Legfontosabb / Tumor

Cerebellar ataxia: a károsodott koordináció tünetei és kezelése

Tumor

1. Hogyan működik a „normál” kisagy? 2. Mi az agyi ataxia? 3. A cerebelláris rendellenességek tünetei 4. Ataktikus járás 5. Szándékos remegés 6. Nystagmus 7. Adiadokhokinez 8. Mimika vagy hipermetria 9. Megváltozott beszéd 10. Izmok diffúz hipotenziója 11. A betegség okai 12. Öröklött formák 13. A kezelésről

A mozgások összehangolása minden élőlény természetes és szükséges tulajdonsága, mozgásképességgel vagy képességgel, hogy önkényesen megváltoztassa helyzetét a térben. Különleges idegsejteket kell bevonni ebbe a funkcióba..

A síkon mozgó férgek esetében ehhez nem szükséges külön szervet választani. De már a primitív kétéltűekben és a halakban külön struktúra jelenik meg, amelyet a kisagynak hívnak. Emlősökben ez a szerv a mozgások sokfélesége miatt javul, ám a madarakban fejlesztették ki leginkább, mivel a madár tökéletesen ellenőrzi a szabadság minden fokát.

Az emberekben a mozgások sajátosságai vannak, ami a kéz eszközként történő használatához kapcsolódik. Ennek eredményeként a mozgások összehangolása elképzelhetetlen volt a kéz és az ujj finom motoros képességeinek elsajátítása nélkül. Ezen túlmenően az ember egyetlen mozgatásának módja a függőleges testtartás. Ezért az emberi test térbeli helyzetének koordinációja elképzelhetetlen állandó egyensúly nélkül.

Ezek a funkciók megkülönböztetik az ember kisagyát a látszólag hasonló szervtől a többi főemlősnél, és egy gyermekben még mindig érettnek kell lennie és meg kell tanulnia a helyes szabályozást. Ugyanakkor, mint minden egyes szerv vagy szerkezet, a kisagyt különféle betegségek is érinthetik. Ennek eredményeként a fenti funkciók megszakadnak, és cerebelláris ataxianak nevezett állapot alakul ki.

Hogyan működik a „normál” kisagy??

A kisagyi betegségek leírásának megismerése előtt röviden meg kell beszélni arról, hogy a kisagy hogyan helyezkedik el és hogyan működik.

A kisagy az agy alatt helyezkedik el, az agyfélteke okitisz lebenyje alatt.

Egy kis középső részből, egy féregből és félgömbökből áll. A féreg ősi osztály, amelynek feladata az egyensúly és a statika biztosítása, és a félgömbök az agykéreggel együtt fejlődtek ki, és összetett motoros tevékenységeket végeznek, például a cikk gépelésével a számítógép billentyűzetén.

A kisagy szorosan kapcsolódik a test összes inakhoz és izomhoz. Különleges receptorokat tartalmaznak, amelyek „megmondják” a kisagynak, hogy az izmok milyen állapotban vannak. Ezt az érzést propriorecepciónak nevezzük. Például mindannyian anélkül, hogy megnéznénk, tudjuk, milyen helyzetben és hol van a lába vagy karja, még sötétben és nyugalomban is. Ez az érzés a kisagyhoz a gerincvelőben emelkedő spinocerebellar utak mentén érkezik..

Ezenkívül a kisagy a félkör alakú csatornák rendszerével vagy a vestibularis berendezéssel, valamint az ízület-izomérzet vezetőivel kapcsolódik.

Ez az út ragyogóan működik, amikor az ember „csúszik” a jégre. Mivel nincs ideje kitalálni, mi történik, és nincs ideje megijedni, az ember helyreállítja az egyensúlyt. Ez egy „relét” váltott ki, amely a vestibularis készüléktől azonnal információt váltott a test helyzetének változásáról az agyférgeken keresztül a bazális ganglionokba, majd az izmokba. Mivel ez "gépen" történt, az agykéreg részvétele nélkül, az egyensúly helyreállítási folyamata öntudatlanul zajlik.

A kisagy szorosan kapcsolódik az agykéreghez, szabályozva a végtagok tudatos mozgását. Ez a szabályozás az agyféltekén fordul elő.

Mi a cerebelláris ataxia??

A taxik görögül fordítva, egy mozgalom, taxik. És az "a" előtag tagadást jelent. Tág értelemben az ataxia az önkéntes mozgás rendellenessége. Ez a jogsértés például stroke-ban fordulhat elő. Ezért melléknevet adunk a meghatározáshoz. Ennek eredményeként a „cerebelláris ataxia” kifejezés olyan tünetek sorozatára utal, amelyek a károsodott cerebrolaris funkció által okozott mozgások koordinált zavarát jelzik.

Fontos tudni, hogy az ataxia mellett az agyi szindrómát aszinergia is kíséri, vagyis az egymáshoz viszonyított mozgások barátságosságának megsértése.

Egyesek szerint a cerebelláris ataxia olyan betegség, amely felnőtteket és gyermekeket érint. Valójában ez nem egy betegség, hanem egy szindróma, amelynek különféle okai lehetnek, és daganatokban, sérülésekben, sclerosis multiplexben és más betegségekben fordulhatnak elő. Hogyan nyilvánul meg ez a kisagyi lézió? Ez a rendellenesség statikus ataxia és dinamikus ataxia formájában nyilvánul meg. Ami?

A statikus ataxia a mozgás koordinációjának megsértése nyugalomban, a dinamikus ataxia pedig megsértése mozgás közben. De az orvosok egy cerebellar ataxiaban szenvedő beteg vizsgálatakor nem különböztetik meg az ilyen formákat. Sokkal fontosabbak azok a tünetek, amelyek a sérülés lokalizációját jelzik.

A cerebelláris rendellenességek tünetei

Ennek a testnek a funkciója a következő:

  • izomtónus fenntartása reflexek révén;
  • egyensúly fenntartása;
  • mozgások koordinálása;
  • koherenciájuk, azaz szinergia.

Ezért a cerebelláris károsodás minden tünete valamilyen fokon a fenti funkciók rendellenessége. Felsoroljuk és magyarázzuk meg ezek közül a legfontosabbat..

Ataktikus járás

Szándékos remegés

Ez a tünet mozogva jelentkezik, és nyugalomban szinte nem figyelhető meg. Jelentése a távoli végtagok rezgéseinek amplitúdójának megjelenése és erősítése, amikor a célt eléri. Ha arra kéri egy beteg embert, hogy érintse meg a saját orrának mutatóujját, akkor minél közelebb van az ujjhoz az orr, annál inkább remegni kezdi és leírja a különféle köröket. A szándék nemcsak a kezekben, hanem a lábakban is lehetséges. Ez kiderül egy sarok-térd teszt során, amikor a betegnek felajánlják, hogy az egyik lábának sarka a másik, meghosszabbított láb térdére esik..

nystagmus

A nystagmust szándékos remegésnek nevezzük, amely a szemgolyók izmaiban fordul elő. Ha a beteget arra kérik, hogy nézzen el, akkor a szemgolyó egységes, ritmikusan megrándul. A nystagmus vízszintes, ritkábban függőleges vagy forgó (forgó).

Adiadhokinesis

Ez a jelenség az alábbiak szerint igazolható. Kérje meg az ülő beteget, hogy tegye a kezét térdre és tenyerére. Akkor gyorsan le kell fordítania a tenyerét és újra fel. Az eredmény „remegő” mozdulatok sorozata, mindkét kezükben szinkronban. Pozitív teszt esetén a beteg megzavarodik, és a szinkronizmus megszakad.

Esés vagy hipermetria

Ez a tünet akkor jelentkezik, ha arra kéri a beteget, hogy gyorsan tegyen mutatóujját bármely tárgyba (például egy neurológus kalapácsjába), amelynek pozíciója folyamatosan változik. A második lehetőség statikus, mozdulatlan célpontra jutás, de először nyitott szemmel, majd lehunyta szemmel.

Megváltozott beszéd

A beszédzavarok tünetei nem más, mint a vokális készülék szándékos remegése. Ennek eredményeként a beszéd robbanásveszélyes, robbanásveszélyes, elveszíti lágyságát és simaságát.

Diffúz izomhiány

Mivel a kisagy izomtónusát szabályozza, diffúz hanyatlásának oka ataxia jelei lehetnek. Ebben az esetben az izmok puffadássá, letargássá válnak. Az ízületek frizurussá válnak, mivel az izmok nem korlátozzák a mozgás tartományát, lehetséges a szokásos és krónikus subluxációk megjelenése.

A könnyen ellenőrizhető tünetek mellett a kisagyi rendellenességek a kézírás változásaival és egyéb tünetekkel is megnyilvánulhatnak..

A betegség okai

Azt kell mondani, hogy a kisagy nem mindig felelős az ataxia kialakulásáért, és az orvos feladata megérteni, hogy a lézió milyen szinten jelentkezett. A kisagy formájának és a kisagyon kívüli ataxia kialakulásának legjellemzőbb okai a következők:

  • A gerincvelő hátsó zsinórjának károsodása. Ez érzékeny ataxiát okoz. Az érzékeny ataxia elnevezése azért van, mert a beteg károsodott a lábak ízület-izomérzetében, és nem képes sötétben normálisan járni, amíg meg nem látja a saját lábát. Ez az állapot a funikuláris mielozisra jellemző, amely olyan betegségben alakul ki, amely a B12-vitamin hiányával jár..
  • További cerebelláris ataxia alakulhat ki a labirintus betegségeiben. Tehát a vestibuláris rendellenességek és a Meniere-kór szédülést és esést okozhatnak, bár a kisagy nem vesz részt a kóros folyamatban;
  • A vestibulo-cochlearis ideg neurinoma megjelenése. Ez a jóindulatú daganat egyoldalú cerebelláris tüneteket eredményezhet..

A felnőttek és gyermekek valódi cerebelláris ataxia-okai agyi sérülésekkel, érrendszeri betegségekkel és egy cerebelláris daganatos betegséggel is előfordulhatnak. De ezek az elváltozások ritkák. Az ataxiát gyakrabban más tünetek kísérik, például hemiparézis, a medencei szervek működési rendellenessége. Ez a sclerosis multiplexben fordul elő. Ha a demielinizációs folyamat sikeresen kezelhető, akkor az agykárosodás tünetei visszanyerik.

Öröklött formák

Van azonban egy öröklődő betegség egész csoportja, amelyben a mozgások összehangolásának rendszere elsősorban érintett. Ezek a betegségek magukban foglalják:

  • Friedreich gerinc ataxia;
  • Pierre Marie örökletes cerebelláris ataxia.

Pierre Marie cerebelláris ataxiaját korábban egyetlen betegségnek tekintették, de most a kezelés több változatát különbözteti meg. Milyen tünetei vannak ennek a betegségnek? Ez az ataxia későn, 3 vagy 4 évtizedben kezdődik, és egyáltalán nem a gyermekben, mint sokan gondolják. A késői megjelenés ellenére a dysarthria típusú beszédkárosodás, az inak reflexeinek növekedése csatlakozik a cerebelláris ataxia tüneteihez. Tünetek, melyeket a vázizmok spaszticitása kísér.

A betegség általában gyengült járással kezdődik, majd nystagmussal kezdődik, megzavart a kéz koordinációja, mély reflexek újjáélednek, növekszik az izomtónus. Kedvezőtlen prognózis alakul ki optikai atrófiával..

Ezt a betegséget a memória, az intelligencia csökkenése, valamint az érzelmek és az akaratszféra csökkent ellenőrzése jellemzi. A kurzus folyamatosan halad, a prognózis kedvezőtlen.

A kezelésről

A cerebelláris ataxia, mint másodlagos szindróma kezelése szinte mindig függ az alapbetegség kezelésének sikerétől. Abban az esetben, ha a betegség például örökletes ataxiaként progresszál, akkor a betegség későbbi fejlődési szakaszaiban az előrejelzés kiábrándító..

Ha például a fej hátsó agyi zúzódása eredményeként kifejezetten károsodott a mozgások koordinációja, akkor a cerebelláris ataxia kezelése sikeres lehet, ha a kisagyban nincs vérzés és nincs sejtnekrózis..

A kezelés nagyon fontos eleme a vestibularis torna, amelyet rendszeresen kell elvégezni. A kisagy, mint más szövetek, képes „megtanulni” és új asszociatív kapcsolatokat helyreállítani. Ez azt jelenti, hogy a mozgások összehangolását nemcsak agykárosodásokkal, hanem a stroke, a belső fül betegségei és más sérülések esetén is meg kell oktatnia..

Nem állnak rendelkezésre a cerebelláris ataxia kezelésére szolgáló gyógyszerek, mivel a hagyományos orvoslásnak fogalma sem volt a kisagyról. Az itt elérhető maximálisan szédülés, hányinger és hányás elleni gyógyszerek, azaz tisztán tüneti gyógyszerek.

Ezért ha járási, remegési, finom motoros képességei vannak, akkor nem kell elhalasztania a neurológus látogatását: a betegséget könnyebb megelőzni, mint kezelni.

Cerebellar ataxia

Az Ataxia olyan kifejezés, amely különféle mozgási rendellenességekre utal, a cerebelláris ataxia olyan mozgási rendellenességekre utal, amelyek a kisagy károsodásából származnak, mivel a kisagy az agy azon része, amely felelős az egyensúlyért, a mozgások összehangolásáért és az izomtónusért..

A kisagyon kívül érzékeny ataxia és vestibuláris is, ezeket az agy más részeinek károsodása okozza.

Okoz

Az önkéntes mozgásokat általában az izmok közötti szinergisták és antagonisták közötti pontos koordináció biztosítja. A kettő közötti kölcsönhatást a kisagy szabályozza, amely kapcsolatban áll a központi idegrendszer minden olyan szerkezetével, amely részt vesz a motoros funkcióban. A kisagy a mozgás fő koordinációs központjának nevezhető, információt kap az agy struktúráitól és biztosítja az izmok összehúzódásait és pontosságát, valamint feldolgozza a test térben történő mozgásáról szóló információkat. Ez biztosítja az önkényes mozgások pontosságát és sima működését. A kisagy károsodása esetén a különböző csoportok izom-összehúzódásainak szinkronizációja megtörténik, ami ataxia.

A cerebelláris károsodás okai a következők lehetnek:

  • a kisajt érintő akut cerebrovaszkuláris baleset (stroke);
  • traumás agyi sérülés;
  • fertőző cerebellitis, beleértve a parazita eredetét is;
  • cerebelláris tályog;
  • akut és krónikus mérgezés, ideértve a drogmérgeket is (görcsoldók, altatók, szorongáscsillapítók, antipszichotikumok, bizmut készítmények, kemoterápiás gyógyszerek stb.);
  • alkoholizmus;
  • a B1, B12, E vitamin hiánya;
  • hőguta;
  • hipoglikémia;
  • hypothyreosis;
  • sclerosis multiplex;
  • Arnold - Chiari rendellenességek;
  • canalopathiák (az ioncsatornák genetikailag meghatározott hibái által okozott betegségek);
  • genetikai betegségek (Friedreich ataxia);
  • prionbetegségek;
  • daganatok (a medulloblastoma kisagyát, a cerebellopontine schwannoma-t és a hemangioblastoma-t különösen gyakran érintik);
  • paraneoplasztikus kisagyi degeneráció (a kisagy másodlagos daganata);
  • Hakimi-Adams szindróma (normotenzív hidrocefalus);
  • mitokondriális encephalomyopathiák (Leu-kór, MELAS-szindróma stb.);
  • idiopathiás degeneratív ataxia neurodegeneratív betegségek miatt (parenhimális kortikális agyi atrófia, többszörös szisztémás atrófia, Pierre-Marie örökletes cerebelláris ataxia);
  • örökletes és genetikai anyagcsere-rendellenességek (aciduria, Hartnup-betegség, 3. típusú Gaucher-kór, Tay-Sachs-betegség, Refsum-betegség stb.).

A cerebelláris ataxia formái

A kisagy különböző részei (féreg és félgömb) felelősek a különböző típusú mozgásokért; a szervek egy adott anatómiai szerkezetének domináns sérülése alapján a patológia két formáját lehet megkülönböztetni:

  • dinamikus - a félgömb károsodása okozza, amelyet a végtagok mozgásának diszkoordinációja jellemez;
  • statikus-mozgásszervi motor - a féreg károsodása okozza, ennek eredményeként a járás károsodik, és a stabilitás befolyásolható.

Ezen kívül az agyi ataxia lehet:

  • akut - akut okok miatt, például stroke vagy traumás agyi sérülés;
  • krónikus - hosszú távú agyi léziók, például krónikus alkoholizmus miatt.

Az eloszlás jellege szerint:

  • általánosítva - minden önkényes mozgást megsértnek;
  • izolált - bizonyos típusú mozgások zavartak, például a séta, a beszéd, a kar mozgása.

Az ataxia egyoldalú és kétoldalú is.

A cerebelláris ataxia tünetei

A cerebelláris ataxia megnyilvánulása attól függ, hogy a kisagy melyik szerkezete megsérült..

Ha a féreg sérült, akkor károsodik a stabil testhelyzet fenntartásának képessége, a beteg álló helyzetben inog, a stabilitás érdekében a kezével és a lábait egymástól egyensúlyban kell tartania, különben visszaeshet. A járás egy részeg ember járásával hasonlít, bizonytalan, a beteg különösen instabil a kanyarokban, ingadozik, a teste élesen kiegyenesedik, a lába túl magasra emelkedik járás közben.

A félgömb károsodása esetén járási zavarok, a test instabil helyzete szintén megfigyelhető, miközben a beteg a sérülés oldalára esik. A fő megnyilvánulás a végtagok kínos és következetlen mozgásai, amelyek akadályozzák a pontos műveletek végrehajtását.

Az enyhe ataxiát funkcionális tesztekkel ellenőrzik, míg a határozott ataxia néha egyáltalán nem engedi az embernek, hogy sétáljon, és bizonyos esetekben nem tud sem állni, sem pedig még ülni sem..

Az állapot előrehaladtával dysphagia (nyelés megsértése) és dysarthria (beszédkárosodás) csatlakozik a leírt rendellenességekhez.

Az ataxia jeleit az alapbetegségre jellemző tünetek kísérik.

Diagnostics

Amikor ataxia tünetei jelentkeznek, a beteg neurológiai vizsgálaton megy keresztül. Nemcsak a patológia cerebelláris természetének megerősítésére van szükség, hanem annak a betegségnek az azonosítására is, amely a kór kialakulásához vezetett.

Kifejezetlen tünetek esetén koordinációs (funkcionális) teszteket végeznek, például:

Támogatási reakció teszt

A beteget fel kell hívni, hogy állva lábakkal álljon. Ataxiával nehéz ezt a helyzetet fenntartani, a beteg megbotlik, elveszíti stabilitását.

Stabilitás tesztelése Romberg helyzetben

A beteget felkérjük, hogy állva álljon szilárdan elmozdított lábával, emelt fejjel, és előre nyújtja a karját. Ataxia a testhelyzet instabilitásában nyilvánul meg, a beteg imbolygni kezd, és eshet.

Stabilitás vizsgálata szenzibilizált (bonyolult) Romberg-pózban

A beteget felkérjük arra, hogy álljon úgy, hogy az egyik lábának lábujja a másik láb sarkán álljon, miközben kissé megemeli a fejét és kinyújtja a karját. Ataxia esetén még rövid ideig sem lesz képes megőrizni a stabilitást..

Ugrásteszt

Általában, ha az elmozdított lábakkal álló személyt oldalra esés fenyegeti, ezen az oldalon a láb esés irányába mozog, és a második láb lejön a padlóról. Ataxia esetén az orvos a beteg mögé válik, és biztosításra tartva oldalra tolja. Ataxia esetén még egy kis nyomás is esést okoz, ez az úgynevezett pozitív tolódási tünet.

Ha megerősített ataxiát írnak elő:

  • neuroimaging vizsgálatok: CT (az agy számítógépes tomográfia), MRI (az agy mágneses rezonancia képalkotása);
  • neurofiziológiai vizsgálatok: elektroneuromyográfia, a kiváltott potenciálok módszere.

Ezen módszerek alkalmazásával meghatározzuk a központi és perifériás idegrendszer funkcionális és szerkezeti változásait.

Örökletes ataktikus betegségek gyanúja esetén a betegek DNS-elemzését elvégzik. Szükség esetén a beteget vagy hozzátartozóit genetikai tanácsadásra irányítják. Ha okkal feltételezhető a magzat örökletes patológiája, prenatális DNS-tesztet kell végezni..

Az ataxia okainak alapos kutatása széles körű tanulmányokat foglalhat magában, ideértve képalkotó technikákat (daganatok keresése), hormonok vérvizsgálatát (endokrin rendellenességek keresése), biokémiai vizsgálatokat (anyagcsere-rendellenességek keresése), toxikológiai analízist (lehetséges intoxikációk keresése) stb. konzultációra irányíthatják a kapcsolódó szakembereket - kardiológus, endokrinológus, idegsebész és mások.

Cerebellar Ataxia kezelés

A terápiás taktika az ataxia okától függ, az erőfeszítések az alapbetegség kezelésére irányulnak. Például, ha a patológia oka egy rezektálható daganat, akkor a kezelés műtéti, és ha nem kivitelezhető - kemoterápiával vagy sugárterápiával, ha az oka hypovitaminosis, akkor vitaminterápiát írnak elő, a craniocerebralis sérülések kezelését az ilyen típusú károsodásokra elfogadott rendszer szerint végzik, a sclerosis multiplex kezelését pedig immunmoduláló gyógyszerek szedésében. Ilyen esetekben a mögöttes betegség kezelése általában elegendő ahhoz, hogy a cerebelláris ataxia tünetei teljes mértékben eltűnjenek, vagy legalábbis szűnjenek tovább és csökken.

A szakirodalomban vannak információk bizonyos gyógyszerek (pregabalin, amantadin, tirotropint felszabadító faktor, buspiron, L-5-hidroxi-triptofán) sikeres felhasználásáról degeneratív etiológia ataxia esetén, azonban ezeket az információkat megerősítő klinikai vizsgálatokat nem végeztek. Bizonyítékok vannak az inoziazid és számos antikonvulzáns (karbamazepin, klonazepam, topiramát) hatékonyságáról agyi ataxia esetében, de ezeket az adatokat is ellenőrizni és megerősíteni kell..

Jelenleg kutatásokat végeznek az örökletes eredetű ataxia kezelésében sejt- és génterápiás módszerekkel, ezeket a területeket tekintik a legígéretesebbnek a probléma megoldása során..

Fizikoterápia

Ez az agyi ataxiaban szenvedő betegek kezelésének és rehabilitációjának egyik kulcsfontosságú módszere. A fizioterápia javíthatja a koordinációt, támogathatja a motoros funkciókat, megakadályozhatja az izmok atrófiájának és a kontraktúrák kialakulását. Átfogó programokat dolgoztak ki, ideértve a visszacsatolást célzó gyakorlatokat, a cerebelláris funkciók edzésére szolgáló speciális gyakorlatokat (Frenkel-módszer), a proprioceptív izom megkönnyebbülést (PMF, proprioceptive izomsegítés).

A legnagyobb hatást a gyógyszer és a fizikoterápia kombinált alkalmazásával lehet elérni.

Megelőzés

A cerebelláris ataxia megelőzésének célja az ahhoz vezető állapotok megelőzése, ha ez lehetséges. Például az alkoholfogyasztástól való elutasítás, a sisak használata az osztályok során, koponya sérülésekkel küzdve, a szomatikus betegségek időben történő kezelése. A genetikai tanácsadás az örökletes ataktikus betegségek megelőzésére szolgál.

Következmények és komplikációk

Progresszív agyi ataxia, izmok atrófiája, összehúzódások alakulhatnak ki, és végül rokkantság lép fel. Ezenkívül ez a betegség a beteg társadalmi rossz alkalmazkodásához vezet. Sikeres kezelés esetén a prognózis mérsékelten kedvező - az ataktikus tüneteket általában nem lehet teljes mértékben kiküszöbölni, de kiderül, hogy jelentősen csökkenthetők, és az életminőség elfogadható szinten lehet tartani..

Videó

Kínálunk egy videót a cikk témájáról.

Ataxia: kezelés, típusok, tünetek, diagnózis

Ataxia (az görög szóból az ataxia - káosz, rendellenesség) olyan betegség, amelynek jellemzője a koordinációs zavar. A betegségre jellemző: a beteg futófelülete és járása bizonytalan, mozgások kényelmetlenek, gyakran eldobhat tárgyakat és tárgyakat. Ezen tünetek alapján a betegség két típusát meg lehet különböztetni:

  • statikus ataxia - amikor az egyensúly elveszik vízszintes helyzetben
  • dinamikus ataxia - mozgáskoordináció hiánya járás közben. A beteg teljesen elveszítheti a végtagjait, és megmentheti azt.

A betegségnek sok árnyalata van, vegye figyelembe: ataxia - mi van és hogyan kezelik részletesebben.

Ataxia típusai

Az orvosok a betegség négy leggyakoribb típusát különböztetik meg:

  • A kisagyi. A kisagy károsodik, amelynek eredményeként a betegnek nehéz állni a lábán. Az egyensúly megtartása érdekében széttámasztania kell a lábát..

Gyaloglás közben kissé oldalra eshet. Problémák vannak a beszédtel. A mozgások elsöprőek. A cerebelláris ataxia gyermekeknél 5 hónaptól két évig kezdődik.

  • Agykérgi ataxia. Az agy elülső része érintett, az ember elveszíti az irányítást az érintett lebennyel szemben lévő láb felett (például ha a bal oldal sérült, a jobb végtag koordinációja elveszik).

A következő tünetek szintén jellemzőek: mentális rendellenességek, hisztéria, rossz szaglás;

  • Vestibularis ataxia. A fő tünet a vestibularis készülék károsodása. A vestibularis ataxiát rendszeres szédülés jellemzi, különösen járás közben.
  • Érzékeny ataxia. Kóros betegség esetén az agy parietális része elsősorban befolyásolható, de a hátsó oszlopok vagy a perifériás csomók is érintettek lehetnek. Az érzékeny ataxiát a gyenge izomtónus jellemzi, amelynek következtében a beteg járása szenved.

Gyaloglás közben nem ellenőrzi jól a mozgását, ezért túlságosan keményen lép fel a földön, állandóan lába alatt néz (az önmegőrzési ösztön cselekszik), vagy természetellenesen hajlítja térdét az egészséges séta érdekében..

  • Enyhe típusú érzékeny ataxia esetén a gerincvelő izolált sérülése esetén a koordináció és a járás enyhe formában zavar.
  • A zavarok átlagos szintje akkor fordul elő, amikor az ember nem tudja rögzíteni a gombokat a flexor és az extensor izmok csökkent tónusa miatt. A betegnek úgy tűnik, hogy a lába gyaloglás közben meghibásodik, a járás bélyeg alakú, a lábak erősen leengedve és hajlítva. Gyalogláskor vizuális ellenőrzésre van szükség
  • A súlyos formájú érzékeny ataxia általában megfosztja az egyént attól a lehetőségtől, hogy függőleges helyzetbe kerüljön, és lépést tegyen..

A cerebelláris ataxia szindróma jellemzői

A cerebelláris ataxia az orvosi gyakorlatban a leggyakoribb. A cerebelláris ataxia szindrómát a következő tünetek jellemzik:

  • Az izomtónus általános megsértése. Sőt, ez a hatás minden végtagban rejlik: a beteg mind a karok, mind a lábak gyengeségét érzi;
  • Instabil járás, egyenetlen helyzetben. A betegségnél az ember járása jár, mivel nem ellenőrzi a végtagjait;
  • Beszédkárosodás. A beteg lassan kiejti a szavakat, nyújtó mondatokkal;
  • A szem sarkainak önkéntelen rángatása. Ennek oka az izomgörcsök;
  • A fej és a kezek szándékos remegése. Ezek a testrészek folyamatosan remeghetnek a káros izomtónus miatt..

A fenti tünetek miatt a betegség cerebelláris formáját gyakran „hisztérikus ataxia” -nak is nevezik..

Kétféle betegség létezik:

  • statikus-mozgásszervi - megfigyelhető az agyféreg károsodása esetén - elveszíti a stabilitást, csökkent a járás;
  • dinamikus ataxia - a cerebrális félteke érintett és az végtagok nehezen tudják elvégezni az önkényes mozgásokat.

Pierre Marie örökletes ataxia

Marie cerebelláris ataxia genetikai betegség, amelyet nemzedékről generációra adtak át. Rendkívül alacsony annak a valószínűsége, hogy elkerüljék ezt a betegséget, ha az egyik közeli vér rokon (anya vagy apa) szenvedett rajta. Azok az esetek, amikor az egyik szülő Pierre Marie-kóros betegségben szenvedett, és nem adta át ezt a genotípust a gyermeknek, szinte soha nem fordul elő az orvosi gyakorlatban.

Pierre Marie szindróma 50-55 éves korig teljes demenciához vezethet, ha a megfelelő megelőző intézkedéseket nem hajtják végre időben. Ezért ha tudja, hogy örökletes cerebelláris ataxia alakulhat ki, keresse fel orvosát 30 éves kor előtt.

Friedreich család Ataxia

A Friedreich ataxia is egy örökletes betegség, amely autoszomális domináns módon terjed. A kisagy háta érinti.

Az ilyen típusú patológiáknál valószínű, hogy érzékeny ataxia manifesztálódik a kisagy segítségével.

A betegség tünetei:

  • Mint más esetekben is, járási rendellenességeket figyelnek meg: a futófelület nem stabil és bizonytalan;
  • Az emberi mozgások szétszórtak és kínosak;
  • A betegség a páciens arckifejezésén is megjelenik: bármely helyzetre való reakció gátolható;
  • A beszéd megváltozik, a beteg szavakkal és mondatokkal feszíti a szót, néha előfordulhat, hogy nem fejezi be azt, amit elkezdett mondani;
  • A pletyka elrontja;
  • A betegség utolsó szakaszában szívproblémák jelentkeznek. A betegséghez leggyakrabban tachikardia és tartós légszomj kapcsolódik..

Ataxia-telangiectasia (Louis-Bar szindróma)

A Louis-Bar szindróma (ataxia-telangiectasia) egy örökletes betegség, amelyben a kisakat érintik. 1941-ben nyitották meg Franciaországban. A Louis Bar-szindrómát általában mindkét szülő genotípusai terjesztik, azaz nem csak az anyától vagy az apától lehet örökölni.

Az attaxia-telangiectasia meglehetősen ritka betegség: a legfrissebb becslések szerint 40 000 újszülött közül csak 1 szenved rajta..

A telangiectasia esetén a következő tünetek jellemzőek:

  1. A légzőszervek fertőző betegségekre való érzékenysége. A betegek gyakran bronchitiszt, mandulagyulladást, kötőhártya-gyulladást, középfülgyulladást stb. Szenvednek. A Louis-Bar szindróma esetén ezek a betegségek végzetes lehetnek a gyermek számára, mivel az immunrendszer nem képes kezelni a patogén mikrobákat;
  2. A rosszindulatú daganatok megjelenése. A Louis-Bar-szindróma a bőr telangiectasiasában nyilvánul meg: ez azt jelenti, hogy a test a szokásosnál jobban hajlamos a rosszindulatú daganatok megjelenésére..
  3. A járás és a mozgások koordinációjának megsértése. A Louis-Bar-szindrómát az egyensúly elvesztése jellemzi, amelynek eredményeként a futófelület bizonytalanná válik, és a mozgások kellemetlenek..

Ataxia tünetei

A betegség típusától függően a betegség tünetei változhatnak. Tünetek, amelyek azt jelzik, hogy a betegnek ez a betegsége van:

  • Sérült járás. Ezt a jelet vestibularis ataxia és spinocerebellar ataxia jellemzi. Ezt a nem stabil futófelületek és az egyensúly elvesztése fejezi ki vízszintes helyzetben. Az ember gyakran lába alatt néz, mintha esni fogna, lassan és mérgesen sétál;
  • A kommunikációs készségeket befolyásolja. Az ember nyújtja a szavakat és kifejezéseket, a beszéd nehezebbé válik. Úgy tűnik, hogy a beteg gondosan mérlegeli, hogy mit mondjon. Felső fokozattal a beszéd teljesen inkoherenssé válik;
  • A kéz és a fej remegése. A spinocerebellar ataxiát gyakran jellemzi ez a tünet. Az izomtónus elveszik, amelynek eredményeként a beteg nem képes ellenőrizni végtagjait és fejét, ideértve a remegést sem;
  • A beteg nem állhat az „sarok és a lábujjak együtt” helyzetben. A vestibularis ataxia jellemző, hogy az ember vízszintes helyzetben lehet, csak egymástól lábakkal. Ennek oka az egyensúly elvesztése..

Ataxia szövődmények

Az örökletes, spinocerebellaris és egyéb típusú ataxia ilyen szövődményeket okozhat:

  1. A légzőrendszer betegségei - hörgő asztma, rhinitis, sinusitis, faringitis stb.;
  2. A szív- és érrendszeri betegségek - magas vérnyomás, tachikardia, szívelégtelenség stb.;
  3. A fertőző és vírusos betegségek visszaesésének tendenciája.

A mozgásszervi ataxia hallásproblémákhoz is vezethet, az érzékszervi ataxia pedig a szaglás nehézségeihez vezethet..

Ataxia diagnosztizálása

A spinocerebellar ataxiát és a betegség más típusait öt szakaszban kell meghatározni:

  1. Előzetes beszélgetés a beteggel és panaszai elemzése. Az orvos összegyűjti az összes szükséges információt: vajon a családban volt-e hasonló betegségben szenvedő ember, mennyi ideig voltak az első tünetek, milyen gyógyszereket vett be a múlt hónapban;
  2. Ellenőrzés neurológus által. A teszteket annak megállapítására végezzük, hogy vannak-e hátrányos koordináció, beszéd, járás. Például a fenti videóban láthatja, hogy a térd-sarok- és ujjteszteket hogyan hajtják végre a betegség dinamikus változatosságának azonosítása érdekében.
  3. Otolaringológus által végzett vizsgálat hallásproblémákra;
  4. Vérvizsgálat: ellenőrizte a vörösvértestek és a fehérvérsejtek számát;
  5. Számítógépes tomográfia elvégzése. Eredményei alapján azt a következtetést lehet levonni, hogy az agy szerkezete zavart-e..

A fenti intézkedések után, ha a statikus ataxia vagy annak típusai megerősítést nyernek, a kezelést előírták.

Ataxia kezelése és előrejelzése

Az attaxia, amelynek kezelését elsősorban orvosi módszerekkel hajtják végre, időben történő orvosi ellátással teljes mértékben kiküszöbölhető. A neurológus részt vesz a betegség kezelésében. Ilyen típusú kezelést írhat elő:

  • Erősítő vitaminok fogadása. Orvosi megfigyelések szerint a betegek testében leggyakrabban hiányzik a B-vitamin. Kapszula vagy oldat formájában fogyasztható;
  • A vérkeringés normalizálása. Az agy véráramát serkentő gyógyszerek;
  • Hormonális gyógyszerek (szteroidok) szedése a plazma eltávolításához a vérből (ha az elemzés során kimutatták);
  • A kisagy sebészi kezelése. A késői cerebellar ataxia elsősorban operatív módon kerül kiküszöbölésre: eltávolítják a vérzést, amelynek eredményeként lehetséges az agy véráramlása.

Így a spinocerebellar ataxiát és a betegség más típusait kezeljük..

Ataxia edzés

A ataxiával járó torna segít erősíteni az izmokat, helyreállítani a hangulatukat és koordinálni a mozgásokat. A szakértők szerint a spinocerebellar ataxia és a betegség más formái gyakorlási terápia (terápiás fizikai kultúra) segítségével kezelhetők. Az edzés hozzárendelésekor több árnyalattal kell számolni:

  • Az edzésterápiát csak más kezelési módszerekkel (gyógyszeres kezelés, műtét stb.) Kombinálva alkalmazzák. Ha a betegség fertőzés eredményeként merült fel, azt meg kell szüntetni, ha daganatot észleltek, akkor műtéti úton kell eltávolítani;
  • Az orvos felügyelete mellett egy sor gyakorlatra kerül sor, különben a beteg gondatlan cselekedetekkel ártalmas. A megfelelő edzés mindenféle betegséget kezel, beleértve az ataxiás agyi bénulást..

MedGlav.com

Betegségek orvosi könyvtára

Ataxia. Az ataxia típusai és klinikai tünetei.

ataxia.


Ataxia (görög ataxia - rendellenesség) - károsodott mozgáskoordináció; az egyik leggyakrabban megfigyelt motoros rendellenesség. A végtagok ereje teljes mértékben fenntartható. A mozgások azonban kényelmetlenek, pontatlanok, megsérülnek egymás utáni ”, következetesség, egyensúly állva és járva.

  • statikus ataxia - egyensúlyhiány állva,
  • dinamikus ataxia - discoordináció mozgások során.

A mozgások normális koordinációja a központi idegrendszer több részének - a kisagy, a vestibularis készülék, a mély izomérzékenység-vezetők, az elülső és az időbeli kéreg - barátságos és nagymértékben automatizált tevékenységének köszönhető. A mozgások koordinációjának központi szerve a kisagy..

Klinika.

A klinikai gyakorlatban szokás megkülönböztetni:

  • ataxia a mély izomérzékenység vezetőinek megsértése esetén (érzékeny vagy hátulsó oszlop, ataxia);
  • ataxia cerebelláris károsodással (cerebelláris ataxia);
  • ataxia a vestibularis készülék károsodásával (vestibularis ataxia);
  • ataxia frontalis vagy temporális-okifitalis régió kéregének sérüléseivel (corticalis ataxia).

Érzékeny vagy hátsó ataxia a hátsó oszlopok sérüléseivel (Gaulle és Burdach kötegek), sokkal ritkábban - a perifériás idegek, a hátsó gyökerek, a látógumó, az agy parietális lebenyének kérge (gerincvelő, funikuláris mielozis, a polyneuropathia egyes formái, érrendszeri rendellenességek, daganatok).

A sérülés helyétől függően ez kifejezhető az összes végtagban, vagy csak a lábakban, az egyik lábában vagy a karjában.
Az érzékszervi ataxia legjellemzőbb jelenségei az alsó végtagok izom-csontrendszeri érzésének rendellenességei során. Megfigyelhető általános instabilitás. Gyaloglás közben a beteg túlzottan meghajolja a lábát a térd- és a csípőízületben, és túlzott erővel (lyukasztó járás) engedi le a padlóra. Gyakran van egy érzés sétálni egy vastag szőnyegen vagy vattával. A beteg látáskontroll segítségével megkísérel kompenzálni a károsodott motoros funkciókat, és ezért járás közben állandóan lába alá néz. A látásvezérlés jelentősen csökkenti, és a szem bezárása drámaian fokozza az ataxia hatásait. A hátsó oszlopok súlyos károsodása esetén az álló és a járás teljesen lehetetlen..

Cerebellar ataxia megfigyelték a féreg, a félgömbök és az agyi lábak károsodását.
Romberg helyzetben vagy járás közben a beteg eltér vagy az esik az érintett agyfélteké felé. A féreg vereségével különböző irányokba esik, gyakran vissza. Gyaloglás közben a beteg megbotlik, szélesen elterüli a lábát (részeg járás). A szélső járás élesen megszakad. A mozgások kínosak, elsöprőek. A mozgások lassulása és discoordinációja jobban hangsúlyos a sérülés oldalán. A látásvezérlésnek (a szem bezárása és kinyitása) viszonylag kis hatása van a koordinációs rendellenességek súlyosságára. A beszéd megszakad - lassú, feszült, ráncos, néha énekelni kezd. A kézírás változásai annak egyenetlenségével, terjedelmével, makrográfiájával jelentkeznek. Az izomtónus általában csökken, inkább a sérülés oldalán, és az inak reflexei néha csökkennek..

A cerebelláris ataxia megfigyelhető sclerosis multiplexben, daganatokban, encephalitisben, a kisagy és az agytörzs vaszkuláris fókuszain.

Vestibularis ataxia a vestibularis berendezés bármely részének károsodásával alakul ki, ideértve a labirintust, a vestibularis ideget, az agytörzsben levő magokat és az agy üregének kérgi központját.
A vestibularis ataxia jellegzetes jelei: szisztémás szédülés (a beteg számára úgy tűnik, hogy minden tárgy egy bizonyos irányba mozog), vízszintes nystagmus, émelygés és hányás. A beteg véletlenszerűen oldalra esik vagy esik. A fej forgatásakor szédülés felerősödik. Figyelemre méltó az a körültekintés, amellyel a betegek fejmozgást végeznek..
Vestibularis ataxia figyelhető meg Meniere-szindrómában (keringési rendellenességek a gerincrendszerben), szár encephalitisben, az agy negyedik kamrai daganatokban, fülbetegségekben.

Agykérgi ataxia elsősorban az agy elülső lebenyének károsodásával alakul ki a fronto-híd-cerebelláris rendszer diszfunkciója miatt.
A láb kontralaterális gócai szenvednek leginkább. Az instabilitás járáskor jelentkezik, különösen kanyarokban, az érintett féltekével ellentétes oldal felé való eltérésnél. A látásvezérlésnek viszonylag csekély hatása van az ataxia mértékére. A frontális lebeny súlyos elváltozása esetén a beteg egyáltalán nem állhat és járhat (astasia-abasia).

Frontális ataxia A mellső lebeny károsodásának más tünetei is társulnak (mentális változás, megragadó reflex, káros szaglás).
A frontális ataxiát néha nem könnyű megkülönböztetni a kisagytól. Az ataktikus végtag hipotenziójának bizonyítéka az agykárosodás mellett áll. A frontális ataxia okai leggyakrabban daganatok, tályogok, cerebrovaszkuláris balesetek.

Cerebellar ataxia emberben: hogyan kell kezelni

A cerebelláris ataxia cerebrális károsodás vagy idegi kapcsolatok eredményeként alakul ki az agy ezen része és a perifériás idegrendszer között. A patológiát a motoros koordináció romlása, látási rendellenességek és beszédkárosodások kísérik. Mivel a kisagy az izmok és a kognitív funkciók ellenőrzésében vesz részt, a szövetek károsodása negatívan befolyásolja a mentális és motoros aktivitást, különösen a járást és a finom motoros képességeket..

Patológia jellemző

A cerebelláris ataxia olyan patológia, amely elsősorban a motoros koordináció és a járás megsértésével nyilvánul meg. A járás képessége a funkciók kölcsönhatásán alapul:

  1. Mozgás - mozgás, amelynek célja a test mozgása az űrben.
  2. Az egyensúly fenntartása.
  3. Adaptív reakciók. Időben történő reagálás az akadályokra, a mozgások szabályozása, figyelembe véve a változó külső feltételeket.

Az általános formát akkor lehet megkülönböztetni, ha a test minden részében zavarodik a motoros aktivitás. Helyi formában a motoros rendellenességek a test egyes részeit vagy funkcióit érintik - a lábakat, a karokat, a beszédfunkciókat és a látási szerveket. Patológia a test egyik felében fordulhat elő (az egyik oldalon a kisagyszövet károsodásával) vagy mindkettőben.

A kisagynak a kóros attaxiája olyan patológia, amely tükrözi az anti-inerciális szabályozásért felelős mechanizmusok hibáit, ami lehetetlenné teszi a normál mozgásjellemzőket (simaság, dimenzió, pontosság, egységesség). Minden normális mozgás több izomcsoport (extenzorok, flexorok) összehangolt tevékenységének eredménye..

Az izom aktivitás összehangolását a kisagy végzi a motoros funkciók ellátásában részt vevő agy más részeivel és a perifériás elhelyezkedés idegrendszerének kettős kölcsönhatása révén. A kisagy szorosan kapcsolódik a bazális ganglionokhoz, agykérgi struktúrákhoz és a törzsmagokhoz..

Az információt a gerincvelő területén elhelyezkedő motoneuronok, valamint az izmokban és a szalagokban elhelyezkedő proprioceptív (az érzékszervek perifériás elemeivel társított) neuronok továbbítják. A kisa a motoros aktivitás fő koordinátora, információkat kap a tervezett mozgásról, az izomtónus és a testrészek legkisebb változásáról. Az agy ezen részének megfelelő működése biztosítja a kicsi és összetett mozgások tisztaságát és pontosságát..

Az agy ezen részét befolyásoló betegségek az izmok összehúzódásának deszinkronizációját okozzák, ami negatívan befolyásolja a mozgások teljesítményét. A kisagyban még a szívroham és a vérzés kicsi fókusza is életveszélyes állapot, amely gyakran obstruktív (a cerebrospinalis folyadék károsodásával összefüggésben) hidrocephaluszt vált ki.

Okoz

Vannak a betegség akut és krónikus formái. Az akut patológia rendszerint lacunar, kardioembolikus, atherothrombotikus infarktus, ischaemiás, vérzéses stroke és a kisagy fókuszának lokalizációja során alakul ki.

A cerebelláris ataxia olyan betegség, amely gyakran jár más kóros állapotokkal (sclerosis multiplex, a fej körüli trauma, agyi fertőző etiológia, agyi tályog, parazitafertőzések), amely polimorf etiológiát jelez. Egyéb lehetséges okok:

  • Mérgezés, akut és krónikus.
  • Nem ellenőrzött gyógyszeres kezelés (antipszichotikumok, görcsoldók).
  • Arnold Chiari anomália.
  • MELAS szindróma (progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet génmutációk indítanak el).

A fenti patológiákkal való összefüggés esetén az ataxia a fő tünetek mellett a fej területén fellépő fájdalommal, ismételt hányással, szédüléssel, a fejidegek károsodásának jeleivel (helyi paroxysmalis, erős szemfájás, homlok, arccsontok, állkapocs, látási rendellenességek, érzékenységi rendellenességek, hyperesztézia vagy szenzoros érzékenység csökkenése formájában jelentkezik).

A betegség krónikus formáját genetikai és nem genetikai tényezők társítják..

A fiatalkori ataxikus elváltozások a sclerosis multiplexben szenvedő betegekre jellemzőek. A patológia a térfogati intrakraniális képződmények (daganatok, ciszták, vérzések) kialakulásának hátterében alakulhat ki. A cerebelláris szövet degenerációja hypothyreosis (a tiroxin és a trijódtironin hormonok elégtelen termelése), a krónikus alkoholizmus és az elhúzódó B-vitaminhiány következménye12, hyperthermia (hőguta).

A krónikusan progresszív ataxia mindig örökletes és szórványos (spontán) degeneratív ataktikus szindrómákat kísér, melyeket motoros disztogénia jelent meg - a normától való eltérés. Agyi bénulásban szenvedő gyermekeknél és a kortikális szerkezet károsodásával járó apraxiás rendellenességekkel felnőtt felnőtteknél észlelhető a cerebrális ataxia..

Az örökletes cerebelláris ataxia a polimorf etiológiai betegségek csoportja, eltérő klinikai képpel. Gyermekkorban és felnőttkorban diagnosztizálják. Gyakrabban az autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns mutációk miatt. A késői cerebelláris ataxia krónikus patológiák hátterében alakul ki, amelyek a cerebelláris károsodásra jellemző tünetekkel fordulnak elő.

A betegség tünetei

A cerebelláris (cerebelláris) ataxia elsődleges tünetei között szerepel egy instabil, instabil, remegő járás, a támasztópont erőteljes kiterjesztése, a koordináció romlása, a szög és a kínos mozgások. Egyéb jelek:

  1. dysarthria Megváltozott, lassú, rángatózó beszéd.
  2. Dysmetria (túlzott vagy elégtelen mozgástartomány).
  3. Oculomotor rendellenességek. Nystagmus (általában vízszintes) - a szemgolyók gyors, gyakori ingadozása, saccade dysmetria (gyors, állandó szemmozgások).

A betegek általában egymástól széles lábakkal állnak. A lábak egymáshoz közelítésének kísérlete az egyensúly elvesztésével, lengéssel, néha eséssel jár. Az egyensúly szabályozásának megsértése miatt a környező tárgyakra vagy más személy támogatására van szükség. A mechanikus egyenes vonalú mozgás segít észlelni a séta legkisebb zavarát.

A cerebelláris (cerebelláris) ataxia tüneteit gyakran egészítik ki olyan tünetek, mint az izom hipotenzió (gyengeség), mozgás közbeni lassúság, szándékos remegés (a végtagok finom motoros képességeinek remegéseként jelentkező zavar, amely remegésként jelentkezik és az önkéntes mozgás befejezése után jelentkezik), amelyeket figyelembe vesznek a kezelési taktika meghatározásakor. Gyakran vannak jelek:

  1. Asinergy. A kombinált (következetes) természetű önkényes mozgások végrehajtásának képességének romlása.
  2. A poszturális reflexek megerősítése (reakciók egy csoportja, amely egy adott helyzet megőrzéséhez vezet a testrész vagy az egész test térében).
  3. A kognitív képességek romlása, az érzelmi rendellenességek, amelyeket a hátsó kisagy ischaemiás etiológiájának károsodása okozott.

Az agyi ataxia során bekövetkező motoros aktivitási zavarok gyakran nem állnak összefüggésben az izomgyengeséggel, a hiperkinézissel (patológiás, téves agyi parancs által okozott hirtelen mozgások), a görcsöséggel. Az ilyen patológiás megnyilvánulások azonban megnehezítik a klinikai képet. Ha a kisagyi féreg részleges vereséget szenved, akkor az álló és a járás funkciójának kóros változása figyelhető meg.

A rostral elváltozások (a féreg kezdeti szakaszai) a test elhajlásához vezetnek, és előre esnek. A caudalis léziók (a féreg caudalis szakaszai) a test eltéréseit indítják el, és visszafelé esnek. Az egyoldalú formában a betegeket megrázza, az ipsilateralis (a kisagy érintett része oldalán található) válluk kissé leereszkedik. A mozgásban lévő betegek eltérnek az érintett területtől.

Az idegi pályák vezetőképességének sérüléseivel a felső végtagok durva remegése gyakrabban megfigyelhető álló helyzetben, előre kinyújtott egyenes karokkal. Az ilyen pusztító folyamatok gyakran összekapcsolódnak a sclerosis multiplexvel, ami az idegvégződések károsodásához és az idegimpulzusok átvitelének romlásához vezet.

Diagnostics

Az akut ataxia azonnali diagnosztikai vizsgálatot igényel, elsősorban MRI és CT formátumban. A megjelenítés során kiderül a gócok elhelyezkedése, meghatározzuk a kisagy szöveteinek károsodásának természetét. Egyéb kutatási módszerek:

  • EEG. Az agyi struktúrák bioelektromos aktivitását mutatja.
  • Electroneuromyography. Megmutatja az izmok és a perifériás idegek funkcionális állapotát..
  • Biokémiai szűrés. Lehetővé teszi az anyagcsere-rendellenességekkel összefüggő betegségek azonosítását, amelyeket a cerebellum és a corticalis motoros részleg károsodására jellemző tünetek kísérnek.
  • Dopplerography. Az agyi erek állapotának vizsgálata.

A betegség feltételezett örökletes formájának diagnosztizálását a DNS-elemzés eredményei szerint végzik. A szórványos krónikus formában szenvedő betegeknél a diagnózis során szomatikus betegségeket (daganatok, endokrin rendszer működési rendellenességei) okozhatnak, amelyek cerebelláris ataxia szindrómát okozhatnak.

Kezelési módszerek

A cerebelláris ataxia kezelését a betegség kialakulásának okainak figyelembevételével végzik. A cerebelláris ataxia kezelését általában nem hajtják végre, mert ez az állapot mindig más pusztító folyamatok és patológiák következménye..

Az emberek degeneratív etiológiájának cerebellar ataxiaját olyan gyógyszerekkel kezelik, mint például amantadin (parkinsonisz elleni gyógyszer), buspiron (transzkillizátor), L-5-hidroxi-triptofán (szerotonin neurotranszmitter prekurzor), Pregabalin (epilepszia elleni gyógyszer), tirotin-hormon felszabadító)..

E gyógyszerek alkalmazása utáni terápiás hatást azonban randomizált klinikai vizsgálatok nem igazolják. Az ebben a betegségben fellépő remegést az antikonvulzánsok (karbamazepin, klonazepám) és az Isoniazid (tuberkulózis elleni gyógyszer) segítségével oldják meg..

Egyes esetekben az orvos sztereotaktikus radiológiai sebészeti eljárást javasol a thalamus magok területén. A fizioterápiás eljárások a kezelési program alapvető alkotóelemei. A fizioterápia célja a szövődmények (izom atrófia, kontraktúra - az izületi passzív mozgások korlátozása) megelőzése, a motoros koordináció és a járás javítása..

Előrejelzés és megelőzés

Sugárirányú (egyértelműen célzott) kezelést hajtanak végre, például a B-vitamin hiányának korrekcióját6 és B12, a kisagyban található daganatok műtéti eltávolítása, fertőző léziók antibiotikus kezelése, etanollal, bizmutdal, higanyval történő méregtelenítés terápiája, a betegség előrehaladásának gátlása és a funkciók helyreállítása.

Ha a patológiás folyamatok okait nem lehet teljes mértékben kiküszöbölni, például a sclerosis multiplex vagy a genetikai etiológia mitokondriális encephalomyopathia diagnózisával, akkor az előrejelzés rossz. A várható élettartam a betegség lefolyásának jellegétől és a kóros szindrómák előrehaladásának ütemétől függ.

A megelőzés érdekében ajánlott korlátozni az alkoholtartalmú italok használatát, időben kezelni a szisztémás betegségeket, amelyek provokálhatják az agyi diszfunkciót.

A cerebelláris ataxia pusztító folyamat, amely motoros rendellenességként, oculomotor rendellenességként és beszédkárosodásként nyilvánul meg. A modern diagnosztikai módszerek lehetővé teszik a patológia okainak azonosítását és a helyes terápiás vagy tüneti kezelés kezelését.