemia.

A sérülés mértékétől függően a tünetek enyhe és kifejezett lehet.

II. Típusú rendellenesség esetén a következő tünetek figyelhetők meg:

  • a tünetek megjelenése már az újszülöttkorban;
  • gerinc sérv;
  • hidrocephalus (az agy víztelenítése, megnagyobbodott fej kerülete, fontanel duzzadt újszülöttekben, strabismus, nagy ingerlékenység, hányás, letargia, fejfájás és szédülés);
  • fulladási rohamok és légzési leállás, beleértve az álmot is, ziháló légzés;
  • súlyos nyelési reflex, nyelési nehézségek (a betegek 70% -a);
  • az arc kezeinek és izmainak gyengesége, csökkent motoros aktivitás;
  • görcsös testtartás hátul lehajlásával;
  • hangvesztés a hangkábelek parézisének eredményeként;
  • lefelé szemmegrázás.

A variáns III. Formája esetében a következő tünetek lehetnek:

  • hydrocephalus;
  • szív- és érrendszeri rendellenességek;
  • a gyomor-bél traktus, vizeletrendszer patológiája;
  • szédülés;
  • instabilitás mozgás közben;
  • fülzúgás;
  • fejfájás;
  • fokozott tónus a nyaki izmokban.

Kapcsolódó rendellenességek

Ezt a szindrómát gyakran kombinálják a következő patológiákkal:

  • a paranasalis sinusok vagy ciszták krónikus gyulladása ezen a területen;
  • daganatok a kisagyban és a corpus callosumban;
  • a török ​​nyereg ciszta;
  • az agy jobb és bal oldali féltekéjét összekötő corpus callosum teljes vagy részleges hiánya;
  • az agykéreg rendellenessége, túlságosan sok kicsi és részben kialakult konvolúcióból;
  • az agykéreg kialakulásának megsértése (a szürkeanyag rendellenes felhalmozódása különböző területeken, amelyeket az idegsejtek migrációjának megváltozása okoz);
  • a szív és a vesék rendellenességei;
  • a motoros és autonóm funkciókat ellátó alapcsomópontok fejletlensége;
  • a koponyavarratok korábbi bezárása gyermekeknél, ami korlátozza a koponya térfogatát, deformációját és az intrakraniális hipertónia kialakulását;
  • az elülső végtagi csont és az első nyaki csigolyák teljes vagy részleges összeolvadása (az atlasz asszimilációja);
  • az agyfélteke szubtrófia (pusztító folyamatok);
  • az elülső csont elmozdulása a felső nyaki gerincnek a koponya aljával való összekapcsolása felé (baziláris benyomás);
  • Robin-rendellenesség, amely során a maxillofacialis régió veleszületett rendellenességeit észlelik (az alsó állkapocs fejletlensége, szájpadok, a nyelv visszahúzódása);
  • Aper-szindróma, amelyben a koponya veleszületett rendellenességét az ujjak és a lábujjak összeolvadásával kombinálják;
  • Williams-szindróma, amelynek során megváltozik az arc szerkezete, mentális retardáció, valamint egyéb genetikai rendellenességek.

szövődmények

Az Arnold-Chiari-szindróma olyan patológia, amelyet magas korban elpusztítanak. A klinikai tünetek súlyossága az idegszövet bizonyos fokú összenyomódásával és a cerebrospinális folyadék keringésének romlásával jár..

A szindróma második változatával rendelkező gyermekeknél az agyszerkezetek elmozdulása mellett a koponya idegeinek tömörülése is megtörténik, ami a légzés és nyelés zavarához vezet.

Növekszik annak kockázata, hogy az élelmiszerek bejutnak a tüdőbe, és az aspirációs tüdőgyulladás alakul ki, ami a legtöbb esetben a korai halál oka. A műtét a betegek 94% -ában segíti a neurológiai rendellenességek csökkentését és legalább 2 évig fenntartja a stabil állapotot.

A III. És IV. Típusú hibák a legkedvezőtlenebbek, sok gyermek működésképtelen és a születés utáni első hónapban meghal. A túlélők lábbénulást, medencei szervek megzavarását, húgy- és ürülékinkontinenciát, többszörös rendellenességeket észleltek.

Diagnostics

A következő kutatási módszereket használják a patológia diagnosztizálására:

  • az agy mágneses rezonancia képalkotása standard módokban, amelyekben jellegzetes rendellenességeket észlelnek, amelyeket a cikkben korábban ismertettek;
  • fáziskontraszt mágneses rezonancia képalkotás (FKMRT), amely lehetővé teszi a cerebrospinalis folyadék - cerebrospinális folyadék mozgásának megsértéseinek meghatározását;
  • neurosonográfia (az agy ultrahang vizsgálata);
  • craniográfia (a koponya csontok röntgen vizsgálata), az előző típusú vizsgálattal együtt, lehetővé teszi a hátsó koponya-elülső fossa csökkenésének mértékének, a nagy okocitális foramen növekedésének és az egyéb intracerebrális struktúrák változásainak felmérését.

Intrauterin vizsgálat

A modern ultrahang-diagnosztika képes azonosítani ezt a patológiát, a terhesség 17-18 hete között. A korai szakaszban a jogsértések meghatározásának pontossága 24-45%. A diagnózist leggyakrabban a II-III. Trimeszterben végzik.

Fontos, hogy időben elvégezzük a szűrést, mivel ebben az időszakban a félgömbök, a kisagy és a hozzá kapcsolódó subarachnoid tér tágulási területei jól láthatók..

Az ultrahang képei megmutatják a kisagy alakjának és méretének megváltozását, homályos kontúrját, a kisagy és a medulla oblongata közötti üreges képződmények csökkenését.

A további diagnosztikai szolgáltatások közé tartozik:

  • hydrocephalus;
  • az agy kamrai megnövekedése és alakjának megváltozása (hátsó irányba válnak);
  • a magzati fej formája „citrom” és a kisagy „banán” formájában;
  • gerinc sérv.

A szkennelést több síkon kell végrehajtani..

A megjelenítést azonban a következő tényezők akadályozhatják:

  • elhízás terhes nőkben;
  • cicatricialis változások az abdominális falon;
  • többes terhesség;
  • a magzat nem megfelelő helyzete a vizsgálat során;
  • egyéb ritka rendellenességek jelenléte.

A diagnózis tisztázása érdekében a terhes nőnek 20 hetes terhesség után MR-t kell felírnia. Az első trimeszterben ezt a módszert nem használják, mivel befolyásolhatja az embrió sejtosztódási folyamatait.

Felnőttek és Arnold-Chiari rendellenességekkel küzdő gyermekek kezelése

Azoknál a betegeknél, akiknél I. típusú szindrómát diagnosztizáltak olyan kifejezett klinikai tünetek nélkül, amelyek évek óta változatlanok, indokolt a dinamikus egészségügyi monitorozás. Az ellenőrzést (beleértve a röntgenfelvételt, ultrahangot vagy MRI-t) évente legalább egyszer végezzük.

Más esetekben, valamint a beteg állapotának romlása esetén a műtéti beavatkozás javasolt.

Konzervatív terápia

Kisebb fájdalom szindróma esetén a betegeknek tüneti szereket kell felírniuk, amelyeket az alábbi táblázat ismertet.

Gyógyszer neveA fő farmakológiai hatásNapi adagolásÁtlagos ár, dörzsölje.
GliatilinAz idegimpulzus átvitelének javítása400 mg 3-szor710
alprazolamGörcsgátló, izomlazító¼ 1 mg tabletta háromszor850
fluoxetinantidepresszáns2 mg reggel100
DiacarbVizelethajtó (vízhajtó)1 tabletta280
AsparkamAz anyagcserének javítása1-2 tabletta naponta háromszor65
KetonalFájdalom csillapító1-2 kapszula 2-3 alkalommal170

Műtéti beavatkozás

Az Arnold-Chiari szindróma olyan patológia, amelynek kezelésének fő módja a műtét. Gerinc sérv jelenlétében az újszülött az élet első napjaiban hajtja végre.

A műtét indikációi:

  • súlyos idegrendszeri tünetek, amelyek jelentősen rontják a beteg életminőségét és állapotát;
  • a syringomyelia progressziója (üregek kialakulása a gerincvelőben cerebrospinális folyadékkal töltve);
  • súlyos fejfájás az ékelakás és a kisagy összenyomódása miatt.

A műtéti beavatkozást a következő sorrendben hajtjuk végre:

  1. Preoperatív készítmény (60 évesnél idősebb betegek számára javasolt, felső légúti obstrukciós patológiákkal, akut és krónikus kardiovaszkuláris betegségek, magas vérnyomás, ritmuszavarok, bal kamra hipertrófia, egyéb szomatikus patológiák esetén). Az események tartalma a betegség típusától függ, és egyénileg határozza meg. Céljuk a posztoperatív szövődmények kockázatának csökkentése..
  2. A beteget gyomrára, oldalára vagy fél ülő helyzetbe kell helyezni, hogy hozzáférést biztosítson az okitisz régióhoz. Az ülő testtartást javallt túlsúlyos betegek..
  3. Intubálást végeznek (az endotracheális cső beillesztése a légcsőbe) a légutak átjárhatóságának és az általános érzéstelenítés biztosítása érdekében.
  4. A beteg élettani helyzetének biztosítása érdekében görgőket használnak, a fejet legalább 3 ponton rögzítik.
  5. A méhnyak-okifitalis régióban bőrmetszés történik, hátsó medián hozzáféréssel.
  6. A koponya kivágása, a csigolya részleges vagy részleges eltávolítása.
  7. Az agy arachnoid membránjának kóros változásai és a membrán tapadása a kisagy segítségével megtörténik a nagy okklitális tartály nyitása, az adhéziók kivágása.
  8. Ha a kisagy alacsonyabb, mint a C2 csigolya, akkor azt resectiozzuk..
  9. A negyedik kamra meghosszabbításával a söntveket implantálják..
  10. A nők műtétje plasztikai műtétet végez, amelyhez műanyagot használnak. Egyes esetekben titán implantátumot használnak a kompresszió kiküszöbölésére.
  11. A sebet az izomréteggel varrjuk.

A műtét utáni pozitív dinamikát a betegek kb. 70% -ánál figyelték meg. Fordítottan arányos a betegség időtartamával. Néhány operált betegnél hiányzik az idegsejtek visszafordíthatatlan változásai miatt. Ez leggyakrabban azokban az esetekben figyelhető meg, amikor több mint két év telt el a klinikai tünetek kezdete után. A betegek 13-30% -a ismételt műtétet igényel.

A műtét komplikációi a következők lehetnek:

  • a fertőző folyamatok fejlődése;
  • cerebrospinális folyadék kiáramlása;
  • gyenge sebgyógyulás;
  • a nyaki gerinc instabilitása;
  • hematóma (vérzés) kialakulása, az agytörzs tömörítése;
  • a kisajt kimenetele a túlzott kraniotómia miatt;
  • C1 csigolyatörés.

A posztoperatív mortalitás általában nem haladja meg a 2% -ot.

Milyen következményekkel járhat?

Az időben történő kezelés hiánya a következő következményekkel járhat:

  • agyi szövetek atrófiája;
  • agyi neuronok megsemmisítése;
  • károsodott koordináció, motoros funkciók;
  • látás és halláskárosodás;
  • bénulás;
  • gyermekeknél - a normális növekedés és a mentális fejlődés megsértése;
  • autonóm rendellenességek, amelyek akut légzési és szívelégtelenséghez vezetnek;
  • végzetes kimenetel.

Az Arnold-Chiari szindróma (vagy rendellenesség) a központi idegrendszer súlyos rendellenességeit okozza. Ez a betegség a legtöbb esetben örökletes, de nem előfordulhat azonnal. A korai diagnosztikai módszerek közé tartozik az ultrahang és az MRI terhesség alatt.

A kezelés fő módszere a műtét. Azokban az esetekben, amikor nincs kifejezett tünetek, a várt taktika és a beteg állapotának szisztematikus monitorozása részesül előnyben.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

A tizenkilencedik század végén egy anomáliát először Hans Chiari osztrák patológus írt le, amelyet a következő században "Arnold-Chiari szindróma" -nak neveztek. A rendellenesség veleszületett patológia.

Mi az Arnold-Chiari szindróma??

Ilyen rendellenesség esetén a koponya hátsó rügye teljes szerkezete a nagy pakama foramen alá esik..

A BZO a gerincvelő és az agy közötti határ zóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy cerebrospinális folyadék szabadon mozog a szubachnoidális térben. Arnold-Chiari szindrómával a kisagyi mandula eltömíti a lyukat, ezáltal megzavarja a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hidrocefalus kialakulásához.

A betegség típusai és mértéke

Az Arnold-Chiari szindróma három típusa van: I, II és III, IV. Mindegyik a cerebrális mandulák alulbecslésével jár..

Általános patológiával az MK típusai között vannak bizonyos különbségek:

  • Az I. típusú szindróma a mandula kihagyása és a kis agy elmozdulása a BZO alatt. Az ilyen rendellenesség esetén a hátsó koponya fossa kicsi.

A diagnózis során a szindróma három változatát lehet megkülönböztetni - elülső, közbenső és hátsó:

  1. Az elülső változatban a C2 visszafelé tolódik el, túlnyúlva a dentoid folyamat, a basilaris benyomás és a platybasia felett;
  2. Egy közbenső változat jelenlétében a medulla oblongata ventrális régiójának és a gerincvelő felső szegmenseinek agyát összenyomják az elmozdult mandulák;
  3. A hátsó verzió a medulla oblongata gerinc és háti régiójának felső nyaki szakaszának kompressziójához vezet.

A Chiari rendellenességek első típusát a neurológusok tekintik a leggyakoribb betegségnek. Másoknál gyakrabban szenvednek azok a nők, akik későn szülnek és belépnek a premenopauzális időszakba..

  • A II. Típusú szindrómának veleszületett formája van. A patológia progressziója a magzati fejlődés során következik be. A rendellenesség a magzat vizsgálatával kimutatható. Medulla oblongata, IV kamra, a féreg ék alsó része 2 mm-rel a nagy hátsó nyílás bejárata alatt.
  • A III. Típusú patológiát a kicsi és a medulla oblongata kihullása jellemzi a méhnyak-okifitalis régió meningocele-jében.
  • A IV típusú patológia a kisagyi fejletlenség mandula prolapsának nélkül a BZO-ban.

A huszonegyedik század elején nulla típusú anomáliát azonosítottak. Ezt a hydromyelia jelenléte határozza meg, a kis agy kihagyott mandula nélkül.

Jelena Potemkina, egy sorozatot követően javasolta a szindróma osztályozását az agyi mandulák lecsökkenésének fokozása alapján az okitisz nagy nyílásába:

  • 0 fok - a mandulák az AO felső szintjén vannak;
  • 1 fok - a mandulák eltolódtak az atlasz vagy a C1 ív felső széle felé;
  • 2 fok - a C2 felső él szintjén;
  • 3 fok - a C3 legfelső szintjén és az alsó oldalon, a farok irányában.

A szindróma második és harmadik típusa a központi idegrendszer más betegségeivel együtt nyilvánul meg. A harmadik és a negyedik összeegyeztethetetlen az élettel.

tünettan

Az Arnold-Chiari-rendellenesség jelei lehetnek függetlenek és általánosak is.

Ide tartoznak a következő tünetek, amelyekre érdemes figyelni:

  • A fej forgatásakor és a fülekben való pihenés pillanatában szokatlanul növekvő hang hallható zaj, zümmögés, síp formájában;
  • A fizikai erőfeszítés során fejfájás jelentkezik a stressz miatt;
  • A szemgolyó vagy a nystagmus megrándulása;
  • Fejfájás reggel. Megnövekedett intrakraniális nyomás, zsibbadás;
  • A kisagyi aktivitás zavara miatt szédülés és orientáció elvesztése léphet fel;
  • A mozgásokban ügyetlenség van;
  • A betegség súlyos formájában a végtagok remegése jelentkezik. Mi az a végtag remegés, olvassa el itt.
  • Probléma van a látással "fátyol a szemben", tárgyak elválasztása, vakság formájában. A fej forgatásakor a jelenségek fokozódnak. Ennek oka a medulla oblongata nyomása;
  • A végtagok, az arc és a test izmai sokkal gyengébbek;
  • Vizeletproblémákat figyelnek meg a betegség előrehaladott és súlyos formájában;
  • Az érzékenységi küszöb kisebb lesz a test vagy az arc egyik részén, végtagon;
  • A fej éles fordulása esetén a beteg elveszítheti az eszméletét;
  • A légzőrendszer megsértése - nehéz légzés vagy annak teljes leállása;
  • Súlyos szövődmények - végtagbénulás, hidrocephalus, ciszt képződés a gerincben, a lábcsontok deformációja.

Az I. típusú szindróma egyik jellemző jele a folyamatos fejfájás. A II típusú, amely közvetlenül a születés után vagy a korai gyermekkorban jelentkezik, megfigyelhető nyelési problémák, gyenge sírás.

A fenti tünetek a mozgással egyre erősebbé válnak..

A rendellenesség okai

A tudósok még nem vizsgálták meg teljesen az Arnold-Chiari szindróma okait. A chiari rendellenesség, más néven rendellenesség, számos tényező miatt kialakulhat.

Veleszületett:

  • A koponya csontok nem megfelelő fejlődése - a koponya túl kicsi hátsó magja egy megfelelően fejlődő csecsemőnél eltérést eredményez a koponya és az agy csontok növekedésében. A koponyacsontok egyszerűen nem tudnak lépést tartani az agyval..
  • A magzat hipernagyított BZO.

Szerzett:

  • A szülés során a baba fejsérülést szenvedett;
  • Az agy kamrai vérkeringésének megsértése miatt a gerincvelő károsodik. Megvastagodik.

Az Arnold-Kiar-szindróma egyidejűleg vagy más hibák után is előfordulhat, például - a gerincvelő veszekedésével.

Nem olyan régen, a szakértők úgy gondolták, hogy ez a betegség veleszületett, ám a veleszületett rendellenességben szenvedő betegek százaléka sokkal kevesebb, mint a szerzett szindrómával rendelkezők aránya.

Rizikó faktorok

A magzati rendellenesség kockázatát olyan tényezők növelhetik, mint:

  • A gyógyszer ellenőrizetlen használata terhesség alatt;
  • Rossz szokások jelenléte egy terhes nőben;
  • A csecsemő anyja által terjesztett fertőző betegségek. Mint például a rubeola és mások;
  • A terhes nők megfelelő táplálkozási problémája.

A legtöbb szakértő azon a véleményen van, hogy az Arnold-Chiari szindróma a gyermek genetikai mutációinak hátterében fordul elő. Jelenleg nem találtak kapcsolatot a kromoszóma rendellenességekkel..

Arnold-Chiari szindróma a magzatban

Ultrahang vizsgálat segítségével az orvos észlelheti a patológia jelenlétét az agy hátuljában. A terhesség első trimeszterét követően ultrahanggal láthatónak kell lennie a csecsemő agyának a féltekéjének körvonalain, egy kicsi agyban. A homályos agyméretek és formák szindrómát jelezhetnek.

Ultrahang alkalmazásával a szakemberek észlelhetik az első és a második típusú rendellenességeket. Ezen a kutatási módszeren kívül szonográfiát is használnak. Ezzel felismerheti az oldalsó hegyes kamrákat. A magzat helyes műszeres diagnosztizálása elősegíti a pontos diagnózist..

Vizsgálat és diagnosztika

Előfordul, hogy a Chiari patológiája nem nyilvánul meg, hanem csak orvos általi vizsgálat után derül ki. EEG, REG és ECHO-EG alkalmazásával végzett általános vizsgálattal megnövekedett intrakraniális nyomás észlelhető. A röntgen megmutatja, vannak-e rendellenességek a koponya csontain vagy sem. De a végleges diagnózist nem lehet ilyen ellenőrzéssel meghatározni..

Annak bizonyosságával, hogy patológia van, a szakember elküldi a beteget a gerincvelő és az agy mágneses rezonancia képalkotására. A vizsgálat során tilos a beteg mozogni. A mell és a csecsemő orvosi álomba merül, amely segít a vizsgálat sikeres lefolytatásában. A tiszta kép eléréséhez kontrasztanyagra lehet szükség..

A syringomyelia jelenlétének kizárására az egész gerincoszlop tomográfiáját írják elő.

szövődmények

Arnold-Chiari szindróma hiányában vagy nem megfelelő kezelésében koponya idegbénulás léphet fel. A gerincoszlopon ciszta képződik. A patológia hozzájárul a hidrocephalus megjelenéséhez. Emiatt a folyadék felhalmozódik az agyban. A cerebrospinális folyadék ürítéséhez az orvosok mandzsettagátlót és ürítést fognak igénybe venni.

Kezelés

Ha rendellenességet észlelnek, sürgősen el kell kezdeni a kezelést. A betegség első két típusa kezelhető.

Konzervatív módszer

A kezelési terv felírásához az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg vizsgálatának összes mutatóját. Ha a betegség fő tünete fejfájás, akkor konzervatív kezelést kell felírni.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, izomlazító szereket fognak felírni:

  • ibuprofen;
  • A piroxikám;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubokurarin.

A fájdalom szindróma kiküszöbölése után diuretikumokat írnak fel. A rekedtség beszéd terapeuta segítségével távolítható el. A gyógyszeres kezelés mellett a testmozgás is előnyös.

A terápia több hónapig tart, ezt követően teljes vizsgálatot kell elvégezni. Pozitív eredmények hiányában műtéti kezelést írnak elő..

Műtéti beavatkozás

Ha a konzervatív terápia nem hozott pozitív eredményeket, vagy a betegnek súlyos tünetei vannak, akkor a gyomor-bél traktus laminectomia, dekompresszív cranioectomia-ját írják elő. Csakúgy, mint az agy kemény héja. Ez a művelet lehetővé teszi, hogy növeljék a koponya fossa térfogatát, és kibővítsék az okklitális foramenet. Mindez a kompresszió megszűnéséhez vezet, javítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását.

Ha van hydrocephalus, akkor a kamrát egy speciális szelep segítségével távolítják el.

A műtét során elektrofiziológiai ellenőrzést alkalmaznak, amellyel eldöntheti, hogy kinyitja-e az agy teljesen szilárd héját, vagy sem..

A műtét utáni rehabilitáció hét napot vesz igénybe.

A chiari rendellenesség nem teljesen ismert, és ennek a betegségnek a kifejlődését nem lehet teljesen megakadályozni. A leendő szülők és különösen az anyák azonban a maximális mértékben csökkenthetik a patológia kockázatát. Ehhez a helyes életmódot kell követnie, tanulmányoznia kell a fenti kockázati tényezőket, és lehetőség szerint ki kell zárnia azokat.

Gyermeke egészsége rajtad múlik.

Arnold Chiari anomália

Arnold Chiari rendellenessége alatt a szakemberek megértik az egyes agyi struktúrák szerkezetének és lokalizációjának kifejezett megsértését. A rendellenesség veleszületett. Ennek tünetei azonban születésének első napjaitól kezdve messze nem mindig észlelhetők a csecsemőnél. A manifeszt néha már felnőttkorban is megtörténik. A patológia diagnosztizálását és kezelését a neuropatológusok végzik.

Okoz

Számos alapvető változat létezik arról, hogy miért jelenik meg Arnold Chiari agyi betegsége. Mindegyiknek megvan a maga támogatója. Tehát korábban az anomáliát kizárólag a veleszületett rendellenességeknek tulajdonították. A szakemberek gyakorlata azonban ezt megcáfolta - az egyes betegekben az életük eseményei eredményeként hiányosságot szereztek.

Az agyi struktúrák intrauterin képződését a következők okozzák:

  • nő alkoholfogyasztása;
  • ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés, különösen a terhesség első szakaszában;
  • fertőző és vírusos betegségek, amelyeket egy jövőbeli anya hordoz - például citomegalovírus, rubeola, bárányhimlő.

A megszerzett Arnold-rendellenesség általában a koponya csontos struktúráinak mérete a hátsó koponya-elülső szakasz régiójában és az abban található agyosztályok közötti eltérés eredménye. Különböző sérülések hasonló állapothoz vezetnek - születés, út, háztartás.

Bizonyos helyzetekben a rendellenesség a hidrocephalus következménye lesz - az agy méretének megnövekedése a túlzott termelés vagy a cerebrospinális folyadék kiáramlásának hiánya miatt. Ez fokozatosan az intrakraniális nyomás növekedéséhez és a szerkezeteknek az elzáródó gyűrű felé történő további elmozdulásához vezet.

Osztályozás

Hagyományosan, a szakértők az Arnold-szindróma számos lehetőségét azonosítják - a besorolás kritériumai mind a betegség kialakulásának ütemezése, mind annak lefolyása.

Tehát, az agy hosszúkás szegmensének, valamint a kisagynak a feltételezett vonal alatti mérsékelt eltolódásával a veleszületett természet koponyagyűrűje mellett, az Arnold Chiari 1. típusú rendellenességről beszélünk. A családi anamnézis azt sugallja, hogy a rokonoknál már volt hasonló neurológiai rendellenesség esete. A hiba felnőtteknél diagnosztikai megállapításvá válik - az agyi vizsgálatokat más indikációk szerint végzik.

Míg a különböző struktúrák jelentős eltolódását egyszerre - a medulla oblongata-t, valamint a cerebellumot, a 4. kamrát, az okitisz foramen alatt, a 2. típusú Arnold Chiari-szindróma jellemzi. Gyerekek veleszületett és genetikai betegségei vagy felnőttek súlyos traumás agyi sérülései, valamint a neuroinfekció vezetnek annak előfordulásához..

Arnold 3. és 4. típusú rendellenességei súlyos megsértések az agyi struktúrák kialakulásában. Leggyakrabban halálos kimenetelű, mivel a magzat nem életképes.

A gyógyulás súlyossága és előrejelzése szerint az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége kedvezőnek tekinthető. Valójában az agy lágyszöveti struktúrájának hiányosságai nem alakulnak ki, a klinikai tünetek messze nem mindig vannak jelen. Időben történő észlelés és átfogó kezelés révén az eltolódási hiba gyorsan megoldható. Míg a második és harmadik súlyossági fokban az anomáliáknak gyakran különféle rendellenességeket kell látniuk az idegrendszerben. Ezért nem a személy teljes jogú idegrendszeri állapotáról van szó. A szakértők rehabilitációs terápiát javasolnak az életminőség javítása érdekében.

tünettan

Sokan még azt sem gyanítják, hogy eltérést mutattak a kisagy vagy a medulla oblongata elhelyezkedésében - semmi sem zavarja őket. Az Arnold-szindróma kellemetlen meglepetéssé válik a megelőző vagy célzott neurológiai vizsgálat során, amelyet az orvos más indikációk céljából végzett. Egyéni jelek - intrakraniális nyomás ugrása vagy tartós fejfájás jelentkezik sérülés, fertőzés után.

A következő tünetek okozzák a feltételezett Chiari-betegséget:

  • fejfájás, különösen az okitisz régióban - gyakran visszatérő, rosszul reagálnak a gyógyszerekre;
  • a cephalalgia hátterében hányinger jelentkezik, sőt hányás, de kifejezett enyhülés nem jelentkezik utána;
  • észrevehető feszültség a vállöv, a nyak izmain;
  • beszédzavar - homályossága, zavartsága;
  • a motoros funkciók változása - mind a finom motoros képességek, mind a járás, az egyensúlyzavarok;
  • tartós szédülés;
  • zaj a fülekben;
  • nyelési nehézség;
  • gyakori ájulás, eszméletvesztés;
  • csökkent látás, néha hallás.

Enyhe fokú Arnold Chiari-rendellenesség esetén a tünetek hasonlíthatnak más neurológiai rendellenességek klinikai képére. Azonban egy képzett szakember feltétlenül ír elő további vizsgálatokat a differenciáldiagnosztika céljából..

A Chiari-szindróma mérsékelt lefutásával - üregek és gerinc ciszták kialakulásával - jelei vannak a károsodott bőrérzékenységnek és izomhipotrófiának, valamint a medencefunkciók rendellenességeinek, és a hasi reflexek eltűnnek. Például, amikor becsukja a szemét, az ember nem tudja megmondani, milyen helyzetben van végtagja, az esik.

Újszülötteknél az Arnold-kór jelenlétét súlyos zajos légzés, a tejbevitel hibás működése, a felső végtagok izmainak hipertonicitása és motoros rendellenességek jelzik. A rendellenesség kimenetele a súlyosságától függ..

Diagnostics

Korábban a Chiari-anomáliát nehéz volt diagnosztizálni - a neurológus által végzett vizsgálat és a panaszok összegyűjtése nem tette lehetővé a pontos diagnózist. Közvetlenül jelenlétét az elektroencefalográfiából származó információk jelezték - az agyfélteke fokozott intrakraniális nyomásának jelei.

Egyéb hardver módszerek - a koponya csontjainak röntgenfelvétele, a számítógépes tomográfia szintén nem megfelelőek. Csak a sűrű szövetek hibáit erősítik meg, de nem magyarázzák fejlődésük okát.

Az Arnold Chiari rendellenesség pontos diagnosztizálása a mágneses rezonancia képalkotás bevezetésével az orvosok gyakorlatába került lehetővé. A vizsgálat során a szakemberek minden lágyszöveti struktúra kóros változását megfigyelik - különféle hibákat, lokalizációjukat, a kisagy kimeneteleit, az agy teljes méretének arányát.

A Chiari rendellenességekről készült teljes MRI-kép lehetővé teszi a szakembereknek, hogy kiderítsék a képződés okát - például a méhen belüli fejlődés során vagy egy daganatos folyamat miatt - a betegség súlyosságát, és válassza ki az optimális kezelési lehetőséget. Feltétlenül vegye figyelembe a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit - vér, cerebrospinális folyadék. Fertőzés esetén az orvos gyulladáscsökkentő gyógyszereket vesz fel..

Kezelési taktika

Az Arnold Chiari szindróma megnyilvánulásainak leküzdésére szolgáló módszer kiválasztása közvetlenül az anatómiai rendellenesség súlyosságától függ. Például, ha a kisagy és a medulla oblongata kissé a norma feltételes határa alatt helyezkedik el, akkor nincs szükség speciális beavatkozásra. A kezelés tüneti lesz - az agyi vérkeringést javító gyógyszerek, antioxidánsok, vitaminterápia.

Mivel az Arnold Chiari szindróma mérsékelt kimenetelével a kezelésnek szükségszerűen átfogónak kell lennie:

  • dehidrációs gyógyszerek;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • izomlazító szerek;
  • vitaminok;
  • antioxidánsok és antihypoxánsok.

Ha vannak az agyszerkezetek tömörülésének jelei, a szakemberek döntenek a műtéti beavatkozás szükségességéről. A műtét a cerebrospinális folyadék dinamikájának korrekciójához, a koponya-csíra méretének növekedéséhez, a daganat kimetszéséhez szükséges diagnosztizálása esetén.

A helyzet sebészi javításának egy másik lehetőségét a bypass műtétnek tekintik - a cerebrospinális folyadék mesterséges áramlásának létrehozása a koponyaüregből a test alsó részeibe. Ez lehetővé teszi az agy anyagának duzzanatának és a halál elkerülését..

Előrejelzés

Az Arnold Chiari-szindróma már veszélyezteti az agy egészséges fejlődését és működését az emberekben. Az 1-es lehetőség - időben történő diagnosztizálás, korábbi kezelés - kedvező lefolyásával azonban a prognózis kedvező. A várható élettartam nem sokkal rövidebb, mint másoknál..

A szövődmények - a szövetek tömörítése, a légzőszervi / kardiovaszkuláris központ gátlása - esetében a betegség második típusa a szakértők nagyon óvatosak az előrejelzésekben. A létfontosságú aktivitás bármikor dekompenzálódhat bármikor - újraélesztési intézkedésekre és sürgősségi műtéti beavatkozásra van szükség.

A veleszületett rendellenességgel küzdő gyermekek fizikai és intellektuális szempontból lemaradnak társaiktól. Fogyatékosságot kaptak számára szociális támogatás nyújtására..

Nem fejlesztették ki az Arnold rendellenesség specifikus megelőzését. A várandós anyának be kell tartania az egészséges életmód szabályait - feladnia kell a rossz szokásokat, jobban pihenni és időben elvégeznie az orvos által előírt összes vizsgálatot..