Legfontosabb / Tumor

Infantilis tályogos epilepszia

Tumor

Az epilepszia kezelés hatékonyságát elsősorban az epilepsziának vagy az epilepsziás szindrómanak egy meghatározott formájának megfelelő diagnosztizálásával határozzák meg. Nagyon függ az epilepszia vagy epilepsziás szindróma formájától, mint a betegség előrejelzésében (

Az epilepszia kezelés hatékonyságát elsősorban az epilepsziának vagy az epilepsziás szindrómanak egy meghatározott formájának megfelelő diagnosztizálásával határozzák meg. Nagyon függ az epilepszia vagy az epilepsziás szindróma formájától mind a betegség előrejelzésében (az intelligencia biztonsága, az antikonvulzív szerekkel szembeni érzékenység), mind a kezelés taktikájában. A nosológiai diagnózis diktálja, hogy milyen gyorsan kell megkezdeni a görcsoldó kezelést, mely gyógyszereket kell kezelni, milyen mennyiségűnek kell lennie a görcsoldóknak és a kezelés időtartamát [1].

Az infantilis tályogos epilepszia (DAE) az idiopátiás generalizált epilepszia egyik formája, amely főként a gyermekkorban debütáló jellegzetes hiányzásokkal és egy speciális mintázat jelenlétével jelentkezik az EEG-en (általánosított tüske-hullám aktivitás 3 Hz frekvencián) [2]. Ez az epilepszia egyik leginkább tanulmányozott formája. A DAE széles körben elterjedt prevalenciája és a hosszadalmas vizsgálata ellenére a DAE diagnosztizálása első pillantásra egyszerűnek tűnik. Sok megoldatlan kérdés van mind a betegség etiológiája, mind a differenciáldiagnosztika és prognózisa szempontjából. A hazai irodalomban sok értékelés található a DAE-ről. Mindenekelőtt ezek az epilepsziáról szóló nagy monográfiák fejezetei, amelyek szerzői M. Yu. Nikanorova és K. Yu. Mukhin [3, 4]. Meg kell azonban jegyezni, hogy a legtöbb áttekintés irodalmi adatokra épül, és nem veszi figyelembe a video EEG-monitorozás bevezetését a széles klinikai gyakorlatba. Jelenleg az epilepsziás és epilepsziás szindrómák új nemzetközi osztályozásának előkészítése során az epileptológusok egyértelműbb kritériumokat próbálnak megfogalmazni a DAE diagnosztizálására. A fentiek lehetővé tették, hogy ismét megérintsük a probléma mind a jól ismert, mind a kevésbé tanulmányozott aspektusait..

Az epilepsziás és epilepsziás szindrómák 1989-es nemzetközi osztályozása a következő kritériumokat tartalmazza a gyermekkori abscess epilepsziák diagnosztizálására [2, 3, 4]:

  • epilepsziás rohamok megjelenése 6-7 éves korban;
  • genetikai hajlam;
  • szélesebb körű elterjedés a lányokban;
  • gyakori (a nap folyamán többtől többszörösig) távollétek;
  • bilaterális, szinkronizált szimmetrikus tüske hullámok, általában 3 Hz frekvenciával, az EEG normál fő bioelektromos aktivitásának a hátterében a támadás idején;
  • általános tonic-clonic rohamok (GTCS) kialakulása serdülőkorban.

Az alábbiakban arra összpontosítunk, hogy ezeket a diagnosztikai kritériumokat hogyan módosítják a DAE-ről szóló modern ismeretek fényében.

Az epilepsziában szenvedő betegek általános populációjában a gyermekkori tályogos epilepsziát az esetek 2–8% -ában fordul elő [2]. Úgy gondolják, hogy a DAE az összes 16 év alatti epilepsziának 10–12,3% -át teszi ki. Évente 6,3 / 100 ezer van regisztrálva - 8,0 / 100 000 betegség-eset a 15 év alatti gyermekek körében. Az összes beteg 60–70% -a lány.

A gyermekek abscess epilepsziája az idiopátiás kategóriába tartozik, azaz azokba, amelyekben az epilepsziának nincs más oka, kivéve az örökletes hajlamot. Az öröklés típusa nincs pontosan meghatározva. Korábban feltételezték, hogy az autoszomális domináns típusú öröklés az életkorhoz képest áthatolással rendelkezik. A poligén öröklés hipotézisét később előterjesztették. P. Loiseau et al. fontolja meg azt a tényt, hogy az epilepsziás EEG-mintázatot és az epilepsziára való hajlamot genetikailag meg kell határozni, és maga a DAE multifaktorális, és genetikai és exogén tényezők kölcsönhatásának eredménye [2]. Megállapítást nyert, hogy az epilepsziában az örökletes terhek csak a betegek 17–20% -ánál figyelhetők meg [2]. Ilyen esetekben a proband rokonainál mind a tipikus távollét, mind az általános rohamok típusa fennáll. A DAE legtöbb esetben szórványos. A. V. Delgado-Escueta et al. [5] adjon meg több, a DAE-vel társított lókuszt (1. táblázat).

A táblázatból kiderül, hogy csak néhány, a 8q24 lókuszú család felel meg a DAE diagnosztizálásának klasszikus kritériumainak, és az 1p vagy 4p lókuszú betegek valószínűleg szenvednek atipikus kimenetelű juvenilis myoclonic epilepsziában..

Mindazonáltal a monozigótikus ikrek 75% -ában, akiknek testvérei DAE-vel betegek voltak, ugyanazon epilepsziás formák továbbfejlődése figyelhető meg. P. Loiseau et al. úgy véli, hogy az epilepsziának a kialakulásának kockázata csak olyan gyermekek esetében, akiknek a szülei DAE-ben szenvednek, csak 6,8% [2].

Klinikai megnyilvánulások

Úgy gondolják, hogy a DAE epilepsziás rohamai 4-10 éves korban kezdődhetnek. Az esetek maximális száma 5–7 évben fordul elő. Az epilepsziának ez a formája a negyedik életév előtt nem valószínű, és 10 év után rendkívül ritka [2]..

Az epilepsziás roham típusa. Az epilepsziás és epilepsziás szindrómák 1989-es nemzetközi osztályozása szerint a generalizált rohamok két típusa, a tipikus hiányzás és a GTCS, a DAE-re jellemző. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy ez a kétféle roham nem fordulhat elő egyszerre a DAE-vel. A DAE indításához csak a tipikus hiányzások jellemzőek, és a GTKS megfigyelhető serdülőkorban (12 év után), amikor a hiányok már eltűnnek.

Mint tudod, a tipikus tályog egy rövid (néhány másodpercen belül) általános típusú roham

hirtelen kezdete és vége a károsodott tudatosság hátterében. A tipikus hiányzásoknak különféle klinikai és EEG jellemzőik vannak a különböző tályogos epilepsziák esetén (lásd differenciáldiagnózis). A gyermek leállítja a célzott tevékenységet (beszélgetés, séta, étkezés), mozdulatlanná válik, és tekintete hiányzik. Gyakran észlelnek durva automatizmusokat, különösen a támadás első másodpercében, valamint a támadás klón vagy tónusos összetevőjét. Pallor lehetséges. A vizelés rendkívül ritka. A gyermek soha nem ütközik a támadás során, és néhány másodperccel a támadás vége után folytatja az összpontosított tevékenységet.

A DAE esetében a tályog jellemző, az alábbi jellemzőkkel rendelkezik:

  • támadást kiváltó tényezők - hiperventiláció (az esetek 100% -ában), érzelmi stressz (harag, félelem, meglepetés, csodálat, gyász), intellektuális tényezők (érdektelenség, elvonult figyelem);
  • a rohamok eltűnhetnek, vagy gyakoriságuk csökkenhet a testi és szellemi stressz hatására;
  • a támadás időtartama 4-20 s;
  • magas a rohamok gyakorisága (piknoleptikus folyamat); a rohamok valódi gyakoriságát video EEG-monitorozás nélkül nehéz megállapítani, ám naponta több tíztől százig is megfigyelhető;
  • a rohamok általában ébredés után vagy este gyakrabbak;
  • a tudat teljesen elveszett (roham után - amnézia);
  • automatizmusokat gyakran megfigyelnek (a hiányzások komplex jellege).

P. Loiseu et al. (2002) szerint a DAE diagnózisának kizárására szolgáló klinikai kritériumok a következők [2]:

  • a távollét és a GTKS egyidejű jelenléte a klinikai képben;
  • a tudatosság hiányos megsértése vagy a tudat megőrzése a támadás idején;
  • a szemhéjak kifejezett myoclonusa, a fej, a törzs vagy a végtagok egyszeri vagy szabálytalan myoclonusa tályog alatt.

Az utolsó állítás ellentmondásos, és nem minden szerző egyetért azzal. Ugyanakkor valamennyi kutató egyetért abban, hogy egy tipikus tályog myoclonikus komponense jelenlétét rendszerint szignifikánsan gyakrabban figyelik meg az antikonvulzánsokkal szemben ellenálló DAE-ben..

A DAE serdülőknél az általános tonikus-klónos rohamok gyakoriságára vonatkozó adatok ellentmondásosak. Úgy gondolják, hogy ezeket az esetek 30-60% -ában észlelik. A konvulzív rohamok ilyen magas százaléka annak valószínűsége, hogy a kutatók nem mindig tartják szigorúan be a DAE diagnosztizálásának kritériumait, és a megfigyelt betegek egy része más tályogos epilepsziában szenvedett. A GTKS 5-10 évvel kezdődik a távollétek kezdete után. A kutatók tudomásul veszik azt a tényt, hogy a rohamok ritkán fordulnak elő, és jól megállnak a görcsgátló szerekkel [2]. Egyes betegeknél alváshiány után vagy stresszes helyzet hátterében szórványos rohamok fordulhatnak elő. A serdülőkorban a GTC kockázatát növelő tényezők a beteg férfi neme, az epilepszia viszonylag késői debütálása (9-10 éves kor) és a kezelés késői megkezdése (az esetek 68% -ában) [2]..

A gyermekkori tályogos epilepsziában szenvedő betegek többségében a neuropszichikus állapot normál marad. Az értelmi rendellenességek hiányoznak [3, 4]. Ennek ellenére hiperaktivitási rendellenességet és / vagy figyelemhiányos rendellenességet figyelnek meg a gyermekek 30-50% -ánál, ami jelentősen meghaladja az 5-7% -ot. A legtöbb betegnek tanulási nehézségei vannak [6], amelyeket a viselkedési tulajdonságokhoz hasonlóan különböző okok okozhatnak: maguk a rohamok, az antikonvulzánsok hatása, valamint a páciens szüleiben megfigyelt pszichológiai változások [2]..

Távollét állapota. Egyes DAE-ben szenvedő gyermekeknek (az esetek 7–24% -ában) tapasztalható hiányzási állapot. Ugyanakkor a távollétek gyakorisága növekszik, ami egy speciális állapot kialakulásához vezet, amelyet elsősorban a tudat eltérő mértékű jellege jellemez: az enyhe álmosságtól a sztúrig és a letargiáig. Ez a betegség egy órától több napig tart, és gyakran általános tonik-klónos rohammal zárul le.

A DAE elektroencefalográfiai jellemzői

Frontális EEG. Jellemző a tüske-lassú hullám komplexek bilaterális, szinkron, szimmetrikus kisülése. A paroxizmális rendellenességek gyakorisága az EEG-nél jelentősen növekszik a hiperventillációval és alvás közben (a REM átalakulásával a nonREM fázisba). Az epilepsziás mintázat provokálásához használhatja mind a hiperventilációt, mind az ébrenléti EEG rögzítését alvásmentesség után. Hangsúlyozni kell, hogy a DAE-ben egy tipikus tályog különféle EEG-változatai sokkal gyakoribbak, mint a legtöbb epileptológiai kézikönyvben leírt „ideális” átlagolt EEG-mintázat [7]..

A DAE esetében a tüske-hullám komplex következő jellemzői jellemzőek:

  • a komplex szerkezetében a "tüske-lassú hullám" 1-2 tüskék lehet;
  • a támadás első 2 másodpercében csak többszörös tüske (lassú hullámok nélkül) lehetséges. Egy ilyen kezdet általában a tályog myoclonikus komponensével jár;
  • kisülési frekvencia 2,7-4 Hz;
  • csökken a kisülési gyakoriság a támadás végére (0,5–1 Hz-rel);
  • a komplex amplitúdója leginkább a fronto-középső EEG vezetékekben mutatkozik meg. A tüske amplitúdója a támadás végén csökkenhet, néha a tüske teljesen eltűnik;
  • nem konstans kisülési aszimmetria amplitúdóban lehetséges, különösen a kezelés alatt álló betegeknél;
  • kisülési idő legalább 4, de legfeljebb 20 s (átlagosan 10–12 s). Az 5 másodpercnél hosszabb ideig tartó komplexnek általában klinikai megnyilvánulása van;
  • az epilepsziás várat hirtelen kezdődik és fokozatosan fejeződik be.

P. Loiseau et al. (2002) úgy vélik, hogy a DAE-t nem jellemzi az EEG ürítésének fragmentációja (törése), több tüske jelenléte és fényérzékenység. Az utolsó állítás nem túl helyes. A fényérzékenység (vagy fényérzékenység) a fotostimulációra adott válaszként a polyspike - lassú hullámú komplexek előfordulása egy EEG-n. A fényérzékenység valószínűleg a DAE-től külön öröklődik, és ezzel megfigyelhető, de a gyakorisága nem haladja meg az általános gyermekpopulációt. Úgy gondolják, hogy a fotoparoxysmal válasz legmagasabb gyakorisága a 7 és 14 év közötti gyermekek életkorán esik át - a fiúk 14% -ánál és a lányok 6% -ánál figyelik meg. A pubertás után az egészséges emberek fényérzékenysége 1%. Mindenesetre hiábavalónak tűnik DAE-t szenvedő gyermekek ismételt fényérzékenységi vizsgálatainak kiiktatása az első negatív vizsgálattal. Annak megakadályozása érdekében, hogy a DAE-ben szenvedő gyermekek TV-t nézzenek vagy számítógépen játsszanak, nem magának a fényérzékenységnek, hanem a fotogenikus epilepsziának a tényét kell bebizonyítani (az epilepsziás rohamok kialakulásával egy adott provokáló fotogén tényezőre reagálva). Ilyen helyzetben egy gyermeknél alapos vizsgálatot kell végezni a fotogén provokáló tényező jellegének meghatározása érdekében, és ez nagyon különféle lehet (villódzó napfény, villogó művilágítás diszkóban, pislogó TV vagy számítógép képernyője stb.).

Feltételezzük, hogy az általános tüske-lassú hullámkisülés genetikailag meghatározva van, ám a DAE-től külön öröklődik [7]. Ezért előfordulhat az epilepsziának számos általános formájában és egészséges emberekben. Az EEG mintázatának autoszomális domináns típusú öröklési típusának hipotézisét jelenleg tarthatatlannak tekintik. Figyelembe kell venni az adatokat, hogy az általános tüske-lassú hullámkisülés az epilepsziában nem szenvedő gyermekek kb. 1,5–2% -ánál fordulhat elő. Általános szabály, hogy ezek epilepsziában szenvedő gyermekek egészséges testvérei. Ezekben az esetekben (klinikai rohamok hiányában) a váladékoknak nincs klinikai jelentősége, hanem a rohamok kialakulásának genetikai hajlamát tükrözik. H. Doose [7] szerint a kezelés csak azokban az esetekben szükséges, amikor ezen EEG megnyilvánulások gyakorisága és súlyossága az idő múlásával növekszik. Ezért a DAE diagnosztizálását nem encephalográfiai adatok alapján kell végezni, hanem kizárólag a klinikai és az encephalográfiai kép kombinációjának alapján.

Az interictalis EEG-t a DAE-ben általában „normálnak” nevezik. Az alapvető bioelektromos aktivitás bizonyos lehetséges megsértése azonban lehetséges. Gyakran megfigyelhetők a parietális-okklitális delta ritmusok, amelyek csökkennek, amikor a szem kinyílik [7]. Ezt a jelenséget kedvező prognosztikai tünetnek tekintik - ilyen betegekben a GTKS később ritkán figyelhető meg. Ha a fő bioelektromos aktivitás diffúz lelassulása van, akkor mindenekelőtt ki kell zárni a gyógyszerek túladagolását, a valproát encephalopathia jelenlétét. A lassulás akkor fordulhat elő, ha a DAE-et fenitoinnal nem kezelik megfelelően.

Az EEG-n a hiányzások állapotában folyamatos generalizált epilepsziás aktivitást regisztrálnak, gyakran, de nem mindig hasonlóak az egyetlen tipikus tályog jellemzőjéhez.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnosztikát az epilepszia más formáival kell elvégezni, amelyek jellemzőek a tipikus távollétre. A DAE mellett a tályogos epilepszia „folytonossága” magában foglalja az epilepszia következő formáit:

  • fiatalkori tályog epilepszia;
  • juvenilis myoclonic epilepsziában;
  • epilepszia myoclonikus hiányokkal;
  • periális myoclonus hiányával;
  • szemhéj myoclonus hiányával;
  • korai gyermekkori tályog epilepszia.

Az epilepsziának a fenti formáit tipikus hiányzások jellemzik, de klinikai jellemzőik, valamint a lefolyás jellemzői az epilepszia formájától függően változnak. Az epilepszia ilyen formáinak hiánya lehet az egyetlen görcsroham, vagy kombinálható más típusú generalizált rohamokkal (GTC, myoclonus), és lehet rövid (6-10 másodperc) vagy hosszú (kb. 30 másodperc). Ez előfordulhat teljes és részleges károsodott tudat esetén is [8, 9]. Az automatizmusok és a tályog motoros komponenseinek súlyossága szintén eltérő az epilepszia egyes formáinál (2. táblázat).

Meglehetősen bonyolult diagnosztikai helyzet akkor jelentkezik, amikor a tipikus távollét 4 éves kor előtt kezdődik. Általános szabály, hogy ha a hiányok korai gyermekkorban fordulnak elő, akkor különböznek a DAE-től. A tályogok ebben az esetben spanoleptikus lefolyással rendelkeznek, kombinálhatók más típusú rohamokkal (myoclonus, GTKS), ellenállnak a görcsgátlóknak. Az ilyen hiányossággal küzdő gyermekek általában neurológiai rendellenességekkel és mentális retardációval küzdenek. Korai gyermekkori tályogos epilepsziát H. Doose és mtsai. 1965-ben és az 1989-es epilepsziák és epilepsziás szindrómák nemzetközi osztályozási rendszerébe bekerülve, jelenleg nem tekinthető nosológiai szempontból függetlennek. A tipikus hiányzásokat a tünetekkel járó epilepszia szerkezetében is leírják számos agyi sérülés - arteriovenosus rendellenességek, daganatok, meningitis stb. - vonatkozásában. Ebben a helyzetben továbbra sem tisztázott, hogy a tipikus távollétek az agykárosodás következményei, vagy az agykárosodás és az epilepszia idiopátiás formájának véletlenszerű kombinációja..

Bizonyos diagnosztikai nehézségek felmerülhetnek egy tipikus tályog differenciáldiagnosztikájában és egy komplex gócrohamban. Általában egy frontális fókuszos roham klinikailag abscessusnak tűnik, mivel a rohamot gyorsan mindkét félgömbre elterjesztheti. Ennek ellenére a tüske-hullám komplexek megjelenését megelőző fókuszbeli változások észlelhetők az EEG-n.

A túra alakulása és előrejelzése

A DAE-vel való távollétek átlagos időtartama 6,6 év, t. E. A távollét 10-14 éves korban eltűnik [2]. A hiányok eltűnése nem mindig jelenti az epilepsziából való gyógyulást, mivel a pubertás idején a GTKS előfordulása lehetséges (lásd fent). A DAE valamennyi esetének 6% -ában a tályogok felnőtteknél továbbra is fennállnak. Ritká válnak, néha provokáló tényezők (alváshiány, menstruáció) hátterében fordulnak elő, klinikai tüneteik kevésbé kifejezettek [2].

A DAE-ben szenvedő betegeket antikonvulzánsokkal kell felírni, mivel az epilepsziás rohamok nagyon gyakoriak és kognitív károsodást okozhatnak. Ezen túlmenően mérlegelni kell a nem-görcsös állapot kialakulásának lehetőségét. A DAE kezelés célja klinikai és encephalográfiai remisszió elérése, azaz tartós (legalább két évig tartó) klinikai rohamok hiánya és az EEG normalizálása. Különböző szerzők szerint az antikonvulzánsok klinikai és laboratóriumi remissziója az esetek 75–90% -ában lehetséges [2, 3, 4].

A DAE-ban az epilepsziás rohamokat jól elnyomják mind a széles spektrumú görcsoldók (nátrium-valproát, lamotrigin), mind az abszorpciós szerek (etoszuximid). Másrészről, a DAE epilepsziás rohamai hajlamosak a súlyosbodásra (gyakoribbak rohamok és az epilepsziás állapot kialakulása) karbamazepin vagy vigabatrin alkalmazásával. Egyes gyógyszerek (fenitoin és fenobarbitál) nem hatékonyak a hiányok kezelésében [10].

Úgy gondolják, hogy a nátrium-valproát (depakin, convulex, convulsofin) és az etoszuximid (suksilep) ugyanolyan hatékonyak a DAE kezelésében, és elsődleges gyógyszerek ezek [1, 2, 3, 4, 10, 11]. A generalizált görcsrohamok nélküli DAE-ben a monoterápia fő gyógyszere az ethosuximide (suksilep), amelyet az alábbiak szerint írnak fel: 6 év alatti gyermekeknek kezdje a 10–15 mg / kg (legfeljebb 250 mg / nap) adagot, fokozatosan növelve az adagot 4-7-enként nappal a rohamok enyhülése vagy a gyógyszer intolerancia első jeleinek megjelenése előtt. 6 évesnél idősebb gyermekek esetén 250 mg / kg adaggal lehet kezdeni, napi 15-30 mg / kg fenntartó adaggal.

A nátrium-valproát és etoszuximid monoterápiával történő remisszió elérésének lehetősége 70–75%, a lamotrigin (lamictal) 50–60% [2]. A kissé alacsonyabb hatékonyság mellett a lamotriginnek van egy másik hátránya - a lassú adagolás. Nátrium-valproát alkalmazásakor előnyben kell részesíteni a retard gyógyszerkészítményeket [11], nevezetesen a depakine krono-t. A depakine krono napi kettős használata biztosítja a gyógyszer stabil koncentrációját a vérben, ennélfogva hatékonyságát és csökkenti a mellékhatások kockázatát. Ezenkívül a kényelmes adagolás (naponta kétszer) megkönnyíti a betegek megfelelőségét.

A betegek kis hányada (a DAE valamennyi esetének 10-15% -áig) remissziót ér el, amikor alacsony dózisú kronodepakint adnak be (napi 10-15 mg / testtömeg-kg). Ha a remissziót nem érik el, akkor az adagot napi 20-30 mg / testtömeg-kg-ra kell növelni. Szükség esetén napi 40 mg / testtömeg-kg-ra emelkedik, feltéve, hogy a gyógyszer jól tolerálható. A monoterápia nem tekinthető hatástalannak, amíg a görcsgátlók maximális tolerálható dózisát el nem érik. Ha a krono-depakin maximális jól tolerálható adagjai nem hatékonyak, akkor lehetséges alternatív kezelés etoszuximiddel (napi 20 mg / testtömeg-kg) vagy lamotriginnel (napi 10 mg / kg testtömeg) [2, 11]..

Ha a szekvenciális monoterápia nem hatékony, akkor két antikonvulzáns alkalmazása javasolt [1, 2, 3, 4]. A nátrium-valproát és az etoszuximid kombinációja hatékonyabbnak bizonyult, mint ezekkel a gyógyszerekkel végzett monoterápia. Úgy gondolják továbbá, hogy a nátrium-valproát és a lamotrigin szinergetikus hatással bírnak [1]. Ezért ez a kombináció lehetséges a DAE kezelésében. A lamotrigin adagját, ha nátrium-valproáttal kombinálják, napi 5 mg / testtömeg-kg-ra kell csökkenteni..

Az antikonvulzív rezisztencia az összes DAE eset 5–10% -án megfigyelhető. Még ilyen ellenállás esetén is lehetséges a görcsrohamok számának jelentős csökkentése az antikonvulzánsok hatására..

Az epilepsziás rohamok megszűnését követő 1,5–2 év elteltével lehetséges a görcsgátlók megszüntetése. A DAE antikonvulzív kezelésének optimális időtartama még nem ismert, ezt csak hosszú távú, prospektív multicentrikus vizsgálatok elvégzésével lehet meghatározni ebben a kérdésben. Az antikonvulánsok megszüntetésének feltétele az EEG normalizálása. Úgy gondolják, hogy az antikonvulzánsok kivonását fokozatosan (4-8 héten belül) kell elvégezni a visszaesések elkerülése érdekében. Ha pubertáskor ismételt GTCS fordul elő, ez az oka az antikonvulzánsok újbóli kinevezésének.

Az epileptológia a neurológia egyik ága, amelyet rendkívül gyors fejlődés jellemez. A különböző epilepsziák és epilepsziás szindrómák etiológiájával és lefolyásával kapcsolatos elképzeléseink folyamatosan változnak, diagnózisuk kritériumait felülvizsgálják. Reméljük, hogy az epilepsziás és epilepsziás szindrómák új osztályozása, amelyet most készítenek, figyelembe veszi a DAE-vel kapcsolatos legfrissebb adatokat.

Irodalmi kérdésekkel forduljon a kiadóhoz.

E. D. Belousova, orvostudományi jelölt
Yu Ermakov, orvostudományi jelölt
Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva Gyermekgyógyászati ​​és Gyermekorvosi Sebészeti Kutatóintézet, Moszkva

absense

A hiány a speciális tünet, az általános epilepsziás roham típusa. Jellemzője a rövid időtartam és a rohamok hiánya..

Általános rohamokkal a gerjesztést képező és az agy szövetein átterjedő patológiás impulzus gócjai azonnali lokalizációra kerülnek annak számos területén. A kóros állapot fő megnyilvánulása ebben az esetben a pár percig tartó áramkimaradás.

Szinonima: kisebb epilepsziás rohamok.

Okoz

A hiányok kialakulásának fő szubsztrátja az agyi neuronok elektromos aktivitásának megsértése. Az elektromos impulzusok paroxizmális spontán öngerjesztése számos okból származhat:

  • genetikai hajlam a kromoszóma rendellenességek miatt;
  • prenatális (hipoxia, intoxikáció, magzati fertőzés) és perinatális (születési sérülések) tényezők;
  • átvitt neuroinfekció;
  • mámor;
  • fejsérülések;
  • a test erőforrások kimerülése;
  • hormonális változások;
  • anyagcsere- és degeneratív rendellenességek az agy szöveteiben;
  • daganatok.

Rendszerint a támadás megkezdését olyan provokáló tényezők befolyásolják, mint például hiperventiláció, fotostimuláció (fény villog), fényes, villogó látványtartomány (videojátékok, animációk, filmek), túlzott mentális stressz..

Az agy különböző struktúráira ható, ritmikus spontán elektromos kisülések kóros hiperaktivációt okoznak, amelyet egy adott hiányzási klinika mutat.

Ebben az esetben az epilepsziás agy más részeit a munka módjára állítja, és túlzott gerjesztést és gátlást vált ki.

Forms

  • tipikus (vagy egyszerű);
  • atipikus (vagy komplex).

Az egyszerű tályog egy rövid, hirtelen kezdődő és befejeződő epilepsziás roham, amelyet az izomtónus jelentős változása nem kísér.

Az atipikus rohamok általában a mentális rendellenességgel küzdő gyermekeknél fordulnak elő a tüneti epilepszia hátterében. A rohamat elég határozott izom-hipo- vagy hipertóniusság kíséri, attól függően, hogy milyen jelleggel különböztetik meg a következő komplex tályog típusokat:

  • ellankadt;
  • mozgásképtelenség;
  • mioklonikus.

Egyes szerzők különféle fajtákat izolálnak aktív vegetatív komponenssel.

A tályog diagnosztizálásának fő típusa az EEG - az agy elektromos aktivitásának vizsgálata.

Attól a koruktól függően, amikor a kóros állapot először megjelenik, a hiányzásokat gyermekekre (7 éves korig) és fiatalkorúakra (12-14 év) osztják.

Az ILAE (Nemzetközi Epilepsziaellenes Liga) bizottsága 4 szindrómát hivatalosan elismert, amelyeket tipikus távollétek kísérnek:

  • gyermekkori tályog epilepszia;
  • fiatalkori tályog epilepszia;
  • juvenilis myoclonic epilepsziában;
  • myoclonic abscess epilepszia.

Az utóbbi években más tipikus távollétű szindrómákat írtak le, tanulmányoztak és javasoltak bekerülni a besorolásba: szemhéj mioklónia hiányokkal (Jivons szindróma), periális myoclonia hiányokkal, ingerérzékeny tályog epilepsziával, idiopátiás általános epilepsziával fantom hiányokkal.

Atipikus hiányzások fordulnak elő Lennox-Gastaut szindrómában, myoclonic-asztatikus epilepsziában és a lassú alvás folyamatos tüske hullámaiban.

Jelek

Jellemző abs

A tipikus tályog rohamokat sokkal gyakrabban figyelik meg. Ezeket egy hirtelen fellépés jellemzi (a beteg megszakítja az aktuális tevékenységet, gyakran hiányzik a tekintetével); ha az embernek van bátorsága a bőrén, testének helyzetét meg lehet változtatni (enyhe előre- vagy hátrahajlás). Enyhe tályog esetén a beteg néha folytatja a műveleteket, ám az ingerekre adott válasz hirtelen lelassul.

A támadás kezdetét olyan provokáló tényezők befolyása előzi meg, mint a hiperventiláció, fotostimuláció (fény villog), egy fényes, villogó látványtartomány (videojátékok, animációk, filmek), túlzott mentális stressz..

Ha a beteg a roham kezdete alatt beszélt, akkor beszéde lelassul vagy teljesen leáll, ha sétált, akkor megáll, akkor a helyére korlátozódik. Általában a beteg nem lép kapcsolatba, nem válaszol a kérdésekre, de alkalmanként véget ér a roham éles hallási vagy tapintható stimuláció után..

A legtöbb esetben 5-10 másodpercig tartó támadás, ritkán akár fél percig is tarthat, és hirtelen megáll, amikor elindul. Időnként kisebb epilepsziás rohamok esetén az arcizmok megrándulása figyelhető meg, ritkábban - automatizmusok (az ajkak nyalása, nyelési mozgások).

A betegek gyakran nem észlelnek rohamokat és nem emlékeznek rájuk a tudatosság helyreállítása után, ezért a szemtanúk beszámolói fontosak a helyes diagnosztizáláshoz ebben a helyzetben.

Atipikus tályog

Az atipikus vagy komplex tályog lassabban, fokozatosan fejlődik, időtartama 5-10 és 20-30 másodperc. A rohamok általában hosszabbak, és izomtónus erőteljes ingadozásokkal járnak. Támadás során csepp vagy akaratlan vizelés lehetséges. A klinikai tünetek köre ebben az esetben széles: a szemhéjak, a szemgolyók, az arcizmok akaratlan rángatása, tonikus, klón vagy kombinált jelenségek, autonóm komponensek, automatizmus. Az atipikus tályogú beteg általában tisztában van azzal, hogy valami szokatlan esemény történt vele..

A myoclonusos komplex tályogot az eszmélet hiánya és az arc és a felső végtagok izmainak vagy az egyes izomkötegek szimmetrikus kétoldalú rángatása jellemzi, ritkábban más helyről.

Az ilyen távolléthez viszonyítva nagy a provokáló tényezők szerepe (éles hangok, fényes, gyorsan változó vizuális képek, megnövekedett légzési terhelés stb.). A szemhéjak, szemöldök, a száj sarkai és néha a szemgolyó megrándulása általában megfigyelhető. A jitter átlagosan ritmusos, másodpercenként 2-3 frekvenciával, ami megfelel az EEG bioelektromos jelenségeinek.

Az atonikus variánst a test függőleges helyzetét támogató izmok hangjának romlása vagy éles csökkenése jellemzi. A beteg általában hirtelen végtag miatt a padlóra esik. Az alsó állkapocs, a fej, a kezek túlnyúlása észlelhető. A jelenségeket teljes tudatvesztés kíséri. Időnként a beteg izomtónusának csökkenése a rándulásokban jelentkezik, amelyek megfelelnek az agyszövetben terjedő elektromos impulzusok ritmikus hullámának..

Az atipikus rohamok általában a mentális rendellenességgel küzdő gyermekeknél fordulnak elő a tüneti epilepszia hátterében.

A tónusos tályogot egy éles görcsroham jellemzi, a szemgolyó elrablásával, a különféle izomcsoportok túlzott rugalmasságának vagy túlexpressziójának a jelenségével. A rohamok lehetnek szimmetrikusak vagy izoláltak bizonyos izomcsoportokban: a test feszült, a kezét ököllel összeszorítják, a fejét hátra dobják, a szemgömböket felcsavarják, az állkapocsot összenyomják (a nyelv harapása megtörténhet), a pupillák kitágulnak, nem reagálnak ragyog.

Az arcbőr hiperemia, dekoltázs zóna, kitágult pupillák, akaratlan vizelés a roham idején, egyes forrásokat külön kategóriába sorolnak - tályog vegetatív komponenssel.

Ennek a patológiának a különféle típusa, elkülönítve, elég ritka. A kisebb epilepsziás rohamokban szenvedő betegeket gyakran vegyes hiányzások jellemzik, amelyek egész nap váltakoznak egymással, vagy idővel átalakulnak egyik fajról a másikra.

Diagnostics

A tályog megerősítésére szolgáló diagnosztikai intézkedés az agy vagy az EEG elektromos aktivitásának vizsgálata (optimálisan - video-EEG).

Egyéb műszeres kutatási módszerek: mágneses rezonancia vagy számítógépes tomográfia (MRI és CT), pozitron emisszió (PET) vagy egy foton emissziós számítástechnika tomográfia - lehetővé teszik az agy szerkezetében bekövetkező változások (trauma, vérzés, daganatok) rögzítését, aktivitásának azonban nem..

A tipikus tályog jellemző tulajdonsága a tudatzavar, amely korrelál a tüskehullámok általános frekvenciájával (rendkívül ritka - 2,5-3) Hz, az EEG eredmények szerint a polyspike-vel..

Egy atipikus tályog egy EEG vizsgálatban lassú gerjesztési hullámokkal nyilvánul meg (az EEG a fő módszer a tályog megerősítésére)

Kezelés

A megfelelő kezelés pontos szindrómás diagnózist igényel. Leggyakrabban egy olyan betegség vagy szindróma gyógyszeres kezelésére, amelyben hiányzik, a következőket használják:

  • görcsgátlók (Ethosuximide - tipikus tályoggal, valproinsav, Acetazolamide, Felbamate);
  • nyugtatók (klonazepám);
  • barbiturátok (fenobarbitál);
  • szukcinimidek (Mesuximide, Fensuximide).

Megelőzés

A tályogok megelőzése nehéz a fejlődésük kiszámíthatatlansága miatt. Ennek ellenére a jellegzetes patológiás betegség vagy szindróma hordozójában fellépő roham kockázatának csökkentése érdekében a következőkre van szükség:

  • távolítsa el a túlzott irritációkat (hangos zene, élénk animáció, videojátékok);
  • az intenzív fizikai és mentális stressz kizárása;
  • normalizálja az alvás-ébrenlét üzemmódot;
  • kerülje az alkoholos és tonik italok használatát;
  • vigyázzon stimulánsok szedésére.

Következmények és komplikációk

Általában 20 éves korukra a tipikus távollétek önmagukban eltűnnek. Bizonyos esetekben azonban a tályogok nagy epilepsziás rohamokká alakulnak, amelyek hosszú ideig fennállhatnak, néha egész életen át. 4 kedvező prognosztikai jel van, amelyek a nagy epilepsziás rohamok alacsony valószínűségét jelzik tipikus távollétben szenvedő betegek esetén:

  • korai életkorban (4-8 év) debütál az ép intelligencia hátterében;
  • egyéb támadások hiánya;
  • jó terápiás válasz monoterápiában egyetlen görcsoldóval;
  • egyéb változások hiánya az EEG-n, a tipikus általánosított csúcshullám-komplexek kivételével.

Az atipikus hiányzást nehéz kezelni, a prognózis az alapbetegségtől függ..

A terápiával szembeni ellenállás esetén a beteg egész életében kicsi epilepsziás rohamok megmaradhatnak. Ebben az esetben a szocializáció sokkal nehezebb a rohamok előfordulásának és súlyosságának kiszámíthatatlansága miatt..

absense

A távollét egy nem-konvulzív rövid távú roham, amelyben a tudat részben vagy egészben nem reagál a külső ingerekre. Néhány másodperctől fél percig tarthat, másoknak gyakran nincs idejük észrevenni. A támadások gyermekeknél 4 év után kezdődnek, és általában az életkorral válnak át, de felnőttekben is előfordulhatnak korábbi betegségek miatt. A hiány a gyermekek teljes számának 15–20% -át fedi le, felnőtteknél - csak 5%.

Okoz

A tályogok okai gyakran tisztázatlanok, mivel magukat a rohamakat általában nem veszik észre. A kutatók azt sugallják, hogy a támadás genetikai hajlamnak tudható be, de ezt a kérdést sem értik teljesen. Ugyanazon szindrómák esetén különböző génmutációk figyelhetők meg. Egyéb okok lehetnek a pulmonális hiperventiláció, amelyben a test hipoxiában, a vegyi anyagok egyensúlyhiányában az agyban és mérgező anyagok által okozott mérgezésben szenved..

A kiváltó tényezők közül neuroinfekció (encephalitis, meningitis), sérülések és agydaganatok, idegrendszeri patológiák és veleszületett görcsös rendellenességek ismertek. Ezen felül a tályog epilepsziának jele lehet..

Tünetek

A tályogroham akár fél percig tart, ebben az időszakban a tudatosság nem reagál teljesen vagy részben a környező valóságra. Az ember mozdulatlanná válik, tekintete hiányzik, arca és teme kőbe fordul, szemhéjak csapkodnak, ajkak összehúzódnak, rágás, kéz egyidejű mozgása, beszéd leáll.

Ezt követően néhány másodperc alatt megfigyelhető a gyógyulás. A beteg folytatja, amit tett, és nem emlékszik a leállás pillanatára. Az ilyen támadások naponta több tucat vagy akár százszor megismételhetők.

Kor jellemzői

A hiányzásnak számos különbség van felnőttekben és gyermekekben. Gyermekkorban ezt az állapotot enyhe epilepsziának tekintik. A gyermekek 15–20% -ánál figyelik meg, és először legfeljebb 4 évvel diagnosztizálják. A roham során minden jellegzetes tünetet megfigyelnek (leválódás, ingerreakció hiánya, a roham emlékezetének hiánya), majd a gyermek visszatér a normál tevékenységekhez. A veszély az, hogy támadás következhet be úszás közben, az út átlépésekor. Az ilyen tünetekkel küzdő gyermekeknek mindig felnőttek számára láthatónak kell lenniük. Ha hiányzik, az iskolában, intézetben és más oktatási intézményekben való részvétel problémákat okozhat.

A gyermekekben fellépő tályogroham általában rövid élettartamú, és nem vonzza mások figyelmét. De provokálhatják az előadások során a teljesítmény csökkenését, a figyelemelterelést. Ha támadás során automatikus műveleteket hajtanak végre, akkor konzultáljon szakemberrel, mivel fennáll a kockázata annak, hogy a tályog epilepsziává alakul át..

Felnőttekben a tályog csak a lakosság 5% -ában figyelhető meg. És bár ebben a korban a támadás időtartama rövidebb, nem kevesebb veszélyt jelent. Az ilyen emberek nem vezethetnek autót, nem használhatnak potenciálisan életveszélyes eszközöket, nem szabad úszni és úszni egyedül. Az üzleti vállalkozás problémát jelenthet. Felnőttkorban a távollétet gyakran a fej remegése kíséri, amely a mozgás és az ájulás koordinációjának elvesztéséhez vezet. Kézi remegés is lehetséges..

Osztályozás

A klinikai tünetektől függően az egyes személyek hiánya az öt változat egyikének tulajdonítható.

  1. Epileptikus tályog. A beteg hátradobja a fejét, elveszíti egyensúlyát, a tanulók feltekernek. A támadás váratlanul indul, 5-60 másodpercig tart, és azonnal véget ér. Az ilyen epizódok akár napi 15–150 is lehetnek. A pszichés változásait nem jelölik meg.
  2. Myoclonikus tályog. A beteg elveszíti eszméletét, miközben a végtagok, az arc vagy az egész test kétoldalú görcsökkel jár.
  3. Atipikus tályog. Az eszméletvesztés hossza hosszú, a támadás kezdete és vége fokozatos. Elsősorban agykárosodással figyelik meg, és mentális retardációval is társulhatnak. Rosszul kezeli.
  4. Tipikus tályog, jellemző a kisgyermekekre. Rövid távú eszméletvesztés, a beteg mozgás nélkül lefagy, az arckifejezés nem változik, nincs reakció az ingerlőkre. Néhány másodperc múlva visszatér a valóságba, és nem emlékszik a támadásra. Leggyakrabban hiperventiláció, alváshiány, túlzott mentális stressz vagy kikapcsolódás okozta.
  5. Komplex tályog, 4-5 éves korig jellemző. A roham alatt a beteg sztereotip tipikus mozdulatokat hajt végre ajkával vagy nyelvével, gesztusokkal, ismerős automatikus műveletekkel (ruha és haj tisztítása). Külsőleg nehéz megkülönböztetni a gyermek szokásos viselkedését. Gyakran megnövekszik az izomtónus, majd a fej kihajolhatatlan, a szemgolyók feltekerednek, a test néha visszahúzódik. Súlyos esetekben a gyermek visszalép az egyensúly fenntartása érdekében. De néha, amikor kikapcsolja a tudatot, éppen ellenkezőleg, az izomtónus elveszik, és a beteg esik. A ritmikus mozgások általában kétoldalak, gyakran érintik az arcizmakat, ritkábban a kezek izmait. A támadás több tíz másodpercig tart, miközben egy embert kézzel lehet elfogni és több lépésre végrehajtani. A roham után a beteg úgy érzi, hogy valami történt, sőt azt is állíthatja, hogy a tudat kikapcsol.

Diagnostics

Az elektroencefalográfia segít eltávolítani a távollétek rohamait. Ha másodpercenként három csúcshullámot rögzítenek az EEG-n, ez tipikus tályog (egyszerű vagy komplex), ha éles és lassú hullámokat észlelnek, akkor a több csúcshullám-komplex atipikus hiányzik. Van is egy variancia abscess, amelyet Lennox-Gastaut szindrómának hívnak, mellyel másodpercenként 2 csúcshullám van.

A differenciáldiagnosztika céljából vérvizsgálatot végeznek a mérgező komponensek jelenlétére és az ásványi anyagok szintjére vonatkozóan. Az agyi MRI ajánlott a duzzanat, a trauma, a stroke kizárására vagy az idegrendszeri tünetek időben történő felismerésére. A hiányt meg kell különböztetni a ájulástól, amelyet a vérnyomás növekedése, az agyi érrendszeri változások, a neurózis és a hisztéria jellemez..

Kezelés

A tályog kezelése megköveteli az összes irritáló és provokáló tényező, valamint a stressz kizárását. A betegnek antoszuximiddel vagy valproinsavval történő antikonvulzív terápiát írnak elő. Ha fennáll az általános tonikus-klónikus rohamok kialakulásának kockázata, akkor először írják elő a valproinsavat, bár ennek teratogén tulajdonsága van. Ha egyik gyógyszer sem alkalmas (rosszul tolerálható, nem hatékony), akkor a Lamotrigine javallott. A három gyógyszer közül kettővel kombinált terápia szintén lehetséges. A legtöbb egyéb görcsgátlót nem javasolják hatástalanság és potenciális káros hatások miatt. Sérülések és más hiányossággal járó kóros daganatok esetén az alapbetegség kezelését írják elő.

Előrejelzés

Időben történő és megfelelő kezelés mellett a prognózis kedvező. Gyerekekben a tályog általában eltűnik, ha öregednek. De ha gyakran fordul elő mioklonikus rohamok, eltérések az intelligencia fejlődésében, vagy ha a gyógyszeres kezelés nem ad hatást, akkor az előrejelzés rosszabb. A kezelést fokozatosan megszakítják, ha a görcsrohamok teljes hiánya hosszabb ideig fennáll, és az EEG normalizálódik.

Ez a cikk csak oktatási célokat szolgál fel, és nem tudományos anyag vagy szakmai orvosi tanács..

Infantilis tályogos epilepszia

A csecsemőkorlátos epilepszia az idiopátiás generalizált epilepszia egyik formája, amely óvodai és általános iskolás korú gyermekeknél fordul elő, és jellegzetes tünetek vannak hiányzások és patkányos tünetek formájában az elektroencephalogramon. Ez a tudat hirtelen és rövid távú kikapcsolódásában jelentkezik, gyakran nappal, anélkül, hogy befolyásolná a gyermek idegrendszeri állapotát és intelligenciáját. A gyermekkori tályogos epilepszia klinikai diagnosztizálása egy tipikus paroxysma mintázattal történik, amelyet EEG-vizsgálat igazol. A betegeknek specifikus epilepsziás gyógyszeres kezelésre van szükségük.

Általános információ

A csecsemőkorlátos epilepszia (DAE) a 18 éves kor alatti gyermekek epilepsziájának kb. 20% -át teszi ki. A betegség debütálása 3–8 éves korban következik be, a patológia gyakorisága kissé magasabb a lányoknál. Tissot már 1789-ben tünetként írta le a tályogot. A tályog EEG-képének részletes leírását 1935-ben mutatták be. Ez tette lehetővé az ilyen típusú paroxysma megbízható besorolását epilepsziás szindrómák csoportjaként, azonban 1989-ben a gyermekkori epilepszia külön nosológiai formáját elkülönítették. A betegség továbbra is releváns a gyermekgyógyászatban, mivel a szülők gyakran nem veszik észre a hiányzást a gyermekben, és hosszú ideig figyelmen kívül hagyják ezt a feltételt. Ebben a tekintetben a késői kezelés a DAE rezisztens formáinak kialakulásához vezethet.

A gyermekkori tályog epilepsziának okai

A betegség okok és provokáló tényezők komplexe hatására alakul ki. Az agyi anyag elpusztulása kezdetben különféle tényezőknek való kitettség következtében következik be a szülés előtti időszakban, a szüléskori trauma és hypoxia, valamint a szülés utáni időszakban. Az esetek 15–40% -ában van örökletes teher. A hipoglikémia, a mitokondriális rendellenességek (beleértve az Alpers-kórot) és a felhalmozódási betegségek hatásait is bebizonyították. Így vagy úgy változnak az egyes kortikális idegsejtek ingerlékenységi paraméterei, ami az epilepsziás aktivitás elsődleges fókuszának kialakulásához vezet. Az ilyen sejtek képesek olyan impulzusokat generálni, amelyek jellegzetes klinikai képet mutató rohamokat okoznak, ezeknek a sejteknek a helyétől függően eltérőek..

Gyermekkori tályog epilepsziája

Az infantilis tályogos epilepszia 4-10 éves korban mutatkozik be (a csúcs előfordulási ideje 3-8 év). Paroxysma formájában nyilvánul meg, specifikus klinikai képpel. A roham (tályog) mindig hirtelen kezdődik és ugyanolyan váratlanul fejeződik be. A támadás során úgy tűnik, hogy a gyermek lefagy. Nem reagál a neki címzett beszédre, tekintetét az egyik oldalán rögzíti. Külsőleg gyakran úgy tűnik, hogy egy gyerek csak valamire gondolt. A tályog átlagos időtartama körülbelül 10-15 másodperc. A támadás teljes időtartama általában teljesen megszűnt. A paroxysma után nincs gyengeség és álmosság állapot. Az ilyen típusú rohamokat egyszerű tályognak nevezik, és a betegek körülbelül egyharmadában elszigetelten fordul elő..

Gyakran előfordul, hogy a tályog szerkezetében további elemek vannak jelen. Tonikus komponenst adhatunk hozzá, általában a fej hátradöntése vagy a szem gördítése formájában. A roham klinikájában az atonic komponens tárgyak elvesztésével nyilvánul meg a kezéből és a bólintásból. Az automatákat gyakran adják hozzá, például kéz simogatása, nyalása, elcsapása, egyes hangok, ritkábban szavak ismétlése. Ezt a fajta paroxizmát komplex tályognak nevezik. Mind az egyszerű, mind a komplex hiányzás jellemző a gyermekkori abscess epilepsziának a klinikájára, de atipikus megnyilvánulások alkalmanként előfordulhatnak, amikor az eszmélet fokozatosan és nem teljesen elveszik, a roham hosszabb, utána pedig gyengeséget és álmosságot észlelnek. Ezek a betegség kedvezőtlen lefolyásának jelei..

A DAE-t a paroxysma magas frekvenciája jellemzi - naponta több tíz-százszor, általában nappali körülmények között. A támadásokat gyakran hiperventiláció váltja ki, néha fényérzékenység fordul elő. Az esetek kb. 30–40% -ánál általános eszméletvesztéssel járó rohamok és tonikus-klónikus rohamok is előfordulnak. A lefoglalás ilyen formája gyakran megelőzheti a tipikus távollétek megjelenését. Ennek ellenére a gyermekkori tályogos epilepsziát jóindulatúnak tekintik, mivel nincs sem neurológiai változás, sem a gyermek intelligenciájára gyakorolt ​​hatás. Ezzel együtt a gyermekek körülbelül egynegyedén van figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség.

A gyermekkori tályog epilepsziájának diagnosztizálása

A diagnózis elsősorban a betegség klinikai képén alapszik. A gyermekkori tályogos epilepsziák tünetei meglehetősen specifikusak, tehát a diagnózis általában nem nehéz. A gyermekorvos akkor gyaníthat betegséget, ha a szülõk panaszkodnak a gyermek gondatlanságára, gyakori elgondolkodására vagy ha a gyermek nem tud megfelelni az iskolai tantervnek. A gyermekneurológus vizsgálata lehetővé teszi az alapos kórtörténet összegyűjtését, ideértve a családi és a kora újszülöttkori eseményeket is, amikor sérülések vagy más tényezők fordulhatnak elő gyermekkori tályogos epilepsziában. A vizsgálat során kizárják a neurológiai tüneteket, és felfedezik az intelligencia hozzávetőleges megfelelését az életkornak. Ebből a célból további tesztek is elvégezhetők. Időnként lehetőség van a támadás vizuális regisztrálására.

Kötelező elektroencephalography. A közelmúltban egy EEG-tanulmány megerősítette a gyermekkori tályogos epilepszia diagnózisát, de a tapasztalatok azt mutatják, hogy az elektroencephalogram változásai hiányozhatnak, bár ritkán. Ugyanakkor a tünetek teljes hiányában fókuszálhat. Ennek ellenére az EEG diagnosztika kötelező, és az esetek 100% -ában elvégzik. Az elektroencephalogram kóros változásai rendszeres csúcshullámú komplexek, amelyeknek frekvenciája 2,5–4 Hz (általában 3 Hz), a gyermekek kb. Egyharmadánál van biocipitalis lelassulás, ritkábban van delta aktivitás az okocitális lebenynél, amikor a szem bezáródik.

A gyermekkori tályogos epilepszia diagnosztizálására szolgáló egyéb vizsgálatokat (CT, agyi MRI) nem mutatnak be, ám ezek elvégezhetők a tüneti epilepszia kizárására, amikor a roham lehet daganat, cista, encephalitis, az agy tuberkulózis elváltozása, diszirculatív rendellenességek stb..

Gyermekkori tályogos epilepszia kezelése

A tályogok megelőzése érdekében a gyógyszeres kezelés indokolt, általában a monoterápiáról van szó. A gyermekek számára választott gyógyszerek szukcinimidek. Általános tonikus-klón paroxysmák jelenlétében előnyösebb a valproinsav készítmények használata. A kezelést szigorúan egy neurológus vagy epileptológus írja elő, amikor a "gyermekkori tályogos epilepszia" diagnózisát megbízhatóan megerősítik. A gyógyszer abbahagyása javasolt tartós remisszió három év után, azaz a klinikai tünetek hiányában. Ha tonikus-klónikus rohamok jelentkeznek, akkor a kezelés befejezéséhez ajánlott legalább 4 évig tartani a remissziót. A barbiturátok és a karboxamid-származékok egy csoportja ellenjavallt.

A gyermekkori tályog epilepszia prognózisa kedvező. A teljes gyógyulás az esetek 90-100% -ában fordul elő. Az atipikus és a kezelés-rezisztens formák ritkák, valamint a betegség „átalakulása” idiopátiás epilepsziának fiatalos formává alakul. A gyermekkori abscess epilepszia örökletes eseteinek megelőzése hiányzik. Általános intézkedések az anyai terhesség, az újszülöttek születési sérüléseinek és a korai gyermekkori sérülések megelőzése.

absense

A távollét egyfajta epiprépad, amely az epilepszia tünete. A hiány a váratlan, rövid eszméletvesztésen nyilvánul meg. Az egyén hirtelen, látható prekurzorok nélkül megáll, mintha merev lenne. Ugyanakkor a tekintetét előre irányítja, az arcán változatlan arckifejezés jelentkezik. Az ember nem reagál a külső ingerekre, nem válaszol lekérdező mondatokra, a beszéd meredek. Néhány másodperc múlva az állapot normalizálódik. Az egyén nem emlékszik a tapasztalt állapotra, csak folytatja a korábban elvégzett mozgást, ezért úgy viselkedik, mintha semmi sem történt volna. A tályog sajátos jellemzője a magas előfordulási arány. Gyakran elérheti a 100 rohamot naponta.

A távollétek okai

A tályogrohamok gyakran észrevétlenek, amelyeknek eredete lényegét meglehetősen nehéz felismerni. Számos tudós állította elő a genetikai hajlam hipotézisét az agysejtek működésének egy adott pillanatban történő aktiválásának hátterében.

Ezenkívül megkülönböztetik a valódi rohamokat és a hamis tályogokat. Az utolsó személyből könnyen levonható érintéssel vagy kezeléssel hangos hirtelen sírással. Ha a roham igaz, akkor az alany nem reagál a fenti műveletekre.

A kérdéses állapot kialakulásának valószínű etiológiai tényezői közé tartozik még:

- a tüdő hiperventilációja, amely megváltoztatja az oxigén koncentrációját és a szén-dioxid szintjét, ami hipoxiát okoz;

- mérgezés a mérgező termékekkel;

- a szükséges kémiai vegyületek arányának megsértése az agyban.

Meg kell érteni azonban, hogy ezen provokáló tényezők jelenléte esetén a kérdéses állapot nem mindig alakul ki. A tályog kialakulásának valószínűsége növekszik, ha az alanyt a következő betegségek egyikével diagnosztizálják:

- az idegrendszer struktúrájának diszfunkciója;

- veleszületett görcsös rendellenesség;

- az agyban a gyulladásos folyamatok átvitele utáni állapot;

- agyi sérülések, különféle sérülések.

A gyermekek tályogjai gyakran olyan kóros betegségek miatt fordulnak elő, amelyek a csecsemő genetikai szintű ontogenezisében keletkeztek. Amikor egy magzat az anyaméhben megváltoztatja az agyszerkezet és az idegrendszer kialakulását, amelyet a születés után neoplazmákban, mikrocephalyában vagy hidrocephalusában észlelnek.

Ezen túlmenően gyermekkori epilepsziás tályog fordulhat elő a gátlási impulzusok és az idegrendszer gerjesztő jeleinek eltérései miatt, amelyek fertőző betegségekből, hormonális rendellenességekből vagy agyi zúzódásokból származnak, amelyeket a csecsemőkorban vagy korai életkorban szenvedtek..

A következő tipikus tényezők kiváltják a tályog kialakulását csecsemőknél:

- állandó stresszhatók jelenléte;

- fokozott mentális stressz;

- fokozott fizikai aktivitás;

- fertőző betegségek, agyi műtétek vagy sérülések;

- vannak vesebetegségek, a szívizom és a légzőrendszer kóros állapotai;

- intenzív szemfeszültség a számítógépes játékvilág iránti túlzott lelkesedés miatt, élénk rajzfilmek olvasása vagy megtekintése.

Abscesses felnőttekben

A vizsgált betegség az epiproteák nem súlyos fajtája. Azonban az abscessus jeleivel rendelkező embereknek óvatosabbnak kell lenniük saját egészségükkel kapcsolatban. Azt tanácsolják, hogy kevésbé próbálják meg egyedül lenni, és nem lehet egyedül úszni vagy nem biztonságos műszaki eszközökkel kölcsönhatásba lépni. Ezen túlmenően az ilyen lefoglalásoktól szenvedő személyek számára tilos járművek és egyéb felszerelések vezetése..

Hiány, mi ez? Leginkább a hiányzásokra a következő megnyilvánulások jellemzőek: testmozgás, hiányzó pillantás, a szemhéj enyhe csapdázása, rágó mozgások, az ajkak összecsapása, a felső végtagok egyidejű motoros tettei.

A leírt állapot több másodpercig tart. A tályogból való gyógyulás gyorsan megtörténik, az egyén normalizálódik, de nem képes visszahívni a rohamokat. Az emberek naponta több támadást tapasztalhatnak, ami gyakran jelentősen bonyolítja szakmai tevékenységüket.

A abscessus tipikus jelei a hiányzó tekintet, a dermisz színének megváltozása és a szemhéjak csapdulása. Az egyéneknek komplex tályogok lehetnek, amelyeket a test hátulsó részének hajlítása kísér, a sablon motorja. Komplex rohamot követően az egyén általában úgy érzi, hogy valami szokatlanat szenvedett el.

A szóban forgó jogsértést rendszerint a vezető megnyilvánulásuk súlyossága szerint rendszerezik, ezért megkülönböztetik a tipikus rohamokat és az atipikus hiányzásokat. Az első - előzetes jelek hiányában merül fel. Olyan, mintha egy ember elzsibbadna, a tekintetét egy helyre rögzíti, és a roham megkezdése előtt elvégzett motoros műveletek megszűnnek. Néhány másodperc múlva a mentális állapot teljesen helyreáll..

A távollét atipikus formáját fokozatos debütálás és befejezés, valamint szélesebb körű tünetek jellemzik. Az epilepsziában a törzs meghajolása, a motoros tevékenységek automatizmusa és a kezek elvesztése tapasztalható. A csökkent hang gyakran a test hirtelen csökkenését okozza.

Az atipikus lefolyás komplex tályogát viszont az alábbiakban 4 formába lehet besorolni.

A myoklonikus rohamokat egy rövid, részleges vagy teljes eszméletvesztés jellemzi, amelyet éles, ciklikus remegés kísér a testben. A myoclonia általában kétoldalú. Gyakrabban az arc területén találhatók meg az ajkak sarkának rángatása, a szemhéjak és a szemizmok remegése formájában. A tenyérben lévő elem roham alatt esik ki.

A abscessus atonikus formái az izomtónus hirtelen gyengülésekor jelentkeznek, amelyet zuhanás kísér. Gyengeség gyakran csak a nyaki izmokban jelentkezhet, amelynek eredményeként a fej a mellkasra esik. Ritkán a távollétek ilyen változatosságánál akaratlan vizelés lép fel.

Az ankinetikus formát a tudat teljes kikapcsolása és az egész test mozgékonysága jellemzi.

Az autonóm tünetekkel járó tályogok a tudatosság letiltása, a vizeletinkontinencia, az arc dermájának vörösége és a pupilla éles kiterjedése mellett is megjelennek.

Gyerekek távolléte

A szóban forgó jogsértést az epilepsziás roham meglehetősen gyakori tüneteinek tekintik. A hiány a funkcionális agyi rendellenesség egyik formája, amely ellen rövid távú eszméletvesztés lép fel. Az „epilepsziás” fókusz az agyból származik, amely elektromos impulzusok révén hat a különféle területeire, és ezzel megsérti annak funkcionalitását..

A hiányt epiprotikus rohamok formájában fejezik ki, amelyeket hirtelen fellépés és hirtelen abbahagyás jellemez. A támadás visszatérésekor a gyermek nem emlékszik, mi történik vele.

A gyermekek tályogja a következő tünetekkel nyilvánul meg. Rohamokkal a morzsák teste mozdulatlanná válik, és a tekintet hiányzik. Ugyanakkor a szemhéjak hullámzása, rágás, ajkak összepattanása, a kezek ugyanazai mozgásai vannak. A leírt állapotot néhány másodperces időtartam és a funkcionalitás hasonló gyors helyreállítása jellemzi. Néhány csecsemőnél naponta több rohamat lehet megfigyelni, ami bonyolítja a normális élettevékenységet, bonyolítja a tanulási tevékenységeket és a társakkal való interakciót..

A szülők gyakran nem veszik észre azonnal ilyen rohamaikat, rövid időtartamuk miatt. A patológia első jele az iskolai teljesítmény csökkenése, a tanárok panaszkodnak a figyelemelterelés és a koncentrációs képesség elvesztése miatt..

A morzsában lévő tályog kialakulását gyaníthatjuk a kezével végzett szinkron motoros műveletekkel, az elidegenedett pillantással. Az iskolás gyermekekben, naponta több rohamok gyakoriságával, a pszicho-érzelmi szféra rendellenességeit is megfigyelhető. A távollévő gyermekeknek mindig a felnőttek fáradhatatlan ellenőrzése alatt kell lenniük, mivel az eszméletvesztés meglepetésként foghatja fel a babát, például egy forgalmas forgalmi sáv átlépésekor, kerékpározáskor vagy úszáskor.

A következmények gyermekkori tályogjai nem nagyon súlyosak, és gyakran a rohamok húszéves korukban önmagukban eltűnnek. Ezek azonban provokálhatják a teljes körű görcsrohamok kialakulását, vagy egész életük során kísérhetik az egyént. Súlyos esetekben a hiányzást napi tucatnyi alkalommal figyelik meg..

A kérdéses állapotot szintén veszélyezteti a tudatosság hirtelen kikapcsolása, amelynek eredményeként a csecsemő leeshet és megsérülhet, fulladhat, ha a roham a vízben tartózkodik. Hatékony terápiás hatás hiányában a rohamok fokozódnak, ami fenyegeti az intellektuális szféra megsértését. Ezen túlmenően a bolygó legkisebb lakosai valószínűleg társadalmi rendellenességeket tapasztalnak.

A tályog kezelése

A hiányzások terápiás korrekciója valójában a súlyos epilepszia megelőzése. Ezért rendkívül fontos orvoshoz fordulni, ha a betegség első megnyilvánulásait észleli. Általában a abscess terápiás prognózisa az esetek 91% -ában kedvező.

A kezelési intézkedéseket csak félreérthetetlen diagnózis után szabad megkezdeni. Az is javasolt, hogy ismételt roham után kezdje el a terápiát, mivel egyetlen manifesztáció véletlen, például túlmelegedés, intoxikáció vagy anyagcserélő elégtelenség miatt..

Az epilepsziás tályogot általában gyógyszerészeti gyógyszerekkel kezelik. A szóban forgó állapot gyógyszeres kezelését elsősorban szukcinimid (etoszuximid) és zsírsav (valproinsav) származékain alapuló epilepszia elleni gyógyszerek segítségével végzik. Jó a rohamok ellenőrzése..

A gyógyszerészeti gyógyszerek kezdeti dózisát a minimálisan megengedett számok alapján választják meg, és olyan szintre hozzák, hogy az elektroencephalogram napi megfigyelésével megakadályozzák vagy jelentősen csökkentsék a korábban meghatározott rohamok számát..

A gyermekkori tályogrohamok kezelésére egy gyógyszerkészítménnyel történik a kezelés. Ha a terápiás hatás hiányzik, vagy mellékhatások fordulnak elő, akkor a gyógyszert helyettesíteni kell egy másikval. A tályog állapotának korrekcióját felnőtteknél hasonló módon végzik.

A benzodiazepin származékokon alapuló epilepszia elleni gyógyszer (klonazepám) szintén alkalmazható, a vizsgált gyógyszernek csak a rövid távú alkalmazás feltételeire van pozitív hatása. A legtöbb orvos azonban nem javasolja ezt a gyógyszert abscess rohamok kezelésére a gyors függőség, valamint a mellékhatások nagy valószínűsége miatt..

A szakszerű segítséghez, a megfelelő diagnózishoz és a megfelelő terápiához való megfelelő időben történő hozzáférés révén a vizsgált betegség sikeresen alkalmazható korrekciós intézkedésre, amely elkerüli a távollétek hatásait. Bizonyos helyzetekben azonban fenn lehet tartani az értelmi funkció hibáját az élet végéig. Az ilyen betegek számára nehéz olvasni és figyelembe venni, nem képesek megtalálni a tárgyak közötti különbségeket és felfedni hasonlóságukat. Ezenkívül a társadalmi alkalmazkodás és a munkához való alkalmazkodás tényezőjét rendkívül fontosnak tekintik, mivel az időszakosan ismétlődő támadások hátrányosan érinthetik az élet ezen területeit..

Gyakran előfordul, hogy a tályog egyszerű formáinak előrejelzése kedvező, különösen csecsemőknél. A fokozott kezelés hiányában a tünetek legfeljebb öt évre eltűnnek. A rohamok tartós csökkentését az esetek 80% -ában lehet elérni. A tályog komplex formáinak előrejelzése a betegség lefolyásának köszönhető.

Szerző: N. Hartman pszichoneurológus.

A Pszicho-Med Medical Orvosi Pszichológiai Központ orvosa

A cikkben bemutatott információk csak tájékoztató jellegűek, és nem helyettesítik a szakmai tanácsadást és a képzett orvosi segítséget. A tályog jelenlétének legkisebb gyanúja esetén feltétlenül forduljon orvoshoz!