Legfontosabb / Nyomás

Mi a lényege az Arnold Chiari-rendellenességnek, mennyire veszélyes ez a patológia, kezelési módszerei

Nyomás

Az orvosok a chiari anomáliák három típusát különböztetik meg. Ezek függnek a gerincszakaszba hatoló agyszövetek szerkezetében bekövetkező változásoktól, valamint a gerinc és az agy működésének zavaraitól és jellegétől..

Ennek a betegségnek általában nincs tünete, ezért nincs szükség annak kezelésére. Gyakran ezt a szindrómát csak más betegségek tanulmányozásakor fedezik fel..

A látszólagos ártalmatlanság ellenére Arnold Chiari rendellenességének következményei sajnálatosak lehetnek.

Mi ez a jelenség?

Az Arnold Chiari rendellenessége ritka. Ezzel a betegséggel az agy hátulja izületi irányban mozog, és az okklitális foramenbe esik..

Ezen a ponton az ember húzó fájdalmat érezhet, néha neurológiai rendellenességek léphetnek fel. A probléma megoldása az egyik - egy művelet, általában a fossa megkerülése vagy dekompressziója.

A rendellenességek osztályozása

Arnold Chiari rendellenessége különböző súlyosságú, tehát négyféle rendellenesség létezik.

  1. Az első típus esetében a kisagy manduláinak kihagyása jellemző, mivel azok a fej hátsó részén található nyílás alatt helyezkednek el. Ez felnőttkorban vagy felnőttben észlelhető. Ebben a szakaszban a hydromyelia kimutatható, amikor a folyadék a gerincvelő központi csatornájában van.
  2. A második típust a gyermek születése után azonnal megnyilvánulása jellemzi. Arra gyanítható, hogy a kisagy és a medulla mandula a fej hátulján kijön. Ilyen betegség esetén mindig folyadék van a gerincvelőben, és néha előfordulhat veleszületett gerincoszlop.
  3. A harmadik típust a kisagy és a medulla oblongata különleges helyzete jellemzi a méhnyak-okifitalis régió meningocele-jében.
  4. A negyedik típusban a kisagy szinte teljes hiányát diagnosztizálják. És ő nem esik le. Ezt az állapotot Dandy-Walker szindrómának is nevezik, amikor ehhez a patológiához hydrocephalus, syringomyelia adódik, néha ciszták jelenhetnek meg a koponya hátán.

A második és harmadik típusú Arnold Chiari rendellenesség esetén az idegrendszer más tünetei is lehetnek:

  • polymicrogyria;
  • az agy heterotopia;
  • ciszták a Mojandi lyukában;
  • corpus callosum változás;
  • változások az subortex munkájában;
  • szerkezeti változások az sylvian vízellátó rendszerében;
  • megjelenhet agyi sarló.

tünettan

Az Arnold Chiari-rendellenesség tipikus jelei:

  • Gyakori fájdalom a fej hátsó részében, amely köhögés és tüsszentés során erősebbé válik.
  • Fájdalom a fejben a fokozott nyomás vagy a nyak feszültsége miatt.
  • Szédülés, eszméletvesztés, ha élesen megfordítja a fejét vagy feláll.
  • Látásvesztés.
  • Rosszul lenni.
  • A testhőmérséklet a normál alatt, a kéz fájdalma.
  • Izomgyengeség.
  • Ujj spaszticitása.
  • Van apnoe.
  • Nehéz lesz nyelni.
  • Az agy megszünteti a hallgatók mozgásának ellenőrzését.
  • Vizeletproblémák.
  • Szempillantás.
  • Fülzúgás, ha élesen meghajlik, vagy fordul.
  • A karok és a lábak remegése.
  • Koordinációs problémák.
  • A finom motoros készségek fejlesztésének problémái.
  • A test érzékenységének elvesztése.
  • Az izmok gyengülnek, megnehezítve a járást vagy a dolgok emelését..
  • Agyi infarktus (gerinc vagy agy).

A megjelenés okai

Még nincs pontos válasz, honnan származott ez a betegség. Néhány neurológus szerint az ok az emberi koponya hibás mérete. Ennek oka, hogy kevés hely van benne, az agy nem fér el, és részei túlmutatnak a koponyán..

Van még egy lehetőség, hogy ezt a jelenséget egy túl nagy agyméret okozza, amelyen túl a fejnek nincs ideje növekedni, tehát a szerv másképp kényszerül leülepedni, és a kisajt a koponyán kívül mozgatja..

Az Arnold Chiari-rendellenességnek egy másik változata is van. A betegség hosszú ideig tartó enyhe súlyosságával a hidrocephalus miatt élesen súlyosbodhat. A folyadék befolyásolja a kisagy kamra méretét, növeli az agy ezen részének méretét.

A fejlődési rendellenesség nem teszi lehetővé az okitisz-méhnyak testének nyálkahártya-rendszerének normális fejlődését. Ezért agyvérzés vagy egyéb sérülés esetén az agy még jobban szenved, megjelennek a megnyilvánulás tünetei.

Ha a terhesség alatt egy nőnél volt a méhnyak ectopia, akkor nagy a valószínűsége, hogy ezt a szindrómát felfedezik a gyermekben. Ha ezt a korai stádiumban találja, akkor megszakíthatja a terhességet. Más okokat még nem azonosítottak..

szövődmények

Arnold Chiari-szindrómás betegekben a súlyos patológiákat hosszú ideig nem lehet megfigyelni, de ha a betegség kialakulni kezd, súlyos következményekhez vezethet..

  • folyadék felhalmozódása az agy körüli koponyban;
  • bénulás kialakulása, ha folyadék gyűlik össze a gerincvelő körül, és a műtét nem mindig segít ebben a helyzetben;
  • A syringomyelia a gerinc cisztája, ahol folyadék van. Ez a képződmény megnyomja a gerincvelőt, megzavarva annak munkáját;
  • szívhibák ritkák;
  • légzési nehézség
  • stagnálás miatti tüdőgyulladás;
  • alacsony intelligencia.

Diagnostics

A diagnózis felállításához tisztában kell lennie a betegség fejlettségének fokával a kezelési taktika kiigazításához. Belső vizsgálat és számos eljárás szintén fontos: agy visszhangja és elektro-EG, rheoencephalography.

Eredményeik azonban nem tudják teljes mértékben megerősíteni a diagnózist, mivel csak az intrakraniális nyomás szintjét mutatják.

A koponya röntgenfelvételére van szükség a csontszerkezet rendellenességeinek azonosításához, amelyek jellemzőek erre a betegségre.

Az agy CT és MSCT nem teszi lehetővé az orvosok számára, hogy egyértelműen meglátják a craniovertebralis átmenetet, és nem mutatják az agy lágy anyagának állapotát a koponya hátuljában sem..

Ezért az Arnold Chiari rendellenességének diagnosztizálásához mágneses rezonancia képalkotást használnak, mellyel láthatják mind az agy, mind a gerincvelő állapotát.

Ha meg kell vizsgálnia a gyermeket, akkor nyugtatószert kap, mert az eljárás során teljes mozgásképességre van szükség.

Az agyi MRI mellett szükség lehet a nyak és a mellkas területének megvizsgálására. Ez akkor fordul elő, ha fennáll annak a lehetősége, hogy a gerincvelő cisztáit felismerje és a gerincvelőt megnyomja.

Az MRI a legjobb választás, mivel az idegrendszer működésében kisebb eltéréseket mutathat, amelyek a betegség jelenlétére utalnak.

Kezelés

Az Arnold Chiari rendellenességek kezelésére szolgáló gyógyszerek használata csak akkor indokolt, ha a beteg csak a fej vagy a nyak hátfájásán panaszkodik. Fejlesztett gyógyszerek, amelyek enyhítik a gyulladást és érzéstelenítik.

Ha ez nem segít, és a betegség előrehalad, el kell fogadnia a műtétet. A sebészek kiküszöbölik a rendellenességek minden lehetséges megnyilvánulását, amelyek nyomást gyakorolnak az agyra, helyreállíthatják a cerebrospinális folyadék keringését.

Általában kétféle művelet létezik:

  • végszál boncolás;
  • a fej hátsó részén lévő nyílás dekompressziója vagy craniectomia.

Vég szál boncolása

Az ilyen taktika előnyei az Arnold Chiari rendellenességek kezelésére a következők:

  • A sebész munkája csak 45 percig tart. Minden intézkedés nem igényel komoly invazív beavatkozást, miközben az agy minden része kicserélhető.
  • A műtét után a gyógyulás gyorsan megtörténik, rehabilitációra nincs szükség.
  • Az eljárás befejezése után kizárható egy személy ebből a rendellenességből származó halála.
  • Nemcsak a következményeket szüntetik meg, hanem a rendellenességek okait, valamint számos más betegséget is.
  • Egy ilyen eljárásból nem következik be halálozás..
  • A műtét után a mandula elmozdulása miatt a hidrocephalus nem kezdődik meg.
  • Az ember jobban érzi magát, de a betegség nem alakul ki.
  • A vérkeringés jobban kezd működni, az idegrendszer helyreállítja a működését.
  • Lehetőség a teljes életre.

Van néhány hátránya ennek a műveletnek:

  1. Kis seb a farokcsontról.
  2. A műtét után a bemetszés helye több napig fáj.
  3. A spaszticitás eltűnése miatt úgy tűnik, hogy kevésbé van erő az végtagokban.
  4. Az agy jobb vérellátása miatt ennek a szervnek a tevékenysége fokozódhat..
  5. A gyógyulás alatt az ember kényelmetlenül érezheti magát, de ez az állapot gyorsan eltűnik..

craniotomia

Az ilyen művelet előnyei a mellkas dekompressziójánál:

  • Az eredmény néhány nappal az eljárás után látható..
  • Egyértelműen nincs gyors halál e betegség miatt..

De az Arnold Chiari anomáliával történő dekompresszió hátrányai sokkal nagyobbak:

  1. A rendellenesség oka nem tűnik el.
  2. A mortalitás elérheti a három százalékot.
  3. A sebész munkája erősen befolyásolja a testet, a beteg fogyatékossá válhat.
  4. Javulás történt, de nem olyan mértékben, mint az első kezelésnél.
  5. Agyödéma alakulhat ki..
  6. Pneumoencephaly lehetősége.
  7. Műtét után hydrocephalus jelentkezhet.
  8. A kezek és a lábak tetraparézise.
  9. Az eljárás során a cerebrospinális folyadék térfogatának körülbelül 14% -a eltűnik.
  10. Embólia.
  11. Neurológiai hiány ritkán, az intervenció területétől függően.
  12. A koponyában fertőzés jelentkezik, amelynek következtében a meningitis megkezdődik, vagy az agyban tályog lép fel.
  13. Az agytörzs hemodinamikai változásai.
  14. Epidurális hematoma.
  15. Agyvérzés.
  16. Intraaxialis vérzés, amelynek következtében neurológiai hiány alakul ki.

Bármely műtét előtt az orvosok gondosan megvizsgálják a beteget, hogy megértsék, melyik lehetőség relevánsabb ebben az esetben, és megvizsgálják a test tulajdonságait is, amelyek a műtét ellenjavallata lehetnek..

Az ilyen rendellenességgel élõ emberek hosszú ideig élhetnek, de nem élvezhetik teljes életüket. Ezért azt mutatják, hogy a műveletek lehetőséget adnak az élet minden varázsa korlátlan megtapasztalására.

Minden kezelési módszernek megvannak a saját indikációi, ezért mindig azt a módszert választják, amely a legkevésbé káros az emberre..

Sebészet Arnold Chiari rendellenessége miatt

Milyen betegség

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kumulatív fogalom, amelyet a kisagy, a medulla oblongata, valamint a híd (főleg a kisagy) és a felső gerincvelő veleszületett hiányának csoportjaként értünk. Szűk értelemben úgy tűnik, hogy ez a betegség az agy hátsó részeinek kihagyását jelenti a foramen magnum felé - az a hely, ahol az agy átjut a gerincvelőbe.

Anatómiailag a GM hátsó és alsó része a koponya hátsó részében helyezkedik el, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a Varoljevi híd található. Az alábbiakban látható a foramen magnum - egy nagy lyuk. Genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a szerkezetek a nagy nyílás területére tolódnak. Egy ilyen diszlokáció miatt a GM struktúrái megsérülnek és neurológiai rendellenességek fordulnak elő..

Az agy alsó részeinek összenyomódása miatt zavart a véráram és a nyirokáram. Ez agyödémahez vagy hidrocefalushoz vezethet..

A patológia előfordulásának gyakorisága 4 ember / 1000 lakosság. A diagnózis időszerűsége a betegség változatától függ. Például az egyik formát közvetlenül a csecsemő születése után lehet diagnosztizálni, egy másik rendellenességet véletlenszerűen lehet diagnosztizálni a mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat során. A beteg átlagos életkora 2 25 és 40 év.

Az esetek több mint 80% -ában a betegséget syringomyelia, a gerincvelő patológiája kombinálja, amelyben üreges ciszták képződnek benne.

A patológia veleszületett és szerzett is lehet. A veleszületett gyakoribb, és a gyermek életének első éveiben jelentkezik. A megszerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt alakul ki..

Anomáliával lépnek-e a hadseregbe: a katonai szolgálat ellenjavallatainak listája nem tartalmazza az Arnold-Chiari-kórot.

A fogyatékosság ad: a fogyatékosság kiadásának kérdése a kisagy mandula elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem leeresztették 10 mm alá, akkor rokkantságot nem kapnak, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit az alábbiakban elhagyjuk - a fogyatékosság kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel a betegség kialakulásának egyetlen oka nincs. A terhes nőknek javasolják, hogy kerüljék a stresszt, a sérüléseket és tartsák be a megfelelő táplálkozást a terhesség ideje alatt. Mit nem szabad tenni a terhes nőkkel: dohányzás, alkoholfogyasztás és drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Tehát a 3. és a 4. típusú rendellenességek nem kombinálódnak az élettel.

Melyek a patológia okai?

A kutatók még nem határozták meg a pontos okot. Egyes kutatók azt állítják, hogy a hiba egy kis hátsó koponyaüreg következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen „nincs hová menniük”, így lefelé mozognak. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari-rendellenesség a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével nyomja a foramen magnum alsó struktúráit.

A születési hiba látens lehet. A lefelé történő elmozdulás például az agy vízcseppet okozhat, növeli a koponyán belüli nyomást, és lenyomja a kisajt és a törzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba valószínűségét, vagy feltételeket teremtenek az agytörzs foramen magnum felé történő elmozdulásához..

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

  1. Az alsó agy és a felső gerincvelő szárának szerkezeteinek összenyomása.
  2. Cerebellar kompresszió.
  3. A cerebrospinális cerebrospinalis folyadék keringésének megsértése a nagy nyílás területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részének funkcionális képességének megsértéséhez vezet. A légzőszervi és a szív-érrendszeri magok szerkezete és működése károsodott.

A kisagy összenyomása a koordináció károsodásához és az ilyen rendellenességekhez vezet:

  • Ataxia - a koordináció megsértése a különböző izmok mozgásában.
  • Dysmetria - a motoros cselekedetek megsértése annak a ténynek köszönhetően, hogy a térbeli észlelés zavart.
  • Nystagmus - vibrációs ritmikus szemmozgások, magas frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék felhasználásának és pazarlásának megsértése - megnövekedett nyomáshoz vezet a koponyán, és hipertóniás szindrómát fejleszti ki, amely az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  1. Repedő és fájó fejfájás, súlyosbítva a fej helyzetének megváltozásával. A cefalgia elsősorban a fej és a nyak felső részében található. A fájdalom növekszik a vizeléssel, bélmozgással, köhögéssel és tüsszentéssel is..
  2. Autonóm tünetek: csökkent étvágy, fokozott verejtékezés, székrekedés vagy hasmenés, émelygés, szédülés, légszomj, szívdobogás, rövid távú eszméletvesztés, alvászavar.
  3. Mentális rendellenességek: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szár szerkezetének elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1 típusú

Az 1. típusú betegséget felnőtteknél az jellemzi, hogy a kisagy részei a fej hátuljában található foramen magnum szint alá esnek. Gyakoribb, mint más típusú. Az első típus jellegzetes tünete a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomáliák egyik változatát gyakran kombinálják a ciszták képződése a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). A rendellenesség átfogó képe:

  • repedő fejfájás a fej nyakában és hátuljában, amely köhögéssel vagy túladagolással fokozódik;
  • hányás, amely független az élelmiszer-beviteltől, mivel központi eredetű (az agytörzsben lévő hányási központ irritációja);
  • merev nyaki izmok;
  • beszédzavar;
  • ataxia és nystagmus.

Az agy alsó struktúrájának a foramen magnum szint alá történő eltolódásával a klinika kiegészül, és a következő tünetekkel jár:

  1. A látásélesség csökken. A betegek gyakran panaszkodnak a kettős látásért.
  2. Szisztémás szédülés, amelyben a betegnek úgy tűnik, hogy tárgyak forognak körülötte.
  3. Zaj a fülekben.
  4. Hirtelen rövid távú légzési leállás, amelytől kezdve az ember azonnal felébred és mély lélegzetet vesz.
  5. Rövid távú eszméletvesztés.
  6. Szédülés, amikor a vízszintes helyzetből hirtelen függőleges helyzetbe kerül.

Abban az esetben, ha a rendellenességet a gerincvelő üreges struktúrájának kialakulása kíséri, a klinikai képet károsodott érzékenység, paresztézia, gyengült izomerő és a medencei szervek működésének csökkentése egészíti ki.

2 típusú és 3 típusú

A klinikai képen a 2. típusú anomália nagyon hasonlít a 3. típusú anomáliához, így ezeket gyakran kombinálják a kurzus egyik verziójába. A 2. fokozatú Arnold-Chiari-rendellenességet általában a csecsemő életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képpel rendelkezik:

  • Zajos légzés síp kíséretében.
  • Időszakos teljes légzésmegállás.
  • A gég beidegzésének megsértése. Megfigyelhető a gég izmainak parézise, ​​és a nyelési szabályokat megsértik: az étel nem a nyelőcsőbe kerül, hanem az orrüregbe. Ez a táplálkozás első napjaiban nyilvánul meg, amikor a tej az orron keresztül jut vissza.
  • A gyermekek chiari-rendellenességét nystagmus és megnövekedett vázizomzat, főként a felső végtagok izomtónusa kíséri.

A harmadik típusú rendellenesség az agyszerkezetek fejlődésének súlyos hibái és lefelé történő elmozdulása miatt nem összeegyeztethető az élettel. A 4. típusú anomália a cerebelláris hypoplasia (alulfejlettség). Ez a diagnózis az élettel sem kompatibilis..

Diagnostics

A patológia diagnosztizálására általában a központi idegrendszer diagnosztizálására szolgáló instrumentális módszereket alkalmaznak. A komplex elektroencephalográfiát, rheoencephalográfiát és echokardiográfiát használ. Ezek azonban csak a károsodott agyi funkció nem specifikus jeleit mutatják be, ezek a módszerek azonban nem adnak specifikus tüneteket. Az alkalmazott radiográfia egy rendellenességet is megjelenít a nem megfelelő mennyiségű térben.

A születési rendellenességek diagnosztizálására a leginformatívabb módszer a mágneses rezonancia képalkotás. A második értékes diagnosztikai módszer a multispirális komputertomográfia. A vizsgálat megköveteli az immobilizációt, így a kisgyermekeket mesterséges kábítószer-alvásba helyezik, amelyben a teljes eljárás alatt maradnak.

A rendellenesség MR jelei: az agy rétegelt képein láthatóvá válik az agy törzsrészének eltolódása. Jó képalkotó képessége miatt az MRI-t aranyszabálynak tekintik az Arnold-Chiari rendellenességek diagnosztizálásában..

Kezelés

A műtét a betegség egyik kezelési lehetősége. Az idegsebészek a következő kiküszöbölési módszereket használják:

Vég szál boncolása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. A végső szál vágásának előnyei:

  1. kezeli a betegség okát;
  2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
  3. műtét után nincs posztoperatív szövődmény és halál;
  4. az eltávolítási eljárás legfeljebb egy óráig tarthat;
  5. kiküszöböli a klinikai képet, növelve ezzel a beteg életminőségét;
  6. csökkenti az intrakraniális nyomást;
  7. javítja a helyi vérkeringést.
  • 3-4 nap után fájdalom jelentkezik a műtéti beavatkozás területén.

koponyafúrás

A második műtét a craniectomia. Előnyök:

  1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
  2. kiküszöböli a klinikai képet és javítja az emberi élet minőségét.
  • a betegség okát nem szüntetik meg;
  • a beavatkozás után a halál kockázata továbbra is 1–10%;
  • fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség kezelése:

  1. Az aszimptomatikus folyamat nem igényel sem konzervatív, sem műtéti beavatkozást..
  2. Enyhe klinikai kép esetén a tüneti kezelés szükséges. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapító gyógyszereket írnak fel. A Chiari-anomália konzervatív kezelése azonban nem hatékony, ha a klinikai kép erősen kifejezett.
  3. Amennyiben idegrendszeri hiányt észlelnek vagy a betegség csökkenti az életminőséget, ajánlott az idegsebészet.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül függ a rendellenesség típusától. Például az első típusú rendellenességek esetén a klinikai kép egyáltalán nem jelenik meg, és az agytörzs eltolódása esetén a betegség természetes halálát nem halja meg. Hány ember él a harmadik és a negyedik típusú rendellenességgel: néhány hónappal a születés után meghal.

Arnold Chiari anomália

Arnold Chiari rendellenessége alatt a szakemberek megértik az egyes agyi struktúrák szerkezetének és lokalizációjának kifejezett megsértését. A rendellenesség veleszületett. Ennek tünetei azonban születésének első napjaitól kezdve messze nem mindig észlelhetők a csecsemőnél. A manifeszt néha már felnőttkorban is megtörténik. A patológia diagnosztizálását és kezelését a neuropatológusok végzik.

Okoz

Számos alapvető változat létezik arról, hogy miért jelenik meg Arnold Chiari agyi betegsége. Mindegyiknek megvan a maga támogatója. Tehát korábban az anomáliát kizárólag a veleszületett rendellenességeknek tulajdonították. A szakemberek gyakorlata azonban ezt megcáfolta - az egyes betegekben az életük eseményei eredményeként hiányosságot szereztek.

Az agyi struktúrák intrauterin képződését a következők okozzák:

  • nő alkoholfogyasztása;
  • ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés, különösen a terhesség első szakaszában;
  • fertőző és vírusos betegségek, amelyeket egy jövőbeli anya hordoz - például citomegalovírus, rubeola, bárányhimlő.

A megszerzett Arnold-rendellenesség általában a koponya csontos struktúráinak mérete a hátsó koponya-elülső szakasz régiójában és az abban található agyosztályok közötti eltérés eredménye. Különböző sérülések hasonló állapothoz vezetnek - születés, út, háztartás.

Bizonyos helyzetekben a rendellenesség a hidrocephalus következménye lesz - az agy méretének megnövekedése a túlzott termelés vagy a cerebrospinális folyadék kiáramlásának hiánya miatt. Ez fokozatosan az intrakraniális nyomás növekedéséhez és a szerkezeteknek az elzáródó gyűrű felé történő további elmozdulásához vezet.

Osztályozás

Hagyományosan, a szakértők az Arnold-szindróma számos lehetőségét azonosítják - a besorolás kritériumai mind a betegség kialakulásának ütemezése, mind annak lefolyása.

Tehát, az agy hosszúkás szegmensének, valamint a kisagynak a feltételezett vonal alatti mérsékelt eltolódásával a veleszületett természet koponyagyűrűje mellett, az Arnold Chiari 1. típusú rendellenességről beszélünk. A családi anamnézis azt sugallja, hogy a rokonoknál már volt hasonló neurológiai rendellenesség esete. A hiba felnőtteknél diagnosztikai megállapításvá válik - az agyi vizsgálatokat más indikációk szerint végzik.

Míg a különböző struktúrák jelentős eltolódását egyszerre - a medulla oblongata-t, valamint a cerebellumot, a 4. kamrát, az okitisz foramen alatt, a 2. típusú Arnold Chiari-szindróma jellemzi. Gyerekek veleszületett és genetikai betegségei vagy felnőttek súlyos traumás agyi sérülései, valamint a neuroinfekció vezetnek annak előfordulásához..

Arnold 3. és 4. típusú rendellenességei súlyos megsértések az agyi struktúrák kialakulásában. Leggyakrabban halálos kimenetelű, mivel a magzat nem életképes.

A gyógyulás súlyossága és előrejelzése szerint az 1. fokozatú Arnold Chiari rendellenessége kedvezőnek tekinthető. Valójában az agy lágyszöveti struktúrájának hiányosságai nem alakulnak ki, a klinikai tünetek messze nem mindig vannak jelen. Időben történő észlelés és átfogó kezelés révén az eltolódási hiba gyorsan megoldható. Míg a második és harmadik súlyossági fokban az anomáliáknak gyakran különféle rendellenességeket kell látniuk az idegrendszerben. Ezért nem a személy teljes jogú idegrendszeri állapotáról van szó. A szakértők rehabilitációs terápiát javasolnak az életminőség javítása érdekében.

tünettan

Sokan még azt sem gyanítják, hogy eltérést mutattak a kisagy vagy a medulla oblongata elhelyezkedésében - semmi sem zavarja őket. Az Arnold-szindróma kellemetlen meglepetéssé válik a megelőző vagy célzott neurológiai vizsgálat során, amelyet az orvos más indikációk céljából végzett. Egyéni jelek - intrakraniális nyomás ugrása vagy tartós fejfájás jelentkezik sérülés, fertőzés után.

A következő tünetek okozzák a feltételezett Chiari-betegséget:

  • fejfájás, különösen az okitisz régióban - gyakran visszatérő, rosszul reagálnak a gyógyszerekre;
  • a cephalalgia hátterében hányinger jelentkezik, sőt hányás, de kifejezett enyhülés nem jelentkezik utána;
  • észrevehető feszültség a vállöv, a nyak izmain;
  • beszédzavar - homályossága, zavartsága;
  • a motoros funkciók változása - mind a finom motoros képességek, mind a járás, az egyensúlyzavarok;
  • tartós szédülés;
  • zaj a fülekben;
  • nyelési nehézség;
  • gyakori ájulás, eszméletvesztés;
  • csökkent látás, néha hallás.

Enyhe fokú Arnold Chiari-rendellenesség esetén a tünetek hasonlíthatnak más neurológiai rendellenességek klinikai képére. Azonban egy képzett szakember feltétlenül ír elő további vizsgálatokat a differenciáldiagnosztika céljából..

A Chiari-szindróma mérsékelt lefutásával - üregek és gerinc ciszták kialakulásával - jelei vannak a károsodott bőrérzékenységnek és izomhipotrófiának, valamint a medencefunkciók rendellenességeinek, és a hasi reflexek eltűnnek. Például, amikor becsukja a szemét, az ember nem tudja megmondani, milyen helyzetben van végtagja, az esik.

Újszülötteknél az Arnold-kór jelenlétét súlyos zajos légzés, a tejbevitel hibás működése, a felső végtagok izmainak hipertonicitása és motoros rendellenességek jelzik. A rendellenesség kimenetele a súlyosságától függ..

Diagnostics

Korábban a Chiari-anomáliát nehéz volt diagnosztizálni - a neurológus által végzett vizsgálat és a panaszok összegyűjtése nem tette lehetővé a pontos diagnózist. Közvetlenül jelenlétét az elektroencefalográfiából származó információk jelezték - az agyfélteke fokozott intrakraniális nyomásának jelei.

Egyéb hardver módszerek - a koponya csontjainak röntgenfelvétele, a számítógépes tomográfia szintén nem megfelelőek. Csak a sűrű szövetek hibáit erősítik meg, de nem magyarázzák fejlődésük okát.

Az Arnold Chiari rendellenesség pontos diagnosztizálása a mágneses rezonancia képalkotás bevezetésével az orvosok gyakorlatába került lehetővé. A vizsgálat során a szakemberek minden lágyszöveti struktúra kóros változását megfigyelik - különféle hibákat, lokalizációjukat, a kisagy kimeneteleit, az agy teljes méretének arányát.

A Chiari rendellenességekről készült teljes MRI-kép lehetővé teszi a szakembereknek, hogy kiderítsék a képződés okát - például a méhen belüli fejlődés során vagy egy daganatos folyamat miatt - a betegség súlyosságát, és válassza ki az optimális kezelési lehetőséget. Feltétlenül vegye figyelembe a laboratóriumi vizsgálatok eredményeit - vér, cerebrospinális folyadék. Fertőzés esetén az orvos gyulladáscsökkentő gyógyszereket vesz fel..

Kezelési taktika

Az Arnold Chiari szindróma megnyilvánulásainak leküzdésére szolgáló módszer kiválasztása közvetlenül az anatómiai rendellenesség súlyosságától függ. Például, ha a kisagy és a medulla oblongata kissé a norma feltételes határa alatt helyezkedik el, akkor nincs szükség speciális beavatkozásra. A kezelés tüneti lesz - az agyi vérkeringést javító gyógyszerek, antioxidánsok, vitaminterápia.

Mivel az Arnold Chiari szindróma mérsékelt kimenetelével a kezelésnek szükségszerűen átfogónak kell lennie:

  • dehidrációs gyógyszerek;
  • nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
  • fájdalomcsillapítók;
  • izomlazító szerek;
  • vitaminok;
  • antioxidánsok és antihypoxánsok.

Ha vannak az agyszerkezetek tömörülésének jelei, a szakemberek döntenek a műtéti beavatkozás szükségességéről. A műtét a cerebrospinális folyadék dinamikájának korrekciójához, a koponya-csíra méretének növekedéséhez, a daganat kimetszéséhez szükséges diagnosztizálása esetén.

A helyzet sebészi javításának egy másik lehetőségét a bypass műtétnek tekintik - a cerebrospinális folyadék mesterséges áramlásának létrehozása a koponyaüregből a test alsó részeibe. Ez lehetővé teszi az agy anyagának duzzanatának és a halál elkerülését..

Előrejelzés

Az Arnold Chiari-szindróma már veszélyezteti az agy egészséges fejlődését és működését az emberekben. Az 1-es lehetőség - időben történő diagnosztizálás, korábbi kezelés - kedvező lefolyásával azonban a prognózis kedvező. A várható élettartam nem sokkal rövidebb, mint másoknál..

A szövődmények - a szövetek tömörítése, a légzőszervi / kardiovaszkuláris központ gátlása - esetében a betegség második típusa a szakértők nagyon óvatosak az előrejelzésekben. A létfontosságú aktivitás bármikor dekompenzálódhat bármikor - újraélesztési intézkedésekre és sürgősségi műtéti beavatkozásra van szükség.

A veleszületett rendellenességgel küzdő gyermekek fizikai és intellektuális szempontból lemaradnak társaiktól. Fogyatékosságot kaptak számára szociális támogatás nyújtására..

Nem fejlesztették ki az Arnold rendellenesség specifikus megelőzését. A várandós anyának be kell tartania az egészséges életmód szabályait - feladnia kell a rossz szokásokat, jobban pihenni és időben elvégeznie az orvos által előírt összes vizsgálatot..

Arnold Chiari-szindróma

Általános információ

Az Arnold-Chiari szindróma a kisagyi rendellenesség - az agy azon része, amely felelős a koordinációért, az izomtónusért és az egyensúlyért. A patológiát az ICD-10 Q07.0 szerint kódolják, és ez a kisagy mandulainak az első, néha a második nyaki csigolyánál történő leengedése (Chamberlain vonal alatt), és blokkolja a cerebrospinális folyadék normál áramlását..

A betegséget leggyakrabban a mikrogériákkal, az agy hátsó részének összenyomódásával, az agy vízvezetékének szűkületével, basilar benyomásával, intussuscepcióval, a kvadrupol alulfejlettségével és az idegrendszer egyéb rendellenességeivel kombinálják. A szindróma leggyakrabban 12-71 éves korban fordul elő, és nem haladja meg a 000,9% -ot.

A kisagy elhelyezkedése és felépítése

Pathogenezis

A kórélettana általában a hátsó koponyacsíka méretének és a benne lévő idegrendszer szerkezetének eltérésén, valamint a következőkön alapszik:

  • a nyaki csigolyatestek rendellenességeinek kialakulása, ideértve a leggyakrabban feldarabolódókat (ez a fejlõdési mechanizmus az esetek 5% -ában fordul elő), az atlasz asszimilációja - a nyaki csigolyák összeolvadása az okkulitális csonttal;
  • a kisagy struktúrájának elmozdulása az agy gyors növekedésének ideje alatt a koponya lassan növekvő csontokkal;
  • hydrocephalus - a cerebrospinális folyadék túlzott felhalmozódása;
  • syringomyelia - a gerincvelő üregeinek rendellenes fejlődési folyamata;
  • myelomeningocele - veleszületett hiba az idegcső fejlődésében;
  • különböző veleszületett betegségek, köztük platibasia, Dandy-Walker anomália.

Osztályozás

Az Arnold-Chiari szindróma négy típusa létezik, a klinikai képetól és az anatómiai rendellenességek kialakulásának mértékétől függően..

Az Arnold Chiari 1. típusú anomália az agyi rendellenességek klasszikus változata

Az 1. típusú Arnold-Chiari szindróma abban rejlik, hogy a kisagyi mandulák behatolnak a gerinccsatorna üregébe, hidroméliát okozva, és a hátsó koponya fossa struktúráinak 3-5 mm-rel vagy ennél nagyobb mértékű csökkenésével, és nincs más idegrendszeri rendellenesség. A várható élettartam általában nem haladja meg a 25–40 évet.

2. típusú kisagyi hiba

Ez a kisagy és a törzsszövetek különféle struktúráinak kihagyását jelenti a gerinccsatorna üregében, míg ezt a neurovertebralis rendellenességet a myelomeningocele (veleszületett gerinc-sérv) és a hidrocefalus kombinálják. A megnyilvánulásra közvetlenül a születés után kerül sor.

Arnold Chiari malformáció 3 típus

A fejlődési rendellenességet az okcitalis encephalocele jelenléte és a második típusú anomália különböző jelei jellemzik. Általában nem kompatibilis az élettel.

Negyedik típusú Arnold-szindróma - Chiari

Magjában ez a kisagy összes vagy egyes szerkezetének aplasia vagy hypoplasia, vagyis teljes és részösszegű lehet. Az első lehetőség meglehetősen ritka, és más súlyos rendellenességekkel és idegrendszeri betegségekkel, beleértve az érzékszervi tünetekkel és az amielia-val kombinálható. A szubtotális agenesissel az agy más részeinek rendellenességeit figyeljük meg, például a híd agenesisét, a negyedik kamra hiányát stb..

A cerebelláris hipoplazia a teljes kisagy csökkenése formájában fordul elő, vagy külön részeket ölel fel, miközben a normál struktúrák megmaradnak, a funkciójuk elvesztése nélkül. Van egy- és kétoldalú, lobar, lobularis és intrakortikális hypoplasia. A cerebelláris szórólapok konfigurációjában bekövetkező változások általában allogyria, polygyria vagy hagia formájában kerülnek bemutatásra..

Ezenkívül néhány szerző két további típust különböztet meg:

  • „0” típusú - a betegség hasonló klinikai képet mutat Arnold Chiari szindrómával, de anatómiai változások nélkül a mandula prolapsában vagy agyi hipoplaziaban;
  • „1,5” típusú - a betegekben nemcsak a kisagy mandulainak kihúzódása az okofitalis foramen, hanem az agytörvény is kiderül.

Okoz

Az örökletes és genetikai tényezők szerepe mellett számos elmélet is található a cerebelláris hibák előfordulásáról. A hagyományos elmélet szerint a mandulák kihagyását a gerincvelő húzásának feszültsége okozza, amely a terminális menet feszültségéből ered egy vagy másik rendellenesség kialakulása során. Kivétel az 1. típusú Chiari-betegség, mivel ebben az esetben az egyetlen jogsértés a mandulák kihagyása és kiváltható:

  • hidrodinamikai jelenségek - a cerebrospinális folyadék keringésének megsértése;
  • craniocerebrális és születési sérülések;
  • malformáció - a kicsi méretű és korlátozott okklitális foramenek miatt a mandulák a gerinccsatorna lumenébe süllyedhetnek;
  • rendellenesen feszült szalag - az úgynevezett végszál (Dr. M. B. Royo Salvador elmélete szerint - Filum System).

Ezenkívül a tudósok számos olyan tényezőt azonosítanak, amelyek növelhetik az első típusú Arnold-Chiari-rendellenesség kialakulásának kockázatát:

  • genetikai hajlam - patológia jelenléte a szülőkben és a távolabbi ősökben, bár a kromoszóma rendellenességeket még nem azonosították;
  • a sérülések, különösen az esések, a terminális szál összenyomását és fokozott feszültségét okozhatják, és a kisagy mandula kihagyásához vezethetnek;
  • a nő nem megfelelő viselkedése és rossz szokásai a szoptatás ideje alatt - visszaélés és kaotikus gyógyszeres kezelés, dohányzás, alkoholfogyasztás, valamint vírusos betegségek.

Tünetek

A különféle típusú Arnold Chiari szindróma tünetei jelentősen eltérhetnek - mindegy az okitisz régió idegrendszerének feszültségétől és kompressziójától függ, de a betegekben általában:

  • fejfájás;
  • a fej kerületének fokozatos növekedése;
  • időszakos fájdalom a gerinc különböző részein;
  • parrezis és fájdalom a végtagok különböző területein;
  • látás és érzékenység romlása, beleértve a érzéstelenítést és a paresztézia;
  • fülzúgás;
  • az arc-, oculomotoros idegbénulás;
  • reszket;
  • szédülés rohamok;
  • álmatlanság;
  • hányás
  • ájulás
  • nystagmus;
  • apnoe;
  • a sphincterek, a nyelv izmainak, a garat működésének károsodása, zsibbadás és izomgyengeség különböző megnyilvánulásai;
  • csökkent nyelési képesség (dysphagia);
  • memóriakárosodás;
  • mozgások inkonzisztenciája (ataxia), és ennek eredményeként egy kínos járás, és a megsértések a legjobban a kialakulási szakaszban jelentkeznek;
  • gerincferdülés;
  • nehézségek a testhelyzet és az egyensúly megtartásában, valamint a koordinációban;
  • nehézségek a gondolatok kifejezésében és a szavak megválasztásában.

Az Arnold-Chiari szindróma manifesztációja krónikus, fokozódik az intenzitása, ami minden alkalommal jelentősen rontja a beteg állapotát és korlátozza szokásos életmódját.

A legveszélyesebb az, hogy az Arnold-Chiari-rendellenesség hirtelen halálhoz vezethet, mivel a gerincközpontok felelősek a kardiovaszkuláris funkciókért, és a kisagy mandulainak rájuk gyakorolt ​​nyomása légúti megállást okozhat - apnoét, ami halálhoz vezet..

Anomáliát okozó tünetek Arnold Chiari 1 fok

Az 1. fokozatú patológiát általában véletlenszerűen detektálják az MRI során, mivel apnoe és ájulás epizódok mellett a betegek csak:

  • fájdalom a nyaki-okklitális régióban;
  • érzékenység csökkenése.

Vizsgálatok és diagnosztika

Az első tüneteknél neurológiai vizsgálatot kell elvégezni, és ki kell értékelni a klinikai és funkcionális rendellenességek súlyosságát. A diagnózis megerősítéséhez a következőket használják leggyakrabban:

  • neuroimaging technika, legelőnyösebben MRI;
  • EEG;
  • A koponya röntgenképe;
  • mielográfia, amely lehetővé teszi a felső nyaki gerincvelő, agytörzs hibáinak azonosítását, valamint a kisagy elhelyezkedését a Chamberlain vonása alatt az alsó végtagban.

Az MRI eredmény az Arnold Chiari rendellenessége sziringomyelikus cisztával és normál

Kezelés

A különféle típusú Arnold-Chiari agyi rendellenességek kezelési taktikája általában konzervatív vagy az idegsebész által átgondolt, dekompressziót, mandulatot (súlyos hidrocephalusus esetén) vagy okocitális kraniotómiát képvisel.

Dr. M. B. köszönhetően Royo Salvador kifejlesztett egy innovatív etiológiai kezelési technikát - a Filum rendszert, amelynek célja a betegség okának és a feszültség kóros mechanizmusának kiküszöbölése a terminális szál minimálisan invazív műtéti vágásával. A technika előnye az, hogy minimális kockázattal meg tudja akadályozni az Arnold Chiari-féle betegséget (halálozás - 0%), főleg a rendellenességek felfedezése és a műtét a lehető leghamarabb történő elvégzése. Ez általában legfeljebb 45 percet vesz igénybe, és lehetővé teszi a tünetekkel járó javulást, és bizonyos esetekben a kisagy mandula megnövelését is. A rövid helyreállítási időszak ellenére a technikának számos hátránya van:

  • a műtét után egy kis varrás marad;
  • szubjektív érzés léphet fel a végtag erősségének csökkenéséről;
  • az agyi vérkeringés javulása a műtét utáni időszak elején hangulati ingadozást okozhat.

Ezek azonban kisebb kényelmetlenségeket mutatnak az okklitális kraniotómia hátrányaival összehasonlítva, amelyekben:

  • halálozás 1–12%;
  • a betegség okát nem szüntetik meg, ezért a javulások rövid ideig fennmaradnak;
  • a műtét következményei nagyon súlyosak és kiszámíthatatlanok lehetnek, ideértve az agyödémát, a cerebrális mandulák további kihagyását, a neurológiai tünetek súlyosbodását, hemodinamikai zavarokat, hidrocephaluszt, pneumoencephalyát, intracerebrális vérzést, tetraparezist, neurológiai hiányt stb..

Chiari Arnold-rendellenesség: a patológia típusai és a kezelés jellemzői

Chiari rendellenességét elég egyszerűen és az MRI elvégzéséhez eléggé diagnosztizálni. A patológia csak műtéttel gyógyítható..

Arnold-Chiari-anomália fejlesztési mechanizmus

Arnold Chiari rendellenessége veleszületett rendellenesség, amely egy kis koponyakapacitás eredményeként jelentkezik. Ebben a pillanatban az agy megváltoztatja szokásos helyét, és részben "vándorol" a gerinc lumenába. A klinika azonnal megjelenhet a csecsemő születésekor. Egyes betegek véletlenszerűen tudják meg 30 év elteltével.
A betegség nevét két tudósnak köszönheti. Az első, Hans Chiari, osztrák patológus volt, aki a 19. század végén négy rendellenességet írt le a kisagy kialakulásában. A másik Julius Arnold, aki egyidejűleg a kisagy és a farok agyának mandula elmozdulását tanulmányozta a nagy pakama foramenben..

Az alanyok 70-85% -ában a rendellenesség a cerebrospinális folyadékkal töltött cerebrospinális üregek jelenlétével jár. Az utoljára felsorolt ​​kóros változások a syringomyelia.

Az egyik agyról a másikra való átmenet valódi határa a természetben nem létezik. Csak egy feltételes vonalat jelöljön ki, amelyre egy részleges munkaidőben lévő és a koponyából "kilépő" nagy okklitális foramen vesznek. Valójában a hátsó koponya fossahoz tartozik, vagy amint azt az orvosok gyakran meghatározzák, a gyomor-bél traktus, amely a hídot, a medulla oblongata-t és a kisagyt tartalmazza. Ezeknek az osztályoknak a fiziológiás lokalizációjának megváltozása eredményezi ezt a patológiát.

A csatorna lumenébe behatolva az agy összehúzódott helyzetben van, és a cerebrospinális folyadék és a hemodinamika blokkját hozza létre. Az esetek egyharmadában egyidejű embriogenezis rendellenességeket diagnosztizálnak ezen a helyen, ami csak súlyosbítja a klinikai képet..

A betegség típusai és mindegyikének sajátosságai

1891-ben a chiari tudósok e betegség négy típusát azonosították. Ez a besorolás ma releváns, tehát az orvosok aktívan használják:

  1. Arnold Chiari 1-es típusú rendellenesség - az a pakalap-koponya fossa alkotóelemeinek gerincoszlop tengelye mentén eső csökkenése az első vagy a második csigolya szintjére.
  2. II. Típus - nagyon gyakran megfigyelhető a hidrocephalusus kialakulása.
  3. III. Típus - nem olyan gyakran fordul elő, mint az első kettő, és a hátsó koponya fossa legtöbb elemének jelentős eltolódása jellemzi.
  4. IV típusú - agyi hipoplazia fordul elő, bár nem mozog lefelé.

Ha valakinek van egy III. Vagy IV. Típusú rendellenessége, akkor lehetetlen vele élni.

A gerincvelő és az agy között van egy bizonyos különbség, amely egy okklitális foramen. Ezen a helyen össze vannak kötve, és a kisajt, a hídot és a medulát tartalmazó hátsó koponyaüreg lokalizálódik fölötte. Chiari-kóros betegség esetén az agyszövet az okcitalis foramenbe esik, amelynek következtében az ezen a területen lokalizált hosszúkás és gerincvelő területeket összenyomják.

A Chiari-szindróma a koponya és a felső gerinc kapcsolatának veleszületett patológiáihoz tartozik.

A betegség jelenléte a születés pillanatától számított egy-két napon belül kimutatható, de a betegség egyes típusai csak felnőttkorban fordulnak elő. Leggyakrabban az Arnold Chiari-kór a syringomyelia mellett alakul ki, amelyet a gerincvelő és a medulla oblongata anyagának üres területei jellemeznek..

Okoz

Az Arnold Chiari szindrómát nemrégiben tisztán veleszületettnek tekintették, amely patológiás terhességből származik, amelyet a méhben a magzati fejlődés folyamatának megsértése kísért..

Ez az elmélet a betegség kialakulásának a következő okait azonosította:

  • az anya által terhelt fertőzések (rubeola, bárányhimlő, hepatitis);
  • teratogén hatású gyógyszerek használata;
  • dohányzás és alkoholfüggőség, pszichotróp anyagok;
  • káros környezeti feltételek (káros vegyi anyagok előállítása stb.);
  • az ionizáló sugárzás hatása egy nőre.

De most gyakran beszélnek ennek a rendellenességnek a megszerzett státusáról.

Úgy gondolják, hogy provokálhatják a betegséget:

  • a koponya csontok traumatikus károsodása a szülés során;
  • nem megfelelő szülészeti taktika (például természetes fogamzásgátlás anatómiailag keskeny medencével és nagy magzattal);
  • vákuumos elszívók és fogók használata;
  • számos TBI gyermekkorban.

A fenti okok az interosseous varratok károsodásához és a koponya fiziológiás kialakulásának megsértéséhez vezetnek: az okcitalis csont ellapul és csökken, a hátsó koponya fossa kapacitása nem felel meg a benne található struktúrák térfogatának. Az utóbbiakat az agy növekvő nagy féltekei tömörítik, és egy nagy okklitális foramen keresztül "kihúzzák" a gerinccsatorna lumenébe. A helyzetet a daganatokban, a nagy cisztákban is megfigyelhetjük, amelyek "mozgathatják" a kisajt és a törzset.

Lehetetlen megakadályozni a rendellenességet, de ha terhesség alatt rendszeresen felkeresi az orvosát, akkor időben diagnosztizálhatja.

tünettan

Az I. fokozatú Arnold Chiari anomáliáját a leggyakrabban diagnosztizálják. A következő szindrómákat egyesíti:

  • Syringomyelic;
  • Alkohol magas vérnyomás;
  • Cerebellobulbar.

Ennek fényében a koponya idegrosta befolyásolódik, és serdülőkoráig tünetek nélkül él ezzel a patológiával. Néhány emberben az első jelek 20 év után válnak láthatóvá.

A hipertóniás szindróma, amely az Arnold Chiari anomáliára jellemző, az alábbi tünetekkel nyilvánul meg:

  • A nyaki és az okitisz régió fájdalma, amely köhögés és tüsszentés során, valamint ezen a ponton az izmok feszültsége miatt jelentkezik;
  • Oktalan hányás;
  • Nyak izomfeszültsége;
  • Inkoherens beszéd;
  • Csökkent mozgáskoordináció;
  • Nem ellenőrzött szemhinták (nystagmus).

Az idő múlásával az agytörzs és a környező idegek károsodása miatt a személynek a következő tünetek vannak:

  • Látás károsodás;
  • Kétszeres kép a szem előtt (diplopia);
  • Nyelési problémák;
  • A halláskárosodás;
  • Gyakori szédülés;
  • Zaj a fülekben;
  • Alvászavar, amelyet légzésmegállás orr- és száján keresztül legalább 10 másodpercig tart;
  • Eszméletvesztés;
  • Az agy elégtelen vérellátása, ami az alacsony vérnyomás miatt nyilvánul meg a testhelyzet megváltoztatásakor.

Arnold Chiari rendellenessége esetén a tünetek a fej éles fordulatai miatt fokozódnak, és a betegség az alábbiak szerint jelentkezik:

  • A szédülés fokozódik;
  • A fülzúgás egyre hangosabb;
  • Gyakrabban elveszíti a tudat;
  • A nyelv fele atrofikus változáson megy keresztül (méretcsökkenés);
  • A gége izmai gyengülnek, melynek következtében nehéz lélegezni, és a hang izzad;
  • A végtagok, elsősorban a felső izmainak gyengülése.

A patológiát gyakran syringomyelic szindróma jellemzi, és ebben az esetben a következőképpen nyilvánul meg:

  • Szenzoros károsodás;
  • Az izomszövet protein-energiahiánya (hipotrófia);
  • Zsibbadtság;
  • A hasi reflexek gyengülése vagy hiánya;
  • Medencei rendellenességek
  • Neurogen artropathia (ízületi deformáció).

A Chiari-kórban előforduló cerebellobulbar szindróma a következő tünetekkel nyilvánul meg:

  • A hármas ideg funkcióinak megsértése;
  • Vestibulocochlearis ideg;
  • Koordinációs problémák;
  • nystagmus;
  • Szédülés.

A betegség második és harmadik foka hasonló módon nyilvánul meg, de az első tünetek a születés pillanatától számított 2-3 nap elteltével jelentkeznek. A 2. típusú Arnold Chiari rendellenességeknek megkülönböztető jellemzői vannak:

  • Hangos légzés, amely néha 10-15 másodpercre megáll;
  • A gégizmok kétoldalú gyengülése, amelynek eredményeként nyelési problémák lépnek fel, és gyakran folyékony ételt dobnak az orrba;
  • nystagmus;
  • A felső végtagok izmainak megkeményedése a megnövekedett hangzás miatt;
  • Kék bőr (cianózis);
  • Mozgási nehézségek a test nagy részének bénulásáig (tetraplegia).

A harmadik típusú rendellenesség sokkal nehezebb és ritkán kompatibilis az élettel súlyos jogsértések miatt.

Az I. típusú chiari-rendellenesség a szindróma leggyakoribb formája, amelynek klinikai tüneteit feltételesen öt szindrómára kombinálják:

  • A magas vérnyomás-szindróma a cefalgia, a reggeli vérnyomás növekedése, a nyaki izmok feszültsége és hipertonicitása, a nyaki gerinc kellemetlensége és fájdalma, diszpeptikus tünetek, a test általános astenia újszülötteknél általános szorongás, hányás a szökőkútban, az áll és a végtagok remegése, valamint zavar.. A baba folyamatosan sír, megtagadja a szopást.
  • A cerebelláris rendellenességek jelenlétében a betegekben a kiejtés megváltozik, a beszéd énekel, vertikális nystagmus fordul elő. Panaszkodnak a gyakori szédülésre, a mozgások összehangolásának hiányára, bizonytalan járásra, remegő kezekre, egyensúlyhiányra, zavarodásra az űrben. A nagy nehézségekkel küzdő betegek egyszerű, célzott műveleteket hajtanak végre, a mozgás nem egyértelmű és koordinált.
  • A koponya idegeinek károsodása a radikális szindróma jeleiben nyilvánul meg. A betegek korlátozott mértékben mozgatják a nyelvet és a lágy szájpadlatot, ami beszédhiányhoz és ételfogyasztáshoz vezet. Hangjuk orr- és rekedtség felé változik, a beszéd homályos, nehéz a légzés. Az éjszakai légzés megsértését a legtöbb betegnél észlelik. Hypopnea, központi vagy obstruktív apnoe van, melynek előrehaladásával akut légzési elégtelenség alakul ki. A szindrómás személyek hallása és látása nehéz, kettős látás és zaj fülükben van. A látószerveknél a betegek észlelik a fotofóbia és a fájdalom jelenlétét, amikor szemgolyóval mozognak. A szemorvosok gyakran anisokóriát, szállási görcsöt vagy scotomákat észlelnek. A szindróma egyik fő tünete a hypestezis - az arc és a végtag érzékenységének csökkenése. Az ilyen kóros változások a bőrreceptorok tompított válaszával járnak a külső ingerekre: hő vagy hideg, injekciók, stroke. Súlyos esetekben az idegvégződések általában nem vesznek észre különféle exogén hatásokat.
  • Syringomyelic szindróma - összetett tünetkomplex, mely a végtagok paresztézia vagy zsibbadásával nyilvánul meg; izomtónus megváltozása és alultápláltsága, ami myasthenikus rendellenességekhez vezet; a perifériás idegek károsodása, melyet az végtagok fájdalma nyilvánít meg; a medencei szervek diszfunkciója ürítési nehézség vagy spontán vizelés formájában; lehetséges ízületi gyulladás - ízületi károsodás.
  • Piramis elégtelenségben szenvedő betegek esetén az alsó végtagok erőssége és a finom mozgás képessége csökkent, a mozgások tartománya korlátozott, az izomtónus növekszik - az úgynevezett spasztitás, például a görcsös járás. Az inak reflexeinek növekedése kombinálódik a bőrreflexek - hasi - egyidejű csökkenésével. Talán a kóros reflexek megjelenése. A betegek finom motoros képességeitől szenvednek.

Bármilyen gondatlan mozgás erősíti a patológia tüneteit, határozottabbá és fényesebbé teszi őket. A fej helyzetének megváltoztatása az eszméletvesztés általános oka.

Az Arnold-Chiari-rendellenesség 0. és 1. típusú neurológiai tünetei leggyakrabban 20–40 éves korban kezdnek zavarni. A kisagy mandula diszlokációja fokozódhat a káros tényezők hatására. A 0-as MAK típusú panaszok leggyakrabban fejfájás, főleg a méhnyak-okklititalis lokalizáció, valamint a nyaki fájdalom..

Arnold-rendellenesség - Az 1. típusú chiari felnőtteknél gyakrabban nystagmus, dizartria, ataxia, szándékos remegés (remegés önkéntes mozgásokkal), fejfájás, szédülés, érzékeny képesség, parrezis, károsodott medencei szervek, károsodott pulzus és ritmus, légzési ritmus panaszokkal., vérnyomás labilitása, a koponya idegek caudaális csoportjának károsodásának tünetei (IX, X, XI, XII párok) - az arcérzékenység és a bulbár rendellenességek (nyelési és beszédzavarok) megsértése.

A 2. fokozatú Arnold-Chiari szindróma nem elsőként jelentkezik felnőttekben, hanem újszülöttekben vagy korai gyermekkorban. A 2. típusú MAK súlyosabb, e patológiában szenvedő gyermekek már hidrocephalis koponya alakban születnek. A hidrocephalus zavarja a normális fejlődést. Ezen túlmenően az ilyen gyermekek légzési, szívverési és nyelési problémákat szenvednek..

A betegséget gyakran görcsrohamok kísérik. Gyerekeknél nystagmus, apnoe, stridor, énekzsinór parézise, ​​reggaszitációval járó dysphagia, végtagok zavarása alakul ki. A neurológiai tünetek súlyossága elsősorban a cerebrospinális folyadékzavarok súlyosságától függ, nem pedig a cerebrális mandulák ectopiaának mértékétől.

Az Arnold-Chiari szindróma osztályozása

A chiari anomáliát a lakosság 100 ezerének 3-8 emberénél észleljük. Egy ilyen futás az egyes rendellenességek eltérő gyakoriságának tudható be. Néhányat nem találtak meg egész életen át, mivel nem mutatnak kifejezett klinikát. A hiányosságokat nemcsak az agyszerkezetek elmozdulásának figyelembevételével osztják meg, hanem a „veszteség” mértékével összefüggésben is.

4féle rendellenesség létezik:

  • az elsőt csak a kisagy mandula "vesztesége" jellemzi a koponya, ezért az orvosok ezt tartják a legkedvezőbbnek;
  • a másodikt a szinte teljes hátsó agy kihagyása jelenti, amely már rontja a patológia előrejelzését;
  • a harmadik a legveszélyesebb. Amellett, hogy a gyomor-bél traktus minden formációja a koponyán kívül helyezkedik el, gyakran megtalálhatók a gerincvelő membránjai által létrehozott hernialis kiemelésben. Ezt a nyaki csontok és a csigolyák íveinek hibája kíséri. Ezen túlmenően a nagy pakama foramen mérete jelentősen meghaladja a normát;
  • negyedik - csak részben tulajdonítható a szindrómának. Végül is a kisagy kialakulásának megsértésében rejlik, de nem a szerkezetének elmozdulásával.

Az első két típus chiari-rendellenessége sokkal gyakoribb, mint a többi. Ezt a helyzetet az okozza, hogy a betegség két másik típusa egyszerűen összeegyeztethetetlen az élettel, és a csecsemő néhány nappal a születése után meghal..

fok

Természetesen a patológia első fokú súlyossága a legegyszerűbb. Ebben az esetben a tünetek gyakorlatilag nem észlelhetők. Ha a betegség határozott klinikai képe alakul ki, akkor azt korábbi fejsérülés, neuroinfekció és rossz vérkeringés provokálja.

A második és a harmadik fokú Arnold-Chiari-rendellenesség a központi idegrendszer egyidejű rendellenességeivel jár együtt, ezért a beteg állapota és a későbbi élet előrejelzése sokkal rosszabb. Megfigyelt:

  • a kéreg normál építészetének változása;
  • konvolúciós hypoplasia;
  • cisztaképződés.

Patológia terápia

Egy tünetmentes betegség kezelését nem folytatják. Ha a betegeknél fáj a nyaka vagy a nyaka, és nincs más tünet, akkor konzervatív terápiát kell alkalmazni. A betegeknek tanácsos izomlazító, fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszereket szedni..

Neurológiai rendellenességek, érzékenységi rendellenességek, parézis, izomtónus rendellenességek és fájdalom, amelyek gyógyszerekkel nem állíthatók meg, jelenlétét írják elő.

A műtéti beavatkozás, amelynek során a nyak és a kisagy első két csigolya hátsó fele eltávolítható, kiküszöböli a csomagtartó összenyomódását. A műtét során egy műanyagból készült tapaszt illesztenek a tartós anyagba, amely normalizálja a cerebrospinális folyadék keringését.

Betegség esetén a betegek mandzsetta-műveleteken mennek keresztül, amelyek során a cerebrospinális folyadék kiszivárog a gerincvelő központi csatornájából, amely előre meg van bontatva. Lumboperitoneális vízelvezetéssel a cerebrospinális folyadék a mellkasra vagy a hasra irányul.

A betegség kezelésének számos módja van. Egy bizonyos módszer kiválasztását az orvos végzi a patológia jellemzőivel összhangban.

Az Arnold-Chiari szindróma klinikai megnyilvánulása

Az Arnold-Chiari szindróma különféle módon jelenik meg, mivel a klinika teljes mértékben függ a típusától és a vezető szindrómától, amelyek közül hat. A patológia legfontosabb tüneteit a szárképződések összenyomódása okozza, ezért romlik a cerebrospinális folyadék kiáramlása, a vérkeringés, megzavaródik a koponyából a nagy okklitális foramen keresztül kialakuló idegek szerkezete..

A megnyilvánulás jellemzői a rendellenesség típusától függően

Az I. típusú betegség fő jellemzője a hosszú távú tünetmentes és néha egész életen át tartó betegsége. Miközben a test kompenzációs képességei nagyok, ez egyáltalán nem manifesztálódik, és általában véletlenszerű felfedezéssé válik, amikor egy másik betegség esetén MR-t végeznek.

A II. Típusú chiari malformációt gyakran kombinálják az ágyéki régióban található gerincvelő sérülésekkel.

Ne keverje össze a sérvvel lemezt. A meningomyelocele vagy a gerincvelő sérv egy idegszövet kiemelkedése, amely egy árnyékolás nélküli gerincív által létrehozott nyíláson nyúlik keresztül..

Ennek a patológiának a jelei közvetlenül a születés után jelentkeznek, és a bulbar-szindróma kialakulásában vannak. A baba nem szophat rendesen, folyamatosan fullad, köpköd. A tej kiszivároghat a csecsemő orrán. Légzési problémák is vannak, nevezetesen a ritmussal, vannak apnoe időszakai, vagyis megállása.

III. Típusú rendellenesség esetén (az esetek 95% -ában halálosan végződik) az agy összes hátsó része megtalálható a hernialis zsákban. Ezen kívül megfigyelhetők az ideg- és csontszövet egyidejű hibái. A gyermek önmagában nem lélegzik, a baba szív- és érrendszere zavart okoz a medulla oblongata összenyomódása miatt..

A IV. Típusú chiari-rendellenesség, amelynek semmi köze a fentiekhez, és amelyet csak a történelmi hagyományok sorolnak fel, cerebelláris diszfunkcióban nyilvánul meg: zavarodott koordináció, motoros képességek, remegés, nystagmus (ingaszerű szem-rángatózó).

6 fő szindróma

Az Arnold-Chiari Anomália Klinikát hat vezető tünetkomplex képviseli, különböző súlyosságúak minden betegnél.

Ide tartoznak a következő szindrómák:

  • kisagy - szédülés, csökkent koordináció és célzott mozgások jellemzik. A beteg instabil, különböző irányokba inog. Időnként remegés jelentkezik az ujjain, a beszéd megváltozik: a beteg a szótagokat hangos módon mondja ki, mintha verset mondana. Specifikus jel a szemgolyó oszcillációs mozgása (nystagmus), lefelé irányítva. A szem ilyen oszcilláló mozgása miatt gyakran megduplázódik;
  • hipertóniás-hidrocephalicus - abban az esetben alakul ki, hogy blokkolja a cerebrospinalis folyadéknak az agy szuperachnoid zónájából történő áramlását ugyanabba a gerincvelőbe, amikor a kisagy mandulái „esnek ki” az okitisz foramenbe. A cerebrospinális folyadék felszívódása a vénás vérbe nem elegendő. Ennek eredményeként intrakraniális hipertónia alakul ki, majd hidrocephalusz (megnövekedett kamrai és alsó cellák). Ez a patológiás folyamat egy rejtőződő fejfájást okoz, amely reggel és feszültséggel növekszik; megnövekedett nyak izomtónus; gyakori hányinger, gyakran hányással, amely nem kapcsolódik az evéshez;
  • bulbar-piramidális - akkor alakul ki, ha a piramisokkal rendelkező medulla oblongata összenyomódik. A fő tünetek a bénulás és a parézis (a végtagok gyengülése, mozgásuk zavara) és a különböző lokalizáció, zihálás, orrhang, légzés- és beszédkárosodás;
  • vertebrobasilar elégtelenség - alapvetően romlik a caudalis agy vérellátása az ellátó erek kompressziója miatt. Paroxizmális szédülés, izomtónus hirtelen csökkenése és síkok (ájulás) állapotai, látáskárosodás;
  • radikularis - a caudalis csoporthoz tartozó agyi idegek (vagus, szublingvális stb.) károsodása miatt fordul elő. Nyelés, beszéd, halláskárosodás, zsibbadás a nyelv arca és hátsó harmada megsértéseként nyilvánul meg;
  • syringomyelitis - ciszták jelenlétével jár a gerincvelő szövetében. Problémák alakulnak ki az érzékeny szférában: megmarad annak mély (proprioceptív) része, amely felelős a karok és lábak térbeli helyzetének érzékeléséért, és a fájdalom, érintés, hőmérséklet-különbség eltűnik. A tünetkomplexet az egyes végtagok gyengesége, a medencei szervek diszfunkciója is okozza, húgy inkontinencia formájában.

Ne feledje: a kisgyermekek nem tudnak mondani a fejfájásról, a végtagok és a test zsibbadásáról, szédülésről, a stabilitás romlásáról stb. Ezért a szülőknek nem szabad figyelmen kívül hagyniuk a hányást, a csecsemők regurgitációját, az ingerlékenységet és az első pillantásra elsődleges pillantásra nem sírást. Csak gyermekorvos vagy neurológus tudja megérteni ezeknek a változásoknak az okait; ne késleltesse az orvos látogatását.

Tünetek

Előfordulás (milyen gyakran jelentkezik a tünet egy adott betegségben)
Szédülés70%
Fejfájás az okitisz régióban (köldökfájás)ötven%
Bizonytalanság járás közben40%
Nyelési nehézség (dysphagia, nyelési nehézség, nyelési zavar)10%
Beszédzavar (beszédzavar, beszédzavar, beszédzavarok)5%
Ájulás (eszméletvesztés)5%
Az arc zsibbadása5%
Eltérő természetű, ideértve a megtarthatatlannát is5%
Halláskárosodás (halláskárosodás, halláskárosodás, gyenge hallás)5%
A hangok kiejthetetlen kiejtése0%
Fokozatosan növekszik a kézizmok gyengesége0%

Az Arnold-Chiari rendellenesség diagnosztizálása

A hiba diagnosztizálása az alábbiakon alapul:

  • történelem adatai. Az orvos határozottan meghatározza, hogyan ment a terhesség, a szülési periódus, hogy volt-e toxinok, gyógyszerek hatása;
  • az így kapott neuroimaging kép. Végezzen számítógépes vagy mágneses rezonancia leképezést. Ezenkívül az MRI sokkal informatívabb, mivel lehetővé teszi a hátsó koponyaüreg és az ott található agy meglátását. A CT intravénás javítás nélküli használata, azaz egy röntgenkontraszt jódtartalmú szer bevezetése értelmetlen - nem fogja észlelni a rendellenességeket.

A kisagy alsó részeinek "prolaps" a koponyaüregből és a tomogramon megfigyelt egyéb szárszerkezetek helyzetének megváltozása jelzi a hibát.

Kezelés

Ha rendellenességet észlelnek, sürgősen el kell kezdeni a kezelést. A betegség első két típusa kezelhető.

Konzervatív módszer

A kezelési terv felírásához az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg vizsgálatának összes mutatóját. Ha a betegség fő tünete fejfájás, akkor konzervatív kezelést kell felírni.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket, izomlazító szereket fognak felírni:

  • ibuprofen;
  • A piroxikám;
  • Diclofenac;
  • Vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubokurarin.

A fájdalom szindróma kiküszöbölése után diuretikumokat írnak fel. A rekedtség beszéd terapeuta segítségével távolítható el. A gyógyszeres kezelés mellett a testmozgás is előnyös.

A terápia több hónapig tart, ezt követően teljes vizsgálatot kell elvégezni. Pozitív eredmények hiányában műtéti kezelést írnak elő..

Terápiás intézkedések

A kezelés ebben az esetben konzervatív és gyors. De az első tüneti, mivel nem oldja meg a fő problémát - az agyszerkezetek "elvesztését". Csak a műtét képes radikálisan megváltoztatni a helyzetet. A módszer megválasztása a tünetek jelenlététől vagy hiányától, valamint azok súlyosságától függ.

Vagyis ha rendellenességet észleltek az MRI-n véletlenszerűen, és nem fognak semmilyen lépést tenni. A kifejezett klinikai kép azonban a terápiás intézkedések azonnali megkezdését és a műtét szükségességének meghozatalát vonja maga után.

A konzervatív kezelést úgy választják meg, hogy figyelembe veszi az adott szindróma prevalenciáját. Tehát folyékony magas vérnyomás esetén dehidrációs szereket írnak elő, főleg diuretikumokat (Diacarb, Veroshpiron). A fejfájás csökkentése érdekében a betegek nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov) szednek. A szédüléssel küzdenek a vestibulokorrektorokkal (Betagistin).

De minden betegnek ajánlott a következő gyógyszercsoportok bevétele:

  • neuroprotektorok (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolitok (cerebrolizin, cortexin);
  • B-vitaminok (Milgamma, Combilipen);
  • antioxidánsok (Mexiprim, Mexidol);
  • érrendszeri ágensek (citoflavin, nikotinsav).

Mindegyik segíti a hipoxia elleni küzdelmet és normalizálja az idegszövet anyagcseréjét..

A beteg állapotának a gyógyszeres kezelés hátterében történő javulásával ezekre korlátozódnak. De ha nincs szükség a hatásra, és a tünetek tovább növekednek, akkor megkezdik a patológia elleni küzdelem radikális szakaszát.

  • sönt létrehozása, az utóbbi a koponyában felhalmozódott „felesleges” cerebrospinális folyadék eltávolítására szolgál egy speciális szubkután katéter segítségével, amelyet a hasüregbe helyeznek;
  • a koponya hátulját képező csontok trepanálása és utólagos átalakítása. Ez a művelet magában foglalja a kisagy „függő” részeinek eltávolítását és a szubachnoid tér egyfajta „tisztítását”, vagyis különféle adhéziók és ciszták kimetszését, amelyek megakadályozzák a cerebrospinális folyadék kiáramlását..

Ne feledje: a gyógykezelés és az orvos látogatásának késleltetése, Arnolda-Chiari-rendellenesség esetén rendkívül veszélyes. Minél korábban végezték el a műtétet, annál nagyobb esélye van az elveszített funkciók (érzékenység, beszéd, mozgások) helyreállítására..

Ha az I. típusú rendellenesség gyakran egyáltalán nem igényli a kezelést, akkor a második esetben a műtéti beavatkozást abszolút minden betegnél és gyermekkorban elvégzik..

A patológiás folyamat fajtái

Ha a betegek súlyos fejfájást, nyaki, izom- és ízületi fájdalmakat tapasztalnak, akkor a következő gyógyszercsoportokat írják fel nekik:

  1. Érzéstelenítés - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID-ok a fájdalom csökkentésére - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Izomlazító szerek a nyaki izmok feszültségének enyhítésére - “Midokalm”, “Sirdalud”.

A szindróma patogenezikus kezelése magában foglalja:

  • Az agyi vérkeringést javító gyógyszerek - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Vizelethajtók a cerebrospinális folyadék képződésének csökkentésére és dehidráció céljából - "Furosemide", "Mannitol".
  • A B csoportba tartozó vitaminok, amelyek támogatják az idegrendszer optimális működését és antioxidáns hatást fejtenek ki - tiamin, piridoxin. A leggyakoribb vitamintermékek a Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Ha a beteg állapotát rendkívül súlyosnak tekintik, akkor azonnal kórházba helyezik az intenzív osztályon. Itt a beteget egy légzőkészülékhez csatlakoztatják, kiküszöbölik a meglévő agyi ödémát, megakadályozzák a fertőző betegségeket és kijavítják a neurológiai rendellenességeket.

A fizioterápiás hatás kiegészíti a gyógyszeres kezelést, lehetővé teszi a pozitív eredmények gyors elérését, felgyorsítja a testfunkciók helyreállítását és a betegek gyógyulását. A neurológusok felírják:

  1. A fájdalomcsillapító hatású krioterápia serkenti az endokrin mirigyek működését és erősíti az immunrendszert.
  2. Lézeres kezelés, amely javítja a sérülés trófiáját és mikrocirkulációját.
  3. Magnetoterápia, amelynek általános gyógyító hatása van, és kiváltja a test belső tartalékait.

Jelenleg a kineziológiai terápia, amelynek célja a mentális képességek fejlesztése és a fizikai egészség fizikai gyakorlatok révén történő elérése, különösen népszerű. A szindróma kezelési rendjébe is beletartozik..

A kezelést egyáltalán nem hajtják végre, ha a patológiát véletlenszerűen fedezték fel tomográfiai vizsgálat során egy teljesen más okból, és a betegnek nincs jellegzetes tünete. A szakértők dinamikusan ellenőrzik az ilyen betegek állapotát..

A tartós idegrendszeri rendellenességek paresztézia, izomdiasonia, bénulás és parézis esetén műtéti korrekciót igényelnek. A műtét akkor is javasolt, ha a gyógyszeres kezelés nem ad pozitív eredményt. A műtéteknek egy célja van - az agy kompressziójának és megsértésének megszüntetése, valamint a normális cerebrospinális folyadékkeringés helyreállítása..

Jelenleg az idegsebészek a dekompressziós és a söntműtétek révén megmentik a betegek életét. Az első esetben az elülső csont egy részét kivágják a nagy nyílás kibővítése érdekében, a második esetben megoldást hoznak létre a cerebrospinális folyadéknak az implantátumcsöveken keresztüli kiáramlására annak térfogatának csökkentése és az intrakraniális nyomás normalizálása céljából..

A műtét után az összes beteget rehabilitációs intézkedésekkel látják el. Ha a kezelés sikeres volt, a betegekben az elveszett funkciók helyreállnak - légúti, motoros, kardiovaszkuláris, idegrendszeri. Három éven belül lehetséges a patológia relapszusa. Ilyen esetekben a betegeket fogyatékossággal ismerik el..

A Chiari rendellenesség a következő típusú:

  • Első nézet. Az 1. típusú Arnold Chiari-anomáliát a kisagyi manduláknak a pakama foramenbe történő bejutása jellemzi. A betegség elsősorban serdülőkorban és néha felnőttkorban jelentkezik. Nagyon gyakran, 1. típusú Arnold Chiari rendellenesség esetén hydromyelia fordul elő;
  • Második nézet. Ezt a diagnózist a gyermek megszületésétől számított első napokban teszik meg. Az Arnold Chiari 2. típusú anomália szignifikánsan nehezebb, mint 1 faj. Az ő esetében a kisagy egy darabja (a mandula mellett), valamint a negyedik kamra és a medulla oblongata esik az okitisz üregbe. Az ilyen típusú betegség esetén a hydrocephalus sokkal gyakrabban fordul elő. Ennek a jelenségnek a oka a legtöbb esetben a veleszületett gerincoszlop;
  • Harmadik nézet. A második típustól való eltérés az, hogy a pakaki foramenbe eső szövetek belemennek a meningocelebe (sérvbe), amely a méhnyak-okitisz részben található;
  • Negyedik nézet. Lényege az elmaradott kisagyban, amely a betegség más típusaival ellentétben nem mozog az oklitális foramenbe. Egyes szakértők szerint a 4. típusú Chiari betegség a Dandy-Walker szindróma része. Jellemzője az agy hátsó koponyacsíkjában és a vesztésben elhelyezkedő ciszták kialakulása.

A rendellenességek második és harmadik típusa gyakran társul az idegrendszer más szöveteinek rendellenes fejlődéséhez, nevezetesen:

  • Az agykéreg szöveteinek atipikus elrendezése;
  • A corpus callosum patológiái;
  • Polymyrogyria (sok apró konvolúció);
  • Az subkortikális struktúrák fejletlen szövete, valamint a kisagy sarló.

Lehetséges a megelőzés??

A veleszületett rendellenességek - beleértve az Arnold-Chiari rendellenességeket - konkrét megelőzése jelenleg nem létezik. A várandós nők számára csak annyit kell viselni, hogy gondoskodjanak egészségükről és a csecsemő egészségéről.

A patológia kockázatának csökkentése:

  • kerülje a stresszes helyzeteket és a foglalkozási veszélyeket;
  • tartsa be a helyes táplálkozás és a napi élettani rend alapelveit, legalább 7-8 órát aludni;
  • rendszeresen járnak szülési klinikán rutin vizsgálatok céljából.

A gyermek születése után, ha lehetséges, meg kell védeni őt a sérülésektől és a fertőzésektől. Nem szabad figyelmen kívül hagyni a gyermekorvos által végzett vizsgálatokat, mert kisgyermekek esetén a szülők gyakran nem veszik észre a betegség jeleit..