Legfontosabb / Nyomás

Ataxia járás közben

Nyomás

ATAXIA / INCOODINATION - izomcsoportok tevékenységének koordinációjának megsértése - agonisták, antagonisták, szinergisták.

A mozgások elveszítik a koherenciát, a pontosságot, a simaságot, az arányosságot, gyakran nem érik el a célt. Ugyanakkor elegendő az izomerősség, nincs parézis (a corticalis-izom út megmarad)

Az ataxia patogenezise: károsodott kölcsönös beidegződés vagy a proprioceptív beidegződés megszüntetése (izomorsóktól, Golgi-íntestektől) egyik vagy másik emelkedő érzéki út mentén.

SZERINTI TÍPUSOK

Ehhez társul a háti thalamo-korticalis traktus károsodása, azaz motoros analizátor rendellenesség esetén.

Mind a motoros koordináció, mind az izom-ízületi érzés szenved (vagyis ezt mindig rendellenességgel és a végtagok egyes szegmenseinek funkcionális leválasztásával kombinálják az agy magasabb területeivel)

- lehetetlen gombokat rögzíteni, az orr hegyére ujjal ütni

- nyugalomban a kéz ujjain - akaratlan mozgások (pszeudoathetózis)

- ha megpróbálja megérinteni a térdízület egyik alsó végtagját a másikig - cikcakkokhoz, nehéz megszerezni; A sípcsont elülső felülete mentén, eltérésekkel végigfut

- az izomtónus csökkent mind a flexorok, mind az extenderok esetében

Romberg jelent: Az álló helyzetben lévő betegnek felajánlja, hogy szorosan mozgassa a lábát, kissé emeli a fejét, felső végtagjait a csomagtartó mentén engedje le (komplikáció: nyújtsa ki a karjait vízszintes helyzetbe, vagy helyezze az egyik lábát a másik elé ugyanabba a vonalba). Először nyitott szemmel, majd csukott szemmel.
- Romberg-tünet: álló helyzetben megdöbbentő, különösen a lábcsukás és a szem egyidejű bezárásakor

- a mozgás bizonytalan, a lábak széllökkednek és a földre kopognak

- sétált fejjel sétál, látás segítségével irányítja a sétát

- sötétben a frusztráció fokozódik

A cerebelláris rendszer károsodásával jár

A féreg részt vesz a törzs izmainak összehúzódásának szabályozásában, és az agykéreg a távoli végtagok szabályozásában => 2 cerebrális ataxia.

A cerebelláris féregkárosodással összefüggésben => az álló helyzet és a járás frusztrált

- a páciens szélesebb lábakkal áll, ingatag

- gyalogláskor a test oldalra fordul (a cerebelláris elváltozás oldalának eltérései), „részeg járás”

- Romberg helyzetben a beteg a megfelelő irányba ingadozik (mindkettő kétirányú helyzetben), vagy elmozdult lábával egyáltalán nem állhat - Romberg pozitív tünete. Az elülső féreg vereségével => megdöbbent az anteroposterior irányba.

- aszinergia / diszenergia (az egyszerű mozgások kombinációja zavarja a komplex motoros lépések sorozatát)

Agyféltekének károsodása = = káros az önkényes végtagmozgások

Kapcsolódik a labirintusban levő proprioreceptorok károsodásához

- a test egyensúlya felborul, séta közben eltér az érintett labirintustól

- szisztémás szédülés, émelygés

- a hallás az érintett labirintus oldalán sérült

- vízszintes forgó nystagmus (veleszületett formában)

A PARALÍZIS VÁLTOZTATÁSÁNAK FOGALMA az agy károsodásában. WEBER SZINDROMAI, MILLIAR - GUUBLER, JACKSON.

Váltakozó szindrómák (lat. Alterno - váltakozó) - olyan szindrómák, amelyek a fókusz oldalán lévő koponya idegek károsodását kombinálják a motoros vezetési zavarokkal és az ellenkező oldalon lévő szenzoros funkciókkal.

ataxia

Az Ataxia egy mozgékonyság neuromuszkuláris rendellenessége, melyre jellemző a mozgások csökkent koordinációja, valamint az egyensúly elvesztése mind nyugalomban, mind járás közben. A különböző izmok működésének inkonzisztenciája előfordulhat az agy vagy a vestibularis készülék bizonyos részeinek sérülései miatt, ami néha genetikai hajlamnak tudható be. Az ataxia kezelése és kialakulásának előrejelzése a betegség okától függ.

Ataxia típusai

A klinikai gyakorlatban az ataxia következő típusait különböztetik meg:

  • Érzékeny
  • Vestibular;
  • Kérgi vagy elülső;
  • A kisagyi.

Érzékeny ataxia esetén a mély érzékenységű szálak zavartak, amelyek információkat tartalmaznak a környező tér tulajdonságairól és a test helyzetéről benne. Ennek oka a gerincvelő hátsó oszlopának, a thalamusnak vagy a gerincidegnek a károsodása, valamint a polyneuropathia és a B12-vitamin hiánya lehet..

A vizsgálat során az érzékeny ataxia következő tüneteit derítették fel:

  • A koordináció függése a látásvezérléstől;
  • A vibrációs és ízületi-izomérzékenység megsértése;
  • Egyensúly elvesztése csukott szemmel Romberg helyzetben;
  • Az inak reflexeinek elvesztése vagy csökkenése;
  • Szabálytalan járás.

Az érzékszervi ataxia jellegzetes jele a szőnyegen vagy pamuton való séta érzése. A motoros rendellenességek kompenzálása érdekében a betegek folyamatosan néznek a lábukra, emelik és meghajlítják a lábaikat a térd- és a csípőízületekben, majd erősen leeresztik az egész talpot a padlóra..

A vestibularis ataxia esetén a vestibularis készülék diszfunkciója speciális járási rendellenességekhez, szisztémás szédüléshez, émelygéshez és hányáshoz vezet. Minden tünetet súlyosbít a fej éles fordulata és a test helyzetének megváltozása. Halláskárosodás és vízszintes nistagmus lehetséges - a szemgolyó akaratlan mozgása. A szár encephalitis, fülbetegségek, agy kamrai daganatok és Meniere-szindróma vezethet ilyen típusú betegséghez..

Agykérgi ataxia az agy elülső lebenyének hibás működése miatt, a fronto-cerebelláris rendszer diszfunkciójának eredményeként. Ennek oka lehet a nem megfelelő agyi keringés, duzzanat vagy tályogok..

A frontális ataxia a testnek az érintett féltekével szemben lévő oldalán jelentkezik. Az instabilitás, a dőlés vagy az eltömődések kanyarokban kezdődnek, és súlyos sérülések esetén a betegek általában nem képesek felállni és járni. A szagzavarok, a mentális változások és a kifejezett megragadó reflex szintén jellemzik ezt a koordinációs rendellenességet..

A cerebelláris ataxia jellemzői a beszéd simaságának elvesztése, különféle típusú remegések, izomhipotenzió és oculomotoros diszfunkció. A járásra jellemző jelek is vannak: a betegek szélesen eloszlatják a lábaikat és egymás felé fordulnak. Romberg helyzetben rendkívüli instabilitást figyelnek meg, gyakran visszaesnek. A mozgáskoordináció súlyos megsértése tandem séta során fordul elő, amikor az egyik láb sarkát a másik lábujjához helyezik. A cerebelláris ataxiát számos betegség okozhatja - a vitaminhiánytól és a gyógyszer intoxikációtól a rosszindulatú daganatokig.

A kisagy örökletes degeneratív változásai spinocerebellar ataxiát okoznak, progresszív jellegű krónikus betegséget, amely domináns vagy recesszív lehet.

A betegség autoszomális domináns cerebelláris formáját gyakran a következő tünetek kísérik:

  • Remegés;
  • hyperreflexiával;
  • amiotrófia;
  • ophthalmoplegia;
  • Medencei betegségek.

Pierre Marie ataxia kóros tünete a cerebelláris hypoplasia, ritkábban az alsó olajbogyó és a pons atrophia. Az első járási zavarok átlagosan 35 éves korban kezdődnek. Ezt követően arckifejezéseket és beszédzavarokat adnak hozzá. A mentális rendellenességek depresszió, csökkent intelligencia formájában nyilvánulnak meg.

Az autoszomális recesszív spinocerebellar ataxia a következő tünetekkel kombinálható:

  • areflexia;
  • dysarthria
  • Izom hipertonitás;
  • Gerincferdülés;
  • kardiomiopátia;
  • Diabetes mellitus.

Friedreich családi ataxia a gerincrendszer károsodása miatt fordul elő, leggyakrabban kapcsolódó házasság következtében. A fő kóros tünet a gerincvelő hátulsó és oldalsó oszlopainak fokozódó degenerációja. Körülbelül 15 éves korában remegés lép fel járás és gyakori esések esetén. Az idő múlásával a csontváz változásai hajlamosak az ízületek gyakori elmozdulására és kyphoscoliosisra. A szív szenved - a pitvari fogak deformálódnak, a szív ritmusa zavart. Bármilyen fizikai erőfeszítés után légszomj és szív szívfájdalom alakul ki.

Ataxia diagnosztizálása és kezelése

Agyi eredetű ataxia esetén a következő vizsgálatokat végezzük:

  • EEG. Az alfa-ritmus és a diffúz delta- és theta-aktivitás csökkenését észleli;
  • MRI Az agy és a gerincvelő törzsének atrófiájának kimutatására végezték;
  • Elektromiográfia. A perifériás idegek szálainak axonális demielinizáló károsodását mutatja;
  • Laboratóriumi tesztek. Hagyja figyelni az aminosavak metabolizmusának megsértését;
  • DNS-teszt. Megalapítja az ataxia genetikai hajlamát.

Az ataxia kezelés célja a tünetek kiküszöbölése. Ezt neurológus végzi, és magában foglalja:

  • Általános erősítő kezelés - antikolineszteráz szerek, cerebrolizin, ATP, B vitaminok;
  • Az edzésterápia komplexe - az izmok erősítése és a discoordináció csökkentése.

A spinocerebellar ataxia kezelésében immunoglobulin-kezelésre lehet szükség az immunhiány megszüntetéséhez, és minden besugárzás ellenjavallt. A mitokondriális funkció fenntartása érdekében olykor borostyánkősavat, riboflavint, E-vitamint és más gyógyszereket írnak fel.

Az örökletes ataxia prognózisa kedvezőtlen. A fogyatékosság általában csökken, és a mentális rendellenességek előrehaladtak.

Videó a YouTube-ról a cikk témájában:

Az információkat csak információs célokból állítják össze és szolgáltatják. Keresse fel orvosát a betegség első jeleinél. Az öngyógyítás veszélyes az egészségre.!

ataxia

Ataxia a motoros koordináció megsértése, amelyet nem az izomgyengeség okoz. Ebben az esetben a beteg képes mozogni, de megfigyelik a koordinációt. Ennek eredményeként megsértik a legtöbb testfunkciót - mozgás, beszéd, séta, nyelés, finom motoros képességek. Az Ataxia nem tekinthető önálló betegségnek, hanem inkább másodlagosnak, mivel az idegrendszeri betegségek hátterében fejlődik ki.

Ataxia osztályozás

Az orvosok az ataxia besorolását az agy mely területét érintik. Összességében a betegség négy formáját különböztetjük meg..

  1. A vestibularis készülék károsodásával diagnosztizálják a vestibularis ataxiát..
  2. A frontalis vagy supraoccipitalis régió sérüléseit szenvedő betegeket kortikális ataxia diagnosztizálják.
  3. A cerebelláris ataxia kimutatható cerebelláris károsodásban szenvedő betegekben.
  4. Érzékeny - a mély izomérzékenység vezetőinek megsértésével.

Ataxia tünetei

Szenzoros ataxia

Ez a patológia a legtöbb esetben a hátsó oszlopok, a hátsó idegek, a perifériás csomók, az optikai tuberkulus és az agy parietális lebenyének kéregének károsodása miatt fordul elő. Az érzékeny ataxia jelei mindkét végtagban egyszerre megfigyelhetők, és csak egyikükben. Az orvosok gyakran diagnosztizálják az ataxia jeleit, a lábak ízületi és izomérzékelésének ideje miatt.

Az ataxia jellegzetes jelei a betegek instabilitása, a lábak térd- és csípőízületek túlzott hajlítása. Ebben az esetben sok beteg gyakran úgy érzi, mintha gyapoton vagy szőnyegen sétálna. A betegek látás segítségével megpróbálják ellensúlyozni a járási rendellenességeket, mivel folyamatosan lábaiknak látszanak. A hátsó oszlopok súlyos károsodása miatt a betegek szinte teljesen abbahagyják a járást.

Cerebellar ataxia

A kisagyi férgek, valamint a lábak és a félgömbök súlyos vereségének következménye. Érdemes azonban megjegyezni, hogy a cerebelláris ataxia olyan betegségek tünete lehet, mint a sclerosis multiplex, az encephalitis és a kisagyban vagy agytörzsben lévő rosszindulatú daganatok. Az ilyen patológiában szenvedő betegek járás közben általában a sérült agyféltekének irányába esnek. Ilyen epizódok során akár esések is lehetséges..

A beteg sétálva általában megbotlik, és a lábait túl szélesre is állítja, mozgásai lassúak, elsöprőek és kellemetlenek. A koordináció megsértése gyakorlatilag nem változik még a látásvezérlésnél sem. A betegek súlyos beszédzavarokat tapasztalhatnak, amelyek fokozatosan lelassulnak, énekelnek és nyújtottak. Problémák vannak a kézíráskal is, amely egyenetlenné és áthatóvá válik.

Vestibularis ataxia

Ez a patológia a vestibularis ideg, labirintus, agykérgi központ és az agytörzsmag károsodása miatt fordul elő. Az ataxia ilyen típusát különféle fülbetegségekben, szár encefalitiszben, Meniere-szindrómában és az agy negyedik kamrai daganataiben figyelik meg. A patológia fő jele a rendszeres súlyos szédülés, amelynek eredményeként a betegnek úgy tűnik, hogy minden tárgy egy irányba mozog. A fejét fordítva a beteg fokozott szédülést érez.

A súlyos szédülés bizonytalan járáshoz és eséshez vezet. Az is észrevehető, hogy a beteg nagyon óvatosan próbálja megmozgatni a fejét. A vestibularis ataxia olyan tünetekkel is rendelkezik, mint hányás, hányinger és vízszintes nystagmus..

Agykérgi ataxia

Agykérgi ataxia a legtöbb esetben az agy elülső lebenyének károsodása miatt fordul elő. Leggyakoribb okai a daganatok, az agyi keringési rendellenességek és a tályogok. Az ilyen típusú ataxia esetén olyan tünetek jelentkezhetnek, mint instabilitás járáskor, elzáródás vagy oldalsó hajlítás..

A frontális lebeny súlyos károsodása miatt a betegek elveszíthetik a járási és álló helyzetét. A kortikális ataxia esetében más tünetek is jellemzőek: a pszichés megváltozása, a megragadó reflex, a rossz szaglás. A corticalis ataxia klinikai képe sok szempontból hasonlít a cerebelláris patológia tüneteire..

Cerebellar Pierre-Marie ataxia

A betegség fő megnyilvánulása agyi ataxia. Van egy betegség a cerebelláris hypoplasia, az agyhíd atrófiája és az alsó olajbogyó miatt. Általában a patológia első tünetei 35 éves korban jelentkeznek.

A betegség legjellemzőbb tünetei a gyengült járás, beszéd és arckifejezések. Ezen túlmenően a betegek általában dysmetriában, statikus ataxiaban, adiadhokinesisben, az inak reflexeinek fokozódásában és a végtagok izomerősségének csökkenésében szenvednek. Gyakran a betegeknél oculomotor rendellenességeket diagnosztizálnak:

  • konvenció hiánya;
  • ptosis;
  • az elragadó ideg parézise;
  • Argyll-Robertson tünet;
  • csökkent látásélesség;
  • a látótér szűkítése;
  • optikai atrófia.

Ataxia teleangiectasia

Ez az ataxia típus is örökletes és autoszomális recesszív módon terjed. A patológia első tünetei gyakran nagyon korai életkorban jelentkeznek. A betegség nagyon gyorsan előrehalad, így 10 éves korában a gyermek szinte teljesen elveszíti az önálló járás képességét. A patológiát a fejidegek károsodása és a mentális fáradtság kíséri..

Friedreich család Ataxia

Ez a betegség örökletes és a gerincrendszer károsodása miatt fordul elő. A tanulmányok eredményeként kiderült, hogy sok ilyen típusú ataxiaban szenvedő beteg gyakran vérházasságot köt a származási helyben. A bizonytalan és kínos járást az ataxia fő tünetének tekintik..

A betegség fokozatos fejlődése a kézmozgások károsodásához, az arckifejezés problémáinak, a beszéd lelassulásának és a hallásvesztéshez vezet. Az ataxia további fejlődése a csontváz megváltozásához, a szívritmus megsértéséhez, endokrin rendellenességekhez, gyakori diszlokációkhoz, kyphoscoliosishoz vezet.

Ataxia diagnosztizálása

  1. A betegség diagnosztizálása a panaszok gyűjtésével és az anamnézissel kezdődik. Nevezetesen, az orvosnak meg kell határoznia a beteggel, mennyi ideig jelentkeztek a járás bizonytalanságával és a mozgások koordinációjának hiányával kapcsolatos panaszok, milyen gyakran és rendszeresen jelentkeznek ezek a tünetek. Feltétlenül kérdezze meg a beteget, ha rokonai betegségben szenvedtek-e. Azt is meg kell tudnia, hogy a beteg valamilyen gyógyszert vett-e, például benzodiazepineket és barbiturátokat..
  2. Azok a betegek, akiknek ataxia gyanúja merül fel, neurológiai vizsgálatot igényelnek. Ez a vizsgálat magában foglalja a mozgások és a járás koordinációjának értékelését, a végtagok erősségének és az izomtónusnak, a nystagmus jelenlétének és a végtagokban lévő erőnek a felmérését..
  3. A hallás helyes értékeléséhez az otolaringológus vizsgálata is szükséges.

Laboratóriumi kutatás

A laboratóriumi vizsgálatok nagy jelentőséggel bírnak az ataxia diagnosztizálásában.

  1. Nevezetesen, hogy mérgezzék a mérgezés azon jeleit, amelyek a koordináció megsértését okozhatják, toxikológiai elemzést írnak elő.
  2. Vérvizsgálat kötelező, mivel ataxia esetén a vérgyulladás jelei és a fehérvérsejtek szintjének emelkedése lehetséges.
  3. A vérben a B12-vitamin koncentrációjának meghatározását is elvégezzük..

További elemzések

A betegség részletesebb tanulmányozásához konzultációra van szükség az idegsebészettel, valamint egy sor műszeres vizsgálattal..

  1. Különösen, a betegségről sok információ nyerhető elektroencefalográfiával. Ez a technika értékeli az agy különféle részeinek elektromos aktivitását, amely hajlamos változni a különféle betegségeknél..
  2. Nem kevésbé hatékony technikák az agy CT és MR. Ezek lehetővé teszik, hogy rétegenként megvizsgálja az agy szerkezetét, felfedezzék a szövetek szerkezetének megsértését, azonosítsa fekélyeket, daganatokat, vérzéseket.
  3. A mágneses rezonancia angiográfia lehetővé teszi az agydaganatok kimutatását és a koponya artériák integritásának felmérését..

Ataxia szövődményei

Az ataxia kezelését időben kell végrehajtani, mivel egyébként súlyos szövődmények léphetnek fel. Az ataxia egyik legveszélyesebb szövődménye a szívelégtelenség. Ez egy akut vagy krónikus állapot, amelyet légszomj, duzzanat, gyakori fáradtság kísér. A patológia veszélye az, hogy tüdőödémát okozhat. Manapság a szívelégtelenség az egyik leggyakoribb halálok. Az ismétlődő fertőző betegségek és a légzési elégtelenség nem kevésbé veszélyes ataxia szövődmények..

Ataxia kezelés

Az ataxia kezelésének célja a kialakulását kiváltó etiológiai tényező kiküszöbölése. Az adott betegségtől függően a következő műveletek írhatók elő:

  • daganat eltávolítása;
  • vérzés megszüntetése;
  • tályog eltávolítása és az azt követő antibiotikus kezelés.

Ritka esetekben szükség lehet egy eljárásra a hátsó koponyaüreg nyomásának csökkentésére. Nevezetesen, ezt az eljárást Arnold-Chiari-rendellenesség kimutatása esetén a páciensnél végezzük, melyet a kisagy egy része enyhén leesik a koponya nyílásába, ami végül az agytörzs súlyos összenyomódásához vezet. A hidrocephalus, amelyet a cerebrospinalis folyadék felhalmozódása az agy kamrai rendszerében is okozhat, ataxiát okozhat. Ebben az esetben az orvosok a cerebrospinális folyadék kiáramlását idézik elő, melynek eredményeként normalizálódik az anyagcsere az agyban.

Ha ennek a súlyos betegségnek az oka a magas vérnyomás, normalizálni kell azt gyógyszeres kezelés segítségével. Az agyi keringési rendellenességek mellett olyan gyógyszereket is mutatnak, amelyek javítják az anyagcserét és a véráramot. Ide tartoznak elsősorban a nootropikumok és az angioprotektorok.

A fülbetegségek ataxia kialakulásához is vezethetnek. A fül patológiája által okozott fertőző agyi lézió esetén az antibiotikumos terápia előírt. A B12-vitamin hiánya miatt ezt kompenzálni kell. A mérgezés kiküszöbölésére az A, B és C csoport vitaminokat írnak elő.A demielinizáló betegségek esetén a hormonális gyógyszerek kinevezése, valamint a plazmaferézis javasolt. Ez az eljárás magában foglalja a vérplazma eltávolítását, de a vérsejtek megőrzését.

Ataxia veszélyes betegség, mivel a koordináció hiánya miatt a beteg súlyos sérüléseket szenvedhet el. Ezt meg lehet akadályozni, ha több szabályt is betart:

  • Minden betegnek, függetlenül a betegség stádiumától, jobb, ha megtagadja az autó vezetését és a szerszámokkal való munkát. Ezekben a helyzetekben a rossz koordináció súlyos sérüléseket okozhat..
  • Ataxiában szenvedő betegeknek mindig jól megvilágított helyiséget kell tartaniuk, hogy növeljék az észlelés mélységét és elkerüljék a sérüléseket. A szürkület különösen veszélyes a betegek számára.
  • Sok betegnél súlyos nehézségek vannak a lépcsőn történő felmászás. A sérülések elkerülése érdekében a lépcsőn történő emelkedés során feltétlenül tartsa meg a korláton, vagy használjon külső segítséget.
  • Ha a betegnek nagyon nehéz függetlenül mozogni a koordináció hiánya miatt, mozgás közben járót vagy sétabotot kell használnia..
  • Hányinger vagy súlyos szédülés esetén azonnal le kell ülnie vagy lefeküdni.
  • Az orvosok azt is tanácsolják, hogy hallgassa meg a testét. Ezért a betegség súlyosbodása esetén érdemes egyeztetni egy neurológussal.

Ataxia prognózis

Az örökletes betegségeket illetően előrejelzésük kedvezőtlen, mivel sok betegnél a súlyos mozgási rendellenességek mellett a neuropszichiátriai rendellenességek is előrehaladnak. Ezen felül jelentősen csökkent a munkaképességük. A betegek prognózisát a betegség tüneti kezelése, valamint a sérülések és a fertőző betegségek megelőzése révén javíthatjuk. Az örökletes ataxia elkerülése érdekében érdemes kizárni a családi házasságok lehetőségét.

Ataxia megelőzése

A betegség megelőzése érdekében az orvosok azt tanácsolják, hogy aktív életmódot kövessenek. Nevezetesen érdemes naponta sétálni friss levegőn, a helyes alvás és ébrenléti rend betartása mellett, az egészséges táplálkozás elveinek betartása, a sportolás. Célszerű minden fertőző betegséget időben kezelni, valamint folyamatosan ellenőrizni a vérnyomást.

Cerebellar ataxia: tünetek és kezelés

A cerebelláris ataxia olyan szindróma, amely akkor fordul elő, amikor megsérül az agy speciális szerkezete, az úgynevezett kisagy, vagy ha az kapcsolat az idegrendszer más részeivel fennáll. A cerebelláris ataxia nagyon gyakori, és számosféle betegség következménye lehet. Legfontosabb megnyilvánulása a mozgások koordinációjának zavara, simasága és arányossága, egyensúlyhiány és a testtartás fenntartása. A cerebelláris ataxia néhány jele szabad szemmel is látható orvosi végzettséggel nem rendelkező személyeknél, mások speciális tesztekkel észlelhetők. A cerebelláris ataxia kezelése nagyban függ annak előfordulásának okától, attól a betegségtől, amely annak következménye. Mi okozhatja a cerebelláris ataxiát, milyen tünetek jelentkeznek és hogyan lehet kezelni, ezt a cikket elolvashatja.

A kisagy az agynak az a része, amely az agy hátsó koponyacsontjában helyezkedik el az agy fő része alatt és mögött. A kisagy két félgömbből és féregből áll, a középső rész összeköti a félgömböt egymással. A kisagy súlya átlagban 135 g, mérete 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, de az ilyen kis paraméterek ellenére funkciói nagyon fontosak. Egyikünk sem gondolja, mely izmokat kell megfeszíteni, például hogy csak leüljön vagy felálljon, és kanállal vegye a kezét. Úgy tűnik, hogy automatikusan történik, csak meg akarja. Valójában azonban az ilyen egyszerű motoros műveletek elvégzéséhez sok izom harmonikus és egyidejű munkája szükséges, ami csak a kisagy aktív működésével lehetséges..

A kisa fő funkciói a következők:

  • az izomtónus fenntartása és újraelosztása a test egyensúlyának fenntartása érdekében;
  • a mozgások összehangolása pontosság, simaság és arányosság formájában;
  • az izomtónus fenntartása és újraelosztása a szinergista izmokban (ugyanazt a mozgást végrehajtva) és az antagonista izmokban (többirányú mozgások végrehajtása). Például egy láb meghajlításához egyidejűleg meg kell feszíteni a hajlítókat és pihenni kell az extendereket;
  • az energia gazdaságos felhasználása minimális izom-összehúzódások formájában, amelyek egy adott típusú munka elvégzéséhez szükségesek;
  • részvétel a motoros edzés folyamatában (például egyes izmok csökkentésével kapcsolatos szakmai készségek kialakítása).

Ha a kisagy egészséges, akkor ezeket a funkciókat észrevétlenül végezzük számunkra, gondolkodási folyamatok nélkül. Ha a kisagy bármely része vagy annak más struktúrákkal való összeköttetése befolyásolja, akkor ezeknek a funkcióknak a végrehajtása megnehezül, és néha egyszerűen lehetetlenné válik. Aztán az úgynevezett cerebelláris ataxia.

A cerebelláris ataxia jeleivel előforduló neurológiai patológia spektruma nagyon változatos. A cerebelláris ataxia okai lehetnek:

  • cerebrovaszkuláris rendellenességek a vertebro-basilar medencében (ischaemiás és vérzéses stroke, átmeneti ischaemiás rohamok, diszirculatív encephalopathia);
  • sclerosis multiplex;
  • a kisagy és a híd-kisagyszög daganata;
  • traumás agyi sérülés, valamint a kisa és a kapcsolat károsodása;
  • meningitis, meningoencephalitis;
  • degeneratív betegségek és az idegrendszer rendellenességei, a kisajttal és a kisajokkal (Friedreich ataxia, Arnold-Chiari anomália és mások);
  • mérgezés és anyagcsere-elváltozások (például alkohol és kábítószer-használat, ólommérgezés, diabetes mellitus és így tovább);
  • antikonvulzánsok túladagolása;
  • B12-vitaminhiány;
  • obstruktív hidrocephalusz.

A cerebelláris ataxia tünetei

Szokás megkülönböztetni a cerebelláris ataxia két típusát: statikus (statikus-mozgásszervi) és dinamikus. A statikus cerebelláris ataxia a cerebrális féreg károsodásával, dinamikus - a cerebrális félgömbök és összeköttetéseinek patológiájával alakul ki. Minden ataxia típusnak megvannak a sajátosságai. Bármilyen cerebelláris ataxia az izomtónus csökkenése.

Statikus mozgásszervi ataxia

Ezt a kisagyi ataxiafajtát a kisagy antigravitációs funkciójának megsértése jellemzi. Ennek eredményeként az állás és a járás túl sok terhet jelent a test számára. A statikus-mozgásszervi ataxia tünetei a következők lehetnek:

  • képtelenség egyenletesen állni a „sarok és a lábujjak együtt” helyzetben;
  • előre esik, hátra vagy oldalra hajlik;
  • a beteg csak a szélesen szétszórt és a kezével kiegyensúlyozott lábakkal tud ellenállni;
  • remegő járás (mint egy részeg);
  • amikor a beteget oldalra fordítja, és eshet.

A statikus-mozgásszervi ataxia azonosításához több egyszerű mintát alkalmaznak. Itt van néhány közülük:

  • állva a Romberg pózban. A póz a következő: a zoknit és a sarkokat együtt mozgatják, a karokat előre vízszintes szintre állítják, a tenyerék szélesen elterjedt ujjakkal néznek le. Először azt javasolják, hogy a beteg álljon nyitott szemmel, majd csukott szemmel. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén a beteg instabil mindkét nyitott szemmel és zárt állapotban. Ha a Romberg pozícióban nincsenek eltérések, akkor a beteget felkérjük, hogy álljon a bonyolult Romberg helyzetben, amikor az egyik lábát a másik elé kell helyezni úgy, hogy a sarok megérintse az orrát (ilyen stabil testtartás fenntartása csak akkor lehetséges, ha a kisagy nem jár patológiával);
  • a beteget felkínálják egy feltételes egyenes vonalra. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén ez lehetetlen, a beteg elkerülhetetlenül eltérni fog egy vagy másik irányba, a lábak szétszóródnak, és akár le is eshetnek. Arra is felkérjük őket, hogy hirtelen állítsák le és fordítsák el 90 ° -kal balra vagy jobbra (ataxia esetén az ember esni fog);
  • a beteget felkínálják, hogy egy előrehaladó lépésként járjon. Az ilyen járás statikus-mozgásszervi ataxia esetén úgy válik, mintha táncolnának, a test lemarad a végtagok mögött;
  • "csillag" vagy Panov minta. Ez a teszt lehetővé teszi az enyhe statikus-mozgásszervi ataxia megsértését. A technika a következő: a betegnek egymás után három lépést kell megtennie egyenes vonalban, majd három lépést hátra, egyenes vonalban is. Először a tesztet nyitott csatornákkal, majd zárt csatornákkal hajtják végre. Ha nyitott szemmel a beteg még többé-kevésbé képes elvégezni ezt a tesztet, akkor csukott szemmel elkerülhetetlenül kibontakozik (egyenes vonal nem jön ki).

A károsodott álló és járás mellett a statikus-mozgásszervi ataxia a különféle mozgások során az összehangolt izom-összehúzódás megsértéseként nyilvánul meg. Ezt hívják az orvostudományban a cerebelláris aszinergiáknak. Számos mintát is felhasználnak az azonosításra:

  • felkérjük a beteget, hogy hirtelen ülő helyzetbe álljon, mellkasára keresztezett karokkal. Általában ugyanakkor a törzs és a combizmok hátsó csoportjának izmai egyidejűleg csökkennek, az ember képes leülni. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén a két izomcsoport szinkron összehúzódása lehetetlenné válik, amelynek eredményeként keze nélkül nem lehet leülni, a beteg visszahúzódik, és ugyanakkor az egyik lába megemelkedik. Ez Babinsky úgynevezett asergiája fekvő helyzetben;
  • Babinsky szinergiája álló helyzetben a következő: álló helyzetben a betegnek felajánlják, hogy hajoljon vissza, hátrahúzza a fejét. Általában ehhez az embernek akaratlanul kissé meg kell hajlítania térdét, és egyenesíteni kell a csípőízületekben. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén nem fordul elő a hajlítás vagy a nyújtás a megfelelő ízületekben, és a hajlítási kísérlet esik;
  • Ozhehovsky tesztje. Az orvos kinyújtja a karját tenyerével felfelé, és felajánlja egy álló vagy ülő beteget, hogy tenyerével támaszkodjon rájuk. Aztán az orvos hirtelen letette a kezét. Általában a páciens villámgyors, izmok akaratlan összehúzódása hozzájárul ahhoz, hogy vagy hátrahajoljon, vagy mozdulatlan maradjon. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén ez nem fog működni - előre fog esni;
  • a hátrányos nyomás hiányának jelensége (Stuart-Holmes pozitív tesztje). A betegnek felajánlják, hogy erővel hajlítja meg a karját a könyökízületben, az orvos ezzel szemben fellép, majd hirtelen megállítja az ellentétet. Statikus-mozgásszervi ataxia esetén a beteg keze erővel hátrahúzódik, és megüti a beteg mellkasát.

Dinamikus cerebelláris ataxia

Általában véve a mozgások simaságának, arányosságának, pontosságának és ügyességének megsértésében rejlik. Lehet kétoldalú (mindkét agyi félgömb károsodásával) és egyoldalú (egy agyfélteké patológiájával). Az egyoldalú dinamikus ataxia sokkal gyakoribb.

A dinamikus cerebelláris ataxia néhány tünete átfedi a statikus-mozgásszervi ataxia tüneteit. Tehát például ez vonatkozik a kisagyi aszinergiák jelenlétére (Babinsky aszinergia fekvő és álló helyzetben, Orzhehovszkij és Stuart-Holmes mintái). Csak kicsi a különbség: mivel a dinamikus cerebelláris ataxia a cerebrális félgömbök károsodásával jár, ezek a tesztek az érintett oldalon dominálnak (például a kisagy bal bal oldali féltekéjének károsodása esetén a „problémák” a bal végtagokra vonatkoznak, és fordítva).

A dinamikus cerebelláris ataxia is megnyilvánul:

  • intenzitás remegés (remegés) a végtagokban. Ezt úgy hívják, hogy jitter, amely a mozgás vége felé fokozódik vagy fokozódik. Nyugalomban remegés nem figyelhető meg. Például, ha azt kéri a beteget, hogy vegyen le egy golyóstollat ​​az asztalról, akkor a mozgás először normális lesz, és a toll közvetlen bevételének idõpontjára az ujjak megrángódnak;
  • hiányzik és hiányzik. Ezek a jelenségek az aránytalan izom-összehúzódás következményei: például a hajlítószervek erősebben összehúzódnak, mint amennyire egy adott mozgás végrehajtásához szükségük van, és az extenzorok nem lazulnak megfelelően. Ennek eredményeként nehéz lesz elvégezni a legismertebb műveleteket: hozzon egy kanalat a szájába, rögzítse a gombokat, rögzítse a cipőt, borotváljon stb.
  • kézírás megsértése. A dinamikus ataxiát a nagy, egyenetlen betűk, az írás cikcakkos orientációja jellemzi;
  • énekelt beszéd. Ez a kifejezés szakaszos és zavaró beszédet jelent, a mondatok különálló részekre osztását. A beteg beszéde úgy néz ki, mintha a szónokról beszélt volna néhány szlogennel;
  • nystagmus. A nystagmus a szemgolyó akaratlan remegése. Valójában ez a szemizom összehúzódásának a következménye. A szemek megrándulnak, mintha csak lenne, különösen oldalra nézve;
  • adiadhokinesis. Az adiadochokinesis olyan kóros motoros rendellenesség, amely a többirányú mozgások gyors megismétlésekor jelentkezik. Például, ha arra kéri a beteget, hogy tenyerét gyorsan fordítsa a tengelye felé (mintha egy villanykört csavarodna), akkor dinamikus ataxia esetén az érintett kar ezt lassabban és kínosabban fogja megtenni, mint az egészséges;
  • a térdreflexek ingaszerű jellege. Általában egy neurológiai kalapács ütés a patella alatt egy vagy több láb mozgását okozza, egy vagy több fokban. Dinamikus cerebelláris ataxia esetén a láb vibrációja egy löket után többször megtörténik (vagyis a láb ingaként ingadozik).

A dinamikus ataxia azonosításához szokásos több mintát használni, mivel súlyossági foka nem mindig éri el a szigorú korlátokat, és azonnal észrevehető. A kisagy minimális sérüléseivel csak mintákkal lehet kimutatni:

  • ujjteszt. Kiegyenlített és vízszintes szintre emelt kézzel, egy kis oldalsó vezetéssel, nyitott szemmel, majd bezárt szemmel, kérje meg a beteget, hogy az mutatóujja hegyét az orrába tegye. Ha az ember egészséges, akkor ezt nagy nehézségek nélkül képes elvégezni. Dinamikus cerebelláris ataxia esetén az mutatóujj hiányzik, amikor az orra közeledik, szándékos remegés van;
  • ujjteszt. Csukott szemmel a beteget felkínálják, hogy az mutatóujjainak hegyével kissé egymástól kezeket helyezze egymásba. Az előző teszthez hasonlóan, dinamikus ataxia jelenlétében sem lép fel érintkezés, remegés figyelhető meg;
  • ujjteszt. Az orvos a neurológiai kalapácsot a beteg szeme elé mozgatja, és a betegnek mutatóujjával pontosan a kalapács ínyébe kell esnie;
  • teszt kalapáccsal A.G. Panova. A páciensnek neurológiai kalapácsot ad az egyik kezében, és a másik kéz ujjaival felajánlja, hogy váltakozva és gyorsan nyomja meg a kalapácsot, akár a keskeny részért (fogantyú), akár a széles részért (rugalmas szalag).
  • sarok-térd teszt. Ezt fekvő helyzetben hajtják végre. A kiegyenesített lábat kb. 50–60 ° -kal kell megemelni, a sarkot a másik láb térdéhez kell helyezni, és minthogy „vezetni” kell a sarkot az alsó láb elülső felülete mentén, a lábig. A tesztet nyitott szemmel, majd csukott szemmel kell elvégezni;
  • tesztelje a mozgások redundanciáját és aránytalanságát. A beteget fel kell kérni, hogy tenyerével felfelé nyújtsa előre a vízszintes szintet, majd az orvos parancsára fordítsa le a tenyerét, vagyis fordítsa el egyértelműen 180 ° -kal. Dinamikus cerebelláris ataxia jelenlétében az egyik kar túlzottan forog, vagyis több, mint 180 °;
  • diadochokinesis-teszt. A betegnek hajlítania kell a karját a könyöknél és úgy, mintha egy almát fogott a kezébe, majd a kezével gyorsan el kell forgatni;
  • ujj jelenség Doinikova. Ülő helyzetben a beteg nyugodt keze a térdén van, tenyerével felfelé. Az érintett oldalon az ujjak hajlítása és a kéz forgása lehetséges, mivel a flexor és az extensor izmok hangja kiegyensúlyozatlan..

A dinamikus ataxia mintáinak ilyen nagy száma annak a ténynek köszönhető, hogy nem mindig detektálják egyetlen teszttel. Minden attól függ, hogy mekkora a károsodás az agyszövetben. Ezért a mélyebb elemzés céljából több mintát általában egyszerre vesznek.

Cerebellar Ataxia kezelés

A cerebelláris ataxia kezelésére nincs egységes stratégia. Ennek oka a bekövetkezés számos lehetséges oka. Ezért mindenekelőtt meg kell határozni a kóros állapotot (például agyvérzés vagy sclerosis multiplex), amely cerebelláris ataxiahoz vezetett, majd kidolgozzák a kezelési stratégiát..

A cerebelláris ataxia esetében leggyakrabban alkalmazott tüneti szerek a következők:

  • a Betagistin csoport gyógyszerei (Betaserk, Vestibo, Westinorm és mások);
  • Nootropikumok és antioxidánsok (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol és mások);
  • vérkeringést javító gyógyszerek (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion és mások);
  • B-vitaminok és komplexeik (Milgamma, Neurobeks és mások);
  • izomtónusra ható gyógyszerek (Midokalm, Baclofen, Sirdalud);
  • görcsoldók (karbamazepin, pregabalin).

A cerebelláris ataxia elleni küzdelemben a fizioterápia és a masszázs segít. Bizonyos gyakorlatok elvégzése lehetővé teszi az izomtónus normalizálását, a flexorok és extenzorok csökkentésének és relaxációjának koordinálását, valamint segíti a beteget az új mozgási feltételekhez való alkalmazkodásban.

A cerebelláris ataxia kezelésére fizioterápiás módszerek alkalmazhatók, különösen elektromos stimuláció, hidroterápia (fürdők) és mágnesterápia. A logopéd segít normalizálni a beszédzavarokat.

A mozgás megkönnyítése érdekében ajánlott, hogy a cerebelláris ataxia súlyos megnyilvánulásaival küzdő betegek használják kiegészítő eszközöket: vesszőket, sétálókat és még kerekes székeket is..

A gyógyulási előrejelzést sok szempontból a cerebelláris ataxia oka határozza meg. Tehát a kisagy jóindulatú daganata műtéti eltávolítása után a teljes gyógyulás lehetséges. Az enyhe keringési rendellenességekkel és traumás agyi sérülésekkel, agyhártyagyulladással, a meningoencephalitiszel járó cerebellaris ataxia sikeresen kezelhető. Degeneratív betegségek, sclerosis multiplex rosszabb terápia.

Így az agyi ataxia mindig egy betegség következménye, és nem mindig neurológiai. Tünetei nem olyan sokak, jelenléte egyszerű tesztekkel kimutatható. Nagyon fontos a cerebelláris ataxia valódi okának megállapítása a tünetek lehető leggyorsabb és hatékonyabb kezelése érdekében. A betegek kezelésének taktikáját minden esetben meg kell határozni.

M. M. Sperling neurológus az ataxiaról beszél:

Minden, ami az érzékeny attaxiaról szól: Betegségmechanizmusok és előrejelzések

Ataxia: hogy van?

Ataxia egy olyan betegség, amely a mozgások pontos irányításának képtelenségével jár. Általában a koordináció az izomszerkezetek aktivitásával valósul meg: szinergisták, antagonisták. A kontrakciók normál sorozatához a koordinációs rendszernek három szabályozási mechanizmusa van: a kisagyon, a receptorokon és a vestibularis készülék impulzusán keresztül. A kisa a központi szerv, kapcsolatai, rendszerei a legfontosabbak a megfelelő koordinációhoz. Receptorokra van szükség annak értékeléséhez, hogy az izmok, az ízületek zsákjai, az inak milyen mértékben vannak feszítve. A receptorokon keresztül, minden pillanatban, információ a szövetek állapotáról bejut a koordinációs központba. Végül impulzusokra van szükség a szervezet térbeli helyzetének értékeléséhez.

Ataxia olyan patológiás állapot, amelyben a három pont közül egyszerre vagy egyszerre több munka megszakad. Az esetek osztályozása a koordinációs rendszer különféle elemeinek teljesítményének értékelésén alapul..

Pathogenezis

Az érzékeny ataxia károsítja azokat a szálakat, amelyek a gerincvelő perifériás idegeit, hátulsó gyökereit és hátsó oszlopait, valamint a mediális hurkot alkotják.
Ezek a rostok proprioceptív impulzusokat hordoznak (információkat tartalmaznak a testrészek helyzetéről és mozgásukról) a receptoroktól az agykéregig.

Az ízületi-izom érzést a receptor készülék biztosítja, amelyet Pacini testek reprezentálnak (az ízületek, a szalagok, az izmok és a periosteum kapszuláiban elhelyezkedő nem kapszulázott idegvégződések).

A receptorokból származó impulzusok az elsőrendű szenzoros neuronok folyamatain (vastag A típusú mielinizált szálak) haladnak át, amelyek a gerincvelő hátsó kürtjébe lépnek, majd keresztezés nélkül a hátsó oszlopok összetételébe kerülnek..

A propriocepciós információt az alsó végtagoktól a mediálisan elhelyezkedő Gaulle-gerenda (vékony gerenda), a felső végtagoktól pedig az oldalsó Burdach-gerenda (ék alakú gerenda) útján továbbítják..

Az ezekben az útvonalakba érkező rostok szinapszisokat képeznek a másodrendű szenzoros neuronokkal, amelyek a vékony és ék alakú kötegek magját képezik a medulla oblongata alsó részén.

A másodrendű idegsejtek folyamata áthalad, miután a mediális hurok részeként a talamusz ventrális hátsó magjához emelkednek.

A thalamus ventrális hátsó magjában a parietális lebeny kéregéhez kapcsolódó, harmadik rendű szenzoros idegsejtek találhatók.

A típusokról bővebben

Érzékeny típusú ataxia szindróma akkor fordulhat elő, ha a perifériás csomók vagy a hátsó agytörzsek integritása, működése, a parietális agyi régió, a hátsó idegek és a látásért felelős tuberkulak.

A kisagy alakját megfigyeljük, ha a szerv féregének, a lábak és a félgömbök egészsége, integritása káros. Gyakrabban ezt a szklerotikus folyamatok, az encephalitis hátterében figyelik meg.

Megfigyelhető az ataxia vestibularis formája, ha a munka megsérül, a vestibularis készülék integritása (annak bármely része). Agytörzsmagok, az ideiglenes agyban lévő kéreg, az agy labirintusa vagy a rendszerért felelős ideg sérülést okozhatnak.

A kortikális forma akkor lehetséges, ha a frontális agylebeny zavart.

Az örökletes ataxia a két mechanizmus egyikével átvihető: autoszomális recesszív, autoszomális domináns.

Diagnostics


A szenzoros ataxiaban szenvedő személy járásérzetét úgy határozza meg, mint „puha szőnyegen sétálva” vagy „pamuton sétálva”.
Az érzékeny ataxia észlelhető a beteg neurológus általi első vizsgálatában. A betegség okának azonosításához a következő diagnosztikai módszereket kell alkalmazni:

  • a neurológiai vizsgálat lehetővé teszi az ataxia más típusainak (cerebelláris, korticalis vagy vestibularis) kizárását vagy ezek kombinációjának azonosítását;
  • vérkémia;
  • ágyéki punkció. A cerebrospinális folyadék tanulmányozása szükséges a sclerosis multiplex, neurosyphilis vagy egyéb központi idegrendszeri gyulladásos folyamatok kimutatására;
  • Az agy és a gerincvelő CT és MRI;
  • ENMG (elektroneuromográfia). Megvizsgálják a perifériás idegeket és izmokat;
  • genetikai tanácsadás az örökletes betegségek azonosításához.

Hogyan veszem észre?

Az ataxia tünetei a betegség formájától függenek. Különösen az érzékeny lábakkal elsősorban az izmok és az ízületek szenvednek. A beteg elveszíti stabilitását, miközben járás közben szükségtelenül meghajolja a lábát, úgy érzi, mintha pamuton járna. Reflexív módon egy ilyen személy állandóan lába alatt néz, miközben mozog, hogy kompenzálja a motoros készülék aktivitásának hiányát. Ha becsukja a szemét, a tünetek egyre hangsúlyosabbá válnak. Ha az agyterület károsodása nagyon súlyos, akkor a beteg elvileg elveszíti mozgásképességét.

A cerebelláris ataxia tünetei között szerepel a remegés járás közben, indokolatlanul széles lábak és elsöprő mozgások. A beteg kényelmetlen, és ha az egyik oldalán halom sétál - ez megmutatja, mely agyfélteke szenvedett. A koordinációs problémák nem függnek a helyzet vizuális irányításától, a tünetek ugyanolyan mértékben fennmaradnak, ha a szem nyitva és zárva van. A beteg lassan beszél, nagysebességgel ír. Az izomtónus csökken, az inak reflexei zavartak.

Nyilvántartások: amelyek továbbra is megvalósíthatók?

A vestibularis forma kialakulásakor émelygés és hányás gyakori ösztönzése észlelhető. A beteg szédül, ez az érzés erősebbé válik, ha elfordítja a fejét, még sima mozgás mellett is.

A kortikális ataxia a mozgás közbeni instabilitással fejeződik ki, leginkább a kanyarok során, a szagok érzékelésének romlása, valamint mentális rendellenességek formájában. A betegnek van egy megragadó reflexe.

A patológia kialakulását kísérő tünetek

A vestibularis ataxia mozgásban és álló helyzetben is megnyilvánulhat. A vestibularis típus a betegség más formáitól különbözik azáltal, hogy a megnyilvánulások függnek a csomagtartó és a fej fordulásától és mozgásától. A tünetek fokozódása a fej, a csomagtartó, a szem elfordításakor az embert megtagadja a fenti mozdulatok végrehajtásától vagy túl lassú elvégzését. A látásellenőrzés észrevehetően kompenzálja a zavart koordinációt, ezért a szem becsukásakor a személy bizonytalannak érzi magát, és a tünetek előrehaladnak.

A vestibularis készülék károsodása elsősorban egyoldalú, tehát a betegséget az instabil járás, a test eltérése a sérülés helyének azonos irányába mutat. Ülő vagy álló pózban a beteg a sérült oldalra is eltér. Ez a tünet akkor is észrevehető, ha valaki csukott szemmel egy kis távolságot próbál megtenni..

Az ataxia jellegzetes megnyilvánulása a szisztémás szédülés, amikor a beteg úgy érzi, mintha saját testét forgatná. Időnként szédülést érezhet, ha csukott szemmel ül. Ilyen helyzetben émelygés és hányás kíséri. A vestibularis készülék és az autonóm idegrendszer kölcsönhatása sápadt vagy vörös archoz, károsodott szívveréshez, pulzushoz, félelem és kiütések kialakulásához vezet a bőrön.

A vestibularis ataxiát általában nystagmus egészíti ki vízszintes helyzetben, iránya az érintett oldalával ellentétes. Függőleges nystagmus is kialakulhat..

A vestibularis készülék perifériájának megsértése esetén a nystagmus növekszik a fej mozgatásával vagy a fej megdöntésével.

Öröklött formák

A Pierre-Marie ataxia megnyilvánulásaiban közel vannak a kisagyhoz. Gyakrabban a betegség első megnyilvánulásait kb. 35 éves korban figyelik meg - a járás megszakad, az arckifejezésekkel kapcsolatos nehézségeket figyelnek meg. A betegnek nehéz karját mozgatni és beszélni, az ínreflexek növekednek, az alsó végtagok izmainak erőssége gyengül. Lehetséges akaratlan rövid távú görcsök. A látás csökken, az intelligencia romlik. Sokan depresszióban szenvednek..

Friedreich-kórral együtt jár a Gaulle, Clark, gerinc rendszer rossz működése. A járás kényelmetlenné válik, az ember bizonytalanul, mozdulattal mozog, miközben a lába ésszerűtlen távol van egymástól. A beteg eltérõ irányban tér el a központtól. Az arckifejezés fokozatosan szenved, a beszéd romlik, az inak bizonyos csoportjai reflexei csökkennek, a hallás pedig gyengül. Súlyos betegség esetén a csontváz megváltozik, a szív szenved.

A Louis Bar szindróma általában gyermekeknél jelentkezik. A betegséget a magas előrehaladási sebesség jellemzi, és tízéves korában a beteg már nem tudja mozogni. A koponya idegeinek működése megszakad, az intellektus lemarad, az immunitás csökken. Az ilyen szindrómás betegeket gyakori bronchitis, tüdőgyulladás, orrfolyás jellemzi.

Hogyan lehet tisztázni a feltételt??

Feltételezve a cerebelláris ataxia, a vestibularis vagy a fentiek bármelyikét, a teljes diagnózishoz orvoshoz kell fordulni. Csak a végleges diagnózis megfogalmazása után választhat kezelési programot.

Ha ataxia gyanúja merül fel, a beteget MRI-re irányítják az agy állapotának, az elektroencephalográfia és az elektromiográfia vizsgálatához. Örökletes forma gyanúja esetén a DNS-diagnosztika szükséges. Az ilyen típusú közvetett elemzés eredményei szerint az orvosok meghatározzák, hogy mekkora a valószínűsége annak, hogy a kórokozó örökli a családon belül. Ezenkívül a betegnek MRI angiográfiát írnak elő. Agydaganatok esetén ez a módszer segít a lehető legpontosabban meghatározni..

Az örökletes, statikus, cerebelláris ataxia és bármilyen más formájának azonosítása érdekében számos további vizsgálatot végeznek. A beteget szemész, neuropatológus, pszichiáter vizsgálja meg. A laboratóriumi vizsgálatok során meg lehet határozni az anyagcsere-problémákat.

A neurológiai betegségek okai

A szenzoros ataxia leggyakoribb okai a fiziológiai folyamatok szempontjából:

  • a gerincvelő zsinórjának károsodása - általában éles hajlítás által okozott gerincvelői sérülésekkel fordul elő;
  • perifériás idegek megsemmisítése - olyan betegségek kialakulásával jár, amelyek megsemmisítik a rostok szerkezetét;
  • a gerinc gyökereinek hátsó része sérülések vagy szorítás eredményeként bekövetkező károsodása;
  • az agytörzsben lévő mediális hurok károsodása;
  • a thalamus sejtek pusztulása, ami a feltétel nélküli reflexek és az érzékenység változásához vezet.

Hogyan harcolj?

Ataxia-kezelés csak klinikai környezetben lehetséges. Egyedül lehetetlen megbirkózni ezzel a betegséggel - nem játszik szerepet, hogy milyen formában és milyen formában alakul ki a jogsértés. A kezelés ellenőrzése a neurológus feladata. A terápiás eljárás fő gondolata az ataxiahoz vezető betegség kiküszöbölése. Ha ez daganat, akkor eltávolítják, vérzés - távolítsa el a sérült szövetet. Bizonyos esetekben a tályog eltávolítását és a vérnyomás stabilizálódását, a nyomáscsökkenést a hátsó koponya mélyedésében jelzik..

Az ataxia kezelése olyan gimnasztikai gyakorlatokat foglal magában, amelyek komplexet a beteg állapota alapján fejlesztették ki. A gimnasztika fő célja az izomszövet megerősítése és a koordinációs problémák enyhítése. A betegnek általános helyreállító szereket, vitaminokat és ATP-t ír elő.

Hogyan lehet kezelni ataxia-t Louis-Bar szindrómával? A fent leírt intézkedések mellett a betegnek gyógyszereket mutattak be az immunhiány kiküszöbölésére. Jelöljön ki egy immunoglobulin-kurzust. Friedreich-kórban olyan gyógyszereket mutatnak be, amelyek lehetővé teszik a mitokondriumok teljesítményének beállítását.

Kezelés

Az ataxia kezelésének célja a test általános erősítése, az immunitás fokozása és a betegek motoros aktivitásának maximális megőrzése. Szintén teljesen gyógyítható a beteg, feltéve, hogy kiküszöböljük az ataxia okát (daganat, tályog, nyomáscsökkenés, méregtelenítés)..

A helyreállító terápia magában foglalja a neurovitaminok, az E-vitamin, a borostyánkősav, valamint az immunitás javítását, a vérnyomás normalizálását és az agy mikrocirkulációjának javítását célzó gyógyszerek használatát..

Fertőző léziók esetén antibiotikum terápiát alkalmaznak..

Demielinizáló betegségek esetén a hormonkészítmények és a plazmaferézis javallottak..

A jólét javítása és a koordináció feletti ellenőrzés, az izmok erősítése és a hang fokozása érdekében rendszeres testmozgás ajánlott, különösen az „érzékszervi” és a „kisagyi” gyakorlatokat alkalmazzák. Pálcák, járdák és egyéb eszközök használata szintén ajánlott..

Előrejelzés

Kezelés hiányában a fogyatékosság és az élet előrejelzése kedvezőtlen. A neuropszichikus rendszer fokozatosan megsemmisül, ami befolyásolja mind a beteg általános jólétét, mind a társadalmi tevékenység lehetőségét. Fertőző betegségek, mérgezés, sérülések súlyosbítják a helyzetet.

A betegség előrejelzését javíthatja annak korai felismerése és a megfelelő terápia kijelölése, valamint a betegek alkalmazkodásának elősegítése révén. Ez lehetővé teszi az aktív munka élettartamának meghosszabbítását..

És ha nem kezelik?

Ataxia esetén az ember nem tud normálisan mozogni, tehát a patológia előrehaladása oka a fogyatékossággal élő személyek státusának megadásához. Fennáll a halál veszélye. Ataxia esetén a betegek kézremegést szenvednek, erősen szédülnek és gyakran önmagukban nem tudják mozgatni vagy nyelni, és csökkent a székletürítés lehetősége. Idővel a légzőrendszer károsodik, krónikus formában a szív, az immunrendszer állapota csökken. A beteget gyakori fertőzések jellemzik.

Nyilvánvaló szövődményeket nem az esetek 100% -ában figyeltünk meg. Ha szigorúan betartja az orvos ajánlásait, és a szakember által felírt gyógyszereket szedi, intézkedéseket tesz a betegség tüneteinek kijavítására, az életminőség ugyanazon a szinten marad. A megfelelő kezelésben részesülő betegek túlélő évekig élnek.

Veszélyek és a betegség valószínűsége

A betegek túlnyomó többsége olyan személyek, akik genetikai faktor miatt hajlamosak az ataxiara. Nagy valószínűséggel ataxia kezelésre (cerebelláris, érzékeny vagy más típusú) lesz szükség az agyfertőzésben szenvedő, epilepsziában és rosszindulatú daganatokban szenvedő emberek számára. Nagyobb az ataxia valószínűsége koponya, agy rendellenességek és véráramlás esetén.

Az ataxiaban szenvedők születésének minimalizálása érdekében, rossz öröklődés mellett nagyon felelősségteljesen kell eljárni a szaporodás kérdésében. Bizonyos esetekben az orvos elvileg ajánlhatja a gyermekeket. Ez különösen igaz, ha már vannak olyan gyermekek, akiknek genetikailag meghatározott ataxiája van..

Az ataxia megelőzése magában foglalja a közeli rokonok közötti házasságok elutasítását, minden fertőző fókusz kezelését és nyomáskezelést, valamint a normál napi rutin, a megfelelő táplálkozás betartását. Kerülje el azokat a sportokat, amelyek fej sérüléssel járnak.

Milyen agyi betegségek vezethetnek a vestibularis funkció károsodásához?

A vestibularis ataxia kialakulhat olyan patológiai folyamatok eredményeként is, amelyek az agy érintett struktúráiban merülnek fel. A főbbek a következők:

  • a medulla oblongata tömörülése rendellenességek, sérülések, fertőzés gócok előfordulása következtében;
  • hipoxiás állapot cerebrovaszkuláris balesettel;
  • anatómiai rendellenességek és rendellenességek;
  • tumor folyamatok.

Az ischaemiás vagy vérzéses formák, a gerinc artériás szindróma, a magas vérnyomás, a különféle aneurizmák veszélyei veszélyesek. A vestibularis ataxia leírása a vaszkuláris törzsek belső falán lévő atheroscleroticus plakkokkal szemben, valamint a vér reológiai tulajdonságainak romlása.

A traumatikus tényezők lehetséges negatív hatása nem zárható ki, különösen, ha a vestibularis ideg magjai és gyökerei érintettek.

A kisagy formája: jellemzők

A betegség ezen formájával a beteg nem tudja koordinálni a mozgásokat, a beszéd énekkel jár, a karok, a lábak és a fej konvulzivitása zavaró. A betegség mind gyermeket, mind felnőttet érinthet. A diagnózis tisztázására fizikai vizsgálat és műszeres vizsgálatok szükségesek. Teljesen lehetetlen az ataxia kiküszöbölése. A betegség gyors fejlődésével a prognózis negatív. Kivételt képez a fertőzés miatti cerebelláris ataxia..

Gyakrabban a betegséget örökletes formában detektálják, az esetek sokkal kisebb százaléka fordul elő szerzett formában. A cerebelláris ataxia a B12-vitamin hiányát, fejkárosodást, neoplazmát, vírust vagy fertőzést, szklerózist, agyi bénulást és hasonló kóros állapotokat, stroke-ot, mérgezéssel, fémekkel való félelmet válthat ki. A statisztikák alapján ismert, hogy a megszerzett formát gyakrabban észleljük stroke vagy trauma után. Az örökletes oka lehet a génmutáció. Jelenleg nincs részletes magyarázat a folyamatok okairól..

A betegség okai

A cerebelláris ataxia az ataxia legnagyobb csoportja. Ezek az agy károsodásának vagy az agyféltekével való kapcsolatának megsértése miatt merülnek fel. A fejlődés és a progresszió sebességétől függően őket akut, szubakut és krónikus cerebelláris ataxia-ra osztják.

Az akut cerebelláris ataxia okai:

  • a kisagyban lokalizált stroke;
  • fertőző betegségek;
  • fertőzés utáni szövődmények (tályogok, encephalomyelitis stb.);
  • bizonyos gyógyszercsoportok mérgezése (lítiumsók, antikolineszteráz gyógyszerek - fizosztigmin, proserin).

A szubakut cerebelláris ataxia ilyen betegségek eredményeként jelentkezik:

  • sclerosis multiplex;
  • szubachnoid vérzés (vérzéses stroke vagy traumás agyi sérülés következménye);
  • a Guillain-Barré-szindróma különleges esete - Miller-Fischer-szindróma;
  • kisagydaganatok;
  • alkoholizmus, amely Wernicke encephalopathiahoz vezet;
  • szerhasználat;
  • mérgezés benzines gőzökkel, higanygal stb..

A krónikus cerebelláris ataxia a degeneratív folyamatok következménye, és primer és másodlagos állapotokra oszlik.

A cerebelláris struktúrák primer degenerációja a következők miatt alakul ki:

  • öröklődés (az örökletes cerebelláris ataxia egy csoportja);
  • atrófiás folyamatok az agyban (például Parkinson-kór, Alzheimer-kór stb.);
  • idiopathiás cerebelláris degeneráció (vagyis nem találtak megbízható okokat az ataxia e csoportjának kialakulására).

A másodlagos krónikus agyi ataxia oka:

  • sclerosis multiplex;
  • paraneoplasztikus szindróma;
  • hypothyreosis;
  • malabsorpciós szindróma (tápanyagok, elsősorban az E-vitamin malabszorpciója a bélben);
  • glutén intolerancia;
  • alkoholizmus;
  • Wilson-Konovalov-kór (károsodott réz-anyagcsere a szervezetben);
  • kisagydaganatok.

Az érzékeny ataxia sérülés eredménye.

  • perifériás idegek, amelyek információt szolgáltatnak az agy mély érzékenységéről (diftéria, cukorbetegség, alkoholos polineuropatija);
  • gerincvelő, nevezetesen hátsó oszlopai, amelyekben a mély érzékenységű rostok áthaladnak, és információt szolgáltatnak a perifériáról az agyra (funikuláris mielozis, daganatok, gerincvelő stb.).

A vestibularis ataxia a belső fülben található vestibularis ideg vagy vestibularis szerv károsodásából származik. Ez a fajta ataxia Meniere-kórral, daganatokkal az IV kamra alján, a belső fül fertőzéseivel, sérülésekkel, melyeket a koponya alapjának törése okoz.

Agykérgi ataxia, vagy egyébként frontalis, az agy homloklebenyében vagy az okitisz-temporális régióban kialakuló kóros folyamatok eredményeként merül fel. Ezen agyi struktúrák károsodhatnak encephalitis, tályogok, fejsérülések, különböző etiológiás stroke-ok stb..

Típusok és formák: kisagy

Az öröklött betegség lehet veleszületett és nem hajlamos a progresszióra, autoszomális recesszív és recesszív, amelyben az agyi elégtelenség fokozatosan progresszív. Megkülönböztetik a Batten formát, azt a veleszületett formát, amelyben a gyermek fejlődése lelassul, de a jövőben a betegnek sikerül alkalmazkodni. A cerebelláris ataxia késői formája Pierre-Marie-kór. Leginkább 25 éves vagy annál idősebb korban diagnosztizálják.

A cerebelláris ataxia akut (a vírus invázió, fertőzés hátterében), szubakut, neoplazma, szklerózis, krónikus, előrehaladásra hajlamos és paroxysmálisan epizodikus. Annak tisztázása érdekében, hogy melyik formában kell harcolnia egy adott esetben, az orvos teszteket és vizsgálatokat ír elő.

A cerebelláris forma sajátos megnyilvánulása

A betegség progresszív formájának klinikai képe specifikus, így a pontos diagnózis meghatározása általában egyszerű. A betegség az általános tünetek, a beteg viselkedése és az általa alkalmazott testtartás alapján feltételezhető. Amikor megfigyelnek egy embert, az az érzés jön létre, hogy megpróbál egyensúlyba lépni, és ezért kezeit oldalra dobja. A beteg igyekszik elkerülni a törzs és a fej fordulását, véletlenszerűen esik le egy könnyű tolástól, amikor megpróbálja mozgatni a lábát, és ezt még nem is veszi észre. A végtagok feszültek, a járás hasonló egy részegéhez, a test kiegyenesedik és hátra hajlik.

A progresszió során a cerebelláris ataxia a mozgások helyrehozhatatlanságához vezet. Nem lehet megérinteni az orr hegyét. A vesék megváltoznak, beszéd, az arc olyan, mint egy maszk, az izmok mindig jó állapotban vannak, a hát, a nyak, a lábak és a karok fájnak. Lehetséges roham, nystagmus, strabismus. Néhány beteg látása, hallása gyenge, nyelni nehéz lesz.

A kisagy formája: veleszületett

Gyaníthat egy gyermek betegségét, ha a csecsemő mozgásának végrehajtására tett erőfeszítései aránytalanok a fellépéshez képest. A beteg instabil, a fejlődés lassú, mászik és sétál, később kezdődik, mint társai. Nystagmus figyelhető meg, a szavakat szótagok kiejtik, egymástól egyértelműen korlátozva. Lassította a beszéd, a psziché fejlődését.

A felsorolt ​​tünetek nemcsak cerebelláris ataxia, hanem az agy működésével kapcsolatos egyéb kóros állapotok jelzésére is utalhatnak. A diagnózis tisztázása érdekében meg kell mutatnia a gyermeket az orvosnak.

Mit kell tenni?

Agyi eredetű ataxia esetén a kezelés fő célja a negatív folyamatok lelassítása. Friedreich formáját, mint más veleszületett formákat, nem kezelik. A radikális, konzervatív megközelítések használata a lehető leghosszabb ideig fenntartja a beteg életminőségét. Fektessen gyógyszert, tanítsa meg a családtagokat a rászorulók gondozására.

Az ataxia kezelése magában foglalja a nootropikumok, az agy véráramát stimuláló szerek, rohamok gyógyszerei, izomtónust csökkentő anyagok, izomlazítók és betagesztinok használatát..

A betegnek masszázst, gimnasztikát, szülészeti terápiát, fizioterápiát, logopédiai órákat, pszichoterápiát mutatnak be. Az orvos javasolja, hogy mely cikkek segítik az élethez való alkalmazkodást - vesszők, ágyak és egyéb háztartási cikkek..

Az orvosi ajánlások szigorú betartása lassítja a betegség előrehaladását, de lehetetlen teljes mértékben megszabadulni a veleszületett agyi ataxiatól. A prognózist a kóros állapot okai, a megnyilvánulás formája, a beteg kora, a test életfontosságú jelei határozzák meg.