Legfontosabb / Tumor

Hipofilis adenoma: tünetek, kezelés, típusok, diagnózis és a fejlődés okai

Tumor

Az agyalapi mirigy a központi endokrin mirigy, amely befolyásolja az emberi test növekedését, anyagcseréjét és reproduktív funkcióit. Az agyban található a török ​​nyereg alján. Felnőttkori hipofízis mérete körülbelül 9 x 7 x 4 mm, tömege körülbelül 0,5 g. Az agyalapi mirigy két részből áll - az elülső, az adenohipofízist és a hátsó, a neurohipofízist.

Az elülső rész funkciója olyan hormonok előállítása, amelyek stimulálják a pajzsmirigy (pajzsmirigy-stimuláló hormon, TSH), a petefészek és a herék (folliculust stimuláló hormon, FSH és luteinizáló hormon, LH), mellékvesék (adrenokortikotrop hormon, ACTH) működését, és szintén szabályozzák a test növekedését (szomatotropikus). hormon, STH) és szoptatás (prolaktin).

A neurohipofízis funkciói az antidiuretikum hormon, amely szabályozza a víz és só anyagcserét a szervezetben, és az oxitocin, amely szabályozza a szülés és szoptatás folyamatát.

Káros hatásokkal a mirigyszövetek térfogata növekedhet és túlzott mennyiségű hormont termelhet - adenoma alakul ki. Az agyalapi mirigy adenoma jóindulatú daganat, amely az adenohipofízis sejtjeiből fejlődik ki.

Az adenoma következő típusait különböztetjük meg

  • mikroadenoma - kevesebb, mint 1 cm
  • makroadenoma - több, mint 1 cm
  • óriás adenómák - több mint 10 cm
  • nem túl a török ​​nyeregbe - intrasellar
  • növekszik a török ​​nyereg csúcsáig - endoszuprasellár
  • aljára növekszik - endoinfraselláris
  • a török ​​nyereg oldalra csírázása - endolateroselláris adenoma

Hormon szekréció:

  • hormon inaktív daganatok (kb. 40%)
  • hormonálisan aktív adenómák (60%)

A termelt hormonok jellege szerint:

  • növekedési hormon
  • gonadotropinoma (FSH vagy LH)
  • thyrotropinoma
  • prolaktinóma
  • corticotropinoma
  • vegyes agyalapi mirigy adenómák (egyszerre több hormon előállítása, az esetek 15% -ában fordul elő)

A statisztikák szerint az agydaganatok 10-15% -át az agyalapi mirigy adenóma képezi. Az adenoma 25-50 éves korban fordul elő, azonos gyakorisággal férfiak és nők esetében. Ritkán a betegség gyermekeken is kialakulhat - az adenómás betegek 2-6% -a gyermekek és serdülők.

Mi okozza az adenomát??

Az agyalapi adenoma okai:

  • Neuroinfection:
      • meningitis, encephalitis
      • tuberkulózis, a központi idegrendszer károsodásával
      • brucellózis
      • gyermekbénulás
      • szifilisz
  • Negatív hatások a magzatra terhesség alatt (mérgező és gyógyszerkészítmények, ionizáló sugárzás)
  • Craniocerebrális trauma, intrakraniális vérzés.
  • Átöröklés. Öröklött, többszörös endokrin adenomatózis szindrómában szenvedő betegeknél, ahol más mirigyek daganata található, az agyalapi mirigy adenoma előfordulási gyakorisága nagyobb, mint más embereknél.
  • A pajzsmirigy elhúzódó autoimmun vagy gyulladásos elváltozásai funkciójának csökkenésével (hypothyreosis)
  • Hipogonadizmus - a petefészek és a herék veleszületett fejletlensége, vagy a nemi mirigyek radioaktív sugárzás, autoimmun folyamatok stb..
  • A legújabb adatok szerint a kombinált orális fogamzásgátlók hosszú távú használata az adenoma kialakulásához vezethet, mivel ezek a gyógyszerek sok menstruációs ciklus alatt elnyomják az ovulációt, a megfelelő hormonokat a petefészek nem termeli, és az agyalapi mirigynek több FSH-t és LH-t kell termelnie, azaz a gonadotropinoma kialakulhat..

Tünetek

A tünetek, amelyekkel az adenoma megnyilvánulhat, a tumor típusától függően változhatnak..

A hormonálisan aktív mikroadenoma endokrin rendellenességekkel nyilvánul meg, és inaktívak lehetnek évekig, amíg el nem éri a szignifikáns méretet, vagy véletlenül észlelik más betegségek vizsgálata során. Az emberek 12% -ánál van tünetmentes mikroadenoma.

A makroadenómát nemcsak az endokrin, hanem a környező idegek és szövetek kompressziója által okozott neurológiai rendellenességek is manifesztálják..

prolaktinóma

A leggyakoribb agyalapi mirigy az összes adenoma 30–40% -ában fordul elő. A prolaktinómák mérete általában nem haladja meg a 2-3 mm-t. Gyakoribb nőkben, mint férfiakban. Ez olyan jelekkel nyilvánul meg, mint:

  • menstruációs rendellenességek nőkben - szabálytalan ciklusok, a ciklus meghosszabbítása több mint 40 napig, anovulációs ciklusok, menstruáció hiánya
  • galaktorrhea - az anyatej (kolosztrum) folyamatos vagy időszakos felszabadulása az emlőmirigyekből, nem társul a szülés utáni időszakhoz
  • képtelenség terhességet ovuláció hiánya miatt
  • férfiaknál a prolaktinoma a hatékonyság csökkenésével, az emlőmirigyek növekedésével, az erektilis diszfunkcióval, a spermaképződés csökkenésével, meddőséghez vezet.

Növekedési hormon

Ez a hipofízis adenómák teljes számának 20-25% -át teszi ki. Gyermekeknél a prolaktinómák és kortikotropinómák után az előfordulás gyakorisága harmadik. A vér növekvő hormonszintje jellemzi. A növekedési hormonok jelei:

  • gyermekeknél a gigantizmus tüneteit manifesztálja. A gyermek gyorsan súlyt és magasságot szerez a csontok hosszú és szélességű egyenletes növekedése, valamint a porc és a lágy szövetek növekedése miatt. A gigantizmus általában a prepubertális időszakban kezdődik, valamivel korábban a pubertás kezdete előtt, és addig is folytatódhat, amíg a csontváz kialakulása véget nem ér (kb. 25 évig). A gigantizmus a felnőtt magasságának 2 - 2,05 m feletti növekedésének tekinthető.
  • Ha a szomatotropinoma felnőttkorban fordult elő, akkor az akromegália tüneteivel - kefék, lábak, fül, orr, nyelv fokozódásával, az arcvonások megváltozásával és durván fáradtságával, nőknél megnövekedett hajnövekedés, szakáll és bajusz, menstruációs rendellenességek megjelenésével. A belső szervek növekedése funkcióik megsértéséhez vezet.

Corticotropinoma

A hypophysis adenómák 7-10% -ában fordul elő. A mellékvesekéreg túlzott hormontermelése (glükokortikoidok) jellemzi, ezt Itsenko-Cushing-kórnak hívják.

  • "Cushingoid" típusú elhízás - a zsírréteg megoszlik és a zsír lerakódik a vállövön, a nyakon, a szupraklavikális zónákban. Az arc „hold alakú”, kerek alakúvá válik. A végtagok vékonyabbak lesznek a bőr alatti szövetben és az izmokban végbemenő atrofikus folyamatok miatt..
  • bőrproblémák - rózsaszín-lila striák (csíkok) a has, a mellkas, a csípő bőrén; a könyök, térd, hónalj bőrének fokozott pigmentációja; fokozott a szárazság és a hámlás
  • artériás hipertónia
  • a nőknek menstruációs rendellenességeik és hirsutizmusuk lehet - fokozott bőrhajlás, szakáll és bajusz növekedése
  • férfiaknál gyakran megfigyelhető a hatékonyság csökkenése

gonadotropinoma

Az agyalapi mirigy adenómái között ritka. Ez a menstruációs ciklus megsértésével, gyakran a menstruáció hiányával, a reproduktív funkció csökkenésével férfiakban és nőkben, csökkent vagy hiányzó külső és belső nemi szervek hátterében jelentkezik..

Thyrotropinoma

Ez is nagyon ritka, csak az agyalapi mirigy adenoma 2-3% -ában. Megjelenése attól függ, hogy ez a daganat primer vagy másodlagos.

  • Az elsődleges tiropropónokat a hipertireoidizmus hatásai jellemzik - súlycsökkenés, a végtagok és az egész test remegése, duzzadt szem, rossz alvás, megnövekedett étvágy, fokozott verejtékezés, magas vérnyomás, tachikardia.
  • a szekunder tirotropinoma esetében, azaz ami a régóta fennálló csökkent pajzsmirigyfunkció miatt jelentkezik, a hipotireoidizmus - arcduzzanat, lassú beszéd, súlygyarapodás, székrekedés, bradycardia, száraz, pelyhes bőr, rekedt hang, depresszió.

A hipofízis adenoma neurológiai megnyilvánulásai

  • látáskárosodás - kettős látás, strabismus, csökkent látásélesség az egyikben vagy mindkét szemben, korlátozott látótér. A jelentős adenómák a látóideg teljes atrófiájához és vaksághoz vezethetnek
  • fejfájás, amely nem kíséri émelygést, nem változik a testhelyzet változásával, gyakran nem áll meg fájdalomcsillapítóval
  • orrdugulás a csírázás miatt a török ​​nyereg alján

Az agyalapi mirigy elégtelenségének tünetei

Hipofízis elégtelenség alakulhat ki a normál hypophysis szövetek összenyomódása miatt. Tünetek

  • hypothyreosis
  • mellékvese elégtelenség - fáradtság, alacsony vérnyomás, ájulás, ingerlékenység, izom - ízületi fájdalom, elektrolitok (nátrium és kálium) metabolizmusának romlása, alacsony vércukorszint
  • a nemi hormonok szintjének csökkenése (nőkben az ösztrogének és a férfiakban a tesztoszteron) - meddőség, libidó és impotencia csökkenése, az arcon lévő férfiak hajnövekedésének csökkenése
  • gyermekeknél a növekedési hormon hiánya megbénult növekedéshez és fejlődéshez vezet

Pszichiátriai tünetek

A hipofízis adenoma ezeket a tüneteit a test hormonális hátterének megváltozása okozza. Irritálhatóság, érzelmi instabilitás, könnycsepp, depresszió, agresszivitás, apátia figyelhető meg..

Az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálása

Hipofízis adenoma gyanúja esetén endokrinológus, neurológus, idegsebész és szemész tanácsadása szükséges. A következő diagnosztikai módszerek vannak hozzárendelve:

Hormonális kutatás

  • a vér prolaktinszintje, a norma kevesebb, mint 20 ng / ml a nőknél, és kevesebb, mint 15 ng / ml, a férfiak esetében
  • teszt tiroliberinnel - általában a tiroliberin intravénás beadása után a prolaktintermelés 30 perc után legalább kétszer növekszik. Az alacsony prolaktinszint a tiroliberin után bizonyíték lehet az agyalapi mirigy prolaktinoma szempontjából
  • a növekedési hormon (STH) szintje a vérben, az egyévtől 18 éves korig tartó gyermekek esetében a norma 2 - 20 mIU / l, férfiak esetében 0 - 4 μg / l, nők esetében - 0 -18 μg / l.
  • adrenokortikotróp hormon (ACTH) a vérplazmában, normális reggelenként 8.00 órakor - kevesebb mint 22 pmol / l, este 22.00-nál kevesebb mint 6 pmol / l, kortizol a vérplazmában reggel 200 - 700 nmol / l, este 55 - 250 nmol / l.
  • napi kortizol ritmus a vérben
  • napi vizeletvizsgálat kortizolszintre, normál - 138 - 524 nmol / nap.
  • elektrolitok vizsgálata a vérben - nátrium, kálium, kalcium, foszfor stb..
  • dexametazon-teszt - a vérben és a vizeletben a kortizol szintjének vizsgálata a dexametazon nagy vagy kis adagjának bevétele után
  • a tüszőstimuláló hormon (FSH) szintje a vérben, a nők normája - a menstruációs ciklus 7.-9. napján 3,5 - 13,0 NE / l, 12 - 14-én - 4,7 - 22,0 NE / l, 22. - 24. napon - 1,7 - 7,7 NE / l Férfiakban az FSH normális - 1,5 - 12,0 NE / L.
  • a luteinizáló hormon (LH) szintje a vérben, a norma a ciklus 7.-9. napján 2-14 NE / l, a 12.-14. napon - 24-150 NE / l, a 22.-24. napon - 2-17 NE / l. Férfiakban - 0,5-10 NE / L.
  • szérum tesztoszteron férfiaknál, a teljes frakció normája 12 - 33 nmol / l.
  • a pajzsmirigy-hormon (TSH) és a pajzsmirigyhormonok (T3, T;) szintje a vérben, normál TSH - 0,4 - 4,0 mIU / ml, T3 - 2,63 - 5,70 pmol / l, T4 - 9,0 - 19,1 pmol / l.
  • A bemutatott szabványok kissé eltérhetnek a különféle kórházak laboratóriumaiban

A koponya röntgenképe

Az agy MRI (felszerelés hiányában - az agy CT)

hipofízis adenoma sejtek immuncitokémiai vizsgálata

látótér vizsgálat

Hogyan lehet kezelni az agyalapi mirigy adenómáját??

Az egyes betegek kezelési módjának megválasztását egyénileg kell meghatározni, a daganat hormonális aktivitásától, a klinikai megnyilvánulásoktól és az adenoma méretétől függően.

Prolaktinómában, amelynek prolaktinszintje a vérben meghaladja az 500 ng / ml-t, gyógyszeres terápiát kell alkalmazni, és ha a prolaktinszint kevesebb mint 500 ng / ml, vagy nagyobb, mint 500 ng / ml, de a gyógyszerek hatása nélkül, műtéti kezelés indikált..

Szomatotropinómák, kortikotropinómák, gonadotropinómák, hormonálisan inaktív makroadenómák esetén a műtéti kezelés sugárterápiával kombinálva javallt. Kivételt képeznek a szomatotropinómák, amelyek tünetmentességű jellegűek - műtét nélkül kezelhetők.

Kábítószer-kezelés

A következő gyógyszercsoportokat írják elő:

  • a hipotalamusz és az agyalapi mirigy hormonjainak antagonistái - sandosztatin (oktreotid), lanreotid
  • gyógyszerek, amelyek gátolják a mellékvesehormonok képződését (ketokonazol, citadren stb.)
  • dopamin agonisták - cabergolin (dostinex), bromokriptin

A kábítószer-kezelés az esetek 56% -ában a daganatok regressziójához, 31% -ában a hormon stabilizálódásához vezet..

Sebészet

Kétféle módon lehet gyorsan eltávolítani az adenoma ^ -ot

  • transsphenoidal - az orrüregben
  • transzkraniális - kraniotómiával

Az utóbbi években olyan mikroadenómák vagy makroadenómák jelenlétében, amelyeknek nincs jelentős hatása a környező szövetekre, az adenoma transzfenoidális eltávolítását végzik. Óriás adenómák esetén (átmérőjük több mint 10 cm) a transzkraniális eltávolítás javasolt.

A hipofízis adenoma transzfenoid eltávolítása akkor lehetséges, ha a daganat csak a török ​​nyeregben található, vagy azon túlnyúlik, legfeljebb 20 mm-rel. Ezt a kórházban az idegsebészekkel folytatott konzultációt követően hajtják végre. Általános érzéstelenítés alatt a beteget endoszkópos berendezéssel (száloptikai endoszkóp) injektálják a jobb orrvezetésen keresztül az elülső koponya fossa felé. Ezután a gerinccsont falát bevágják, így hozzáférés nyílik a török ​​nyereg területére. Az agyalapi adenómát kivágják és eltávolítják..

Az összes manipulációt az endoszkóp ellenőrzése alatt végzik, és egy kibővített kép jelenik meg a monitoron, amely lehetővé teszi a műtéti terület áttekintésének kibővítését. A műtét időtartama 2-3 óra. A műtét utáni első napon a beteg aktiválható, negyedik napján komplikációk hiányában kórházból lehet mentesíteni. Az adenoma teljes gyógyulását a műtét során az esetek csaknem 95% -ában érik el.

Transzkraniális (nyitott) műtétet súlyos esetekben a koponya trepanálásával végeznek általános érzéstelenítés alatt. A műtét magas morbiditása és a szövődmények magas kockázata miatt a modern idegsebészek csak akkor próbálják ezt igénybe venni, ha az adenoma endoszkópos eltávolítását nem lehet elvégezni, például az agyszövet kifejezett tumor inváziója esetén.

Sugárkezelés

Kis aktivitású mikroadenómákhoz alkalmazzák. Kábítószer-kezeléssel kombinálva felírható. Az utóbbi időben széles körben elterjedt az adenoma sztereotaktikus radiológiai sebészetének módszere a Cyber-Knife alkalmazásával - radioaktív sugárral közvetlenül a tumorszövet szállítják. A gammaterápia - a testön kívüli forrásból származó sugárzás szintén releváns..

Lehetséges-e szövődmények a műtét után?

A szövődmények kialakulásának kockázata a műtét utáni időszakban a műtéti technikától függően változik:

  • transzfenoidális hozzáférés esetén a szövődmények 13% -ban alakulnak ki, a műtéti mortalitás pedig 3%
  • transzkraniális hozzáféréssel - 27,9%, illetve 7%.

A szövődmények kialakulhatnak:

  • daganatok visszaesése - 15-16% -ban alakul ki
  • mellékvesekéreg diszfunkció
  • látásvesztés
  • pajzsmirigy diszfunkció
  • hypopituitarism - részleges vagy teljes hypophysis elégtelenség
  • csökkent beszéd, memória, figyelem
  • fertőző gyulladás
  • vérzés az agyalapi erektől műtét után

A műtét utáni szövődmények megelőzése a vizsgálat eredményeinek megfelelően a test hormonális háttérének orvoslása.

A hipofízis adenoma szövődményei műtét nélkül

Gyógyszer vagy műtéti kezelés hiányában a jelentős tumorméret súlyos látásromláshoz és vaksághoz vezethet, amely minden harmadik betegnél fogyatékossággal jár. Lehetséges vérzés az agyalapi mirigy szövetében, apoplexia kialakulásával és akut látásvesztéssel.

Az esetek túlnyomó többségében az agyalapi mirigy adenoma kezelés nélkül férfiak és nők meddőséghez vezet.

Előrejelzés

Kedvező az időben történő diagnosztizálás és kezelés előrejelzése - a műtét utáni gyógyulás 95% -ban fordul elő, orvosi támogatás mellett a műtét előtt, alatt és után, az esetek 94% -ában figyelhető meg a tünetek és a hormonális rendellenességek regressziója. A gyógyszerek kombinációjával és a sugárterápiával végzett műtétekkel a tumor megismétlődésének hiánya a kezelés megkezdését követő első évben 80%, az első öt évben pedig 69%.

A látás helyreállításának előrejelzése kedvező, ha az adenoma nem nagy, és a betegnél a kezelés megkezdése előtt kevesebb, mint egy évig fennállt.

A fogyatékosság vizsgálatát a klinika szakértői bizottsága végzi a kórházból történő kiszállítás után. A betegnek a III., II. Vagy I. csoportba tartozó fogyatékosságot kaphat endokrin - metabolikus, trófikus, szemészeti - idegrendszeri rendellenességekkel, valamint kifejezett diszfunkciókkal és a munkavégzés iránti képtelenséggel, például akromegáliával, látásvesztéssel, a mellékvesekéreg elégtelenségével, csökkent szénhidrát anyagcserével. stb..

A dolgozó betegek ideiglenes rokkantságát (betegszabadságot) a kórházban végzett első vizsgálat során 2–3 hónapos időtartamra, sugárterápia alatt 1,5–2 hónapra, az agyalapi mirigy adenoma eltávolítását célzó műtét során 2–3 hónapra kell meghatározni. Továbbá, egy kétes munkaerő-előrejelzéssel - irány az ITU-hoz.

Hipofilis adenoma

Az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy jóindulatú daganata.

Az agyalapi mirigy egy kicsi agyszerkezet, amely saját hormonjainak előállítása révén szabályozza az endokrin mirigyeket. Az agyalapi mirigy adenoma lehet hormonálisan aktív és inaktív. A betegség klinikai tünetei ettől a ténytől, valamint a daganat méretétől, a növekedés irányától és sebességétől függnek..

Az agyalapi mirigy adenoma fő megnyilvánulásai lehetnek látási problémák, pajzsmirigy, nemi, mellékvesék működése, károsodott növekedés és a test egyes részeinek arányossága. A betegség néha tünetmentes.

Ami?

Egyszerűen fogalmazva: az agyalapi mirigy adenoma az agyalapi mirigy daganata, amely különféle klinikai tünetekkel (endokrin, szemészeti vagy neurológiai rendellenességek) jelentkezhet, vagy egyes esetekben tünetmentes lehet. Ennek a daganatnak számos faja van..

Az adenoma jellemzői melyik csoporthoz tartoznak - patológiás megnyilvánulások, a diagnózis és a kezelés módszerei.

A fejlődés okai

Az agyalapi mirigy adenoma kialakulásának pontos okait a neurológiában még nem sikerült meghatározni. Vannak olyan hipotézisek, amelyek igazolják a daganat megjelenését az idegrendszer fertőző jelenségei, traumás agyi sérülések és a különféle tényezőknek a magzatra gyakorolt ​​negatív hatásai miatt. A legveszélyesebb neuroinfekciók, amelyek tumorképződéshez vezethetnek, az ideggyulladás, tuberkulózis, brucellózis, encephalitis, poliomyelitis, agyi tályog, meningitis, agyi malária.

A neurológia jelenleg kutatás alatt áll, amelynek célja kapcsolat kialakítása az agyalapi mirigy adenoma kialakulása és a nők által alkalmazott orális fogamzásgátlók között. A tudósok azt a hipotézist is vizsgálják, amely bizonyítja, hogy tumor jelentkezhet az agyalapi mirigy fokozott hipotalamusz stimulációja következtében. A daganatok kialakulásának ezt a mechanizmusát gyakran figyelik meg primer hipogonadizmusban vagy hypothyreosisban szenvedő betegek esetében..

Osztályozás

A hipofízis adenómákat hormon-aktív (hipofízis hormonokat termel) és hormon inaktív (nem termelnek hormonokat) kategóriába sorolják.

Attól függően, hogy melyik hormon termelődik feleslegben, a hormon-aktív hipofízis adenómák fel vannak osztva:

  • prolaktin (prolaktinómák) - prolaktotrófokból alakul ki, a prolaktin megnövekedett termelése révén nyilvánul meg;
  • gonadotropinok (gonadotropinomák) - gonadotrófokból alakulnak ki, a luteinizáló és a tüszőket stimuláló hormonok fokozott termelésével nyilvánulnak meg;
  • növekedési hormonok (növekedési hormonok) - szomatotrófokból alakulnak ki, a növekedési hormon megnövekedett termelésével nyilvánulnak meg;
  • corticotropic (corticotropinomas) - kortikotrófokból fejlődik ki, az adrenokortikotrop hormon fokozott termelésével nyilvánul meg;
  • tirotropikus (tirotropinómák) - tirotrófokból fejlődik ki, a tirotropikus hormon megnövekedett termelésével nyilvánul meg.

Ha egy hormonálisan aktív hipofízis adenoma kettő vagy több hormont választ ki, akkor vegyesnek kell besorolni..

A hormonálisan inaktív hipofízis adenómákat oncocitómákra és kromofób adenómákra osztjuk.

Méretétől függően:

  • picoadenoma (átmérője kisebb, mint 3 mm);
  • mikroadenoma (átmérője legfeljebb 10 mm);
  • makroadenoma (átmérője nagyobb, mint 10 mm);
  • óriás adenoma (legalább 40 mm).

A növekedés irányától függően (a török ​​nyereghez viszonyítva) az agyalapi mirigy adenóma lehet:

  • endoselláris (daganat növekedése a török ​​nyereg üregében);
  • Infrasellaris (a daganatok elterjedése alacsonyabb, a sphenoid sinus elérése);
  • supraselláris (daganat terjed);
  • retrocelluláris (daganat növekedése hátsó részben);
  • oldalirányú (daganatok elterjedtek oldalra);
  • anteszelláris (elülső daganatos növekedés).

Amikor a neoplazma több irányba terjed, azt annak a iránynak megfelelően hívják fel, amelyben a daganat növekedése megtörténik.

Tünetek

A hipofízis adenoma megnyilvánulásának jelei a daganat típusától függően változnak..

A hormonálisan aktív mikroadenoma endokrin rendellenességekkel nyilvánul meg, és inaktívak lehetnek évekig, amíg el nem éri a szignifikáns méretet, vagy véletlenül észlelik más betegségek vizsgálata során. Az emberek 12% -ánál van tünetmentes mikroadenoma.

A makroadenómát nemcsak az endokrin, hanem a környező idegek és szövetek kompressziója által okozott neurológiai rendellenességek is manifesztálják..

prolaktinóma

A leggyakoribb agyalapi mirigy az összes adenoma 30–40% -ában fordul elő. A prolaktinómák mérete általában nem haladja meg a 2-3 mm-t. Gyakoribb nőkben, mint férfiakban. Ez olyan jelekkel nyilvánul meg, mint:

  • menstruációs rendellenességek nőkben - szabálytalan ciklusok, a ciklus meghosszabbítása több mint 40 napig, anovulációs ciklusok, menstruáció hiánya
  • galaktorrhea - az anyatej (kolosztrum) folyamatos vagy időszakos felszabadulása az emlőmirigyekből, nem társul a szülés utáni időszakhoz
  • képtelenség terhességet ovuláció hiánya miatt
  • férfiaknál a prolaktinoma a hatékonyság csökkenésével, az emlőmirigyek növekedésével, az erektilis diszfunkcióval, a spermaképződés csökkenésével, meddőséghez vezet.

Növekedési hormon

Ez a hipofízis adenómák teljes számának 20-25% -át teszi ki. Gyermekeknél a prolaktinómák és kortikotropinómák után az előfordulás gyakorisága harmadik. A vér növekvő hormonszintje jellemzi. A növekedési hormonok jelei:

  • gyermekeknél a gigantizmus tüneteit manifesztálja. A gyermek gyorsan súlyt és magasságot szerez a csontok hosszú és szélességű egyenletes növekedése, valamint a porc és a lágy szövetek növekedése miatt. A gigantizmus általában a prepubertális időszakban kezdődik, valamivel korábban a pubertás kezdete előtt, és addig is folytatódhat, amíg a csontváz kialakulása véget nem ér (kb. 25 évig). A gigantizmus a felnőtt magasságának 2 - 2,05 m feletti növekedésének tekinthető.
  • Ha a szomatotropinoma felnőttkorban fordult elő, akkor az akromegália tüneteivel - kefék, lábak, fül, orr, nyelv fokozódásával, az arcvonások megváltozásával és durván fáradtságával, nőknél megnövekedett hajnövekedés, szakáll és bajusz, menstruációs rendellenességek megjelenésével. A belső szervek növekedése funkcióik megsértéséhez vezet.

Corticotropinoma

A hypophysis adenómák 7-10% -ában fordul elő. A mellékvesekéreg túlzott hormontermelése (glükokortikoidok) jellemzi, ezt Itsenko-Cushing-kórnak hívják.

  • "Cushingoid" típusú elhízás - a zsírréteg megoszlik és a zsír lerakódik a vállövön, a nyakon, a szupraklavikális zónákban. Az arc „hold alakú”, kerek alakúvá válik. A végtagok vékonyabbak lesznek a bőr alatti szövetben és az izmokban végbemenő atrofikus folyamatok miatt..
  • bőrproblémák - rózsaszín-lila striák (csíkok) a has, a mellkas, a csípő bőrén; a könyök, térd, hónalj bőrének fokozott pigmentációja; fokozott a szárazság és a hámlás
  • artériás hipertónia
  • a nőknek menstruációs rendellenességeik és hirsutizmusuk lehet - fokozott bőrhajlás, szakáll és bajusz növekedése
  • férfiaknál gyakran megfigyelhető a hatékonyság csökkenése

gonadotropinoma

Az agyalapi mirigy adenómái között ritka. Ez a menstruációs ciklus megsértésével, gyakran a menstruáció hiányával, a reproduktív funkció csökkenésével férfiakban és nőkben, csökkent vagy hiányzó külső és belső nemi szervek hátterében jelentkezik..

Thyrotropinoma

Ez is nagyon ritka, csak az agyalapi mirigy adenoma 2-3% -ában. Megjelenése attól függ, hogy ez a daganat primer vagy másodlagos.

  • Az elsődleges tiropropónokat a hipertireoidizmus hatásai jellemzik - súlycsökkenés, a végtagok és az egész test remegése, duzzadt szem, rossz alvás, megnövekedett étvágy, fokozott verejtékezés, magas vérnyomás, tachikardia.
  • a szekunder tirotropinoma esetében, azaz ami a régóta fennálló csökkent pajzsmirigyfunkció miatt jelentkezik, a hipotireoidizmus - arcduzzanat, lassú beszéd, súlygyarapodás, székrekedés, bradycardia, száraz, pelyhes bőr, rekedt hang, depresszió.

A hipofízis adenoma neurológiai megnyilvánulásai

  • látáskárosodás - kettős látás, strabismus, csökkent látásélesség az egyikben vagy mindkét szemben, korlátozott látótér. A jelentős adenómák a látóideg teljes atrófiájához és vaksághoz vezethetnek
  • fejfájás, amely nem kíséri émelygést, nem változik a testhelyzet változásával, gyakran nem áll meg fájdalomcsillapítóval
  • orrdugulás a csírázás miatt a török ​​nyereg alján

Az agyalapi mirigy elégtelenségének tünetei

Hipofízis elégtelenség alakulhat ki a normál hypophysis szövetek összenyomódása miatt. Tünetek

  • hypothyreosis
  • mellékvese elégtelenség - fáradtság, alacsony vérnyomás, ájulás, ingerlékenység, izom - ízületi fájdalom, elektrolitok (nátrium és kálium) metabolizmusának romlása, alacsony vércukorszint
  • a nemi hormonok szintjének csökkenése (nőkben az ösztrogének és a férfiakban a tesztoszteron) - meddőség, libidó és impotencia csökkenése, az arcon lévő férfiak hajnövekedésének csökkenése
  • gyermekeknél a növekedési hormon hiánya megbénult növekedéshez és fejlődéshez vezet

Pszichiátriai tünetek

A hipofízis adenoma ezeket a tüneteit a test hormonális hátterének megváltozása okozza. Irritálhatóság, érzelmi instabilitás, könnycsepp, depresszió, agresszivitás, apátia figyelhető meg..

Diagnostics

A sokféle klinikai megnyilvánulás ellenére elmondható, hogy az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálása meglehetősen nehéz vállalkozás..

Ennek oka elsősorban sok panasz nem specifikussága. Ezenkívül az agyalapi mirigy adenoma tünetei arra készteti a betegeket, hogy különféle szakemberekhez forduljanak (szemész, nőgyógyász, terapeuta, gyermekorvos, urológus, szexuális terapeuta és még pszichiáter). És messze nem mindig egy szűk szakember gyanítja ezt a betegséget. Ez az oka annak, hogy a nem specifikus és sokoldalú panaszokkal rendelkező betegeket több szakember vizsgálja meg. Ezen túlmenően az agyalapi mirigy adenoma diagnosztizálása elősegíti a hormonok vérvizsgálatát. Ezek számának csökkenése vagy növekedése a meglévő panaszokkal kombinálva segít az orvosnak meghatározni a diagnózist.

A hipofízis adenoma diagnosztizálásában korábban széles körben használták a török ​​nyereg röntgenfelvételét. A feltárt oszteoporózis és a török ​​nyereg hátuljának megsemmisítése, annak alja körvonala szolgált és továbbra is megbízható adenoma jeleiként szolgál. Ezek azonban már az agyalapi mirigy adenoma késői tünetei, vagyis már az adenoma fennállásának jelentős időszaka alatt megjelennek.

Az instrumentális diagnosztika korszerű, pontosabb és korábbi módszere a radiográfiával összehasonlítva az agy mágneses rezonancia képalkotása. Ez a módszer lehetővé teszi az adenoma megtekintését, és minél erősebb az eszköz, annál nagyobb a diagnosztikai képessége. Néhány hipofízis mikroadenoma kis mérete miatt felismerhetetlenné válhat még a mágneses rezonancia képalkotással is. Különösen nehéz a nem hormonálisan lassan növekvő mikroadenómák diagnosztizálása, amelyek egyáltalán nem manifesztálódnak.

Hipofilis adenoma kezelés

Az adenoma kezelésére különféle módszereket alkalmaznak, amelyek megválasztása a daganatok méretétől és a hormonális aktivitás jellegétől függ. A mai napig ilyen megközelítéseket alkalmaznak:

  1. Megfigyelés Az agyalapi mirigy daganatoknál, amelyek kicsi és hormonálisan inaktívak, az orvosok a várakozási taktikát választják. Ha az oktatás növekszik, akkor megfelelő kezelést kell előírni. Ha az adenoma nem befolyásolja a beteg állapotát, akkor a megfigyelés folytatódik.
  2. Drog terápia. A betegség tüneteinek kiküszöbölése és az egészség javítása érdekében javasolt gyógyszerek felírása az agyalapi mirigy daganata esetén. E célból az orvos dúsító gyógyszereket és vitaminkomplexeket ír fel. A kis daganatok esetében a konzervatív kezelés javasolt. A gyógyszerek kiválasztása a daganat típusától is függ. Szomatotropinómák esetén szomatosztatin agonistákat (szomatulint és sandosztatint) írnak elő, prolaktinómákkal, dopamin agonistákkal és ergolin készítményekkel, kortikotropinómákkal, szteroidogenezis blokkolókkal (nizoral, mammammitis, orimetin)..
  3. Radiosurgical kezelés. Ez egy modern és rendkívül hatékony sugárterápiás módszer, amelynek alapja a daganat sugárterheléssel történő megsemmisítése, műtéti eljárások nélkül.
  4. Működés. A hipofízis adenoma sebészeti eltávolítása a leghatékonyabb, de ugyanakkor traumatikus kezelési módszer. A szakembereknek kétféle hozzáférési lehetőség van: az orráthaladásokon keresztül és a koponyaüreg megnyitásával. Az első hozzáférés előnyösebb, de csak kis adenómák esetén alkalmazható.

Gyakran az agyalapi mirigy adenoma kezelésére ezen technikák közül többet kell kombinálni a kívánt eredmény elérése érdekében..

Előrejelzés az életre

Az agyalapi mirigy adenoma jóindulatú daganatokra utal, azonban a méret növekedésével a többi agydaganathoz hasonlóan rosszindulatú folyamatokat vesz fel a környező anatómiai képződmények összenyomódása miatt. A daganat mérete meghatározza annak teljes eltávolításának lehetőségét. A 2 cm-nél nagyobb átmérőjű hipofízis adenoma a posztoperatív visszaesés valószínűségével jár, amely az eltávolítást követő 5 éven belül előfordulhat.

Az adenoma prognózisa a típusától is függ. Tehát a mikrokortikotropinómák esetén a betegek 85% -ában az endokrin funkció teljes helyreállítása műtéti kezelés után. A szomatotropinómában és a prolaktinómában szenvedő betegek esetében ez a szám szignifikánsan alacsonyabb - 20-25%. Egyes jelentések szerint átlagosan a műtéti kezelés után a betegek 67% -ánál észlelhető gyógyulás, és a visszaesések száma körülbelül 12%.

Egyes esetekben az adenoma vérzésével öngyógyulás lép fel, amelyet leggyakrabban prolaktinómák esetén figyelnek meg..

A dopaminomimetikumok szerepe az hypophysis adenoma kezelésében és visszatérésének megelőzésében

Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz funkcionálisan integráltak. A hypothalamus a diencephalon része, és az agyalapi mirigy két különböző eredetű ektodermális rügyből fejlődik ki: az elsődleges szájüreg kiemelkedése

Az agyalapi mirigy és a hipotalamusz funkcionálisan integráltak. A hipotalamusz a diencephalon része, és az agyalapi mirigy két különböző eredetű ektodermális rügyből fejlődik ki: az elsődleges szájüreg (Ratke-zseb) és az agy harmadik kamrai aljának (tölcsér) kiálló része. Az agyalapi mirigy, az agy alsó melléklete, vagy az agyalapi mirigy (hypophysis cerebri, glandula hypitaris) egy komplex endokrin szerv, amely a koponya alján helyezkedik el a fő csont török ​​nyeregében, és anatómiailag egy lábgal kapcsolódik a diencephalon harmadik agykamra aljához. Három lebenge: az elülső lebeny, a középső lebeny és a hátsó lebeny. Az elülső és a középső lebenyt az adenohipofízis néven kombináljuk, a hátsó lebenyt neurohipofízisnek nevezzük. A medián emelkedést a neurohipofízisre is utalják (a mediális emenzió a diencephalon adenohypophysis és hipotalamusa közötti határon helyezkedik el).

Az agyalapi mirigy - a török ​​nyereg, akárcsak az agyalapi mirigy, ovális alakú. Dura materrel bélelt, a levelek között, amelyekben az agyalapi mirigy található. A török ​​nyereg bejáratát a dura mater levél borítja, amelyet a török ​​nyereg membránjának hívnak. A membrán lyukán áthalad az agyalapi láb. Általában az arachnoid membrán a török ​​nyereg membránjának felső felületén helyezkedik el, és nem esik az üregébe. A török ​​nyereg membránjának születési rendellenességei esetén az arachnoid membrán kiterjed a török ​​nyereg üregébe, lehetővé téve a cerebrospinális folyadék bejutását ide, ami az üres török ​​nyereg szindróma kialakulásához vezet.

Az agyalapi mirigyben fehérjehormonok (szomatotróp hormon (STH) és prolaktin), glikoproteinek (tüszőstimuleáló, luteinizáló és tirotróp (TSH)), valamint adrenokortikotrop hormon (ACTH), endorfinok, lipotropinok és melanocytostimulumok képződnek. A hipofízis hátsó része tartályként szolgál neurohormonok - vazopresszin és oxitocin - tárolására, amelyek ide lépnek a hipotalamusz magjában elhelyezkedő neuronok axonjai mentén..

Az agyalapi mirigy hormonhiányának okai lehetnek: vérellátási rendellenességek, vérzés, az agyalapi mirigy veleszületett hipofízise, ​​meningitis vagy encephalitis, az agyalapi mirigy kompressziója daganatos megbetegedéssel, fejsérülés, bizonyos gyógyszereknek való kitettség, sugárzás, műtét.

Az agyalapihormonok hiánya más endokrin mirigyek hormonjának másodlagos hiányához vezethet (szekunder hypothyreosis, diabétesz insipidus), valamint súlyos fizikai rendellenességekhez (hypophysis dwarfism, hypopituitarism)..

Az agyalapi mirigyhormonok többletének oka a legtöbb esetben maga az agyalapi mirigy daganata - adenoma. Ugyanakkor az adenóma sejteket termelő hormonok szintje emelkedik, míg az összes többi hormon szintje jelentősen csökkenhet az agyalapi mirigy fennmaradó részének összenyomása miatt..

Az összes agyalapi mirigyt érintő daganat közül az adenoma veszi az első helyet. Általában az agyalapi mirigy adenoma felnőtteknél fordul elő, de néha daganatot találnak gyermekkorban is [1]. A betegség minden esetének fele 30-50 éves korban fordul elő, azonos gyakorisággal a férfiak és a nők esetében, ami az összes intrakraniális daganat 15% -át teszi ki [2]. Nehéz megállapítani ennek a tumornak a valódi prevalenciáját, mivel sokuk tünetmentes volt hosszú ideje. A felismerés csak 2 ember / 100 000 lakosság. Boncoláskor az agyalapi mirigy adenómákat az agyalapi mirigyhez nem kapcsolódó betegségek miatt meghaltak betegek 10–20% -ánál találták meg [3].

A közelmúltban az agyalapi mirigy adenómáit felosszák acidofil (eozinofil) részekre, ezeket GH hiperszekreciója kíséri (akromegália vagy gigantizmus), bazofil, ACTH szekretáló, valamint kromofób, a hormonszekréció megsértése nélkül zajló folyamatokat és összekeverik őket. Sok esetben azonban nem volt megfelelő korreláció a betegség klinikai képe és az agyalapi mirigy adenoma szövettani szerkezete között. 1995-ben azonban Horvath E. és Kovacs K., hisztológiai és egyéb típusú vizsgálatokat alkalmazva 1700 hipofízis adenoma tanulmányozására, módosított osztályozást javasolt, figyelembe véve a különféle típusú adenómák előfordulásának gyakoriságát. Besorolásuk szerint vannak szomatotróf, laktotróf, mammosomatotróf, kortikotróf, tirotróf, gonadotróf, plurigormonális, „néma” és egyéb típusú adenómák.

A hipofízis adenoma (adenoma hipofízis) olyan jóindulatú daganat, amely az agyalapi elülső rész mirigy sejtjeiből származik (adenohypophysis) és a koponyalap sphenoid csontjának török ​​nyeregének üregében található (1. ábra).

A "hipofízis adenoma" fogalma kollektív, és olyan daganatok teljes csoportját foglalja magában, amelyek a betegség különféle megnyilvánulásait okozzák. Mint minden daganat, az agyalapi adenómákat méretük, növekedési irány, szövettani jellemzők, valamint a hormonális aktivitás szerint osztják meg. Az agyalapi mirigy adenómák modern osztályozása a klinikai tünetek és a tropikus hormonok vérkoncentrációjának összehasonlításán alapul a tumor immunhisztokémiai és elektronmikroszkópos tulajdonságaival.

Az agyalapi adenómák többféle osztályozása létezik. Az egyik a daganatok hormonális aktivitása, amelyet a XX. Század 70-es éveinek kezdete óta aktívan használnak. E besorolás szerint az adenómákat hormon-inaktív (25–30%) és hormon-aktív (70–75%) kategóriákra osztják [4].

Az agyalapi adenómákat, amelyek az agyalapihormonok hiperszekreciójának klinikai megnyilvánulása nélkül jelentkeznek, „inaktív” agyalapi adenómáknak nevezzük, amelyek növekedése az agyalapi mirigy működésének - hypopituitarizmus - csökkenéséhez vezet. A neurológiai tünetek, például fejfájás, látáskárosodás megjelenése előtt, amely egy nagy daganatnak a környező szerkezetekre gyakorolt ​​hatásával jár, a hormon-inaktív hipofízis adenómák klinikailag "csendes" vagy "csendes" daganatok. A „klinikailag nem működő” adenómákat is használják az irodalomban [5]. Léteznek azonban hormon-aktív adenómák, amelyek magukban foglalják az ACTH-termelő, prolaktin-szekretáló, STH-termelő, TSH-termelő, valamint gonadotropikus adenómákat. A szomatotropin előfordulási gyakorisága az összes hipofízis adenóma 20-25% -a, prolaktin 40%, kortikotropin 7%, tirotropin 3% -a. A vegyes daganatok - prolaktozomatotropinómák és prolaktokortikotropinómák - viszonylag ritkák. Az hypophysis adenómák egyéb típusai ritka daganatok..

Ezenkívül az agyalapi adenómák osztályozása a növekedés irányába történik. Az agyalapi mirigy adenoma növekedési mintázatát a tumor és a török ​​nyereg, amelyben a normál hipofízis található, és az azt körülvevő struktúrák aránya határozza meg. Korai stádiumban hipofízis adenoma alakul ki a török ​​nyereg üregében (endoselláris daganatok). A fokozatosan növekvő daganat lefelé, a sphenoid szinuszba (infracellulárisan), felfelé - a török ​​nyereg membránjának és az optikai metszéspontjának (suprasellárisan) irányában - oldalirányban terjedhet, hatással lehet a cavernous sinus felépítésére, az agy idegi lebenyének bazális részeire és a fej fő ereire, hátsó részben - az agytörzs irányában (retrocellulárisan) és elülső irányban - a frontális lebenyek, pálya, ethmoid labirintus és az orrüreg (anteselaris) irányában. Nagyon gyakran az agyalapi mirigy adenoma növekedési iránya eltér (fel, oldal, le) - akkor a daganatot endo / supra / infra / laterosellarisnak hívják. Az agyalapi mirigy daganata mikroadenómákra (1 cm-nél kisebb átmérővel) és makroadenómákra (1 cm-nél nagyobb átmérővel) van osztva..

Az agyalapi adenóma kialakulásának okait még nem sikerült teljesen tisztázni, bár ismert, hogy ezek közül néhány genetikailag meghatározható. Az agyalapi daganatok kialakulására hajlamos tényezők között szerepel a neuroinfekció, a krónikus sinusitis, a traumás agyi sérülés, a hormonális egyensúlyhiány, a magzat káros intrauterin expozíciója. Az utóbbi időben az etiológiai szerepet részben az orális fogamzásgátlók hosszú távú használatának tulajdonították.

Az agyalapi mirigy daganata többlépcsős folyamat, amelyben az agyalapi mirigy sejtjeinek szomatikus mutációival együtt számos más további tényező is szerepet játszik - hormonális, autokrin és paracrin. Az agyalapi mirigy tumorgenezisében részt vevő fontos patogenetikai tényezők a hipotalamusz hormonok, neurotranszmitterek és növekedési faktorok [6]. Hangsúlyozni kell azonban, hogy a hipotalamusz szabályozásának megsértése és más feltüntetett tényezők az onkogén mutációkkal ellentétben csak az agyalapi mirigy tumor kialakulásához járulnak hozzá, de nem a közvetlen oka [7]..

Létezik a hipotalamusz primer léziójának fogalma a szövetfolyamatban az adenohipofízis másodlagos részvételével, valamint az agyalapi mirigy primer léziójának fogalma, amelynek eredményeként adenoma fordul elő [9]. Az agyalapi mirigy adenoma bizonyos formáinak (tirotropin, gonadotropin) kialakulása a perifériás endokrin mirigyek primer aktivitásának csökkenése mellett (primer hypothyreosis, hypogonadism mellett) az agyalapi mirigy hyperstimulációjának következménye, amelyet a hypotalamus felszabadító hormonok tesztelnek. Ez jelzi az agyalapi adenoma kialakulásának különféle mechanizmusait.

Bebizonyosodott, hogy az agyalapi mirigy sejtek képesek különféle növekedési faktorok előállítására, beleértve a fő fibroblaszt növekedési faktorot, amely erős mitogén és angiogén potenciállal rendelkezik, és megfelelő receptorokkal rendelkezik [3]..

Az agyalapi mirigy adenoma klinikai képe polimorf és tünetek különféle csoportjai által képviselt, amelyek megjelenését a tumor egyik vagy másik formája által választott hormonok funkciói határozzák meg (1. táblázat).

A hormon-aktív hipofízis adenómák klinikai megnyilvánulása endokrin-metabolikus szindróma, oftalmonológiai és radiológiai tünetekből áll. Az endokrin-metabolikus szindróma súlyossága tükrözi a túlzott mértékben termelődő hipofízis szintjét és a daganatot körülvevő szövet károsodásának mértékét.

Néhány hipofízis adenoma (corticotropinoma, néhány tirotropinóma) esetén a klinikai képet nem annyira maga a trópusi hormon túlzott termelése okozza, hanem az ehhez kapcsolódó célszerv aktivációja, amelyet hiperkortikizmus, tirotoxikózis fejez ki. A hipofízis adenoma jelenlétére utaló szemészeti tünetek (a látóideg primer atrófiája, a látótér változásai, például bitemporalis hemianopsia, hipoxia stb.) A supraselláris tumor növekedésétől függnek. A daganatoknak a török ​​nyereg membránjára gyakorolt ​​nyomása miatt fejfájás lép fel, amely általában a frontális, az időbeli és a postorbitalis területeken található. Ez a fájdalom általában tompa jellegű, nem kíséri émelygést, nem függ a test helyzetétől, és fájdalomcsillapítók által messze nem mindig áll meg. A daganat további növekedése a hypotalamus szerkezetének károsodásához vezet. Az agyalapi mirigy adenoma oldalirányú növekedése a koponya idegeinek III, IV, VI és V ágainak összenyomódását okozza, oftalmoplegia és diplopia kialakulásával. A daganatos növekedés lefelé, a török ​​nyereg alja felé, és a folyamat elterjedése a sphenoid csont sinusába, az ethmoid sinusokhoz társulhat az orrdugulás és cerebrospinális folyadék érzésével [17]..

A fejfájás és az oftalmoneurológiai tünetek hirtelen növekedése hypophysis adenómában szenvedő betegeknél leggyakrabban a gyorsuló daganatnövekedéssel, például terhesség alatt, vagy a daganatos bevérzéssel jár. A daganatos vérzést súlyos, de nem halálos szövődménynek tekintik. A hipofízis adenoma vérzései gyakran előfordulnak, és a növekvő fejfájás, látási zavarok és a hypopituitarizmus kialakulása mellett a hormon-aktív hipofízis adenoma spontán „gyógyulásához” vezethetnek. A spontán „gyógyulások” a leggyakoribbak a prolaktinómákban. A daganat terhesség alatt történő növekedése valószínűleg az adenohipofízis elkerülhetetlen növekedésének oka ebben az időszakban; meg kell jegyezni, hogy a prolaktinómás betegek többségében a daganat szülés után csökken [18].

A röntgenvizsgálat során észlelt hipofízis adenoma tünetei a török ​​nyereg alakjának és méretének megváltozása, az azt alkotó csontszerkezetek elvékonyodása és megsemmisülése, stb. A daganat maga is számítógépes tomográfia segítségével láthatóvá válik..

A specifikus klinikai tünetek az egyes hormon-aktív hipofízis adenómákra jellemzőek. A nőkben a prolaktinómák galaktorrhea-amenorrhea szindrómában nyilvánulnak meg. Ezeknek a daganatoknak az endokrin megnyilvánulása gyakran csak galaktorrhea, vagy csak menstruációs rendellenességek vagy meddőség, de ezeknek a tüneteknek a kombinációja gyakrabban figyelhető meg.

A prolaktinómával rendelkező nők kb. Egyharmadánál mérsékelt elhízás, enyhe hipertricózis, pattanások, fejbőr seborrhea, szexuális zavarok - csökkent libidó, anorgasmia stb. A férfiakban a prolaktinoma fő endokrin megnyilvánulása a szexuális diszfunkció (csökkent libidó, impotencia), nőgyógyászat. és a galaktorrhea viszonylag ritka. Prolaktinómában szenvedő nőkben a daganat felismerésekor az esetek legfeljebb 26% -ánál fordulnak elő oftalmonológiai rendellenességek, férfiaknál az oftalmoneurológiai tünetek dominálnak. Ez nyilvánvalóan annak a ténynek a következménye, hogy a nőkben a prolaktinómákat gyakrabban detektálják még a mikroadenoma stádiumában, és a férfiakban a nem specifikus tünetek, mint például a szexuális gyengeség és mások lassú növekedése miatt a tumort szinte mindig nagynak tekintik [19]..

A szomatotropinómákat gyermekeknél klinikailag akromegáliás szindróma vagy gigantizmus jellemzi. Az akromegáliában a csontvázban és a lágyszövetekben bekövetkező változások mellett az e betegségre jellemző vérnyomás is emelkedhet, elhízás és cukorbetegség tünetei alakulhatnak ki. Gyakran megnövekszik a pajzsmirigy, gyakrabban nincs károsodott funkció. Gyakran hirsutizmus, papillómák, nemek, szemölcsök megjelenése a bőrön, kifejezett bőrzsír, fokozott izzadás; a betegek teljesítménye csökken. A szomatotropinómákkal járó szemészeti tünetek egy bizonyos szakaszban kialakulnak, ekstraselláris tumor növekedésével. A fenti tünetek mellett a perifériás polyneuropathia is megfigyelhető, amely paresthesias, csökkent érzékenység a távoli végtagokban, fájdalom az végtagokban [20].

Az agyalapi daganatok diagnosztizálását szakemberek (idegsebész, endokrinológus, szemész) vizsgálatára, valamint a koponya röntgenfelvételére, hormonális vérvizsgálatokra, az agy számítógépes tomográfiájára és mágneses rezonancia képalkotó vizsgálatára csökkentjük. Az agyalapi mirigy adenoma diagnózisának átfogónak kell lennie. Az agyalapi hipofízis adenoma betegek kifejezett érzelmi labilitása, a diagnosztikai kutatás nehézségei, a túldiagnózis valószínűsége, a lassú növekedés és a sok hypophysis adenoma jóindulatú klinikai folyamata megköveteli a betegek taktikai és körültekintő megismerését a vizsgálati eredményekkel..

A differenciáldiagnosztikát a török ​​nyereg régiójában található hormon-inaktív daganatokkal, peptidhormonokat előállító non-hypophysis lokalizációs daganatokkal és nem daganatos eredetű hipotalamusz-hipofízis elégtelenséggel végezzük. Meg kell különböztetni az agyalapi mirigy adenómáját az üres török ​​nyereg szindrómájával, amelyet az oftalmoneurológiai szindróma kialakulása is jellemez..

Ezenkívül be kell bizonyítani, hogy az endokrin-metabolikus szindróma nem bizonyos gyógyszerek szedésének vagy neuro-reflex hatásának eredménye. Tehát az antipszichotikumok, számos antidepresszánsok és fájdalomcsillapító szerek okozhatják a galaktorrhea kialakulását, és a kortikoszteroidok hozzájárulnak a cushingoidism megjelenéséhez. Az emlőmirigyek gyakori öntapadása, intrauterin fogamzásgátló, krónikus adnexitis jelenléte okozza a reflex galaktorrhea megjelenését.

Az adenomatikus szövet farmakológiai hatására kialakuló rendellenes reakciójának azonosításához speciális stressz-farmakológiai teszteket is alkalmaznak. Hipofízis adenoma gyanúja esetén a beteget szemorvoshoz kell irányítani. A látásélesség és látómezők vizsgálata, a szemüreg vizsgálata lehetővé teszi a látási zavarok (chiasm szindróma), néha az oculomotorideg károsodásának diagnosztizálását.

Ma az agyalapi hipofízis adenómájú betegek kezelésének három fő típusa van: idegsebészeti (transzfenoid, daganatok transzkraniális eltávolítása), sugárterápiával (protonterápia, gammaterápia, gamma kés) és gyógyszeres kezeléssel. Az utóbbiak között megkülönböztetik a dopamin agonistákat (bromokriptin, kabergolin, levodopa, kinagolid), a szomatosztatin analógokat (lanreotid, oktreotid) és a szomatotropin receptor blokkolókat..

A hipofízis adenoma kezelési módszerének megválasztása a tumor típusától (hormon-inaktív vagy hormon-aktív) függ, méretétől, súlyosságától és a klinikai tünetek súlyosságától. A műtéti kezelés, a távoli és az intersticiális sugárterápia, valamint a gyógyszeres kezelés hatékonysága a daganatosodás állapotától és a klinikai tünetek súlyosságától függ (2. táblázat)..

A prolaktinómákat, méretüktől függetlenül, növekvő látásromlás hiányában, először konzervatív módon kezelik a dopamin receptor agonistákkal, és a nőket hosszú távú kezelés alatt terhességre engedhetik. A gyógyszeres kezelésre nem reagáló endoszelláris prolaktin műtéti kezelése. A precíziós proton besugárzást szintén használják. Előnyösek a mikrosebészeti kezelések. Az paraselláris struktúrákba terjedő nagy daganatokban az idegsebészeti műtétet műtét utáni sugárterápia követi [21].

A tumor endoselláris lokalizációjával járó szomatotropin és prolaktozomatotropin alternatív módszerei a műtéti kezelés és a proton sugárterápia. Ha radikális műtéti kezelés nem lehetséges az etmoid sinusokban és a pályán lévő daganatok inváziója miatt, vagy a műtét utáni időszakban rendkívül nagy daganatokkal, távoli gamma-terápiát kell alkalmazni a daganatok növekedésének megakadályozására, dopamin receptor agonisták alkalmazásával.

A fiatal betegekben a Nelson-szindrómával vagy az enenko-Cushing-féle enyhe vagy közepes súlyosságú kortikotropinómákat gyakrabban távoli sugárterápiának vetik alá. Kis daganatok esetén a proton besugárzást részesítik előnyben. Súlyos esetekben a kezelés első szakaszának célja a hiperkortizmus mértékének kiküszöbölése vagy csökkentése kemoterápiával és az egyik vagy mindkét mellékvesék azonnali eltávolításával, és az agyalapi mirigy, lehetőleg proton, távoli besugárzását a kezelés következő szakaszában hajtják végre [21]..

A tirotropinómákat és a gonadotropinómákat méretüktől és prevalenciájuktól függően kezelik, kezdve a hormonpótló terápiával. A jövőben szükség esetén műtéti és sugárterápiával egészítik ki. A hormon-inaktív hipofízis adenómák kezelésére komplex hatást alkalmaznak (műtéti kezelés és sugárterápia), majd ezt követően a betegeknek korrekciós hormonterápiát írnak elő [21]..

Az agyhártya-adenoma gyógyszeres kezelésének lényege, hogy csökkentse a tumor által termelt hormonok hatását. A hosszú távú (gyakran egész életen át tartó) gyógyszeres kezelés azonban messze nem hatékony minden betegnél, továbbá nem megfelelő azokban az esetekben, amikor a tumor mérete elég nagy. A gyógyszeres kezelést leggyakrabban a műtéti előkészítés szakaszában és a műtét utáni időszakban alkalmazzák. A hipofízis adenoma kezelésére szolgáló gyógyszerek sorozatát a táblázat tartalmazza. 3.

Kétségtelen, hogy a kórokozó genetikai megközelítése megvalósítható az agyalapi mirigy adenoma kezelésének problémáján, ezért a dopaminomimetikumok (a dopamin D2 receptorok agonistái) egy csoportja külön figyelmet érdemel. Jelentősen csökkentik a tumor által termelt hormonok szintjét, ugyanakkor csökkentik a tumor méretét is [22]. A dopaminomimetikumok 1972-ben váltak ismertté, amikor megmutatták a bromokriptin hatékonyságát hipofízis adenoma betegeinek kezelésében, amely mind az STH-t, mind a prolaktint kiválasztja. Az utóbbi években azonban a dopamin agonisták új generációját, a kinagolidot és a kabergolint alkalmazták a hormon-aktív hipofízis adenómák kezelésében. Ezenkívül az utóbbi gyógyszer manapság az a választott gyógyszer az agyalapi mirigy adenoma kezelésére (Physicians Desk Reference, 2005) [10]..

A kabergolin képes csökkenteni a prolaktinszintet, helyreállítani a szexuális funkciót és lassú daganatnövekedést a legtöbb betegnél, minimális mellékhatásokkal [23]. Tehát egy 4 hetes kettős vak, placebo-kontrollos vizsgálatban 900, hormon-aktív hipofízis adenoma okozta hiperprolaktinémiában szenvedő beteg kap kabergolint heti kétszer rögzített 0,125, 0,5, 0,75 és 1,0 mg dózisban [24]. ]. A legtöbb mellékhatás súlyossága enyhe vagy közepes volt. A kabergolin szedése során bekövetkezett nemkívánatos események spektrumát a 2. ábra mutatja. 2.

Ezekben a betegekben további nemkívánatos hatásokat, például hallucinációkat, zavart, perifériás ödémát azonosítottak. Szív elégtelenségről, pleurális effúzióról, tüdőfibrózisról, gyomorfekélyről vagy nyombélfekélyről ritkán számoltak be, beszámoltak egy összehúzó perikarditisz esetről. Ezért szükséges hosszú távú kabergolinnal kezelt betegeknél időszakos echokardiográfia.

Számos tanulmány kimutatta a kapcsolatot a megnövekedett prolaktinszint és a spermogrammiás mutatók romlása között [15, 16]. A hipofízis adenoma miatti hiperprolaktinémia kabergolinnal történő kezelése pozitív hatással van a sperma paramétereire [11, 12]. A különféle dopaminomimetikumokkal (kabergolin, kinagolid vagy brómkriptin) történő kezelés utáni spermium-mutatók helyreállításának vizsgálata során a kabergolincsoportban szignifikáns pozitív változásokat észleltek a sperma morfológiájának mennyiségében, mozgékonyságában, transzlációs mozgásában és normalizálásában [13, 14]..

Így a dopaminomimetikumok bizonyítéka, nagy hatékonysága és széles biztonsági profilja lehetővé teszi kabergolint tartalmazó gyógyszerek felírását az agyalapi mirigy adenoma komplex kezelésének és megelőzésének részeként.

Irodalom

  1. Wilson TM, Yu-Lee LY, Kelley MR A luteinizáló hormont felszabadító hormon (LHRH) és az LHRH receptor koordinált génexpressziója a prolaktin stimuláció után a patkány Nb2 T-sejtvonalban: következmények az immunmodulációban és a sejtciklus gén expressziójában // Mol Endocrinol. 1995; 9: 44–53.
  2. Yus Kushel. V. Hormon-inaktív hipofízis adenómák // Endokrinológiai problémák. 1993, 1. szám.
  3. Thapar K., Kovacs K., törvények E. R. Hipofízis adenómák: a jelenlegi fogalmak a besorolásban, hisztopatológiában és molekuláris biológiában // Az endokrinológus. 1993, 3 (1): 39–57.
  4. Katznelson U., Alexander J. M., Klibanski A. J. Klinikai áttekintés 45: klinikailag nem működő hipofízis adenómák // Clin Endocrinol Metab. 1993; 76: 5: 1089-1094.
  5. Molitch M. E. Klinikai áttekintés 65. Hipofízis incidenalómával rendelkező beteg értékelése és kezelése // J Clin Endocrinol Metab. 1995; 80: 1: 3–6.
  6. Thapar K., Stefaneanu L., Kovacs K., Scheithauer B. W., Lloyd R. V., Muller P. J., törvények E. R. Jr. Ösztrogénreceptor-gén expresszió craniopharyngiomákban: in situ hibridizációs vizsgálat // Idegsebészet. 1994; 35 (6): 1012–1017.
  7. Reichlin S. In: Faglia G., Beck-Peccoz P., Ambrosi B., Travaglini P., Spada A. Hipofízis adenómák: új trendek az alap- és klinikai kutatásban // Elsevier. 1991; 113-121.
  8. Asa S. L., Kovacs K., Stefaneanu L. A hipofízis adenómák növekedési hormont felszabadító hormonra transzgenikus egerekben // Endokrinológia. 1992; 131: 2083–2089.
  9. Ezzat S., Melmed S. A növekedési faktorok szerepe az agyalapi mirigyben // J Endocrinol Invest. 1990, 13: 691–698.
  10. 57. orvosok íróasztala, 2005. o. 2740-2742.
  11. Merino G., Carranza-Lira S., Martinez-Checker J. C. Hyperprolactinemia férfiaknál, akik asthenozoospermiában, oligozoospermiában vagy azoospermiában szenvednek // Arch Androl. 1997, 38 (3): 201–206.
  12. Saie D. J. Encefalomalaciával járó rohamokkal és meddőséggel járó hiperprolaktinémia: új alkalmazás bromokriptinterápiára a reproduktív endokrinológiában // Neuro Endocrinol Lett. 2005-ben; 26 (5): 533–535.
  13. De Rosa M., Colao A., Di Sarno A., Ferone D., Landi M. L., Zarrilli S. A kabergolinkezelés gyorsan javítja az ízületi funkciót hiperprolaktinémiás férfiakban: összehasonlítás a bróm -riptinnel // Eur J Endocrinol. 1998, 138 (3): 286–293.
  14. De Rosa M., Ciccarelli A., Zarrilli S. A kabergolinnal végzett kezelés 24 hónapig normalizálja a hiperprolaktinémiás férfiak magjainak folyadékát. // Clin Endocrinol. 2006; 64 (3): 307–313.
  15. Vandekerckhove P., Lilford R., Vail A. Androgének, szemben a placebóval, vagy idiopátiás oligo / asthenospermia kezelés nélkül, vagy nincs kezelés // Cochrane Database Syst Rev. 2000; 2: CD00015.
  16. Ciccarelli A., Guerra E., De Rosa M., Milone F., Zarrilli S., Lombardi G., Colao A. PRL szekretáló adenómák férfi betegekben // Hipofízis. 2005-ben; 8 (1): 39–42.
  17. Kasumova S. Yu. Az agyalapi mirigy adenómák funkcionális morfológiája. Dis. orvostudományok doktora M., 1985, p. 360.
  18. Dedov I. I., Melnichenko G. A. Perzisztens galaktorrhea-amenorrhea. M., 1985; val vel. 166-180.
  19. Vax V. V., Kadashev S. Yu., Kasumova S. Yu. Az „inaktív” hipofízis adenómák posztoperatív kezelésének hosszú távú eredményei // Endokrinológiai problémák. 2001, 1. szám, 1. o. 16-19.
  20. Abdel Gadir A., ​​Khatim M. S., Mowafi R. S., Alnaser H. M. I., Alzaid H. G. N., Shaw R. W. Hormonális változások policisztás petefészekbetegségben szenvedő betegekben petefészek elektrokardioterápia vagy hypophysis desenzitizáció után // Clin Endocrinol. 1990, 32: 749–754.
  21. Kovacs K., Black P. M., Zervas N. T., Ridgway E. C. Az agyalapi mirigy szekréciós daganata // Raven Press, New York, 1985; 365-376.
  22. Kulakov V. I., Serov V. N. Racionális farmakoterápia. M., 2005, p. 587.
  23. Dos Santos Nunes V., El Dib R., Boguszewski C. L., Nogueira C. R. Cabergoline versus bromocriptine a hiperprolaktinémia kezelésében: a randomizált kontrollos vizsgálatok és metaanalízis szisztematikus áttekintése // Hipofit. 2011.
  24. Shmakov R.G., Emelyanova A.I., Polushkina E.S. A laktáció elnyomásának modern aspektusai // Játszó orvos. 2009, 11. szám, 1. o. 24-28.