Legfontosabb / Diagnostics

Chiari-szindróma - 1, 2 és 3 fokos rendellenességek tünetei és kezelése

Diagnostics

Az Arnold-Chiari-rendellenesség az agy diszfunkciója. A születéstől kezdve manifesztálódik, és azonosítja az elülső derékszögű fossa normál paramétereitől és az agy ezen a területen található összetevőitől való eltéréstől.

Az ilyen megsértések ahhoz vezetnek, hogy a kisagy manduljai az okitisz szakaszba ereszkednek és ott megsérülnek..

Ebben az esetben leereszkednek oly módon, hogy elérik az első vagy a második nyaki csigolyát, és blokkolják a cerebrospinális folyadék normál áramlását..

Jelenleg ennek a betegségnek az okai nem teljesen tisztázottak, bár manapság több fajta különbözteti meg őket.

Az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége veleszületett változások, amelyeket a szülők továbbítanak. Arnold Chiari 2. fokú rendellenessége olyan sérülések, amelyeket a gyermek születésekor kapott.

A betegség típusai és mindegyikének sajátosságai

1891-ben a chiari tudósok e betegség négy típusát azonosították. Ez a besorolás ma releváns, tehát az orvosok aktívan használják:

  1. Arnold Chiari 1-es típusú rendellenesség - az a pakalap-koponya fossa alkotóelemeinek gerincoszlop tengelye mentén eső csökkenése az első vagy a második csigolya szintjére.
  2. II. Típus - nagyon gyakran megfigyelhető a hidrocephalusus kialakulása.
  3. III. Típus - nem olyan gyakran fordul elő, mint az első kettő, és a hátsó koponya fossa legtöbb elemének jelentős eltolódása jellemzi.
  4. IV típusú - agyi hipoplazia fordul elő, bár nem mozog lefelé.

Ha valakinek van egy III. Vagy IV. Típusú rendellenessége, akkor lehetetlen vele élni.

A betegség okai

Nem lehet egyértelműen megmondani, hogy miért alakulhat ki Arnold-Chiari anomália. Előfordulhat, hogy a betegséggel járó baba valószínűségét olyan tényezők növelik, amelyek befolyásolják a gyermeket váró nő testét:

  • a kábítószer-használat magasabb, mint az engedélyezett norma;
  • a hátsó koponya fossa mérete túl kicsi;
  • alkoholfogyasztás és dohányzás a terhesség alatt;
  • a test gyakori károsodása vírusos megfázással;
  • a koponya vagy az agy károsodása a születési sérülés eredményeként;
  • az Arnold-Chiari-rendellenesség megjelenésének veleszületett és szerzett okai vannak.

Tünetek és jelek

Leggyakrabban az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességeket tapasztalhatjuk. Gyakran érzi magát pubertás idején vagy már felnőtteknél is. Ebben az esetben az Arnold-Chiari anomália következő tünetei jelentkeznek:

  • köhögés, tüsszentés vagy fizikai erőkifejtés okozta fejfájás;
  • az egyensúlyi állapot fenntartásával kapcsolatos problémák által okozott normál járás;
  • a kéz finom motoros képességei;
  • csökkent hőmérsékletérzékenység;
  • zsibbadás a kezek területén;
  • fájdalomérzés a nyakon és a nyakon.

Ami a betegség II. És III. Típusát illeti, ezek ugyanazokkal a tünetekkel nyilvánulnak meg, csak ez születése óta történik.

Ha a betegnek agyi meningióma van, a kezelést azonnal el kell kezdeni. Ez növeli a teljes helyreállítás esélyét..

Mi az agyi ischaemia leggyakoribb oka, és milyen prevenciós módszereket javasolnak az orvosok.

Mi a diagnózis összetettsége??

Az Arnold-Chiari-rendellenességet nagyon nehéz diagnosztizálni. Ha neurológiai vizsgálatot végez, akkor ez csak az intrakraniális nyomás szintjének emelkedését jelzi, amelyet hidrocephalusnak hívnak..

Ha az agy röntgenfelvételét veszi fel, akkor csak a csontok szerkezetének megsértését diagnosztizálja, amely általában kíséri ezt a betegséget.

Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi az Arnold-Chiari-rendellenesség pontos meghatározását, a mágneses rezonancia képalkotás. A helyes és megbízható eredmény elérése érdekében a betegnek mozdulatlanul kell feküdnie. Ehhez a gyermekeknek orvosi álomban kell lenniük.

Előfordulhat, hogy ez a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg. És akkor csak fokozott orvosi vizsgálat eredményeként lehet diagnosztizálni.

A képen MRI Arnold Chiari rendellenességével

Betegségek kezelése

Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelésének kétféle módja van - konzervatív vagy nem műtéti és műtéti.

Abban az esetben, ha ez a betegség bármilyen tünet megnyilvánulása nélkül fordul elő, akkor kezelésére nincs szüksége.

Ha az Arnold-Chiari-rendellenesség csak az okitisz régió és a nyaki fájdalommal jelentkezik, akkor ebben az esetben konzervatív kezelést kell alkalmazni. Ezután fájdalomcsillapítókat vagy gyulladáscsökkentő gyógyszereket írnak fel. Ez nem műtéti kezelés.

Abban az esetben, ha a betegség tünetei nem reagálnak a konzervatív kezelésre, akkor műtéti.

A kezelés célja az agyszerkezetek tömörülését okozó tényezők kiküszöbölése..

A műtét eredményeként a fej okklitális része kiszélesedik, és javul a cerebrospinális folyadék mozgása a testben. Lehetőség van tolatásra.

Szövődmények, amelyeket a betegség okozhat

Egyes esetekben az Arnold-Chiari-rendellenesség nagyon progresszív betegség lehet, és bizonyos komplikációkhoz vezethet. Lehetnek:

  1. A megengedettnél nagyobb mennyiségű folyadék felhalmozódásából származó hidrocefalus.
  2. A gerincvelő összenyomása által okozott bénulás.
  3. Syringomyelia, amely magában foglalja egy üreg vagy ciszta kialakulását a gerincben. Ilyen üregekben a folyadék behatolása után a gerincvelő normál működésének megszakadásához vezethet.
  4. Lehetséges légzési elégtelenség, amely addig megy végbe, amíg meg nem áll.
  5. Előfordulhatnak olyan pangásos tüdőgyulladások, amelyek abból fakadnak, hogy a beteg elveszíti az önálló mozgás képességét.

Előrejelzés

Vannak esetek, amikor az I. típusú Arnold-Chiari-rendellenesség nem tüneti tünetekkel küzd egy ilyen betegségben szenvedő személy életében.

Ha az I. és III. Típusú Arnold-Chiari-rendellenességnél valamilyen nurológiai tünet jelentkezik, akkor a lehető leghamarabb műtéti kezelést kell végezni..

Erre azért van szükség, mert egy ilyen idegrendszeri rendellenességet nagyon nehéz teljes mértékben kiküszöbölni még a sikeres műtét után is, különösen akkor, ha időben elhúzódott vagy elhúzódott.

A statisztikák azt mutatják, hogy a műtéti kezelés hatékonysága 50–85%.

Ez a rész arra szolgál, hogy gondozza azokat, akiknek képzett szakemberre van szükségük, anélkül, hogy megsértenék a saját életüket..

Szia. Szeretném tudni... A lányom majdnem 7 éves, 4 év óta ritmikus gimnasztikát végezünk. Tavaly 3-4 órás napi edzésre váltottunk. Edzhetünk-e az 1. típusú AAA diagnózissal? A lányom még csak nem is akar hallani, leállítani a gimnasztikát, sírni. Előre is köszönöm…

Ma első fokozatú Arnold-Chiari szindrómát diagnosztizáltam.... megtört és depressziós vagyok.... mit tegyek,.....

Van egy AAK 1 evőkanál. Mondd el, mit kell korlátoznod magad?

Képesek vagyok 2-re.AKHa nem orvos vagyok, esélyt fektetett a hídra, és nekem jobban ment, elkezdtem az 1. fokozatba költözni.

Meg tudja magyarázni, hogy mit jelent a híd tulajdonítása??

Meg lehet gyógyítani az AK első fokát csontritkulással ?! segíts kérlek!

Helló, Dmitrij Semenov! Én 25 vagyok. 5 évvel ezelőtt Arnold-Chiarit rendellenességekkel diagnosztizálták. 3 évvel ezelőtt elvégezték a nyaki gerinc MRI-jét, és oszteokondrozist diagnosztizáltak.Az orvos írt egy osteokondrozis kezelési tervet: Oxigén injekció, Ultraphonophoresis (UV) Manuális terápia (Klasszikus) Fizikoterápia (Egyéni kinezioterápia, poszt-izometrikus relaxáció, passzív ízületi torna) Osteopath. ilyen - lehetséges tornagyakorlatok elvégzése és kézi terápia a gerinc csontritkulája a nyaki gerincben. A technikád? nem veszélyes, hogy Arnold-Kari-rendellenesség van. Osteopath és manuális kezelés után ez nem rossz. Előzetesen köszönöm a választ. ?

Nos, ne frissítse az információt... Most már biztonságos műveletet végeznek, levágják a Végszálat...

Üdvözlet! Csoportot szerveztek az AAK-emberekkel kapcsolatos segítségnyújtás céljából a Facebookon. Vannak olyan áttekintések is, akik műtéti műtéten vettek részt, és a végső szál boncolási eljárását Barcelonában. Néhány betegnél az utolsó eljárás pénz, idő és - ami a legfontosabb - erő elvesztését eredményezte. A barcelonai sebészt sokszor meghívták az idegsebészek konferenciáira, hogy elemezzék a végszál disszekció módszerét, de elkerüli a beszédet, mindez megkérdőjelezi ennek a módszernek a hatékonyságát...
A csontritkulák látogatásakor körültekintően kell eljárni az ilyen diagnózis mellett. Most kezdtem súlyosbodni egy csontritkulás után.

Hogyan tanácsolhatom Barcelonát anélkül, hogy erről bármit is tudnék ?! Van egy 1. típusú ciar rendellenességem, hydromyelia, Moszkvában, Pirogov központjában ingyenes operáción vettem részt laminectomy, craniectomy és cranial fossa rekonstrukción. Titán lemezt helyeztem el. A műtét előtt hét éves fejfájásom volt. Nem engedték meg, hogy éljenek. Moszkva előtt írtam a barcelonai Chiari Intézethez, amelyre operációt ajánlottak fel nekik a központban. Jelenlétemre tőlem volt szükség és természetesen másfél millió rubelt. Természetesen megtagadtam, ha csak azért, mert nem volt gerincvelő-rögzítés. Nem tudom, mit fognak csinálni értem a műtétet. Nagyon sajnálatos, hogy a hülye emberek mesét keresnek, nem veszik észre, hogy először is Moszkvában megvágják a végszálat és INGYENES a kvóta számára, nemcsak a maszkoviták számára,... én csak Omskból vagyok, de azzal a feltétellel, hogy a műveletet FOLYTATVA, és nem mindenki. A Pirogov központban sok betegnél kezelésre került sor és a műtét a gyomor-bél traktuson ment át Barcelona után. Személy szerint nagyon örülök, hogy odafordultam ebbe a központba. Egy hónapig tényleg segítettem, a fejfájás és a nyomás már elmúlt. Andrey Zuevnek, aranykezes orvosnak köszönhetően megszabadult pokoli élet fájdalommal.

Arnold-szindróma - Kiar

Kolinko Anna gyermekorvos az agyfejlődés patológiájáról, amely a lakosság 30% -ánál fordulhat elő

A krónikus fáradtság, szédülés és nyaki fájdalom szindróma Arnold-Chiari rendellenesség (rendellenesség) következménye lehet. Az MR vizsgálat elterjedése után világossá vált, hogy a betegség a lakosság 14-30% -ánál fordul elő

Az Arnold-Chiari malformáció (MAK) a rombusz agy fejlődésének patológiája: a medulla oblongata és a hátsó agy, ez utóbbi magában foglalja a varoliai hídot és a kisagyat. A MAK alkalmazásával a hátsó koponyaüreg nem felel meg az ezen a területen elhelyezkedő agyszerkezeteknek: a kisagy és a medulla oblongata kis méretük miatt a nagy okocitális foramen alá esnek, ami megsértéshez és a cerebrospinális folyadék dinamikájának romlásához vezet. A MAK a gerincvelő (koponya-gerinc) rendellenességek csoportjába tartozik.

Az MRI előtti korszakban a MAC gyakoriságát 3,3–8,2 megfigyelésnek becsülték 100 000 lakosra, újszülöttekre pedig 1–4–6 ezren. Manapság egyértelmű, hogy az Arnold-Chiari szindróma gyakorisága sokkal nagyobb. A tünetmentes lefolyás miatt és a különféle MAC-k figyelembevételének eredményeként a számok nagyon különböznek - 14-30% -ig.

A fejlődési rendellenességek első leírásának posztumusz volt. 1883-ban a skót anatómus John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) először 9 elhunyt csecsemőnél ismertette a törzs meghosszabbítását és a kisagy mandulajának leengedését a nagy okklitális foramenben. 1891-ben Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) osztrák patológus részletesen háromféle rendellenességet írt le gyermekeknél és felnőtteknél. És 1894-ben a német patológus, Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) részletesen leírta a 2. típusú Chiari szindrómát, gerincvelővel (spina bifida) kombinálva. 1896-ban Chiari kiegészítette osztályozását egy negyedik típusral. 1907-ben Arnold diákjai az „Arnold - Chiari rendellenesség” kifejezést használták a 2. típusú anomáliára utalva. Most ez a név minden típusra elterjedt. Egyes orvosok helyesen állítják, hogy Arnold hozzájárulása kissé eltúlzott, és a „chiari malformáció” kifejezés helyes lesz..

Okok

Az Arnold-Chiari szindróma etiológiája és patogenezise nem határozott meg. Chiari szerint a kisagy és a medulla oblongata elmozdulása az intraembryonic hydrocephalus miatt következik be, amely a szilviai vízvezeték stenosisának következménye - egy keskeny, 2 cm hosszú csatornán, amely összeköti az agy harmadik és negyedik kamráját..

Cleland úgy vélte, hogy a rendellenesség az agytörzs primer fejletlenségével jár. 1938-ban Wilder Penfield kanadai idegsebész (W. G. Penfield, 1891–1976) és kollégája egy „vontatási elméletet” javasolt: növekedés során a rögzített gerincvelő a felső szakaszokat a gerinccsatorna üregébe húzza. Az „egységes” elméletben David MacLone (D. G. McLone) és Paul A. Knepper (1989) azt sugallta, hogy egy idegi cső defektus elsősorban a cerebrospinalis folyadék kilégzésével és az elégtelen kamrai dilatációval jár, ami csökkenti a hátsó koponya fossa csökkenését. A későbbi tanulmányok azonban arra utalnak, hogy az Arnold - Chiari kóros patológiájának különféle lehetőségei vannak: a hátsó koponya fossa csökkenésével és anélkül, a cerebrospinális folyadék megsértésével és anélkül. Leírják a 2. típusú MAC családi eseteit, de a genetikai tényezők szerepét még nem vizsgálták kellőképpen..

A rendellenességek típusai

1. típus - a kisagyi mandulák kihagyása a gerinccsatornába a nagy okklitális foramen szintje alatt, gerincoszlop hiányában. A betegek 15–20% -ában ezt a fajtát kombinálják a hidrocephaluszmal, és a sziringomyelia betegek 50% -ában, olyan betegségben, amelyben üregek alakulnak ki a gerincvelőben és a medulla oblongata-ban. 1991-ben javasolták az Arnold - 1. típusú chiari rendellenességeket az A típusra bontani - syringomyelia és B típusú - syringomyelia nélkül.

Syringomyelia Arnold alatt - Chiari 1 fok.

Az encephalomeningocele az agy és membránjainak veleszületett sérv, amely cerebrospinális folyadékot tartalmaz.

A gerincoszféria olyan rendellenesség, amely a bőr, az izmok, a csigolyák, a gerincvelő páros könyvjelzőinek középső vonalán történő fúzió hiányában rejlik.

2. típus - az agyféreg alsó részeinek, a medulla oblongata és az IV kamra prolapsa. Az ilyen típusú megkülönböztető tulajdonság a gerincvelővel (spina bifida) történő kombináció az ágyéki térségben, progresszív hidrocefalus észlelhető, gyakran - az agy vízvezetékének sztenózisa. A meningomyelocelevel rendelkező gyermekek körében az esetek akár 90% -ánál Arnold - Chiari 2. fokozatú rendellenesség jár.

  • 3. típus - a hátsó agy teljes elmozdulása a gerinccsatornába az agy és a membránok magas nyaki vagy szuboccipitális sérvével és súlyos hipertóniás hidrocefalikus szindrómával.
  • 4. típus - hypoplasia (a fejletlenség) a kisagytól anélkül, hogy a medulla oblongata ectopiájával le kellene mozgatni.
  • 0 tip. 1998-ban az amerikai gyermekkori neurológus, Bermans Iskander (B. J. Iskandar) és munkatársai először vezették be a „Chiari 0” („Chiari 0”) fogalmát 5 olyan beteg leírásában, akiknek neurológiai tünetei az Arnold-Chiari anomáliája sziringomyelia és az agy mandula pozíciója szintjén. nagy pakama foramen. Ezt a típust más néven "határ a Chiari-val" hívják.
  • Az 0, 1 és 2 fokos Arnold-Chiari szindróma a leggyakoribb a lakosságban. A III. És a IV. Típus általában nem összeegyeztethető az élettel.

    tünettan

    Az Arnold-Chiari-rendellenesség 0. és 1. típusú neurológiai tünetei leggyakrabban 20–40 éves korban kezdnek zavarni. A kisagy mandula diszlokációja fokozódhat a káros tényezők hatására. A 0-as MAK típusú panaszok leggyakrabban fejfájás, elsősorban a nyaki-okklitális lokalizáció, valamint a nyaki fájdalom miatt. Arnold-rendellenesség - Az 1. típusú chiari felnőtteknél gyakrabban nystagmus, dizartria, ataxia, szándékos remegés (remegés önkéntes mozgásokkal), fejfájás, szédülés, érzékeny képesség, parrezis, károsodott medencei szervek, károsodott pulzus és ritmus, légzési ritmus panaszokkal., vérnyomás labilitása, a koponya idegek caudaális csoportjának károsodásának tünetei (IX, X, XI, XII párok) - az arcérzékenység és a bulbár rendellenességek (nyelési és beszédzavarok) megsértése.

    A 2. fokozatú Arnold-Chiari szindróma nem elsőként jelentkezik felnőttekben, hanem újszülöttekben vagy korai gyermekkorban. A 2. típusú MAK súlyosabb, e patológiában szenvedő gyermekek már hidrocephalis koponya alakban születnek. A hidrocephalus zavarja a normális fejlődést. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek légzési, szívverési és nyelési rendellenességeket szenvednek. A betegséget gyakran görcsrohamok kísérik. Gyerekeknél nystagmus, apnoe, stridor, énekzsinór parézise, ​​reggaszitációval járó dysphagia, végtagok zavarása alakul ki. A neurológiai tünetek súlyossága elsősorban a cerebrospinális folyadékzavarok súlyosságától függ, nem pedig a cerebrális mandulák ectopiaának mértékétől.

    Terápia

    Az Arnold-Chiari anomáliák kezelése a neurológiai tünetek súlyosságától függ. A konzervatív terápia nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomlazító szereket tartalmaz. Ha 2–3 hónapon belül a konzervatív kezelés sikertelen, vagy a betegnek kifejezett idegrendszeri hiánya van, műtét indokolt. A műtét során kiküszöbölik az idegszerkezetek tömörülését, és a cerebrospinális folyadék normalizálódik a hátsó koponyafossa térfogatának növelésével (dekompresszióval) és egy sönt telepítésével. A műtéti kezelés különböző források szerint az esetek 50–85% -ában hatékony, a fennmaradó esetekben a tünetek nem teljesen regresszálódnak. A műtét ajánlott a súlyos idegrendszeri hiány kialakulása előtt, mivel a helyreállítás jobb, ha a neurológiai státus minimálisan megváltozik. Az ilyen műtéti kezelést szinte minden oroszországi szövetségi idegsebészeti központban végzik, és a csúcstechnológiai orvosi ellátás részeként végzik a kötelező egészségbiztosítási rendszer révén..

    A 0. és 1. típusú Arnold-Chiari rendellenes rendellenességekkel járó betegek egész életükben nem is tudják a betegség jelenlétét. A MAK II, III és IV típusú prenatális diagnózis miatt az ilyen patológiában szenvedő gyermekek egyre kevesebben születnek, és a modern ápolási technológiák jelentősen megnövelhetik az ilyen gyermekek várható élettartamát.

    Mi a lényege az Arnold Chiari-rendellenességnek, mennyire veszélyes ez a patológia, kezelési módszerei

    Az orvosok a chiari anomáliák három típusát különböztetik meg. Ezek függnek a gerincszakaszba hatoló agyszövetek szerkezetében bekövetkező változásoktól, valamint a gerinc és az agy működésének zavaraitól és jellegétől..

    Ennek a betegségnek általában nincs tünete, ezért nincs szükség annak kezelésére. Gyakran ezt a szindrómát csak más betegségek tanulmányozásakor fedezik fel..

    A látszólagos ártalmatlanság ellenére Arnold Chiari rendellenességének következményei sajnálatosak lehetnek.

    Mi ez a jelenség?

    Az Arnold Chiari rendellenessége ritka. Ezzel a betegséggel az agy hátulja izületi irányban mozog, és az okklitális foramenbe esik..

    Ezen a ponton az ember húzó fájdalmat érezhet, néha neurológiai rendellenességek léphetnek fel. A probléma megoldása az egyik - egy művelet, általában a fossa megkerülése vagy dekompressziója.

    A rendellenességek osztályozása

    Arnold Chiari rendellenessége különböző súlyosságú, tehát négyféle rendellenesség létezik.

    1. Az első típus esetében a kisagy manduláinak kihagyása jellemző, mivel azok a fej hátsó részén található nyílás alatt helyezkednek el. Ez felnőttkorban vagy felnőttben észlelhető. Ebben a szakaszban a hydromyelia kimutatható, amikor a folyadék a gerincvelő központi csatornájában van.
    2. A második típust a gyermek születése után azonnal megnyilvánulása jellemzi. Arra gyanítható, hogy a kisagy és a medulla mandula a fej hátulján kijön. Ilyen betegség esetén mindig folyadék van a gerincvelőben, és néha előfordulhat veleszületett gerincoszlop.
    3. A harmadik típust a kisagy és a medulla oblongata különleges helyzete jellemzi a méhnyak-okifitalis régió meningocele-jében.
    4. A negyedik típusban a kisagy szinte teljes hiányát diagnosztizálják. És ő nem esik le. Ezt az állapotot Dandy-Walker szindrómának is nevezik, amikor ehhez a patológiához hydrocephalus, syringomyelia adódik, néha ciszták jelenhetnek meg a koponya hátán.

    A második és harmadik típusú Arnold Chiari rendellenesség esetén az idegrendszer más tünetei is lehetnek:

    • polymicrogyria;
    • az agy heterotopia;
    • ciszták a Mojandi lyukában;
    • corpus callosum változás;
    • változások az subortex munkájában;
    • szerkezeti változások az sylvian vízellátó rendszerében;
    • megjelenhet agyi sarló.

    tünettan

    Az Arnold Chiari-rendellenesség tipikus jelei:

    • Gyakori fájdalom a fej hátsó részében, amely köhögés és tüsszentés során erősebbé válik.
    • Fájdalom a fejben a fokozott nyomás vagy a nyak feszültsége miatt.
    • Szédülés, eszméletvesztés, ha élesen megfordítja a fejét vagy feláll.
    • Látásvesztés.
    • Rosszul lenni.
    • A testhőmérséklet a normál alatt, a kéz fájdalma.
    • Izomgyengeség.
    • Ujj spaszticitása.
    • Van apnoe.
    • Nehéz lesz nyelni.
    • Az agy megszünteti a hallgatók mozgásának ellenőrzését.
    • Vizeletproblémák.
    • Szempillantás.
    • Fülzúgás, ha élesen meghajlik, vagy fordul.
    • A karok és a lábak remegése.
    • Koordinációs problémák.
    • A finom motoros készségek fejlesztésének problémái.
    • A test érzékenységének elvesztése.
    • Az izmok gyengülnek, megnehezítve a járást vagy a dolgok emelését..
    • Agyi infarktus (gerinc vagy agy).

    A megjelenés okai

    Még nincs pontos válasz, honnan származott ez a betegség. Néhány neurológus szerint az ok az emberi koponya hibás mérete. Ennek oka, hogy kevés hely van benne, az agy nem fér el, és részei túlmutatnak a koponyán..

    Van még egy lehetőség, hogy ezt a jelenséget egy túl nagy agyméret okozza, amelyen túl a fejnek nincs ideje növekedni, tehát a szerv másképp kényszerül leülepedni, és a kisajt a koponyán kívül mozgatja..

    Az Arnold Chiari-rendellenességnek egy másik változata is van. A betegség hosszú ideig tartó enyhe súlyosságával a hidrocephalus miatt élesen súlyosbodhat. A folyadék befolyásolja a kisagy kamra méretét, növeli az agy ezen részének méretét.

    A fejlődési rendellenesség nem teszi lehetővé az okitisz-méhnyak testének nyálkahártya-rendszerének normális fejlődését. Ezért agyvérzés vagy egyéb sérülés esetén az agy még jobban szenved, megjelennek a megnyilvánulás tünetei.

    Ha a terhesség alatt egy nőnél volt a méhnyak ectopia, akkor nagy a valószínűsége, hogy ezt a szindrómát felfedezik a gyermekben. Ha ezt a korai stádiumban találja, akkor megszakíthatja a terhességet. Más okokat még nem azonosítottak..

    szövődmények

    Arnold Chiari-szindrómás betegekben a súlyos patológiákat hosszú ideig nem lehet megfigyelni, de ha a betegség kialakulni kezd, súlyos következményekhez vezethet..

    • folyadék felhalmozódása az agy körüli koponyban;
    • bénulás kialakulása, ha folyadék gyűlik össze a gerincvelő körül, és a műtét nem mindig segít ebben a helyzetben;
    • A syringomyelia a gerinc cisztája, ahol folyadék van. Ez a képződmény megnyomja a gerincvelőt, megzavarva annak munkáját;
    • szívhibák ritkák;
    • légzési nehézség
    • stagnálás miatti tüdőgyulladás;
    • alacsony intelligencia.

    Diagnostics

    A diagnózis felállításához tisztában kell lennie a betegség fejlettségének fokával a kezelési taktika kiigazításához. Belső vizsgálat és számos eljárás szintén fontos: agy visszhangja és elektro-EG, rheoencephalography.

    Eredményeik azonban nem tudják teljes mértékben megerősíteni a diagnózist, mivel csak az intrakraniális nyomás szintjét mutatják.

    A koponya röntgenfelvételére van szükség a csontszerkezet rendellenességeinek azonosításához, amelyek jellemzőek erre a betegségre.

    Az agy CT és MSCT nem teszi lehetővé az orvosok számára, hogy egyértelműen meglátják a craniovertebralis átmenetet, és nem mutatják az agy lágy anyagának állapotát a koponya hátuljában sem..

    Ezért az Arnold Chiari rendellenességének diagnosztizálásához mágneses rezonancia képalkotást használnak, mellyel láthatják mind az agy, mind a gerincvelő állapotát.

    Ha meg kell vizsgálnia a gyermeket, akkor nyugtatószert kap, mert az eljárás során teljes mozgásképességre van szükség.

    Az agyi MRI mellett szükség lehet a nyak és a mellkas területének megvizsgálására. Ez akkor fordul elő, ha fennáll annak a lehetősége, hogy a gerincvelő cisztáit felismerje és a gerincvelőt megnyomja.

    Az MRI a legjobb választás, mivel az idegrendszer működésében kisebb eltéréseket mutathat, amelyek a betegség jelenlétére utalnak.

    Kezelés

    Az Arnold Chiari rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszerek használata csak akkor indokolt, ha a beteg csak a fej vagy a nyak hátfájásán panaszkodik. Fejlesztett gyógyszerek, amelyek enyhítik a gyulladást és érzéstelenítik.

    Ha ez nem segít, és a betegség előrehalad, el kell fogadnia a műtétet. A sebészek kiküszöbölik a rendellenességek minden lehetséges megnyilvánulását, amelyek nyomást gyakorolnak az agyra, helyreállíthatják a cerebrospinális folyadék keringését.

    Általában kétféle művelet létezik:

    • végszál boncolás;
    • a fej hátsó részén lévő nyílás dekompressziója vagy craniectomia.

    Vég szál boncolása

    Az ilyen taktika előnyei az Arnold Chiari rendellenességek kezelésére a következők:

    • A sebész munkája csak 45 percig tart. Minden intézkedés nem igényel komoly invazív beavatkozást, miközben az agy minden része kicserélhető.
    • A műtét után a gyógyulás gyorsan megtörténik, rehabilitációra nincs szükség.
    • Az eljárás befejezése után kizárható egy személy ebből a rendellenességből származó halála.
    • Nemcsak a következményeket szüntetik meg, hanem a rendellenességek okait, valamint számos más betegséget is.
    • Egy ilyen eljárásból nem következik be halálozás..
    • A műtét után a mandula elmozdulása miatt a hidrocephalus nem kezdődik meg.
    • Az ember jobban érzi magát, de a betegség nem alakul ki.
    • A vérkeringés jobban kezd működni, az idegrendszer helyreállítja a működését.
    • Lehetőség a teljes életre.

    Van néhány hátránya ennek a műveletnek:

    1. Kis seb a farokcsontról.
    2. A műtét után a bemetszés helye több napig fáj.
    3. A spaszticitás eltűnése miatt úgy tűnik, hogy kevésbé van erő az végtagokban.
    4. Az agy jobb vérellátása miatt ennek a szervnek a tevékenysége fokozódhat..
    5. A gyógyulás alatt az ember kényelmetlenül érezheti magát, de ez az állapot gyorsan eltűnik..

    craniotomia

    Az ilyen művelet előnyei a mellkas dekompressziójánál:

    • Az eredmény néhány nappal az eljárás után látható..
    • Egyértelműen nincs gyors halál e betegség miatt..

    De az Arnold Chiari anomáliával történő dekompresszió hátrányai sokkal nagyobbak:

    1. A rendellenesség oka nem tűnik el.
    2. A mortalitás elérheti a három százalékot.
    3. A sebész munkája erősen befolyásolja a testet, a beteg fogyatékossá válhat.
    4. Javulás történt, de nem olyan mértékben, mint az első kezelésnél.
    5. Agyödéma alakulhat ki..
    6. Pneumoencephaly lehetősége.
    7. Műtét után hydrocephalus jelentkezhet.
    8. A kezek és a lábak tetraparézise.
    9. Az eljárás során a cerebrospinális folyadék térfogatának körülbelül 14% -a eltűnik.
    10. Embólia.
    11. Neurológiai hiány ritkán, az intervenció területétől függően.
    12. A koponyában fertőzés jelentkezik, amelynek következtében a meningitis megkezdődik, vagy az agyban tályog lép fel.
    13. Az agytörzs hemodinamikai változásai.
    14. Epidurális hematoma.
    15. Agyvérzés.
    16. Intraaxialis vérzés, amelynek következtében neurológiai hiány alakul ki.

    Bármely műtét előtt az orvosok gondosan megvizsgálják a beteget, hogy megértsék, melyik lehetőség relevánsabb ebben az esetben, és megvizsgálják a test tulajdonságait is, amelyek a műtét ellenjavallata lehetnek..

    Az ilyen rendellenességgel élõ emberek hosszú ideig élhetnek, de nem élvezhetik teljes életüket. Ezért azt mutatják, hogy a műveletek lehetőséget adnak az élet minden varázsa korlátlan megtapasztalására.

    Minden kezelési módszernek megvannak a saját indikációi, ezért mindig azt a módszert választják, amely a legkevésbé káros az emberre..

    Arnold Chiari-szindróma

    Általános információ

    Az Arnold-Chiari-szindróma olyan jelek és tünetek halmaza, melyeket a hátsó koponyaüreg ritka rendellenességei (eltérés a normál fejlõdéshez, rendellenesség) okoznak; a betegekben ez a szerkezet rosszul fejlett, így a kisagy a test természetes részéből elhagyja (kinyúlik) a koponya alján levő okklitális foramen keresztül.

    Az Arnold-Chiari szindróma négy különféle típusa létezik; egy tulajdonság, amely megkülönbözteti az egyik típust a másiktól, a kiemelkedés mértéke, tehát az érintett kisagy anyagának aránya. Az I. típus a legkevésbé súlyos (néha tünetmentes marad az egész élet során), míg a IV. Típus a legsúlyosabb; azonban már a második típustól kezdve a beteg életminősége veszélybe kerül.

    Az Arnold-Chiari rendellenességeket jellemzõ tünetek számosak és a fejfájástól az izomgyengeségig terjednek és így tovább..

    A mai napig nincs olyan gyógyszer, amely kiküszöböli a cerebrális rendellenességeket, vannak olyan kezelések, amelyek részlegesen enyhíthetik a tüneteket.

    Mi az Arnold-Chiari szindróma??

    Arnold-Chiari szindróma, vagy Arnold-Chiari rendellenesség - a kisagy szerkezeti változása, amelyet lefelé irányuló elmozdulás jellemez, nevezetesen a gerinccsatorna és az okocitális foramen irányában, az agyfélteké alapvető részei.

    Egyszerű szavakkal ez a kisagy sérv, amelyben a kisagy egy része kihúzódik az okocitális foramenből, áthatolva a gerinccsatornába.

    Az Arnold-Chiari szindróma két orvostól kapta a nevét, akik először írták le, Arnold Julius és Hans Chiari.

    Okok és kockázati tényezők

    A kutatók úgy vélik, hogy az Arnold-Chiari szindróma örökletes eredetű lehet, mivel ugyanazon család tagjai között fordultak elő. A betegséget okozó genetikai körülményeket (vagyis azt, hogy mely gének vesznek részt és hány gént vesznek részt), és a terjedés típusát azonban még meg kell határozni..

    A kiemelkedés súlyossága és az élet pillanata alapján a betegséget négy különféle típusra lehet osztani, amelyeket az első négy római szám azonosít (I, II, III és IV).

    Az első két típus gyakoribb és kevésbé súlyos, mint a második; A III. És a IV. Típus valójában nagyon ritka és összeegyeztethetetlen az élettel..

    - I. típusú rendellenesség.

    A szindróma első foka tünetmentes (azaz nyilvánvaló tünetek nélkül), legalább gyermekkori vagy serdülőkor végéig.

    Ennek előfordulásának oka a csökkent koponyaüreg: ilyen körülmények között a kisagy egy része (nevezetesen az alsó oldalon elhelyezkedő mandulák) a terület hiánya miatt kénytelenek behatolni az okkuliális foramenbe és belépni a gerinccsatornába..

    Megjegyzés: Egyes felnőtteknél, akiknél az 1. típusú Arnold-Chiari szindróma fordul elő, minden rendben van, és teljesen normális életet élnek. Ennek oka az, hogy a kisagyi rendellenesség nem annyira súlyos, hogy tüneteket vagy zavarokat okozzon. Ezért ezek a vizsgálati alanyok gyakran figyelmen kívül hagyják állapotát, vagy tisztán véletlenül tanulnak róla.

    - II. Típusú rendellenesség.

    Az Arnold-Chiari 2. típusú rendellenesség olyan veleszületett betegség, amely a gyermek születése óta jelen van, és mindig tüneti.

    Az 1. fokozathoz képest a koponyacsíka nagy kiemelkedése jellemzi, amelyben a mandulakon kívül a kisagy a kisagy egy részét (az úgynevezett kisagyférgeket is) és a vénás ér kihúzza..

    Szinte mindig az Arnold-Chiari II. Típusú rendellenességgel társul a gerinc hasadékának egy speciális formája, az úgynevezett myelomeningocele.

    Ennek a rendellenességnek a következményei között szerepel: a cerebrospinalis folyadék (cerebrospinális folyadék) áramlásának blokkolása az okklitális foramen keresztül (ami egy hidrocefalusnak nevezett állapothoz vezet) és az idegjelek megszakítása.

    Az Arnold-Chiari kifejezés kezdetben csak a 2. típusú betegségre utal. Most általában a betegség minden formájára alkalmazzák..

    - Malformáció III típus.

    A születéstől kezdve a III. Típusú hiba súlyos neurológiai problémákat okoz, annyira, hogy gyakran összeegyeztethetetlenek az élettel. Ezekben az esetekben valóban megfigyelhető a cerebellum kiálló része, ezért az okocitális encephaloceleről van szó..

    Általában a III. Típusú állapotot hydrocephalus és syringomyelia jellemzi; ez utóbbi olyan speciális állapot, amelyet egy vagy több cista jelenléte jellemez a gerinccsatornában.

    - IV. Típusú rendellenesség.

    Az IV típusú Arnold-Chiari rendellenességet a kisagy egy részének fejletlensége jellemzi (a kisagy fejletlensége).

    A rendellenesség veleszületett és teljesen összeegyeztethetetlen az élettel..

    Kapcsolódó rendellenességek

    Az orvosok és a tudósok megjegyezték, hogy a következő betegségek gyakoriak a chiari rendellenességgel küzdő emberek között:

    Járványtan

    A rendellenességek pontos előfordulása nem ismert; Ennek oka az a tény, hogy egyeseknek még az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességben szenvedő felnőtteknek sem vannak tünetei, és teljesen normálisnak tűnnek (ezért a betegséget nem diagnosztizálják).

    Számos megbízható járványtani tanulmány szerint:

    • Az I. típusú tünetek 100 gyermeke közül 1-nél jelentkeznek;
    • A II. Típus különösen elterjedt a kelta eredetű populációkban;
    • a nők háromszor gyakrabban szenvednek, mint a férfiak.

    Tünetek és szövődmények

    4 betegségtípus különféle tünetekkel és tünetekkel rendelkezik.

    Az alábbiakban egy táblázat található a tünetek pontos leírásáról, amelyek a szindróma I., II. És III. Típusát jellemzik..

    A IV-es típus esetében lehetetlen nyomon követni a tüneteket, mivel ez az állapot elkerülhetetlen és hirtelen magzati halálhoz vezet.

    I. típusú rendellenességMalformáció II
    típusú
    III. Típusú rendellenesség
    Amikor a betegnek 1. stádiuma van, a tünetek a következők:
    • súlyos fejfájás, gyakran köhögés, tüsszentés és túlzott testmozgás után kezdődik;
    • fájdalom a nyakon és / vagy az arcon;
    • egyensúlyi problémák;
    • gyakori szédülés;
    • rekedtség;
    • látási problémák (például diplopia, homályos látás, dilatált diák és / vagy nystagmus);
    • nyelési problémák (dysphagia) és étel rágás;
    • étkezési hajlamos fulladás (fulladás);
    • hányás
    • zsibbadás a karokban és a lábakban;
    • a mozgások koordinációjának hiánya (különösen a kezekben);
    • nyugtalan láb szindróma;
    • csengés a fülben (vagy fülzúgás), azaz hallászavarok, amelyek a fülben nem létező zajok, például zümmögés, zümmögés, sípoló stb. érzésében nyilvánulnak meg;
    • gyengeség érzése;
    • bradycardia (a szívfrekvencia lelassulását jelző orvosi kifejezés);
    • gerincvelő betegségeivel kapcsolatos skoliozis;
    • légzési elégtelenség, különösen alvás közben (obstruktív alvási apnoe szindróma).
    Az Arnold-Chiari II. Típusú szindrómát ugyanazok a tünetek jellemzik, mint az I. típust, azzal a különbséggel, hogy kifejezettebb intenzitásúak és mindig jelen vannak. Ezen felül, ha myelomeningocele-vel kíséri (lásd alább), a II.
    • megváltozások a bélben és a hólyagban: a beteg abbahagyja az anális sphincter és a hólyag ellenőrzését;
    • görcsök
    • a corpus callosum megnagyobbodása;
    • szélsőséges izomgyengeség és bénulás;
    • a medence, a lábak és a térd megterhelése;
    • járási nehézség
    • súlyos skoliozis.
    A III. Típusú rendellenességgel küzdő emberek súlyos idegrendszeri problémákat (gyakran a normál élettel összeegyeztethetetlenek), hidrocefalusát és syringomyelia-t szenvednek. Ez utóbbi, amelyet egy vagy több ciszták képződése jellemez a gerincvelőben, és az alábbiakat okozhatja:
    • izomgyengeség és atrófia;
    • reflexek elvesztése;
    • a fájdalom és a környezeti hőmérséklet érzékenységének elvesztése;
    • a hát, a vállak, a karok és a lábak merevsége;
    • fájdalom a nyakon, karon és háton;
    • a belek és a hólyag problémái;
    • súlyos izomgyengeség és lábgörcsök;
    • fájdalom és zsibbadás az arcban;
    • gerincferdülés.

    Gerinc hasadék (myelomeningocele).

    A Spina bifida a gerinc veleszületett rendellenessége, amelynek következtében a férgek és néha a gerincvelő kijön a helyükről (általában ezek csak a csigolyákra korlátozódnak). A myelomeningocele a gerinc hasadék legsúlyosabb formája: a betegekben a meningi és a gerincvelő kinyúlik a gerinckamrából, és a hát szintjén zsákot képez. Ez a táska, noha a bőrréteg védve van, külső hatásoknak van kitéve, és folyamatosan veszélyben van a súlyos, és egyes esetekben akár halálos fertőzésekkel is..

    Az II, III és IV típusú Arnold-Chiari szindróma ultrahanggal már prenatális életkorban (azaz amikor az érintett gyermek még méhében van) látható.

    Az I. típust illetően tanácsos orvoshoz fordulni, amint a fent említett tipikus tünetek megjelennek. Fontos az is, hogy időben elvégezzék a vizsgálatokat, mivel az utóbbi eredménye más egyidejű rendellenességeket eredményezhet.

    szövődmények

    Az Arnold-Chiari-szindróma szövődményei fokozódó agyi kiemelkedéshez vagy kóros állapotokhoz kapcsolódnak, ezért a következőkben állnak: hydrocephalus, myelomeningocele, syringomyelia stb..

    A kiemelkedés romlása a koponya megnövekedett nyomása miatt a kisagyban nyilvánvalóan a tünetek súlyosbodására utal.

    Diagnostics

    Diagnosztikai tesztek, amelyek meghatározzák a cerebellum kihúzódásának mértékét az okitisz foramen keresztül (ezáltal megállapítják az Arnold-Chiari rendellenesség típusát):

    • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). A mágneses mezők kialakulásának köszönhetően részletes képet kaphat a kisagyról és a gerinccsatornáról anélkül, hogy a beteget káros ionizáló sugárzásnak tessék ki.
    • A számítógépes tomográfia (CT) tiszta képet mutat a belső szervekről, ideértve a kisajt és a gerincvelőt is. Kivitelezése során az alany minimálisan ki van téve a káros ionizáló sugárzásnak.

    A CT és az MRI, amelyet pontos fizikai vizsgálat előz meg, alapvető fontosságúak az Arnold-Chiari szindrómával kapcsolatos patológiák kimutatásában..

    Asztal. Hogyan és mikor diagnosztizálják az Arnold-Chiari betegség rendellenességét?.

    A rendellenesség típusaMikor és hogyan lehet diagnosztizálni?
    énKéső gyermekkorban vagy késői serdülőkorban objektív vizsgálatokkal, majd CT és / vagy MRI segítségével.
    IIPrenatális korban ultrahanggal. Születéskor és korai gyermekkorban, objektív vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
    IIIPrenatális korban ultrahanggal. Születés után és korai gyermekkorban, objektív vizsgálatok, számítógépes tomográfia és / vagy MRI segítségével.
    IVPrenatális korban ultrahanggal.

    Kezelés

    Az Arnold-Chiari szindróma gyógyíthatatlan. Vannak azonban olyan farmakológiai és műtéti kezelések is, amelyek részben enyhítik a betegség tüneteit..

    - drog terápia.

    Az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességgel küzdő betegek fájdalomcsillapítókat szedhetnek, fejfájástól, nyaki és / vagy arcfájdalomtól szenvednek..
    Az adott esetre legmegfelelőbb gyógyszereket a kezelőorvos választja meg.

    - Műtét.

    A műtéti kezelés célja a koponya által kifejtett nyomás csökkentése a kisagy és a gerincvelő károsodásának megelőzése érdekében.

    Ennek elérése érdekében számos eljárás létezik, például:

    • A hátsó koponyacsont dekompressziója, amelynek során a sebész eltávolítja az elülső csont hátsó részét.
    • A gerincvelő dekompressziója laminectomia alkalmazásával (dekompressziós laminectomia). A végrehajtás során a sebész eltávolítja a második és harmadik nyaki csigolyát. A lemez a gerincvelő gerincét áthaladó nyílást elválasztó gerinces rész..
      Megjegyzés: néha a hátsó fossa dekompresszióját és a dekompresszív laminektómiát egyszerre végzik el.
    • A dura mater dekompressziós szakasza. A tartós anyag vágásakor vagy külső meningek esetén a kisagy számára hozzáférhető hely növekszik, és annak károsodására gyakorolt ​​nyomás csökken. A bemetszés által létrehozott hasadék lefedésére és védelmére a sebész rávarr egy darab műszövet (vagy egy másik testrészről).
    • Sebészeti bypass műtét (további utat hoz létre az érintett terület megkerülésére). Valójában ez egy rugalmas csőből álló vízelvezető rendszer, amely lehetővé teszi a cerebrospinális folyadék eltávolítását hidrocephalusz esetén, vagy a ciszta (k) ürítését syringomyelia esetén. Lehetséges, hogy a hidrocephalususban szenvedő betegek egész éven át műtéti shunton esnek át..

    - A műtét szövődményei.

    A műtéttel kapcsolatos kockázatok változatosak. Valójában:

    • vérzés
    • az agy és / vagy a gerincvelő szerkezetének károsodása;
    • fertőző meningitis;
    • sebgyógyulás problémái;
    • szokatlan folyadékfelhalmozódás a kisa körül.

    Ne feledje, hogy az agy vagy a gerincvelő műtét során bekövetkezett károsodása helyrehozhatatlan. Ezért, mielőtt bármilyen beteget beavatkozna, a kezelőorvos meg fogja határozni a szükséges eljárás kockázatait és szövődményeit.

    Előrejelzés

    Az II., III. És IV. Típusú Arnold-Chiari-szindróma soha nem rendelkezik pozitív prognózissal, mert a gyógyíthatatlanság mellett súlyos idegrendszeri rendellenességeket is okozhat, vagy akár összeegyeztethetetlenek az élettel.

    Az I. típusú betegek előrejelzése gyakran ismeretlen. Sok betegségben szenvedő embernek nincs tünete, és lehetetlen megjósolni, hogy a tünetek a jövőben kialakulnak-e. Az Arnold-Chiari rendellenességgel küzdő emberek szédülést, izomgyengeséget, zsibbadást, látási problémákat, fejfájást vagy egyensúlyi és koordinációs problémákat tapasztalhatnak. Ezeknek az embereknek nem mindig lehetséges megjósolni, hogy a tünetek idővel súlyosbodnak-e..

    Fontos, hogy az 1. típusú rendellenességben szenvedő emberek rendszeres orvosi vizsgálaton menjenek át, amelyet orvos ellenőrizni kell, ha új tünetek jelentkeznek.

    Chiari Arnold-rendellenesség: a patológia típusai és a kezelés jellemzői

    Az 1. típusú Arnold Chiari-rendellenesség olyan patológiás folyamat, amelynek során az agy cerebellum-tartalmú része túl kicsi. Patológiában a betegeket az osztály deformációjával diagnosztizálják, ami az agy kompressziójához vezet. Ez egy olyan patológia, amelyet felnőtteknél figyelnek meg. Gyermekekben a betegség 3-as típusú.

    A betegség okai

    Jelenleg a betegség oka nem teljesen tisztázott. Számos provokáló tényező létezik, amikor kitéve egy betegség kialakul. Ha egy nő ellenőrizetlenül vesz gyógyszereket terhesség alatt, ez patológiához vezet. Fejlődik, ha a terhesség alatt egy nő dohányzik vagy rendszeresen fogyaszt alkoholt. Ha vírusos betegség jelentkezik terhesség alatt, ez növeli a betegség kialakulásának kockázatát.

    A chiari rendellenességet veleszületett patológiákkal diagnosztizálják - a hátsó koponya fossa túl nagy méretű vagy a nagy okocitális foramen. Felnőtt betegekben a kóros folyamat koponya sérülések után jelentkezik. A szindróma hydrocephalus esetén fordul elő.

    Kóros osztályozás

    A betegség lefolyásának jellemzőivel összhangban több fajtára osztható:

    • Arnold Chiari 1. típusú rendellenesség. A betegségnél a kisagytól a koponyától a gerinccsatornaig kóros a koponya mandula.
    • Kiare 2 típus. A patológiát akkor diagnosztizálják, amikor a kisagy, a negyedik kamra és az oblongata medulla ki van hagyva a gerinccsatornában..
    • 3. típusú betegség. A hátsó koponyafosa minden része alacsonyabban helyezkedik el, mint a nagy occipitalis foramen. A helyük gyakran a méhnyak-okifitalis régió agyi sérülése.

    A betegséget a gerinccsatorna hibája kíséri - a gerincívek bezáródása. Az ilyen típusú betegség esetén megnövekszik a nagy okklitális régió átmérője.

    • Chiari malformáció 4 típus. A betegség akkor alakul ki, amikor a kisagy fejletlen. Patológiával diagnosztizálják ennek a szervnek a helyét..

    A betegség tünetei

    A chiari rendellenességet bizonyos tünetek kísérik, amelyeket az agyszerkezetek tömörítése magyaráz meg. Ugyanakkor az erek, a koponyagy ideggyökereinek és a cerebrospinális folyadéknak a tömörülése figyelhető meg. Arnold Chiari rendellenességével a szindróma komplex kialakulását diagnosztizálják:

    • A kisagyi;
    • Hypertension-vízfejével;
    • Sparingomyelitis;
    • Bulbar piramis;
    • Vertebrobasilar elégtelenség;
    • Koreshkogo.

    Ha a cerebrospinalis folyadék keringése zavart, akkor ez hipertónia-hidrocefalikus szindróma kialakulásához vezet. Ha a beteg egészséges, akkor a cerebrospinális folyadék az agyból általában a gerincvelőbe áramlik. A kisagy elhagyása esetén diagnosztizálják ennek a folyamatnak az eltömődését. A cerebrospinális folyadék felhalmozódásának helye az agy érrendszeri plexusa. Ez a koponyán belüli nyomás növekedéséhez és a hidrocefalus kialakulásához vezet.

    A Chiari rendellenesség miatt a betegek olyan fejfájásra panaszkodnak, amely robbant és fokozódik tüsszögés, köhögés, feszültség és nevetés közben. A fájdalom a nyakra és a nyakra sugárzik. A betegek hirtelen hányhatnak, ami független az étkezéstől..

    Agyi szindróma esetén a beteg megzavarja a mozgások koordinációját. Az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenességével a betegek szédüléssel és végtagok remegésével panaszkodnak.

    A patológiát káros beszéd kíséri, amelyet ének jellemzi. A betegeknél nystagmus alakul ki, amely ellen kettős látás léphet fel.

    Bulbar-piramidális szindróma esetén az oblongata medulla idegrostait összenyomják. A beteg végtagjain izomgyengeség, zsibbadás alakul ki. Beszélnek a fájdalomérzékenység elvesztéséről és a hőmérsékleti változásokról. A patológiával a koponya idegeinek magjai összenyomódnak, amelynek hátterében a beszéd és a hallás zavart.

    A beteg orrhangvá válik. Étkezés közben a beteg megfojt. A patológiát légzési nehézség kíséri. A betegekben az izomtónus elveszik, és az érzékenység megmarad. A patológiát rövid távú eszméletvesztés kíséri..

    Vertebrobasilar elégtelenség szindróma esetén az agy megfelelő részének vérellátása megszakad. Ennek fényében a betegek eszméletvesztést, szédülést diagnosztizálnak. A betegek veszítik az izomtónusot. Diagnosztizálják a látásminőség romlását.

    Radikális szindróma esetén a koponya agya idegei megsérülnek, ezt orr- és rekedt hang kíséri. A betegekben a nyelv mobilitása károsodott patológiában és hallási rendellenességek alakulnak ki. A betegséget az arcérzékenység megsértése jellemzi..

    Ha az agyban cisztás változást diagnosztizálnak a Chiari rendellenességgel, akkor ez syringomyelitis szindróma kialakulásához vezet. A patológiában az érzékenység disszociált megsértése van, amelyet a tapintási, fájdalom- és hőmérsékletérzékenység külön megsértése magyaráz meg. A betegségnél jellegzetes tünet jelentkezik - zsibbadás és végtagok izomgyengesége. A betegekben a medencei szervek működése károsodott.

    A patológia kialakulásának jellemzői

    A Chiari rendellenességek típusait különféle klinikai tünetek jellemzik. Az első típusú betegségben a betegeknek nem lehetnek tüneteik, amíg a beteg el nem éri a 30–40 évet. A fiatalok kompenzációt kapnak az agy szerkezeteinek tömörítéséért. Az ilyen típusú betegséget gyakran véletlenszerűen detektálják a mágneses rezonancia képalkotás során..

    A második rendellenesség más betegségekkel egyidejűleg fordul elő. A betegeket agyi sztenózissal vagy hátulsó meningocelevel diagnosztizálják. A betegségnek ebben a formájában nemcsak a fő tünetei vannak, hanem a hangos légzés kíséri, amely időszakosan megáll. A beteg megzavarja a nyelési folyamatot, amelynek eredményeként az étel az orrüregbe jut.

    A harmadik típusú betegséget az agy, a nyaka és a nyaka más betegségei kísérik. Az agyi sérvre a kisagy, a medulla oblongata és az okocitális lebeny jelenléte jellemző. Ezzel a betegséggel az emberi élet szinte lehetetlen. A modern kutatók nem osztályozzák a 4. típust Chiari rendellenességnek. Ennek oka az a tény, hogy a patológiával együtt az elmaradott kisagy nem esik a nagy okocitális foramenbe..

    A betegség klinikai megnyilvánulása közvetlenül függ annak típusától, amelyet a hatékony kezelés kijelölésekor ajánlott meghatározni

    Diagnosztikai intézkedések

    A betegség jeleinek észlelése esetén a betegnek tanácsos konzultálni orvosával, aki összegyűjti az anamnézist és megvizsgálja a beteget. A kapott adatok alapján a szakember előzetes diagnosztizálást végez. Ennek megerősítéséhez ajánlott számítógépes tomográfia elvégzése. A vizsgálatot speciális eszközökkel végezzük, amelyek lehetővé teszik a nyak és a nyak csigolyainak háromdimenziós képét.

    Nagyon informatív diagnosztikai módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A vizsgálati időszak alatt a betegnek teljesen mozgásmentesnek kell lennie. Ezért a mágneses rezonancia képalkotás előtt a kisgyermekeket orvosi álomba injektálják.

    A sziringomyelikus ciszták vagy a meningocele meghatározásához a gerinc mágneses rezonancia képalkotása ajánlott. Diagnosztikai eljárás alkalmazásával nemcsak a rendellenességeket, hanem az agyban előforduló egyéb betegségeket is meghatározzák.

    Patológia terápia

    Egy tünetmentes betegség kezelését nem folytatják. Ha a betegeknél fáj a nyaka vagy a nyaka, és nincs más tünet, akkor konzervatív terápiát kell alkalmazni. A betegeknek tanácsos izomlazító, fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszereket szedni..

    Neurológiai rendellenességek, érzékenységi rendellenességek, parézis, izomtónus rendellenességek és fájdalom, amelyek gyógyszerekkel nem állíthatók meg, jelenlétét írják elő.

    Betegség esetén a craniovertebralis dekompresszió ajánlott. A műtét során eltávolítják az okkulitalis csontot, ami az okitisz foramen kiterjedéséhez vezet..

    A műtéti beavatkozás, amelynek során a nyak és a kisagy első két csigolya hátsó fele eltávolítható, kiküszöböli a csomagtartó összenyomódását. A műtét során egy műanyagból készült tapaszt illesztenek a tartós anyagba, amely normalizálja a cerebrospinális folyadék keringését.

    Betegség esetén a betegek mandzsetta-műveleteken mennek keresztül, amelyek során a cerebrospinális folyadék kiszivárog a gerincvelő központi csatornájából, amely előre meg van bontatva. Lumboperitoneális vízelvezetéssel a cerebrospinális folyadék a mellkasra vagy a hasra irányul.

    Előrejelzés és megelőzés

    A betegség prognózisa a rendellenesség típusától függ. Időnként a beteg betegsége tünetmentes. A patológiás folyamat harmadik típusa a beteg halálához vezet.

    Az első és a második típusú betegség esetén a neurológiai rendellenességek időben történő kezelése ajánlott, amelyet az ebből eredő hiány elégtelen gyógyulása magyaráz meg. A tanulmányok szerint azt találták, hogy a műtét hatékonysága 50 százalék.

    A kóros folyamat idő előtti kezelésével a betegeket diagnosztizálják szövődmények kialakulásával. A betegségben szenvedő betegek többségének légzési elégtelensége van. A betegség gyakori komplikációja a megnövekedett intrakraniális nyomás. A betegek rendellenességeivel pangásos tüdőgyulladás alakul ki. A betegeknél hipertónia-hidrocephalicus szindróma alakul ki.

    Mivel nincs elegendő adat a betegség kialakulásának sajátosságairól, nem dolgoztak ki specifikus megelőzést. A csecsemők patológiájának kialakulásának elkerülése érdekében egy nőnek abba kell hagynia a dohányzást és az alkoholfogyasztást terhesség alatt. A megelőzés a tisztességesebb nem egészséges étrendje.

    Ha vírusos jellegű fertőző betegségek fordulnak elő, ajánlott őket időben kezelni. A terhes nőnek rendszeresen ellátogatnia a nőgyógyász-nőgyógyászhoz. A gyermeket szoptató gyógyszereket csak az orvossal való előzetes konzultációt követően szabad végezni.

    Megelőző célból felnőtt betegeknek javasolt az egészséges életmód érvényesítése. Jól kell enni, és a nap folyamán fizikai aktivitást kell biztosítaniuk. A szakemberek rendszeres testmozgást javasolnak. Az embereknek be kell tartaniuk a napi ütemtervet, és teljes aludniuk kell.