Legfontosabb / Diagnostics

Arnold Chiari-szindróma

Diagnostics

a) Terminológia:
1. Rövidítések:
• Arnold-Chiari I típusú rendellenességek (IAC I)
2. Szinonimák:
I Chiari
3. Fogalommeghatározások:
• Nincs egyetértés abban, hogy mi az IAC I:
o Hagyományos megértés: a kisagy hosszúkás kúp alakú mandulainak eldobása a nagy okklitális foramen alatt a felső nyaki gerinccsatornába:
- Az „5 mm” kritérium alkalmazása a cerebrális mandulák McRae vonal alatti disztopia felbecsléséhez (basionoptíció) helytelen:
A kisagy mandula elhelyezkedése a tanulmányokban eltérően mérhető, és az idő múlásával is változhat.
a MAK I-ről: tünetek (és nem betegség, és nem csupán szerkezeti jellemző)
- A kisagy mandula rendellenes elrendezése rendellenes alakkal kombinálva (hosszúkás, hegyes):
Az agyi mandulák elhelyezkedése szintén a syringomyelia kockázati tényezője (minél alacsonyabb a mandula, annál nagyobb a kockázata)
- "Bezárás" hátsó koponya fossa, folyadéktartalmú terek tömörítésével kombinálva
- A koponya, a felső nyaki gerinc alapjának vizsgálata:
Gyakran van egy rövid lejtő, a craniovertebralis átmenet asszimilációjának rendellenességei (CVP)

1. Az I típusú Arnold-Chiari rendellenességek általános jellemzői
• Legjobb diagnosztikai kritériumok:
o A kisagy „hegyes” manduláinak kihagyása és a „szűk” hátsó koponyafossa elhagyása kombinálva a retrocerebellaris cerebrospinalis folyadéktereket a nagy okocitális foramen / felső nyaki gerinc szintjén.
• Morfológia:
o A kisagy alakú, kisméretű, hegyes mandula ferde függőleges horonyval, hosszúkás, de normál helyzetben lévő IV kamra (normál hátsó irányú sátor)

2. Az I típusú Arnold-Chiari rendellenességek CT vizsgálata:
• CT vizsgálat, csont ablak:
o általában változatlan; atipikus esetekben => rövid lejtő, szegmentáció / rendellenességek a csontszerkezetben

3. MRI I típusú Arnold-Chiari rendellenességgel:
• T1-VI:
o A kisagy hegyes (nem lekerekített) mandula, amely legalább 5 mm-rel található a nagy pakama foramen alatt; o „Szűk” nagy okklitális foramen, csökkent / hiányzó tartályokkal
o ± az IV kamra meghosszabbítása, a hátsó agy rendellenességei
• T2-VI:
o Kisagyos mandulalapok (hasonlóan az őrmester licsihez)
o ± rövid lejtő => a IV kamra látható prolaps, medulla oblongata
o ± syringomyelia (14-75%)
• Mozi MRI:
o A CTC szokatlan pulzációja, az agytörzs T mobilitása és a kisagy mandula =
- Az agyi mandulák pulzációja informatívabb mutató lehet a CSF-hez képest

4. Ajánlások az Arnold-Chiari I. típusú rendellenesség megjelenítéséhez:
• A legjobb megjelenítő eszköz:
o Többszintes MRI + szagittális mozi-MRI

a) MRI, T1-VI, szagittális szakasz (osteopetrozis): a cerebelláris mandulák kifejezett ectopiája, meghosszabbodása és eltolódása a felső nyaki gerinccsatornába a C2-C3 szintre. A csigolyák csontvelőjéből származó hypointenzív jel tükrözi diffúz szklerózisát.
(b) MRI, T2-VI, axiális szakasz (osteopetrozis): a nagy okklitális foramenok MAC I „szűkületének” jellegzetes jelei a méhen kívüli agyi mandulák meghosszabbításával a felső nyaki gerinccsatorna felé.

c) Az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességek differenciál diagnosztizálása

1. A kisagy mandula elmozdulása a nagy okklitális foramen alatt a normának egy változataként:
• A normál mandula feküdjön a nagy pakaki foramen alatt.
• Az I. típusú Arnold-Chiari rendellenesség valószínűtlen, kivéve, ha a mandulakat a BZO mutat

2. Intrakraniális hipotenzió:
• Másodlagos az intrakraniális hipotenzió „lehúzódása” (lumboperitoneális shunt, liquorrhea) tekintetében:
o Eredő agytörzs, mandula-sérv, a dura mater egyenletes kontrasztja, kiterjesztett epidurális plexus, folyadékfelhalmozás a gerincvelő mögött a C1 / C2 szegmensek szintjén, gerinc hygroma
• Ne keverje össze az I. típusú Arnold-Chiari rendellenességekkel:
o A BZO / C1 dekompressziója során a liquorrea súlyosbodása katasztrofális következményekkel járhat.

3. Megszerzett mandula-sérv (megszerzett I típusú Arnold-Chiari rendellenesség):
• Megszerzett basilaris intussuscepció -> csökkent hátsó koponyaüreg:
o Tökéletes osteogenesis
A Paget-betegségről
o Craniosynostosis
a tüskékről
o achondroplasia
Az Acromegaliaról:
• "Lehúz":
o krónikus lumboperitoneális tolatás; a koponya csontok megvastagodása, a varratok korai összeolvadása, arachnoid adhéziók
o megnövekedett intrakraniális nyomás (ICP), intrakraniális térfogat kialakulása

4. Arnold-Chiari komplex rendellenességei:
• Az idegsebészek néha „Chiari 1.5” -nek hívják:
o Tonsillaris sérv az agyszár caudalis elmozdulásával (alacsonyan elhelyezkedő szelep, vékony mag)
o Csont rendellenességek (például a dentoid folyamat retroflexiója, C0-C1 asszimiláció, rövid lejtő stb.)
o Súlyosabb klinikai megnyilvánulások a MAC I-hez képest, mind az elülső, mind a hátsó dekompresszióra szükség lehet.

a) MRI, T2-VI, szagittális szakasz (aszimptomatikus MAC I): meghatározzák a kisagy mandula kifejezett ektopiáját. A mandulák a felső gerincvelő deformációját és a jel fokozódását idézik elő ezen a területen, ami tükrözi az ödémát és az presyringomyelia jele lehet..
b) MRI, T2-VI, axiális szakasz (aszimptomatikus MAC I): meghatározzák a méhen kívüli agyi mandulák kaudaális elmozdulását a nagy okklitális foramenekbe, meghatározzák az alaptartályok lumenének teljes eltűnését és a mögöttes gerincvelő eltolódását.

d) I típusú Arnold-Chiari rendellenesség patológiája:

1. Általános jellemzők:
• etiológia:
o Hidrodinamikai elmélet:
- A cerebellum / medulla oblongata sajtolt mandulainak szisztolés "dugattyúja" süllyedése => a CSF kiáramlási útjának elzáródása a nagy okocitális foramen szintjén
- A diasztole során gyorsan eltolódott medulla oblongata / cerebellaris mandulák felszabadítják a nagy okocitális foramenket és hozzájárulnak a CSF normál diasztolés pulzációjához
o A hátsó koponya elülső részének fejletlenségének elmélete:
- A paraxialis mezoderma okitisz somitjainak fejletlensége => csökkent hátsó koponya fossa => másodlagos mandula sérv
- Azonban nem minden MAC-mal szenvedő betegnél csökkent a hátsó koponyaüreg.
• Genetika:
o Autoszomális domináns típusú öröklés csökkent penetrációval vagy autoszomális recesszív öröklés
o szindrómás / családi kapcsolat:
- 22 kromoszóma Velocardiofacialis / mikrodeletációja, Williams-szindróma, craniosynostosis, achondrodysplasia, Haidu-Cheney szindróma és Klippel-Feil szindróma
• Kapcsolódó rendellenességek:
o A negyedik okklitális szklerotóma szindrómái (50%): rövid lejtő, rendellenességek a CVP csontszerkezetének szegmentációjában / fúziójában
o A koponya / csontváz csont rendellenességei (25-50%):
- Skoliozis ± kyphosis (42%); bal mellkasi ív
- A dentoid folyamat retroflexiója (26%)
- Platibasia, basilar invagináció (25-50%)
- Klippel-Feil szindróma (5-10%)
- A C1 ívek befejezetlen csontosodása (5%)
- Atlas-asszimiláció (1–5%)
o Syringomyelia (30–60%); 60–90% az I. típusú Arnold-Chiari tüneti rendellenességben szenvedő betegek esetén
- Leggyakrabban C4-C6; az egész gerincvelő hydrosyringomyelia, nyaki / felső mellkasi syringomyelia, ritka syringobulbia
o hidrocephalusz (11%)
• Arachnoid adhéziók a nagy okklitális foramen területén, obstrukció => a cerebrospinális folyadékterek nehéz kommunikációja

2. Besorolás és besorolás:
• Diagnosztikai kritériumok: legalább egy 5 mm-nél nagyobb cerebális mandula sérv vagy a McRae vonal alatti 3-5 mm-nél nagyobb mindkét cerebrális mandula sérv (basion-option):
o A kisagy mindkét mandulája> 3–5 mm-rel a nagy okklitális foramen alatt + syringomyelia, cervicomedullary inflexió, az IV kamra meghosszabbítása vagy hegyes mandulák => veleszületett MAC I
o Tonsil sérv a) MRI, T2-VI, sagittalis metszet: meghatározzuk a kisagy mandula kifejezett ektopiáját a középső agy változatlan tetőjével és az IV kamra normál helyzetében. Megfigyelhető a lejtő mérsékelt lerövidülése, valamint a dentoid folyamat retroflexiója. Ezen túlmenően a méhnyak gerincvelőjében meghatározásra kerül egy központi intramedullary ödéma, a sziringomyelia nyilvánvaló jele nélkül (ezt a megállapítást „presyringomyelia” -nak nevezik).
(b) MRI, T2-VI: a tengelyirányú szakaszon megerősítést nyer az ektopiás piro mandulák elmozdulása a nagy okklitális foramen keresztül, ami azt okozza, hogy „korlátozzák”.

d) Az Arnold-Chiari I. típusú rendellenesség klinikai képe

1. Nyilvántartások:
• A leggyakoribb tünetek / tünetek:
o A MAK I legfeljebb 50% -a tünetmentes (különösen 12 mm-es caudalis elmozdulással szinte mindig vannak klinikai tüneteik; a mandula mandátumának 5-10 mm-es lebegő betegek 30% -ánál észlelhető tünetmentes folyamat)
- Azoknál a betegeknél, akiknél a MAK I és a sziringomyelia kombinációja szinte mindig megfigyelhető, a sziringomyelia klinikai megnyilvánulásait észlelik; azokban az esetekben, amikor a sziringomyelikus ciszták elterjednek az agytörzsön, a tünetek dominálnak
o A trauma általában hozzájárul a tünetek megjelenéséhez.
• Klinikai profil:
o A Chiari 1.5 szindróma klinikai megnyilvánulása: fejfájás, álpumoros epizódok, Meniere-kórhoz hasonló szindróma, az alsó koponya idegek és a gerincvelő tünetei

2. Demográfia:
• Kor:
o 10 hónaptól 65 évig; syringomyelia, veleszületett CVP rendellenességek esetén a MAC I korábbi kimutatását figyelik meg
• Nem:
o F> M (3: 2)
• Epidemiológia:
o Előfordulás: 0,01–0,6% minden korosztályban, 0,9% a gyermekkori csoportban
o A MAC I azonosítását olyan betegekben, akiknél nincs klinikai megnyilvánulás, viszonylag gyakran figyelik meg; az ilyen leletek legoptimálisabb leírása a kisagy mandula ectopia

3. A túra és az előrejelzés:
• A természetes út nem teljesen ismert:
o Sok betegnél nincsenek klinikai tünetei; az Arnold-Chiari I. típusú rendellenességet véletlenszerűen fedezik fel
o Minél kifejezettebb ectopy =>, annál nagyobb a syringomyelia kockázata
• A kezelésre adott válasz nagyobb gyermekekben, mint felnőtteknél

d) Diagnosztikai feljegyzés:
1. Kérjük, vegye figyelembe:
• A kisagy mandula kihagyásának mértéke korrelál a klinikai folyamat súlyosságával
• Klinikai szempontból jelentős, valószínűleg csak azok az esetek, amikor a mandulák> 5 mm-es leengednek és élesednek ± "szoros" hátsó koponya fossa "
2. Tippek a kutatás értelmezéséhez:
• Ne használja az 5 mm-es kritériumot önmagában az Arnold-Chiari I. típusú rendellenesség diagnosztizálásához (vegyen figyelembe más jeleket, klinikai tüneteket)

f) Hivatkozások:

  1. Alperin N és munkatársai: A fejfájások képalkotó alapvető tulajdonságai a Chiari malformációban I. típusú idegsebészet. ePub, 2015
  2. Bond AE és munkatársai: A cerebrospinális folyadék áramlásának változása intraoperatív MRI alkalmazásával, Chiari rendellenességek utáni fossa dekompressziója során. J Neurosurg. 1–8, 2015
  3. Quon JL és mtsai: A CSF dinamikájának multimodális értékelése az extradural dekompresszió után az I. típusú Chiari rendellenesség szempontjából. J Neurosurg gerinc. 1–9, 2015
  4. Roller LA et al: Demográfiai összeomlások a térfogati MRI elemzésben: valóban kicsi a hátsó fossa a felnőtt Chiari 1 rendellenességben? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J és mtsai: A Syrinx elhelyezkedése és mérete etiológiájuk szerint: A Chian-hoz társult syrinx azonosítása. J Neurosurg Pediatr. 1–9, 2015
  6. Godzik J és mtsai: A syrinx méretének és a mandula eredetének összefüggése a gerinc deformációjával az I típusú Chiari rendellenességben és a kapcsolódó syringomyelia. J Neurosurg Pediatr. 13 (4): 368-74,2014
  7. Lee S és munkatársai: A Chiari I rendellenességek sebészeti kimenetele gyermekeknél: klinikai-radiológiai tényezők és műszaki szempontok. Childs NervSyst. 30 (4): 613-23, 2014
  8. McVige JW et al.: I típusú Chiari rendellenességek és syringohydromyelia képei. Neurol Clin. 32 (1): 95-126 (2014)
  9. Moore HE et al: A Chiari 1 rendellenesség komplex Chiari malformációs variánsának mágneses rezonancia képalkotó tulajdonságai. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Szerkesztő: Iskander Milevsky. A közzététel dátuma: 2014.2.24

Arnold-Chiari-rendellenesség: tünetek és kezelés

Az Arnold-Chiari-rendellenesség a kisagy, agytörzs koponya és gerinccsatorna szerkezetének és elhelyezkedésének megsértése. Ez a feltétel veleszületett rendellenességekre utal, bár ez nem mindig nyilvánul meg az élet első napjaitól kezdve. Az első tünetek néha 40 év után jelentkeznek. Az Arnold-Chiari-rendellenesség az agy, a gerincvelő károsodásának és a cerebrospinális folyadék keringésének különféle tüneteivel jelentkezhet. A diagnózis pontját általában a mágneses rezonancia képalkotás határozza meg. A kezelést konzervatív és műtéti módszerekkel végzik. Ebből a cikkből megismerheti az Arnold-Chiari anomália tüneteit, diagnózisát és kezelési módszereit..

Az agy és a gerincvelő közötti vonal általában a koponya csontok és a nyaki gerinc közötti szintű. Itt van egy nagy okklitális foramen, amely valójában feltételes vonalként szolgál. Feltételes, mivel az agyszövet megszakítás nélkül, egyértelmű határ nélkül jut a gerincvelőbe. Az anatómiai struktúrák, amelyek a nagy okklitális foramen felett helyezkednek el, különösen a medulla oblongata, a híd és a kisagy, a hátsó koponya fossa képződményeihez tartoznak. Ha ezek a formációk (egyenként vagy együttesen) a nagy okklitális foramen síkja alá esnek, akkor Arnold-Chiari rendellenesség merül fel. A kisagy, a medulla oblongata ilyen nem megfelelő elrendezése a gerincvelő összenyomódásához vezet a nyaki gerincnél, és zavarja a cerebrospinális folyadék normál keringését. Az Arnold-Chiari-rendellenességet néha kombinálják a craniovertebralis átmenet egyéb rendellenességeivel, azaz a koponya gerinc felé történő átmenetének helyével. Ilyen kombinált esetekben a tünetek általában kifejezettebbek, és elég korán érzik magukat..

Az Arnold-Chiari-rendellenességet két tudósról nevezték el: Hans Chiari osztrák patológusról és Julius Arnold német patológusról. Az első 1891-ben már számos rendellenességet írt le a kisagy és az agytörzs fejlődésében, a második 1894-ben anatómiai leírást adott a kisagy alsó féltekéjének a nagy pakama foramenbe történő leengedéséről..

Az Arnold-Chiari anomáliák fajtái

A statisztikák szerint az Arnold-Chiari-rendellenesség 100 000 lakosságonként 3,2–8,4 eset fordul elő. Egy ilyen széles tartomány részben ennek a rendellenességnek a heterogenitása. Miről szól? A tény az, hogy az Arnold-Chiari-rendellenességet általában négy altípusra osztják (Chiari leírtak), attól függően, hogy mely struktúrákat süllyedték a nagy okklitális foramenek és mennyire szabálytalanok szerkezetükben:

  • I Arnold-Chiari-rendellenesség - amikor a kisagy mandula a gerinccsatornába ereszkedik a koponyadobozból (az agyfélteke alsó része);
  • Arnold-Chiari II rendellenesség - amikor a kisagy nagy része (beleértve a férget), a medulla oblongata, IV kamra a gerinccsatornába ereszkedik;
  • Arnold-Chiari III-rendellenesség - amikor a hátsó koponyafossa szinte minden formációja (kisagy, medulla oblongata, IV kamra, híd) a nagy okocitális foramen alatt található. Elég gyakran a méhnyak-okifitalis régió agyi sérvében helyezkednek el (olyan helyzet, amikor a gerinccsatornában hiány van a gerincívek bezáródásának formájában, és a duális zsák tartalma, azaz a gerincvelő az összes membránnal kihúzódik ebbe a hibába). Az ilyen anomáliák esetén megnő a nagy okklitális foramen átmérője;
  • Arnold-Chiari IV anomália - a kisagy fejletlensége (hypoplasia), de maga a kisagy (vagy inkább a helyén kialakult) helyesen helyezkedik el.

Az I. és a II. Típus gyakoribb. Ennek oka az a tény, hogy a III. És a IV. Típus általában nem kompatibilis az élettel, a halál az élet első napjaiban következik be.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség minden esetének 80% -ánál sziringomyelia jelenik meg (ez egy olyan betegség, amelyet a gerincvelőben az agyszövet helyettesítő üregek jelenléte jellemez).

A rendellenességek kialakulásában a vezető szerepet az agy és a gerinc struktúráinak kialakulásának megsértése képezi a prenatális időszakban. A következő tényezőt azonban figyelembe kell venni: a szülés során kapott fej trauma, gyermekkori ismételt traumás agyi sérülések károsíthatják a koponya alsó részén lévő csontvarratokat. Ennek eredményeként megzavaródik a hátsó koponyaüreg normális kialakulása. Túl kicsi lesz, sík lejtővel, ezért a hátsó koponya fossa összes struktúrája egyszerűen nem fér bele benne. „Kutatást keresnek”, és belerohannak a nagy pakama foramenbe, majd a gerinccsatornába. Ezt a helyzetet bizonyos mértékben a megszerzett Arnold-Chiari-rendellenességnek tekintik. Az Arnold-Chiari-rendellenességhez hasonló tünetek akkor is előfordulhatnak, ha olyan agydaganat alakul ki, amely az agyféltekét a nagy okocitális foramenbe és a gerinccsatornába mozgatja..

Tünetek

Az Arnold-Chiari rendellenesség fő klinikai megnyilvánulása az agyszerkezetek összenyomódásával jár. Ugyanakkor az agy ellátó erek, a cerebrospinális folyadék útvonalai, az ezen a területen áthaladó agyidegek gyökerei összenyomódnak.

Szokásos 6 neurológiai szindrómát megkülönböztetni, amelyeket Arnold-Chiari-rendellenesség kísérhet:

Természetesen messze nem mind a 6 szindróma jelen van. Súlyosságuk fokozatosan változik, attól függően, hogy milyen szerkezeteket és mennyit tömörítenek..

A hypertonia-hydrocephalic szindróma a cerebrospinális folyadék (cerebrospinális folyadék) keringésének megsértése eredményeként alakul ki. Általában a cerebrospinális folyadék szabadon áramlik az agy szubachnoid téréből a gerincvelő szubachnoid térébe. A kisagy mandula alsó része blokkolja ezt a folyamatot, mint egy palack a palackban. A cerebrospinális folyadék képződése az agy érrendszeri plexusaiban folytatódik, és általában véve az áramláshoz sehová kell mennie (kivéve a felszívódás természetes mechanizmusait, amelyek ebben az esetben nem elégek). A cerebrospinális folyadék felhalmozódik az agyban, ami növeli az intrakraniális nyomást (intrakraniális hipertónia) és az cerebrospinális folyadékterek (hydrocephalus) kibővülését. Ez repedő fejfájásként nyilvánul meg, amely köhögéssel, tüsszentéssel, nevetéssel, feszültséggel fokozódik. A fájdalom a fej hátsó részén, a nyaki részben és a nyaki izmokon feszült lehet. Előfordulhatnak hirtelen hányás epizódjai, amelyek semmilyen módon nem kapcsolódnak az étkezéshez..

A cerebellaris szindróma a mozgások koordinációjának megsértésével, "részeg" járással és eséssel jár, amikor célzott mozgásokat hajt végre. A betegeket szédülés miatt aggasztják. A végtagok remegése. A beszéd zavart lehet (külön szótagokra osztható, éneklődik). Egy meglehetősen specifikus tünet "nystagmus leütése". Ez a szemgolyó önkéntelen húzása, ebben az esetben lefelé. A betegek panaszkodhatnak a nystagmus miatt kettős látásért.

A Bulbar-piramidális szindróma ilyen nevet viselt a tömörítés alatt álló struktúrák nevével. A bulbus hagyma alakja miatt a medulla oblongata neve, tehát a bulbar szindróma a medulla oblongata károsodásának jeleit jelenti. A piramisok pedig a medulla oblongata anatómiai képződményei, amelyek olyan idegrostok-kötegek, amelyek impulzusokat szállítanak az agyféltekének kéregéből a gerincvelő elülső szarvának idegsejtjeibe. A piramisok felelősek az végtagok és a csomagtartó önkéntes mozgásáért. A fentiek szerint a bulbar-piramidális szindróma klinikailag manifesztálódik a végtagok izomgyengeségének, zsibbadásnak, fájdalomvesztésnek és hőmérsékleti érzékenységnek (a rostok áthaladnak a medulla oblongata-on). Az agytörzsben található koponya idegek magjának tömörítése látás- és halláskárosodást, beszédet (a beszűkült nyelvmozgások miatt), orrhangot, fulladást eszik, nehéz légzést okoz. A tartós eszméletnél rövid távú eszméletvesztés vagy izomtónus elvesztése lehetséges.

A radikális szindróma egy Arnold-Chiari-rendellenesség esetén az agyidegek károsodásának jeleinek megjelenése. Ez lehet a nyelv mozgásának, az orr vagy a rekedt hang megsértése, az ételek fogyasztásának megsértése, halláskárosodások (beleértve a fülzúgást is), az arc érzékenységének megsértése..

A vertebrobasilar elégtelenség szindróma a megfelelő vérkészlet vérellátásának megsértésével jár. Emiatt szédülés, eszméletvesztés vagy izomtónus és látási problémák léphetnek fel. Mint láthatja, világossá válik, hogy az Arnold-Chiari-anomália legtöbb tünete nem egy közvetlen ok, hanem a különféle tényezők együttes hatása miatt merül fel. Tehát az eszméletvesztés támadásait a medulla oblongata specifikus központjainak összenyomása és a vertebrobasilar medence vérellátásának megsértése okozza. Hasonló helyzet fordul elő a csökkent látás, hallás, szédülés stb. Esetén..

A sziringomyelitisz szindróma nem mindig fordul elő, de csak az Arnold-Chiari rendellenességek és a gerincvelő cisztás változásainak kombinációja esetén. Ezeket a helyzeteket disszociált szenzoros károsodás (amikor a hőmérsékletet, a fájdalmat és a tapintható érzékenységet elszigetelten zavarják, és a mély (a végtag helyzete ingadozva marad)), egyes végtagok zsibbadása és izomgyengesége, valamint a medencei szervek diszfunkciói (vizelet- és széklet-inkontinencia). A syringomyelia megnyilvánulásáról külön cikkben olvashat.

Az Arnold-Chiari anomáliák minden típusának megvannak a saját klinikai jellemzői. Az I típusú Arnold-Chiari-rendellenesség csak 30–40 év alatt jelentkezhet (fiatal test esetén a szerkezetek összenyomódása kompenzálódik). Ilyen esetekben egy ilyen betegség véletlenszerű megállapítás lehet egy másik betegség mágneses rezonancia leképezése során.

A II. Típust gyakran kombinálják más hibákkal: az ágyéki régió meningomyelocele-jével és az agy vízvezetékének szűkületével. A klinikai tünetek az élet első percétől kezdődnek. A fő tünetek mellett a gyermeknek hangos légzése van, leállási periódusokkal, a tejnyelés megsértése, az orrba való élelmezés (a gyermek fullad, fullad és nem tud szopni).

A III. Típusú oldatot gyakran kombinálják az agy és a méhnyak-okifitalis régió egyéb rendellenességeivel is. Nemcsak a kisagy, hanem a medulla oblongata, az okkipitalis lebenyek is elhelyezkedhetnek az agyi sérvben a méhnyak-okitisz régióban. Ez a bűn csaknem összeegyeztethetetlen az élettel..

Egyes tudósok által az utóbbi időben a IV. Típust modern értelemben nem tekintik chiari tünetkomplexumnak, mivel ezt nem kíséri az alulfejlett kisagy hiánya a nagy okklitális foramenben. Azonban az osztrák Chiari besorolása, aki először írta le ezt a patológiát, a IV.

Diagnostics

Számos fent leírt tünet kombinációja lehetővé teszi az orvos számára, hogy gyanítsa az Arnold-Chiari rendellenességet. De a diagnózis pontos megerősítéséhez számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotásra van szükség (az utóbbi módszer informatívabb). A mágneses rezonancia képalkotó módszerrel kapott kép bemutatja a hátsó koponya fossa struktúrájának leereszkedését a nagy okocitális foramen alatt, és megerősíti a diagnózist..

Kezelés

Az Arnold-Chiari rendellenességek kezelésének megválasztása a betegség tüneteinek megjelenésétől függ..

Ha a hibát véletlenszerűen fedezték fel (vagyis nincs klinikai tünetei, és nem zavarja a beteget) egy másik betegség mágneses rezonancia-leképezésekor, akkor a kezelést egyáltalán nem hajtják végre. A beteget dinamikusan figyeljük, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor megjelennek az agy kompressziójának első klinikai tünetei.

Ha a rendellenesség enyhén kifejezett hipertónia-hidrocephalis szindrómaként nyilvánul meg, akkor megkíséreljük a konzervatív kezelést. Erre a célra használja:

  • dehidrációs gyógyszerek (diuretikumok). Csökkentik a cerebrospinális folyadék mennyiségét, segítve a fájdalom csökkentését;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek a fájdalom csökkentésére;
  • izomlazítók izomfeszültség jelenlétében a nyaki régióban.

Ha elegendő a kábítószer-használat, akkor egy ideig megállnak. Ha nincs hatás, vagy a betegnek más neurológiai szindrómák tünetei vannak (izomgyengeség, érzésvesztés, károsodott koponyaideg-funkciók jelei, időszakos eszméletvesztés stb.), Akkor műtéti kezelést igényelnek..

A műtéti kezelés a hátsó koponya-elülső rostálódásból, az okocitális csontok egy részének eltávolításából, a nagy okcitalis foramenbe süllyesztett agyi mandulák rezekciójából, a szubachnoid tér adhécióinak boncolásáról szól, amelyek zavarják a cerebrospinális folyadék keringését. Időnként szükséges lehet söntművelet, amelynek célja a felesleges cerebrospinális folyadék elterelése. A "felesleges folyadék" egy speciális csőön (sönt) keresztül ürül a mellkasba vagy a hasi üregbe. A műtéti kezelés szükségességének meghatározása nagyon fontos és döntő fontosságú feladat. Az érzékenység hosszú távú változásai, az izomerő elvesztése, a koponya idegeinek hibái esetleg nem térnek vissza teljes mértékben a műtét után. Ezért fontos, hogy ne hagyja ki azt a pillanatot, amikor műtét nélkül tényleg nem tud megtenni. II. Típusú hiba esetén az esetek csaknem 100% -ában műtéti kezelés indokolt előzetes konzervatív kezelés nélkül..

Így az Arnold-Chiari-rendellenesség az emberi fejlődés egyik hibája. Lehetséges, hogy tünetmentes, és az élet első napjaitól kezdve megnyilvánulhat. A betegség klinikai megnyilvánulása nagyon változatos, a diagnózist mágneses rezonancia képalkotással végezzük. A terápiás megközelítések különbözőek: bármilyen beavatkozás hiányától a műtéti módszerekig. A kezelési intézkedések mennyiségét egyénileg kell meghatározni.

Chiari-rendellenesség

Meghatározás

Chiari anomáliája a hátsó koponyafossa struktúrájának veleszületett elmozdulása caudalis irányban. A fő szerepet Chiari játszotta, aki 1891-ben leírta a hátsó agy rendellenességeit és osztályozta őket. Arnold (német anatómus, 1894) a hátsó agynak a gerinccsatornába és a spina bifida-ba történő eltolódásának kombinációját fedezte fel, és az Arnold-Chiari rendellenesség kifejezést javasolta. Jelenleg ennek a rendellenességnek 3 típusát írják le..

Morfológia

A kisagy mandula okklitális elmozdulása a diagnózishoz legalább 4-5 mm, és az elmozdult mandulák háromszög alakúak legyenek. Ebben az esetben az agytörzs előre tolódik, a nagy okcitalis ciszternát a kisagy teljesen vagy részben elfoglalja. Meg kell jegyezni, hogy 5-15 éves korban a mandulák alacsony elhelyezkedése nem patológia, hanem életkori normák, és a dinamikában nyomon követést igényelnek. Időnként egy további kiemelkedés található a gerincvelő hátulján, amelyet gerincvelő tüskének és széles interthalamikus fúziónak hívnak..

Klinikai tünetek

A klinikai tünetek változhatnak. A foglalkozási fejfájás a leggyakoribb panaszok. Ezenkívül szédülés és nistagmus rohamok is előfordulhatnak. Oropharyngealis diszfunkciót írtak le kisgyermekeknél. Mivel ez a rendellenesség gyakran syngiohydromyelia-val társul, és elég gyakran fordul elő, ezért a gerincét is mindig meg kell vizsgálni..

MRI és CT

Az MR képalkotó vizsgálat során az Arnold-Chiari rendellenesség elsődleges diagnosztikai kritériuma a nyíláson belüli tonális ektopia. Fiziológiai szempontból a kisagy mandula csúcsa nem lehet kisgyermekekben és felnőttekben a nagy okklitális foramen 5 mm-es vonal alatt, és 5-15 éves korban 6 mm-rel e vonal alatt (Mikulis et al., 1992). Ezenkívül hasznos lehet a cerebrospinális folyadékáramlás vizsgálata zárt fázisú kontrasztméréssel. A Chiari I rendellenességek legfontosabb differenciáldiagnosztikája a krónikus CSF-szivárgás okozta intrakraniális hipotenzió..

I. típusú chiari anomália (Arnold-Chiari anomália)

I. típusú chiari (Arnold-Chiari)

A cérna mandulák (mandula cerebelli) a nagy okklitális foramen (BZO) alsó széle alatt helyezkednek el, több mint 7 mm-rel (átlagérték 13 mm, 5 és 29 mm közötti ingadozások), és meghosszabbodtak (csapszerű - fogas, horog, csap).

Gyakran kombinálva hidrocephalusszal és syringo-hydromyelia-val (30%), craniovertebralis rendellenességekkel, például proatális maradványokkal, medián jelentős intussuscepcióval és C1-asszimilációval, az agytörzs elülső elmozdulása, ami „lépés” tünethez vezet a gerincvelőben lévő medulla oblongata metszéspontjában. Az 1. típusú Chiari-rendellenesség esetén a hátsó fossa mérete gyakran kicsi.

A klinikát a BZO szintjén a szár tömörítésének tünetei, az idegek caudaális csoportjának és a kisainak károsodása okozza. Klinikai tünetek: fejfájás vagy nyaki fájdalom, végtagok gyengesége, hőmérséklet vagy fájdalomérzékenység elvesztése, diplopia, diszfázia, hányás, dysarthria, cerebelláris ataxia. Néhány betegnél nincs klinikai tünetek.

Emlékeztetni kell arra, hogy 5 és 15 év közötti gyermekeknél az 5 mm-es eltolódást nem szabad patológiának tekinteni. A sebészeti kezelés a gastrointestinalis traktus dekompressziójából áll, suboccipitalis kraniektómiával és néha C1-C3 laminectomiaval (klinikai tünetekkel rendelkező betegek esetén)..

Chiari anomália II

A BZO-n keresztül a kisagy mandula, a kisagyféreg, a medulla oblongata, a IV kamra egésze vagy egésze, valamint a híd az agy nagy tartályába terjed ki. Az MRI kritériuma (Greenberg, 1997) a negyedik kamra középső része a török ​​nyereg gömböt és a belső okklitális csonkot összekötő vonal alatt. Jellemző törés-tünet (hurkolás, hurok).

Más diszrafiaval kombinálják. Szinte minden betegnél myelomeningocele van. Lehet, hogy spina bifida occulta, vízellátás szűkület, hidrocephalusz, kis gasztrointesztinális traktus, a sarló alulfejlettsége, corpus callosum. Műtétek: tolatás, siker esetén - a gyomor-bél traktus dekompressziója. Szinte minden Chiari II rendellenességben szenvedő gyermeknél gerinc hasadás is szenved az egyidejű myelomeningocele-vel.

Chiari III típusú

A gyomor-bél traktus teljes tartalmának hernialis kiemelkedése a spina bifida-n keresztül C1 / C2 szinten vagy a gerinccsatornába. Rendkívül ritka állapot. Általában összeegyeztethetetlen az élettel.

Kapcsolódó változások

A Chiari I anomália kombinálva:

  • hydromyelia
  • Klippel-Feil szindróma
  • hydrocephalus
  • Atlasz asszimiláció
  • basilar benyomás

Megkülönböztető diagnózis

  • kisagyi mandula disztopia (mandula ectopia),
  • a kisagy mandula sérv (agyödéma és a kisagy mandulainak beillesztése a nagy pakama foramenbe),
  • spontán intrakraniális hipotenzió.

Kezelés

Sebészeti kezelés - a nagy okklitális foramen dekompressziós osteotomia. Hidrocephalus jelenlétében - kamrai rendszer vízelvezetés.

A cikk teljes vagy részleges újbóli kinyomtatása megengedett, ha aktív hiperhivatkozást telepít a forrásra

Hasonló cikkek

Arachnoid ciszta - cerebrospinalis cista, amelynek falát az arachnoid membrán képezi. Az arachnoid ciszták az agy felülete és az arachnoid (arachnoid) membrán között helyezkednek el.

Cephalocele - veleszületett agyi sérv az agy egy részének vagy a membránoknak a koponyán lévő hasadással történő kiálló részeként lehet meningocele és meningoencephalocele

A corpus callosum agenesis lehet teljes vagy részleges. Gyakran veleszületett lipoma és kamrai rendszer megnagyobbodása.

A Dandy-Walker anomália a kisagyféreg teljes vagy részleges koraképződése, a kisagy ellentétes irányba történő forgása az IV kamra meghosszabbításával, a hátsó koponya-elülső régóta tágulásának hátterében a sátor felfelé tolódása miatt

Septoopticus dysplasia - kombinált látóideg hypoplasia és átlátszó septum hiánya vagy hypogenezise, ​​az esetek kétharmadában hipotalamusz-hipofízis diszfunkció kíséri