Az epilepsziás tályog részleges rohamokkal

Vannak általános, fokális (részleges, helyi) és besorolhatatlan rohamok (az epilepszia elleni küzdelemmel foglalkozó Nemzetközi Liga besorolása, 1981).

Általános jellegűek a tonikus-klónikus, klónikus, tonikus, atonikus, mioklonikus rohamok, valamint az egyszerű és összetett hiányok (az EEG képen jellemző és atipikus). A klinikailag generalizált rohamok a tudatosság leállulásával (kötelező jel), hatalmas autonóm rendellenességekkel és bizonyos esetekben ?? kétoldalú rohamok, tonikus, klónos vagy myoclonikus. Az EEG-n roham alatt kétoldalú szinkron és szimmetrikus epilepsziás kisüléseket észlelnek.

A részleges rohamok azok, amelyek klinikai felépítése, valamint az EEG-kép azt jelzi, hogy az agyfélteke egyikének izolált neuroncsoportja kórosan aktiválódik. Részleges rohamok kialakulhatnak közös ?? másodlagos generalizált rohamok. Az utóbbi esetben a roham aura a részleges ürítés. A parciális rohamok klinikai képét bármilyen funkcionális rendszer irritációjának (vagy elvesztésének) tünetei jellemzik: érzékeny, motoros, autonóm, mentális. Lehet, hogy a támadás különböző szakaszaiban megsértik vagy leállítják a tudatot? komplex részleges rohamok. A tudatosság kikapcsolása nem kötelező megnyilvánulása a részleges rohamnak. Az egyszerű részleges rohamokat nem kíséri formális károsodott tudat.

A besorolhatatlan rohamokat nem lehet leírni azon kritériumok alapján, amelyeket elfogadtak a fenti paroxizmális állapotok megkülönböztetésére. Ide tartoznak például az újszülöttek rágásai rágással, a szemgolyó ritmikus mozgásai, hemiconvulzív rohamok..

A rohamok lehetnek egyidejűek, sorozatok formájában fordulhatnak elő (ideiglenes növekedésük például naponta akár hat, nyolcszor is), epilepsziás állapotként fordulhatnak elő (epilepszia debütálása, annak egy speciális típusa, reakció az antikonvulzív terápia hibáira, magas hőmérséklet) és szomatikus betegségek). Az epilepsziás állapotot olyan állapotnak nevezik, amelyben újabb rohamok alakulnak ki az előzőhöz kapcsolódó súlyos rendellenességek hátterében. A rohamok gyakorisága az állapot alatt 3 és 20 óra között van (Karlov, 1990). Általános rohamok esetén a beteg nem áll vissza az eszméletéhez.

Epilepsziában, a folyamatban lévő szerves agyi betegségek klinikai felépítésében megfigyelt rohamok ?? epilepsziás szindróma, valamint a test nem specifikus reakciójának kifejeződése a szélsőséges hatásokra ?? epilepsziás reakció (Boldyrev, 1990). Az epilepsziás szindrómát (egyes szerzők "tüneti epilepsziája"? Kh. Khodos, 1974) agydaganatokban, encephalitisben, tályogokban, aneurizmákban, magas vérnyomásban és agyi ateroszklerózisban, krónikus mentális betegségekben dinamikájuk távoli szakaszaiban, atrofikus folyamatokban, parazita agyi betegségek, anyagcsere-rendellenességek, kromoszómás betegségek. Epilepsziás reakció különféle tényezők hatására lép fel: hipoglikémia, elektromos trauma (rohamok tipikus példája az elektrokonvulzív kezelés során), intoxikáció (tetanusz toxin), gyógyszeres kezelés, különösen a korazol. Az epilepsziás reakció oka lehet fulladás. Találkoztunk olyan serdülőkkel, akik enyhe fulladás révén próbáltak eufóriát okozni, és néhányukban rohamokat kísértek. A gyermekek epilepsziás reakciójának egyik leggyakoribb formája a lázas rohamok (a magas hőmérséklet hátterében fordulnak elő). A febrile rohamokat gyakrabban figyelik meg a gyermekek (öt-, hatéves korúaknál a görcskészség élettanilag megnő). Ezek magas, különösen a „tüzelési” hőmérsékleti reakción, általában egyszer, nem tartalmaznak fókuszkomponenst. Epilepsziában szenvedő gyermekek esetén a rohamok gyakoribbá válhatnak (a hőmérséklet hátterében) (ez felnőtt betegekben fordul elő) vagy először jelentkezhetnek. Az epilepszia rohamait jelezték: sokszínűségük, ismétlések minden hőmérsékleti emelkedésnél, megjelenés alacsony hőmérsékleten (38 ° C alatt), fókuszkomponens jelenléte, életkoruk három, négy év felett. Az epilepsziás reakciók különösen könnyen előfordulnak fokozott konvulzív készség esetén. Ismétlésük epilepsziához vezethet. A reflexes epilepszia rohamait is okozzák. A rohamok megjelenése szenzoros ingerekkel jár. Ez utóbbi természetét a rohamok neve is tükrözi. Az audiogén rohamokat hirtelen akusztikus ingerek provokálják, fotogén ?? optikai. A rohamok tapintható, proprioceptív és zsigeri ingerek hatására fordulhatnak elő (a test érintése, hirtelen mozgás, fájdalom). A ritmikusan ismétlődő ingerek rohamhoz is vezethetnek (a közeledő vonatok pislogása, elektromos tornyok, zebracsíkok az utcai sétálóutakon; képek a televízió képernyőjén „televíziós epilepszia”). A rohamokat néha autonóm reakciók (erekció, székletürítés), összetett, de szigorúan meghatározott tevékenységek váltják ki (például rohamok jelentkeznek egy betegnél, amikor a mosogatóhoz érkezik, bekapcsolja a csapot, és amikor a víz folyni kezd, elájul). Időnként rohamok történnek erőszakos érzelmekkel kapcsolatban ?? befolyásolják az epilepsziát. Valószínűleg hasonló a zene észlelésével kapcsolatos legújabb rohamokhoz ?? zeneogén epilepszia. A reflexes rohamokkal rendelkező betegek figyelmeztethetnek, de éppen ellenkezőleg, tudatosan hívják őket. Időnként vannak olyan betegek, akik ellenállhatatlan vágyakkal járnak rohamok kiváltására. Ennek oka az érzelmi rendellenességek, az autoagresszív tendenciák, vagy egy speciális pszichomotoros roham. Reflex rohamok valószínűbb az epilepsziában szenvedő betegeknél..

Itt található néhány epilepsziás roham leírása, kezdetben általánosítva.

Tonikus-klónikus rohamok. Az első tonikus szakaszban hirtelen eszméletvesztés, az önkéntes izmok tonikus feszültsége, esés és hangos sikoly kíséri. Légzésmegállást, a bőr és a nyálkahártya fokozódó sápadtságát, amelyet cianózis követ. A tanulók kitágultak, nem reagálnak a fényre. A nyelv, az ajkak, az arcuk harapása lehetséges. A tonikus görcsök fázisa 30–60 másodpercig tart. A második szakaszban a tonikus görcsöket klónikus helyettesíti. A légzés helyreáll, zajos, szakaszos lesz. A hab kiszabadul a szájból, gyakran vérrel festetve. A vizelet, széklet, magvak akaratlan szándékos vesztesége. A tudat mélyen elsötétült. A második szakasz legfeljebb két-három percig tart. Az epilepsziás kóma harmadik szakaszában izomhipotenziót, kóros reflexeket, mydriasist és a pupilla fényreakciójának hiányát észleljük. A kómát fokozatosan helyettesíti a szûrés, amelyet mély, néha elhúzódó alvás követ. A roham után gyakran rohamok utáni rendellenességeket észlelnek: eszméletvesztés, diszforia, fáradtság, fejfájás, letargia, álmosság jeleit. Néha vannak szürkületi szédülés epizódjai. A rohamok emlékét nem menti el. A lefoglalás előtt megfigyelhetők prekurzorai (nem szabad azonosítani az aurával). A roham elõtt néhány órával és akár néhány nappal az alvás, az autonóm szabályozás, az általános érzékenység, az étvágy, a szexuális szükséglet, a hangulat (subdepresszió, hypomania, dysphoria) zavara van. A depresszív hangulat a szorongással változik, a félelmek okozzák a váratlan vágyakat, a roham félelmét. A betegek a rohamaktól is félnek, amelyek után szubjektíven fájdalmas roham utáni rendellenességek maradnak ?? fejfájás, depresszió, gyengeség, memóriakárosodás, beszűkült beszéd (oligofázis), epizód utáni szürkület. Az érzelmi és fájdalmas prekurzorok kombinációja a rohamot követő rendellenességek hiányával lehetővé teszi annak magyarázatát, hogy egyes betegek miért várják el a rohamokat megkönnyebbülésként, ami a görcsöket olyan kívánatosnak tekinti. Az elsődleges és a szekunder generalizált rohamok előtt fokozódik a távollét és a fokális paroxysma.

A tonikus-klónos rohamok egyes szakaszai előfordulhatnak. Az ilyen rohamokat abortusznak nevezik. Ide tartoznak a tonikus, klónos rohamok és az epilepsziás kóma görcsrohamai (atonikus vagy szinkopális rohamok). Ez utóbbi tévesen ájulásnak tekinthető. Csecsemő, gyermek görcs. A nyugati szindróma vagy a nyugati szindróma, infantilis görcs, infantilis myoclonic encephalopathia hypsarrhythmiával propulzív rohamokkal nyilvánul meg: keleti üdvözlőgörcsök, villámlások, valamint nods és pecks formájában fellépő rohamok. A keleti köszöntések (salaam teak) rohamai sorozatban fordulnak elő, általában délután. A roham alatt a test lassan előrehajol, a fej leesik, a karok oldalra és előre mozognak. Villám remeg? az egész test hirtelen és éles rángatózással jár, miközben a fej leesik, a kezek oldalra fordulnak. Nods és pecks a fej gyorsan leesik, és néhány másodperces törtrész után visszatér az előző helyzetébe. A görcsöt gyakran sírás, sírás, érrendszeri motorok játszása, kitágult pupillák, szemhéjak rángatása, grimaszok kísérik. 10 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél retrospulsív rohamok fordulhatnak elő (a fej hátradől, a test meghosszabbodik). A rohamokat elsősorban reggel figyeli meg. A gyermekek görcsei súlyos, prognosztikai szempontból kedvezőtlen encephalopathia hátterében fordulnak elő. Három éves korban a gyermekek görcsét más típusú rohamok váltják fel, egyre inkább késik az intellektuális és az általános személyes fejlődés. Különösen nyomasztó a prognózis olyan esetekben, amikor a halandós rohamok másokkal kombinálva vannak ?? klón, tonik-klón. Nagy amplitúdójú aszinkron lassú aktivitást, éles hullámokat és többcsúcsot detektálunk az EEG-en a fő tevékenység depressziójának fényében.

Hiány (kis roham). Ez a tudat rövid távú leállulásaként nyilvánul meg. Klinikailag megkülönböztetni az egyszerű és a komplex hiányzást.

Egyszerű tályog ?? rövid ?? akár 20 másodpercig ?? eszméletvesztés. Ezt kíséri sápadt arc, a szemhéj enyhe ráncolása. Izolált formában csak gyermekeken található meg. Gyermekkorban a távollétek sorozatban fordulhatnak elő ?? piknolepszia vagy piknoepilepszia, Friedman-szindróma. Lehetséges állapotlefoglalások. Megfigyelhető 4-10 éves korban 11 éves korban. A piknolepszia rohamainak során könnyű mozgások fordulnak elő hátra ?? utólagos pulzusos rohamok. Az előrejelzés kedvező. Nincs mentális retardáció, bár egyes esetekben a pubertás elérése után a rohamok nem tűnnek el, hanem átalakulnak másokká. Az EEG-n, a normál bioelektromos aktivitás hátterében csúcshullám-komplexek jelennek meg, másodpercenkénti 3 kisülés gyakorisággal, amint az az egyszerű (tipikus) távollétre jellemző.

Komplex tályog ?? rövid, bizonyos típusú, akár 1 percig tartó rohamok esetén, eszméletvesztés, más rendellenességek megjelenésével együtt: hiperkinézia, testtartásbeli változások, autonóm rendellenességek, egyéni cselekedetek. Ennek megfelelően sokféle komplex távollét különböztethető meg. Néhányt röviden ismertetünk. Myoclonikus tályog ?? a tudatosság kikapcsolódását az egész test remegése 3 számjegy / másodperc ritmusban vagy az egyes izomcsoportok mioklón rángatása kombinálja. A tudat néha nem veszíthet el. Atonikus tályog (rohamok gyorsan csökkennek) ?? az eszméletvesztés a teljes vázizom vagy az egyes izomcsoportok izomtónusának csökkenésével jár. A testtartás hangjának csökkenése fokozatosan (a test lassú elmúlásával) vagy zavaró lehet 3 kategória ritmusában körülbelül egy másodperc alatt. Az ilyen rohamokat a tudatosság hosszabb leállása kíséri-e? legfeljebb 1 percig, tévesen rövid ájulásnak tekintik. Akinetikus tályog ?? mozdulatlan roham, amelynek következményeként esések is eshetnek. Hipertóniás tályog (tályog tónusos jelenségekkel) ?? rohamok során izomtónus növekedést, retrospulzív, forgási mozgásokat, végtagok hajlítását és meghosszabbítását, valamint mások figyelnek meg autonóm rendellenességekkel: vizelés, túlérzékenység, arc lehunyta vagy megpirosodása stb. hiánya rövid távú elemi automatizmusokkal ?? egyedi egyszerű mozdulatokat hajtanak végre, a lefoglalás előtt megkezdett műveletek folytatódnak vagy véget érnek.

A tályog során fellépő károsodott tudat típusa nyilvánvalóan nincs megállapítva ?? a szakirodalomban nincs információ erről a témáról, általában csak a tudatosság kikapcsolásának tényét jelzik. A klinikai adatok szerint véleményünk szerint a táplálékkárosodás során fellépő káros tudat egyenetlen lehet, és enyhe kábítástól (nubulációtól) a sztórig terjedhet (például hiányzás a vizeletvesztéssel). Klinikai szempontból a távollét szisztematikája nyilvánvalóan igazolható, a tudat leállásának mélységétől függően.

Lennox-Gastaut szindróma (epilepszia atipikus hiányokkal, mioklon-asztatikus epilepszia). Atonikus, tonikus rohamokkal és atipikus távollét rohamokkal (Lennox-Gastaut rohamok hármasa) nyilvánul meg. Két-hét éves korban megfigyelhető, a betegség alapja az ismeretlen eredetű encephalopathia. A rohamok (hirtelen esések, megszilárdulási hiányok automatizmusokkal, myoclonus) sorozatosan fordulnak elő, másodperc törtétől 2 másodpercig. Késődik a mentális fejlődés, regresszív tünetek (a korábban megszerzett készségek elvesztése), demencia lehetséges. Az EEG-kép heterogén. Hét, nyolc év elteltével a fentebb említett rohamok hármasát általános és összetett részleges rohamok váltják fel. A szekunder generalizált epilepszia keretében veszik figyelembe..

Janz propulzív epilepszia (serdülők és fiatalok myoclon epilepsziája). Jellemzői a masszív bilaterális myoclonus (elsősorban a kéz- és a vállöv izmaiban), primer generalizált tonikus-klónikus rohamok (néha másodlagos generalizált, myoclonus után) és távollét, beleértve a komplexet is. Ezt az Unferricht-Lundborg myoclonus-epilepsziája határozza meg. Az Unferricht-Lundborg progresszív családi myoclonus epilepsziáját a klinikai felépítés szekvenciális komplikációja jellemzi: a myoclonus évek után toni-klónos rohamokkal jár, majd a személyiség megváltozik (zavaró, robbanásveszélyes, igényes), majd izommerevség és demencia fordul elő. A myoclonus aszimmetrikus, szabálytalan, álomban eltűnik, izgalommal és szenzoros stimulációval felerősödik, intenzitása napról napra változik. Az alfa-ritmus hiányának hátterében az EEG-n rögzítik az éles, lassú hullámok, a csúcshullámú komplexek rövid paroxysmáit, mindkét féltekén szimmetrikusan. Janza epilepsziáját általában 12-18 éves korban figyelik meg. Biztonságosan halad. A mentális fejlődésben nincs késés, de lehetséges a személyes fejlődés késleltetése ?? infantilizmus. Az EEG-n a 3-1 másodpercenkénti (tipikus távollét), az 1 másodpercenkénti 2 (tipikus távollét) spike-hullám komplexeket, az 1 másodpercben 4 x 6 frekvenciájú polyspike-t és az azt követő lassú hullámokat jellemzik. A myoclonic paroxysmák az életkorral eltűnnek.

Rolandic epilepszia. Faringális rohamokkal (nyelés, rágás, nyalás, túlérzékenység a torok- és nyelvi paresztéziaval együtt, fulladás), valamint egyoldalú arcrohamokkal jelentkeznek. 4-10 éves korban figyelhető meg. A rohamok ritkák, másodlagos generalizációjuk lehetséges, gyakran alvás közben. A prognózis kedvező, a gyermekek fejlődése nem zavart. Az EEG-en a megőrzött alapvető ritmusok fényében a csúcsok és a nagy amplitúdójú éles hullámok figyelhetők meg a központi időbeli lokalizációban. Kapcsolódjon a fokális epilepsziához.

Landau-Kleffner szindróma. A rendellenesség tipikus megjelenése három, hét év. A normál beszéd fejlődésének periódusát követően fokozatosan vagy nagyon gyorsan elvesznek a készségek mind a recepciós, mind az expresszív beszédben. Egyes gyermekek némaká válnak, mások csak a zsargonszerű hangokra korlátozódnak, zavartalan a beszéd, az artikuláció, a beszéd proszodikus aspektusai. Ugyanakkor az EEG paroxysmalis rendellenességeit (az időbeli és más osztályokban), epilepsziás rohamokat észlelik. A rohamok megelőzhetik a beszédzavarokat.

Rhett-szindróma. 7 és 24 hónapos kor között kezdődik, leányoknál leírtak szerint. A normál korai fejlõdés idõszakát követõen a kézi készségek részleges vagy teljes elvesztése, a fej növekedésének lelassulása, a szándékos kézmozdulatok elvesztése, a kézírás sztereotípiája és a légszomj következik be. A társadalmi és játékfejlesztés az első két, három évben késik, bár a társadalmi érdekek részben megmaradnak. Középkorú gyermekkorban a test ataxia, apraxia, kypho- vagy skoliozis, néha koreiform hyperkinesis kapcsolódik be. Gyakran a korai és középső gyermekkorban epilepsziás rohamakat figyelnek meg, ennek eredményeként súlyos mentális fogyatékosság alakul ki.

Riley Day betegség. A konvulzív szindrómát száraz nyálkahártyákkal, hipertermia paroxysmáival és a gomba papilla hiányával kombinálják. Zsidó nemzetiségű betegeknél fordul elő. Az elsődleges generalizált rohamok epilepsziás gócjai az agy szárrészében találhatók.

Részleges vagy fokális rohamok. Bármely funkció izolált megsértésének paroxysmáival nyilvánul meg ?? motoros, érzékeny, autonóm, mentális. Ebben az esetben előfordulhat, hogy tudatosság szűkül vagy összezavarodott, vagyis komplex gócrohamot okozhat. A részleges rohamok a következő típusú rohamokat foglalják magukban. Szomatikus motoros rohamok Brave-Jackson ?? a test egyik felén a végtagok és az arc izmainak klónikus görcsök paroxysmája figyelhető meg. Klónikus ráncolások gyakran fordulnak elő az orofaciomanualis izmokban. A görcsök különböző szekvenciákban terjednek. Arccal való áttérésükkel a támadás általánosíthatóvá válhat. Fordított rohamok ?? tonikus görcs, amikor a szem, a fej és a törzs az epilepsziás fókusz lokalizációjával ellentétes oldalra fordul. Általában ezt a támadás másodlagos általánosítása kíséri. Oculoclonic rohamok, ?? szemgolyók klón elrablása (epilepsziás nystagmus). Oculotonikus rohamok ?? szemgolyó tonikus elrablása (a tekintet epilepsziás rohama). Verziós rohamok ?? test forgása a saját tengelye körül. Szomatoszenzoros rohamok ?? az arc és a végtagok paresztézia paroxysma, szemben az epilepsziás fókusz lateralizációjával. Gyakrabban általánosítják a közös illeszkedésre. Beszéd- vagy fonátor-rohamok ?? a beszédzavarok paroxysma (egyes szavak, kifejezések kiejtése, néha értelmes, iteratív ismétlés, hirtelen beszédvesztés) és hangzás. Szenzoros rohamok? elemi vagy egyszerű hallucinációk (hallásos, vizuális, tapintható, szaglásos, ízléses, vestibularis) paroxizmák és senestopathiás érzések. A legtöbb esetben az általánosítás általános illesztéssel történik. Szomatoszenzoros Jackson rohamok ?? paresztézia rohamok a test felén az epilepsziás fókusz lokalizációjával ellentétes oldalon (postcentralis gyrus). Izolált autonóm rendellenességek vegetatív rohamai (szélsőséges fájdalmak epigastriumban, hasban, szívben? "Hasi epilepszia"; "epilepsziás angina pectoris"; légúti rendellenességek "epilepsziás asztma"; diszurikus rendellenességek, autonóm-érrendszeri rendellenességek), amelyeket epilepsziás lokalizációjában figyeltek meg fókusz az agy kérgi időbeli lebenyében (pálya-inzulinemporalis régió). A vegetatív rohamok csak a tanulók kiszélesedésével manifesztálódhatnak ?? A tanulók epilepsziája. Hasi és mellkasi rendellenességek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő három-hét éves gyermekeknél. Lenyűgöző tudatosság kíséri, ami homályossá teszi őket. Az általános vegetatív paroxizmákat, a tudatosság lenyűgözésével és a tonikus görcsökkel kombinálva, meg lehet különböztetni a kortico-visceralis vegetatív rohamoktól? diencephalic epilepszia. A modern osztályozásban ezt nem említik.

A fent említetteken kívül különféle pszichopatológiai jelenségekkel járó fokális rohamokat figyelnek meg („pszichés ekvivalensek”, „paroxysmal epilepsziás pszichózisok”, „mentális rohamok epilepsziái”). Az epilepsziás fókuszt ebben az esetben a leggyakrabban az agy ideiglenes lebenyében észlelik ?? Időbeli lebeny epilepszia. Az epilepsziát, amely izolált pszichés ekvivalensekben nyilvánul meg, „lárváknak” vagy „maszkolt” epilepsziának is nevezik. Az epilepsziában a pszichés rohamok és az akut pszichózisok közötti különbségek kérdése nem egyértelmű ?? hol van a határ, amely elválasztja őket egymástól, vagy legalábbis mekkora a lefoglalás időtartama? Ha elfogadjuk, hogy az generalizált rohamok (prekurzorok rohamok utáni rendellenességek) ciklusa 6 és 7 napig tart, akkor egyet kell értenünk azzal, hogy a mentális paroxysma időtartama ugyanabban a tartományban ingadozhat. A „pszichés ekvivalensek” kifejezést nem az eredeti értelmében használjuk, hanem a hagyományos értelemben és inkább a szokáson kívül.

A pszichés ekvivalensek különféle klinikai változatai megfigyelhetők: zavart zavarok, pszichomotoros rohamok, paroxysma érzelmi, téveszmés, hallucinációs és ideátor rendellenességekkel, valamint speciális tudatosság állapotok.

A zavart támadások szürkületben, egyirikus és élvezetes paroxysmában nyilvánulnak meg. Alkonyat állapotok (lásd: "Eszméletzavarok"). Az epilepsziás delírium támadásai hirtelen alakulnak ki, a szokásosnál szélesebb körüli amnézia kíséretében. Az epilepsziás pajzsmirigy támadásai szintén hirtelen fordulnak elő, anélkül, hogy megváltoztatnák a skizofrénia kialakulásának az egyes fejlődési stádiumait. Van egy eksztatikus állapot, misztikus tartalom hallucinációi, sztpor, a valóságtól való elidegenedés vagy annak illuzórikus észlelése, a hangulattal összhangban.

A pszichomotoros rohamokat céltalanul végrehajtott cselekedetek jellemzik, amelyek jellegét a károsodott tudat mélysége és a közvetlen környezet, amelyben a beteg ebben az időben határozza meg. A következő típusú pszichomotoros rohamok különböznek egymástól, az összetettség mértékétől és a végrehajtott műveletek típusától függően..

Fugák: gyors repülés, a test tengelye körül forgás vagy egy körben futás (úgynevezett mange műve) rohamai, néhány másodpercig.

Járóbeteg automatizálás ?? támadások a járás automatizmusaival. A betegek a város körül vándorolnak, ismeretlen helyekre mennek, és amikor felébrednek, nem tudják emlékezni arra, hol voltak és hogyan kerültek ide.

Tranzakciók ?? többnapos rohamok, amelyek során a betegek hosszú utakon hajtanak végre modern típusú járműveket. A betegek mások figyelmét csak az álmosság, vonakodás, zavaró képesség fokozhatja, mintha valamilyen gondolatba merülnének, a külső viselkedés általában szabályos marad. Úgy tűnik, hogy az ősi, Jung terminológiája szerint, az archetipikus barangoló komplexek transzban szabadulnak fel.

Gesztus automatizálás ?? rövid rohamok, amelyek során a betegek szétszórt és helytelen műveleteket végeznek: dörzsölik a kezüket, mozgatják a bútorokat egyik helyről a másikra, kihúzzák a tartalmat a zsebükből, vagy mindent, ami a kezükbe kerül, levetkőzik, vizet öntenek magukhoz, vizelnek mindenki előtt. Tehát az egyik beteg, szakma szerint patológus, a rohamok során szétvágta az eszközöket és levágta a telefon vezetékeit. A boncolás során szétválasztotta a szövetdarabokat, és megette őket. Kinyitotta az autó ajtaját, és teljes sebességgel próbált kijutni.

Beszéd automatikák ?? mondatok, monológok, átkok kiejtése, versek szavalása. A beszéd-automatikus rohamok hasonlóak a beszéd parciális rohamokhoz, klinikailag alig lehet megkülönböztetni őket, csakúgy, mint más pszichomotoros és motoros rohamokat..

Az expresszív tevékenységek automatizmusai ?? a roham alatt értelmetlen vad nevetés (Jackson „őrült nevetésnek illik”), zokogás, ordítás, tánc, grimaszolás, az öröm, a félelem kifejezése.

Komplex automatizmusok ?? rohamok, amelyek során komplex, látszólag értelmes, megfelelő műveleteket hajtanak végre. Vannak olyan jelentések, amelyek szerint az ilyen támadások során a betegek képesek összetett és akár alkotó munkát végezni: műalkotást készíteni, kritikus vizsgaot teljesíteni, matematikai feladatot megoldani stb..

A fentiek mellett az érzelmi rendellenességek paroxysmái is előfordulhatnak: dysphoria, mániás és depressziós állapotok. Dysphoria ?? borzasztó-kísérteties hangulat a tiszta tudatosság hátterében. A mánia és a depresszió, amelyek paroxysmálisan is előfordulnak, körkörös érzelmi eltolódásokra hasonlítanak. Az epilepsziás mánia esetében az eksztatikus eksztatikus lelkesedés inkább jellemző, depresszió esetén ?? a hangulat sötét árnyalata és az impulzív vágyak lehetősége.

Különleges tudatállapotok (hasonló paroxizmákat más néven írnak le: pszichoszenzoros rohamok, hasonló körülmények, időleges pszeudo-hiányok) viszonylag lassú elején és végén, hosszabb ideig (perc, tíz perc) és különféle pszichopatológiai tünetek jelenlététől különböznek a hiányzásoktól. Megfigyelhetők az autometamorphopsia (makrosómia, mikroszómia, stb.), A metamorphopszia (makropszia, mikropszia, porropsia stb.), Az idő érzékelésének romlása, derealizáció, a „már látott, hallott, tapasztalt” és a „soha nem látott, nem hallott, nem tapasztalt” jelenségek ", A színminőség érzékelésének megsértése, az egyéni hallucinációk, a fantasztikus álomszerű delír töredékei, félelem, vágyakozás, zavart, hatalmas vegetatív rendellenességek. A roham alatt és után fennáll a fájdalom állapotának megértése. A korszak szubjektív tapasztalatainak emlékei meglehetősen tele vannak, a külső eseményekről? vázlatos vagy hiányzik. A támadás egy részének (elején, közepén, végén) amnézia lehetséges, amelyre a tudatosság megzavarása korlátozódik. Ebben az esetben a lefoglalást a jelenleg elfogadott terminológia szerint komplex parciális rohamnak nevezik. Figyelembe kell venni azt a tényt, hogy üzenetükben a betegek esetenként csak „leállásokat” említenek, amelyek téves benyomást kelthetnek. távollét. A komplex parciális rohamok különböznek a tályogtól a szerkezeti összetettség, az időtartam (néhány perc, legfeljebb 10 vagy annál több) szempontjából, valamint az tipikus ürülések hiánya az EEG-n? három csúcshullám-komplex 1 másodpercen belül.

Ötletes rohamok ?? erőszakos cselekedetek vagy gondolatok, emlékek megállítása. Amnestikus rohamok ?? a limbikus zavarokat tükrözik, a múltbeli események rövid memória-veszteségével nyilvánulnak meg. Eksztatikus rohamok ?? hallucinatív tiszta erőszakos emlékek a valódi múltból.

Időbeli rohamok elszigetelten fordulhatnak elő, azonban másodlagos generalizációjuk nagy rohamokra lehetséges, ezután a pszichózis önáll. Magas konvulzív készséggel nagyon gyors általánosítás következik be, a pszichotikus epizód nem tart sokáig, és amint már említettük, a roham aurája.

A fenti lista valószínűleg nem kimeríti a pszichés rohamok teljes változatát. Ezen felül megmutatja, hogy nincs kielégítő osztályozás. A mentális rohamok szisztematikája az irodalom szerint pszichológiai kritériumokon alapszik, és főként a strukturális pszichológia szempontjából valósul meg. Ez magában foglalja mind a terminológiát („kognitív”, „érzelmi” rohamok, gyengült észlelésű rohamok, stb.), Mind a különféle paroxysma differenciálódásának nehézségeit és a statikus becsléseket, amelyek elkerülhetetlenek ennek a megközelítésnek. A modern pszichopatológia a mentális rendellenességek szisztematikájában a szindrómás, azaz a klinikai és patogenetikus megközelítést alkalmazza. A mentális rohamokkal kapcsolatban úgy tűnik, hogy nem használják fel. Az abból fakadó gondolat, hogy a pszichés rohamokat a produktív mentális rendellenességek súlyossági skálája szerint lehet besorolni. Így lehetõség van a rohamok elrendezésére a mentális tevékenység vereségének mélységétõl függõen, hierarchikus kapcsolatok kialakítására közöttük; feltárni a még mindig nem észlelt paroxizmustípusokat, vagy akár feltételezni ezek létezését; meghatározzák a temporális lebeny epilepsziájának súlyosságát és irányát, a gyógyszeres kezelés hatékonyságát, nem csupán mennyiségi kritériumok alapján (gyakoriság), hanem a paroxysma klinikai szerkezetének elemzése alapján is; fokozatos roham esetén értékelje a rohamok során megváltozó patológiás állapotok szakaszos szakaszát és „felvonulását”.

A szindrómás elvet követve a mentális patológiával járó részleges rohamokat ebben a sorrendben lehet elrendezni (a beadás a növekvő súlyosság sorrendjében van):

1. Rohamok pszichoszomatikus szintű tünetekkel: káros alvás, hajtások, általános érzékenység, aktivitás, autonóm szabályozás. Ezek rohamok az álmosság epizódjaival, amelyek narkoleptikus paroxysmákat emlékeztetnek, epilepsziás rohamokra, álmosság paroxysmáira és flegmajára. Ezenkívül ezek agykérgi autonóm paroxizmák, rohamok különböző általános érzékenységi rendellenességekkel, különösképpen senestopathiák, meghajtások (bulimia, fokozott libidó).

2. Érzelmi patológiás rohamok? dysphoria, maniform és depressziós paroxysmák.

3. Neurootikus szintű tünetekkel járó rohamok: személytelenítés és derealizáció, mentális érzéstelenítés, rögeszmés, hisztérikus jelenségek. A hisztérikus rohamok valószínűleg valószínűleg epilepsziák is lehetnek, és ebben az esetben nem praktikus megkülönböztetni őket az epilepsziás rohamoktól. Egy másik dolog az, hogy különböznek a görcsrohamoktól. A hisztérikus (neurotikus) rohamokból származó epilepsziában szenvedő betegek hisztikus paroxysma súlyosabb: a tanulók fotoreakciójának hiánya ?? Redlich-tünet, kevesebb betegérintkezés, csökkent befolyás a külső hatásokra. A rohamat nehezebb módosítani és megszakítani. Az esetleges arccsípések, vizeletszivárgás, enyhe véraláfutás, rohamok sztereotípiák, hosszabb ideig tartanak, és kevesebb emléket hagynak. A hisztteriformás rohamok kombinálhatók tonikus-klónikus eseményekkel, vagy utóbbiakká alakulhatnak ki. A hisztériás és epilepsziás görcsrohamokat megkülönböztető jelek klasszikus differenciáldiagnosztikai táblázatainak a jelek különböző osztályainak összehasonlításán alapulnak, ezért valószínűbb, hogy tudományos jelentőségűek. Ami az epilepsziában szenvedő betegek hisztériás rohamait illeti, ezek már régóta ismertek és különböző néven ismertetésre kerülnek (szubkortikális, közbenső, hisztérikus epilepsziás, súlyos hisztériás rohamok). A differenciáldiagnosztika fő nehézsége az, hogy fenomenológiailag hasonlóak a funkcionális rohamokhoz.

4. Csalás hallucinációs tünetekkel járó rohamok ?? téveszmés, hallucinációs, paranoid, hallucinációs-paranoid, paraphrenic. Talán vannak epilepsziás paroxysma katatonikus tünetekkel.

5. Rohamok fogyatékos (zavart) tudattal: oneirroid, delírium, szürkületi elfojtás, motoros, expresszív automatizmusok (fugák, tranzektek, ambulatorikus automatizmusok).

A rohamokkal együtt, amelyek során produktív pszichopatológiai tünetek fordulnak elő, negatív tünetekkel járó paroxizmákat figyelnek meg. Ezek lehetnek például lenyűgöző vizsgálattal járó rohamok (távollétek, komplex parciális rohamok), sztpor és kóma (nem-konvulzív rohamok), amnesti rohamok és seperrung típusú rohamok. Valószínűleg ez nem meríti ki a „negatív” epilepsziás paroxysma összes változatát.

A fiatalkori tályog epilepsziája

A fiatalos tályogos epilepszia az epilepsziának idiopátiás változata, amely serdülőkorban jelentkezik. A tünetek alapja az általános epilepsziás rohamok távollét formájában és tonikus-klónikus rohamok epizódjai. Az intellektuális hanyatlás és a súlyos mentális rendellenességek nem jellemzőek. A diagnosztika magában foglalja a neurológiai állapot és psziché értékelését, elektroencephalográfiát, az agy MRI-jét. Monoterápiát vagy kombinált kezelést végeznek görcsoldókkal. A terápiát évek óta végzik, annak visszavonásával lehetséges visszaesések..

BNO-10

Általános információ

A juvenilis tályogos epilepszia (UAE) az generalizált epilepszia egyik formája, amelynek alapja az elsötétülés (távollét) átmeneti, rövid távú paroxysma. A betegség serdülőkorban fordul elő, tehát a 20. század közepén az epilepsziás tályogot (DAE) gyermekkortól külön nosológusként különítették el. Az Egyesült Arab Emírségek aránya az összes epilepsziának 2-3% -át teszi ki. Az idiopátiás generalizált epilepsziában szenvedő 20 évnél idősebb emberek körében kb. 10% -uk diagnozálta az Egyesült Arab Emírségeket. A fiatalos forma 5 és 21 év között lehet. A rohamok jellemző kezdete 9–13 év. A nemi eltérések az előfordulási gyakoriságban nem nyilvánvalóak, ellentétben a DAE-vel, ami a lányoknál gyakoribb.

Okoz

Az Egyesült Arab Emírségek idiopátiás betegség, mivel nincs megalapozott oka. A patológia legvalószínűbb genetikai jellege. Az esetek 35% -ában kimutatták a rokonok epilepsziáját. A genetikai rendellenességek pontos helyét még nem határozták meg, feltehetően ezek az 5., 8., 18. és 21. kromoszóma. Összefüggés van az epilepszia fiatalkori és gyermekkori tályog, a fiatalkori mioklonális epilepszia és az ébredő epilepszia között. Ezek a formák gyakran ugyanazon családon belül találhatók meg..

Rizikó faktorok

Az Egyesült Arab Emírségekben epilepsziás rohamok kialakulását provokáló tényezők a következők:

• elégtelen alvás (alváshiány),
• túlzott pszichológiai vagy mentális aktivitás,
• hiperventilláció,
• fáradtság,
• alkohol bevitel.

A paroxysma gyakrabban fordul elő, ha ezeknek a kombinációknak a kombinációja lép fel. A támadás atipikus kialakulása a fotoprovocáció eredményeként (erős fény, villogás, vaku).

Pathogenezis

A modern neurológia, az Egyesült Arab Emírségek fejlődésének mechanizmusa nem teljesen ismert. Az állatok távollétének vizsgálata kimutatta a hypersynchronous kisülés jelenlétét a thalamustól az agykéregig. A macskák agykéregében levő idegsejtek részletes vizsgálata a mesterségesen provokált távollét ideje alatt a membrándepolarizáció megsértését mutatta. Ennek eredményeként arra a következtetésre jutottunk, hogy az epilepsziás idiopátiás tályog alapja az agykéreg idegsejtjeinek K-Na csatornáinak működésében bekövetkezett genetikai hiba. A neuronok paroxizmális depolarizációjának következménye a kéreg diffúz gerjesztése az általános epilepsziás rohamok kialakulásával. Az epilepszia klinikai formáinak különbsége nyilvánvalóan a kálium-nátrium csatornák hibáinak változékonyságából adódik.

A fiatalkori tályog epilepszia tünetei

Az esetek kb. 70% -ában a betegség távolléttel kezdődik. A tudat kikapcsolásának rövid távú rohamait általában nem kíséri motoros aktivitás, 4-30 másodpercig. Megkülönböztető tulajdonság a szórványos jellege: a paroxysma nem fordul elő naponta, eltérő gyakorisággal. Bizonyos esetekben a tályog a myoclonikus komponensnél fordul elő: a szemhéjak és a száj sarkának megrándulása.

A betegek szubjektív módon rohamot tapasztalnak hirtelen koncentrációs rendellenességként, fejfogyatkozásként, transzban vagy letargiában. Egyesek észreveszik a valóságtól való távolság érzését, egy furcsa érzést. Mások számára a hiányzó állapotban lévő ember fagyosan néz ki a helyén, fagyasztott arckifejezéssel és nyitott szemmel. A rövid paroxysmák a beteg rokonai és barátai észrevétlenül zajlanak, hosszú ideig rejtve maradnak.

Az esetek 30% -ában az epilepszia fiatalos formájú tályogja általános epilepsziás paroxysmával debütál, klón-tonikus rohamokkal, amelyek az egész testet lefedik. Az epizód a tudatosság teljes veszteségével folytatódik, esik, megharapja a nyelvét. Hasonló általánosított tonikus-klónikus rohamokat (GTP) figyeltek meg a betegek 75-80% -ánál. Ha a betegség távolléssel kezdődik, akkor a GTKP 1-10 év után fordul elő, és az epilepsziát kimutathatja. Az generalizált paroxysma ritka, általában havonta egyszer. Fejlessze este, ébredés után, provokáló kiváltók hatására, néha álomban.

A fiatalkori epilepszia tályogát általában jóindulatú folyamattal jellemezzük, egyéb neurológiai rendellenességek nélkül, az ép mentális képességek hátterében. A betegség azonban egész életen át tart és folyamatos epilepsziás kezelést igényel.

szövődmények

Az epilepsziának a folyamatban lévő gyógyszeres kezeléssel szembeni rezisztenciáját a betegek 20% -ában figyelték meg. Ezek elsősorban a késői diagnózis és a későn kezdett epilepsziás kezelés esetei. A terápia vagy a rezisztencia hiánya növeli a paroxysma számát, ami jelentősen befolyásolja a beteg és családja életminőségét. Ebben a helyzetben fokozatosan alakulnak ki a mentális változások: elszigeteltség, depresszió, agresszivitás. Lehetséges a hiányzások epilepsziás státusának előfordulása. Az Állami Vámbizottság egyik bonyodalma a sérülés esés közben (zúzódás, törés, fej sérülés).

Diagnostics

Diagnosztikai szempontból nehéz azokban az esetekben, amikor a juvenilis tályog epilepsziája rövid távú hiányokkal kezdődik. A diagnosztikai nehézségeket a betegek és serdülőkorú betegek rohamainak különféle szubjektív értelmezése egészíti ki. A vizsgálat célja a paroxysmal aktivitás azonosítása és az epilepszia idiopátiás jellegének megerősítése. Magába foglalja:

• Neurológiai vizsgálat. A neurológiai állapot vizsgálata nem diagnosztizálja a rendellenességeket. A mentális állapot felmérése a betegség elég hosszú időtartamával feltárja a beteg pszichéjének néhány jellemzőjét.
• Epileptológus konzultációja. A diagnózis megerősítésére, majd a kezelés helyesbítésére végzik.
• Genetikai konzultáció. A kinevezéskor az orvos és a beteg egy családfát állít össze, azonosítja a rokonokban az epilepsziát.
• Elektroencephalography (EEG). Ez lehetővé teszi az agy epilepsziás aktivitásának megerősítését, természetének meghatározását. Az Egyesült Arab Emírségek tipikus ictal EEG-je általánosított tüskékkel regisztrálja a 3,5–4,5 Hz frekvenciát, vagy a poliszikeket váltakozva lassú hullám aktivitással. Kutatás elvégzéséhez gyakran provokatív tesztekkel vagy napi EEG-monitorozással fordulnak az EEG-hez. Az interictal EEG regisztrálja az agy normál alapvető bioelektromos aktivitását, amelynek hátterében fókuszos epileptiform kisülések fordulnak elő.
• Az agy MR. Az epilepsziás tályogot a szerves patológia és a szekunder természet kizárására végezzük. A morfológiai intrakraniális változások nincsenek. A fej sérülésének tünetei a fej sérülésének visszaesése miatt észlelhetők..

A differenciáldiagnózisra van szükség DAE, juvenilis myoclonic epilepszia esetén, az epilepsziát felébresztve a GTP-vel. Ez utóbbi elsősorban generalizált görcsrohamokkal fordul elő, amelyek az alvás-ébrenlét átmenete során jelentkeznek. A gyermekkori tályogos epilepsziát egy korábbi, napi gyakori hiányzás, a GTP ritka előfordulása, tartós remisszió jellemzi 12 éves korban. A juvenilis myoclonus epilepsziát a bilaterális myoclonikus paroxysma túlsúlya jellemzi.

A fiatalkori tályog epilepsziájának kezelése

A kezelés alapja a görcsoldók rendszeres bevétele. Az alapvető gyógyszer a valproinsav és a szukcinimidek (például az etoszuximid) származékai. Szükség esetén kombinációban írják elő őket. A valproát monoterápia javallt GKTP jelenlétében.

Viszonylag új epilepsziás gyógyszerek bizonyultak az Egyesült Arab Emírségek kezelésében: lamotrigin, levetiracetam. Monoterápiában és valproáttal kombinálva alkalmazzák őket. A lamotriginnel történő kezelés jó alternatíva a fogamzóképes korú nők számára, mivel a valproátumok teratogén hatással bírnak..

A gyógyszerkészítmény kiválasztását, annak dózisát és az alkalmazás gyakoriságát egyedileg végzi el a neurológus rendszeres monitorozása során, ismételt EEG-ellenőrzéssel és a neurofiziológus konzultációjával. Ha év folyamán nincsenek paroxizmák, gondolkodhat az antikonvulzáns adagjának csökkentésén. A betegeknek tisztában kell lenniük a rohamakat kiváltó tényezőkkel, és meg kell próbálniuk őket elkerülni..

Előrejelzés és megelőzés

A fiatalkori tályog epilepsziája ismert a folyamatban lévő görcsgátló kezelésre adott jó reakciójáról. A betegek 80% -ában stabil farmakológiai remissziót lehet elérni, azaz hiányzások és GTKP hiányát az alapvető epilepsziás gyógyszeres kezelés hátterében. A hiányzó betegek korai kezelése megakadályozhatja a GTP előfordulását. A nehézségek általában a kezelés késői megkezdésének esetei. A specifikus megelőzést nem fejlesztették ki. A másodlagos profilaxis a normál napi ütemterv tiszteletben tartásával elegendő alvással jár, kivéve a fizikai és mentális túlterhelést, az alkoholtól való megtagadást stb..

Infantilis tályogos epilepszia, a távollét okai, az infantilis epilepszia formái

Szerzők: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S.

Bevezetés

A neurofarmakológia gyors fejlődése az elmúlt évtizedekben, az új, nagyon hatékony epilepsziás gyógyszerek (AED) szintézise, ​​az epilepszia kezelésének számos alapelvének radikális felülvizsgálata lehetővé tette az epilepsziának gyógyítható betegségnek való besorolását. A világ vezető epilepsziás központjainak általános adatai szerint kifejezett terápiás hatás érhető el az epilepsziában szenvedő betegek 75-85% -ánál.

Az epilepszia a gyermekneurológia egyik legsürgetõbb problémája. Idegen adatok szerint az epilepszia gyakorisága a gyermekpopulációban a gyermekpopuláció 0,5–0,75% -a, lázas rohamok pedig akár 5%. Nincs pontos statisztika az oroszországi betegségről. Először is, nem minden orvos ismeri széles körben az epilepszia jelenlegi nemzetközi osztályozását. E tekintetben az epilepsziás statisztikák nem tartalmaztak olyan diagnózist, mint az „epileptiform szindróma”, a „konvulzív szindróma”, amelyeket a világ egyetlen országában sem használnak, és valójában ugyanaz a betegség - epilepszia. Másodszor, hazánkban az epilepsziás embereket mind a neurológusok, mind a pszichiáterek megfigyelik, ami jelentősen torzítja a statisztikákat. Az epilepszia a világ minden országában neurológiai betegség..

Az elmúlt évtizedben nagyon gyorsan felhalmozódtak az epilepsziával kapcsolatos új ismeretek. Mind a kísérleti, mind a klinikai vizsgálatok hozzájárultak a betegség mögöttes patofiziológiai mechanizmusainak mélyebb megértéséhez. Az új kutatási módszerek jelentősen megváltoztatták képességeinket az epilepszia diagnosztizálásában és a betegség etiológiai tényezőinek kimutatásában. Ezen felül nagy előrelépés történt a gyógyszeres és a műtéti kezelés megközelítéseinek fejlesztésében..

Az epilepszia meghatározása, osztályozása

Meghatározás Az epilepszia egy krónikus agyi betegség, amelyet a károsodott motoros, szenzoros, autonóm, mentális vagy mentális funkciók ismételt, provokálatlan rohamai jellemeznek, túlzott idegi kisülések eredményeként. A bemutatott meghatározás két fontos pontot tartalmaz. Először is, az epilepsziában nem szerepelnek egyszeri rohamok, tekintet nélkül klinikai tüneteikre. Csak az ismételt rohamok képezik az epilepsziának a diagnózisát. Másodszor, a spontán, nem provokált rohamok az epilepsziához tartoznak (kivétel - reflex formák). Meghatározása szerint a lázas görcsök, valamint az agy akut betegségeiben (például encephalitis, szubduralis hematoma, akut cerebrovaszkuláris balesetek stb.) Bekövetkező görcsök nem epilepszia.

Osztályozás. Az epilepsziának a megnyilvánulása rendkívül változatos, ami a betegség tanulmányozásának kezdetén megnehezítette az egységes osztályozás létrehozását. Az epilepsziás rohamok modern osztályozását az epilepsziával szembeni küzdelemmel foglalkozó Nemzetközi Liga elfogadta 1981-ben, Kyoto városában (Japán). A korábbi osztályozásoktól eltérően, figyelembe veszi a legtöbb epilepsziás roham klinikai és neurofiziológiai (EEG) kritériumait (1. táblázat). A besorolás minden típusú epilepsziás rohamat részleges (fokális, fokális, lokális, lokalizációs), általánosított és nem osztályozott részekre osztja. A részleges rohamokat akkor diagnosztizálják, amikor a paroxysma kezdetén egyértelmű klinikai és elektrofiziológiai kritériumok vannak az agy bizonyos struktúráinak bevonására. Például az arc és a kar egyik felének klónikus görcsjei (arc-brachialis rohamok) általában epilepsziás fókusz jelenlétét jelzik a központi gyrus elülső középső alsó szakaszában; szaglás hallucinációk - a horog területén; fénymásolatok - az elzáródási lebeny kéregében stb. Abban az esetben, ha a roham részlegesen kezdődik, és akkor a törzs és a végtagok teljes izma bevonódik, és a két félgömbnek az EEG-ben való bekapcsolódására utaló jelek vannak, akkor a másodlagos generalizációval fokálisnak kell minősíteni..

A besorolás tisztázza az egyszerű és összetett parciális roham fogalmát. Korábban a komplex parciális rohamokat tudatváltozással rendelkező paroxysmáknak, és egyszerű változások nélküli definíciónak nevezték. A kiotói osztályozás szerint a komplex parciális rohamokat paroxysmának kell tekinteni, nem változással, hanem a tudat teljes kikapcsolásával. Ezért a modern osztályozás szerint minden olyan rohama, amely a személytelenítés jelenségével, álomállapotokkal, kognitív rendellenességekkel stb. Fordul elő, nem komplex, hanem egyszerű részleges, mivel a beteg tudata ezen paroxysma során megváltozik, de a rohamok emléke nem kapcsolható ki, és. Az 1981-es osztályozás azt is előírja, hogy egy betegnek többféle rohama lehet. Például, egy egyszerű részlegesen kezdődő támadás komplex részlegesvé, majd másodlagos általánosítottá alakulhat. A polimorf rohamok fogalmát, amely nem tartalmaz információt, és nem ajánlott felhasználásra, el kell hagyni az osztályozásból. Tehát a Kyoto besorolása ebben a szakaszban az epilepsziás rohamok legteljesebb rendszerezése..

A klinikai tapasztalatok felhalmozódásával, a video-EEG monitorozás bevezetésével a gyakorlatban, a neuro-radiológiai diagnosztikai módszerek (CT, MRI, PET), a molekuláris genetika és más tudományok fejlesztésével nyilvánvalóvá vált, hogy az epilepsziának számos speciális formája létezik, amelyeket saját klinika (a rohamok tipikus típusai), lefolyása és prognózisa. Ezen formák némelyike ​​már régóta ismert, például a West-szindróma, a Lennox-Gastaut-szindróma és a rolandic epilepsia. Másokat - jóindulatú újszülöttkori görcsök, súlyos myoclonikus (csecsemőkorban), juvenilis tályogos epilepsziát - csak az utóbbi években emeltek ki. Az epilepsziának ezek a formái, vagy a Nemzetközi Osztályozás szerint, az epilepsziás szindrómák általában nem a rohamok egyik típusával, hanem ezek kombinációjával nyilvánulnak meg. Az epilepsziás szindrómákat az epilepszia különálló, egymástól független formáinak tekintik, amelyeket a korlátozott korú rohamok jellemzik, egy bizonyos típusú rohamok jelenléte, az EEG specifikus változása (ez a szindróma jellemző), valamint a folyamat és a prognózis szabályszerűségei. Például az egyik görcsroham típusa, az abscessus számos epilepsziás szindróma struktúrájának része lehet: infantilis és fiatalkori abscesses, epilepszia, juvenilis myoclonic epilepsia, myoclonikus hiányokkal és egyéb, és ezeknek a szindrómáknak a menete és előrejelzése eltérő.

Az epileptológia fejlődésének alapvetően új lépése az „epilepszia, epilepsziás szindrómák és a betegségek rohamaival járó járványok” modern osztályozásának létrehozása volt. Ezt a besorolást az epilepsziával szembeni küzdelemmel foglalkozó Nemzetközi Liga 1989 októberében, Újdelhiben fogadta el, és ma már általánosan elfogadják az epileptikusok számára az egész világon (2. táblázat)..

Az epilepsziás szindrómák besorolása a következő elveken alapszik:

1. A lokalizáció elve:

• lokalizáció által indukált (fókuszbeli, lokális, részleges) epilepsziás formák;
• általánosított formák;
• részleges és általános jellegű formák.

2. Az etiológia elve:

• szimptomatikus,
• cryptogen,
• idiopátiás.

3. A lefoglalás debütáló kora:

• újszülöttek formái,
• csecsemő,
• gyermek,
• fiatalos,
• felnőttek.

4. A rohamok fő típusa, amely meghatározza a szindróma klinikai képét:

• távollétek,
• myoclonikus hiányok,
• csecsemőgörcsök stb..

5. A tantárgy jellemzői és az előrejelzés:

• jóindulatú,
• nehéz (rosszindulatú).

A lokalizáció és az etiológia alapelvei a besorolásban tisztázást igényelnek. A besorolás az epilepszia fokális és általános formáiról szóló klasszikus elképzeléseken alapszik..

A lokalizációval kapcsolatos formákat akkor határozzuk meg, ha a paroxysma jellege, az EEG-adatok és a neuroradiológiai vizsgálat megerősíti a rohamok lokális eredetét. Ez nemcsak az egyértelműen azonosított agyi rendellenességgel (időbeli, frontális epilepsziával) járó formákra vonatkozik, hanem azokra a szindrómákra is, amelyekben a rohamok jellege és az EEG lokális kiindulást jelez, de a CT-ben általában nincs változás (rolandic epilepsia, jóindulatú okklitív epilepszia). Lehetséges az is, hogy vannak epilepszia multifokális formái, amelyekben a rohamok több gócból származnak egy vagy mindkét féltekén belül.

Az epilepszia általános formáiban a rohamokat a kezdetektől kell általánosítani, amit az EEG adatok is megerősítik (kétoldalú szinkron terjedés mindkét féltekén). Az epilepszia általános formáinak patogenezise még mindig nem egyértelmű. A primer generalizáció előfordulásának kortikothalamikus hipotézisét feltételezzük.

Azokban az esetekben, amikor a támadások jellege és a felmérési adatok nem teszik lehetővé, hogy bizalommal állítsuk be a paroxysma helyi vagy elsődleges általános jelenlétét, ezeket az epilepsziás szindrómákat úgy definiálják, mint amelyek nem képesek egyértelmű besorolásra, azaz jelekkel, lokalizációkkal és általánosításokkal.

A besorolás megosztja az összes epilepsziás szindrómát tüneti, idiopathiás és kriptogén tünetekkel.

A tüneti formákat epilepsziás szindrómáknak kell tekinteni, amelyek ismert etiológiájúak és igazolt morfológiai rendellenességek (daganatok, hegek, gliózis, ciszták, diszgenezis stb.).

Az idiopátiás formákban nincsenek olyan betegségek, amelyek az epilepsziát okozzák, és az epilepszia ugyanúgy független betegség. Jelenleg meghatározták az epilepszia idiopátiás formáinak genetikai meghatározását..

A "kriptogén" (rejtett) kifejezés azokat a szindrómákat jelöli, amelyek oka rejtett, nem egyértelmű. Ezek a szindrómák nem felelnek meg az idiopátiás formák kritériumainak, de nincs bizonyíték és tüneti jellegük. Például, ha epilepsziával kombinálják a hemiparesist vagy oligofréniát, feltételezik a betegség tüneti jellegét, ám CT és MRI vizsgálatokkal az agyi változásokat nem látják el. Ez az eset kriptogén besorolású. Nyilvánvaló, hogy a neuroimaging (például PET) műszaki képességeinek fejlesztésével a legtöbb kriptogén forma átkerül a tüneti kategóriába..

Tünetek A különféle epilepsziás rohamok szemiológiáját és klinikáját sok epilepsziás kézikönyv részletezi. Az irodalomban azonban az epilepszia egyedi formáinak (epilepsziás szindrómák) diagnosztizálására nem fordítanak kellő figyelmet. Pihenjenek a gyermekkori és serdülőkori epilepsziás szindrómák diagnózisának kritériumain és kezelési elvein.

Idiopathiás generalizált epilepszia

Az idiopátiás epilepszia minden formáját az alábbiak jellemzik:

• Genetikai hajlam (gyakran epilepsziás családi esetek jelenléte).
• Korlátozott korú debütálás.
• Nincs változás a neurológiai állapotban.
• Normál páciens intelligencia.
• A fő ritmus megőrzése az EEG-n.
• Az agyban a szerkezeti változások hiánya a neuroimaging során.
• A kezelés során választott gyógyszerek - valproinsav-származékok.
• Viszonylag kedvező előrejelzés a terápiás remisszió elérésével az esetek túlnyomó többségében.

Infantilis tályogos epilepszia.

A tályogok egy általános generalizált nem-görcsös rohamok, melyeket a tudatosság kikapcsolódásával járó paroxysma magas frekvenciája és rövid időtartama jellemez, és az EEG-en egy speciális minta jelenik meg - általánosított csúcshullám-aktivitás 3 Hz frekvenciával. A távollét a gyermekek és serdülők epilepsziás rohamainak egyik leggyakoribb típusa..

A távollét debütálása gyermekkori abscess epilepsziában (DAE) 2 és 9 év közötti korosztályban figyelhető meg, átlagosan 5,3 ± 0,3 év. A manifesztáció életkorának csúcsa 4-6 év, a lányok túlsúlyban vannak nemek szerint.

Klinikai szempontból a hiányzást a tudat hirtelen rövid leállása (vagy jelentős mértékű csökkenése) jellemzi, hiányában vagy minimális motoros jelenségeknél. Az aurára, valamint a belépést követő zavarra nem jellemző. A távollétek időtartama 2-3-30 másodperc, átlagosan 5-15 másodperc. A távollét jellegzetes vonása a magas gyakoriság, tíz és száz támadást elérve naponta.

Alapvető jelentése a távollétek egyszerű és összetett részekre osztása. Az egyszerű tályogokat az összes tevékenység abbahagyása, "befagyás", a beteg "elhalványulása", rögzített "hiányzó" megjelenés, zavaros hipomimikus arckifejezés jellemzi. A DAE klinikai képében az egyszerű hiányzások csak 20% -ot tesznek ki. A minimális motorkomponenssel bekövetkező komplex hiányok jellemzőbbek a DAE-re. A komplex hiányok következő típusait különböztetjük meg: mioklónikus, tonikus, atonikus, vegetatív komponenssel, valamint automatizmusokkal és fókuszbeli jelenségekkel. A leggyakrabban megfigyelt hiányok a myoclonikus és a tonikus komponensek.

A mioklonikus komponensű tályogok a DAE-ben szenvedő betegek 40% -ánál fordulnak elő. Megjelenik: szemhéj mioklónia; periális myoclonus (az ajkak ritmikus meghosszabbítása, mint egy "aranyhal"); perinasalis myoclonus (az orr szárnyainak ritmikus rángatása). Számos betegnél a roham alatt egyetlen remegés vagy néhány rövid gyenge ránc megfigyelhető a vállöv és / vagy a kar izmain..

A tónusos komponensű tályogok a leginkább jellemzőek a DAE-re, a betegek 50% -ánál észlelték. Ezek a fej és néha a test eltérésével nyilvánulnak meg, hátulról (retroimpulzív hiányzások), a szemgolyó tonikus elrablásával felfelé vagy oldalra. A roham során néha a felső végtagok kissé tónusos feszültsége (általában aszimmetrikus).

Az atonikus komponens hiánya nem jellemző a DAE-re, és csak egyes esetekben figyelhető meg, főleg atipikus formák esetén. Nyilvánvaló, hogy a kézizmokban hirtelen izomtónus csökken (tárgyak elvesztése), nyaki (passzív bólintás), lábak (aton-asztatikus rohamok). Az atonikus távollétre gyakrabban atipikus hiányosságoknak (a csúcshullámú komplexek gyakorisága kevesebb, mint 2,5 Hz) hivatkozunk Lennox-Gastaut szindróma keretében.

A vegetatív komponenssel járó tályogokat átlagosan a DAE-ben szenvedő betegek 5% -ánál figyelték meg. Ezek a rohamok vizeletinkontinenciáján, mydriasison, az arc és a nyak bőrének színváltozásán és urticariás bőrkiütés megjelenésén keresztül jelennek meg ezen területek bőrén.

A fókuszkomponenssel kapcsolatos hiányokat a betegek 15% -ában figyelték meg, és szignifikánsan előfordulnak tonikus hiányzással rendelkező betegekben. A roham alatt enyhe egyoldalú feszültség jelentkezik a kar vagy az arc izmain, néha egyetlen mioklonikus rángatással; oldalra fordítja a fejét és a szemét. Emlékeztetni kell arra, hogy a rohamok során kifejezett fokális jelenségek megjelenése riasztó a részleges paroxysma jelenlétét illetően a betegekben. A hiányok szerkezetében az automatizmusokat a DAE-ben szenvedő betegek 35% -ánál figyelik meg. A gesztusautomatizmusok, a garat-orális és a beszéd leggyakoribb előfordulása.

A hiányok státusát a DAE-ben körülbelül 10% -os gyakorisággal figyelték meg. Ez a feltétel a távollét éles növekedésével nyilvánul meg, közvetlenül egymás után vagy nagyon rövid időközönként. Megfigyelték az amímiát, a nyálképződést, a motoros gátlást (stupor). Az állapot időtartama több órától több napig terjedhet.

Az generalizált görcsrohamok (SHG) a DAE-ben szenvedő betegek 1/3-án fordulnak elő. A távollétek debütálásának pillanatától az SHG egyesüléséig több hónap vagy év telik el. A legtöbb esetben az SHG-k 1-3 évvel a betegség kezdete után csatlakoznak (65% az SHG-s betegek körében), ritkábban a 4-13 év között (35%). Ritka generalizált tónus-klón konvulzív paroxizmák dominálnak..

A távollét növekedését provokáló tényezők a következők: hiperventiláció; alvásmegvonás; photostimulation; menstruáció; intenzív mentális tevékenység vagy fordítva: egy nyugodt, passzív állapot. A távollétek előfordulásának fő kiváltó tényezője a hiperventiláció. A DAE-vel kezeletlen betegeknél a 3 perces hiperventiláció végrehajtása az esetek csaknem 100% -ában hiányzik; és AED-kezelésben részesülő betegek esetében ez a gyógyszerterápia hatékonyságának egyik kritériuma.

Az epilepsziás aktivitás észlelésének gyakorisága az interictális időszakban a DAE-vel magas és 75-85%. A háttérfelvétel fő tevékenysége mentésre kerül. A legjellemzőbb EEG-minta az általánosított csúcshullám-aktivitás villanása. A csúcshullám-komplexek frekvenciája másodpercenként 2,5 és 4-5 között változik. (általában 3 Hz - tipikus távollét).

Kezelés. A DAE-ban a teljes terápiás remissziót az esetek 70-80% -ában érik el, és más betegeknél a rohamok jelentősen csökkennek. A kezelést mindig valproinsav készítményekkel (depakin, convulex, apilepsin) kell elkezdeni. Az átlagos adagok 30-50 mg / kg / nap a Depakine Enteric-ben 3-4 adagban, vagy krónónál 2 adagban. A suxilep magas hatékonysága a távollét megállításában szintén megmutatkozik. A gyógyszer átlagos adagolása 15 mg / kg / nap, 2-3 adagban. A suxilep-terápia egyik jelentős negatív aspektusa a gyógyszer SHG-re gyakorolt ​​hatásának teljes hiánya. Ha a hiányzás rezisztens a valproát és szukcinimid monoterápiával szemben, akkor valproát és suxilep, vagy valproát és lamotrigin (lamictal) kombinációját kell felírni. A lamiktal átlagos napi dózisa valproáttal kombinálva 0,2–5,0 mg / kg / nap, 2 részre osztva. A karbamazepin (finlepsin, tegretol, thimonil) használata kategorikusan ellenjavallt a tályogos epilepszia minden formájában, mivel a nagyobb valószínűséggel fordul elő gyakori rohamok..

A fiatalkori tályog epilepsziája.

A juvenilis tályogos epilepszia (UAE) egy idiopátiás generalizált epilepszia, amelyet a rohamok fő típusa - hiányzások, a pubertás időszakában debütálnak nagy valószínűséggel a GSP-hozzáadás és a jellemző EEG-változások általánosított csúcshullám-aktivitás formájában, legalább 3 Hz frekvenciával..

A távollétek debütálása az Egyesült Arab Emírségekben 9 és 21 év között változik, átlagosan 12,5 év. A betegek túlnyomó többségében (75%) a tályogok viszonylag rövid idő alatt - 9-13 év alatt - kezdődnek. Az Egyesült Arab Emírségek fontos jellemzője a betegség gyakori debütálása az SHG-vel - az esetek 40% -a.

Az Egyesült Arab Emírségekben szenvedő betegek tályogai rövid ideje az eszmélet megszűnésével jelentkeznek, megkeményedéssel és hipomémiával. Jellemző az egyszerű tályogok jelentős túlsúlya, azaz a motoros alkatrészek nélküli rohamok. A rohamok időtartama 2 és 30 másodperc, átlagosan 5-7 másodperc. A betegek felének hiánya azonban nagyon rövid, 3 másodpercet meg nem haladó távollétben van. Az Egyesült Arab Emírségek jellegzetes vonása a rohamok viszonylag alacsony gyakorisága a DAE-hez képest. A betegek többségében egyetlen tályogok uralkodnak a nap folyamán, vagy 1 roham 2-3 nap alatt.

A generalizált görcsroham a legtöbb betegnél megfigyelhető - 75%. Az SHG-ben szenvedő betegek körében a betegség gyakrabban nem hiányok, hanem tonikus-klónikus konvulzív paroxizmusok miatt fordul elő. Az SHG-kat rövid, ritka tonikus-klónikus rohamok jellemzik, általában ébredéskor vagy elaludáskor fordulnak elő..

A DAE-vel ellentétben a hiperventiláció az Egyesült Arab Emírségekben szenvedő betegek legfeljebb 10% -ánál provokálja a hiányzást. SHG a betegek 20% -ában, alváshiány miatt.

Az interictalis időszakban végzett EEG-vizsgálattal a normálhoz közeli eredményeket a betegek 25% -ánál figyelték meg. A fő EEG-minta egy általánosított csúcshullám-aktivitás, amelynek frekvenciája legalább 3 Hz (másodpercenként 4-5), amely elsősorban szimmetrikus és kétoldalúan szinkron.

Kezelés. A SAE-ban a kezelés hatékonysága szignifikánsan alacsonyabb, mint a DAE-ben. A terápiás remissziót átlagosan a betegek 60% -ában érik el, a rohamok jelentősen csökkennek - 35% -kal, a hatás hiánya - 5% -kal. A kezelés valproinsavval történő monoterápiával kezdődik. Az átlagos adagolás 30-50 mg / kg / nap. Az Egyesült Arab Emírségekben az SHG-khez való csatlakozás rendkívül nagy valószínűsége miatt a szukcinimidekkel történő kezelés megkezdése, valamint a monoterápia alkalmazása szigorúan ellenjavallt. Ha a valproáttal kellően nagy adagokban monoterápia nem gyakorol jelentős hatást, a valproát szukcinimidekkel vagy lamictalval kombinációját kell alkalmazni. A suxilep átlagos dózisai 20 mg / kg / nap. lamiktala - 1-5 mg / kg / nap.

Epilepszia izolált generalizált rohamokkal.

Az epilepsziát az izolált SHG-vel az idiopátiás generalizált epilepszia szindrómaként definiálják, amely a rohamok egyetlen típusaként nyilvánul meg - primer generalizált tonikus-klónikus konvulzív paroxysma aura hiányában és az EEG egyértelmű összpontosítása.

A betegség debütálását nagyon széles korosztályban lehet megfigyelni: 1 és 30 év között, a pubertás időszakában legfeljebb (átlag - 13,5 év).

Klinikailag az SHG-k a tudat hirtelen (aura nélküli) kikapcsolódásával jelentkeznek, betegek esésével, görcsökkel, szemgolyókkal és kitágult pupillákkal. Először egy rövid tonizáló fázis lép be, amely hosszabb klón fázissá alakul, amelyet támadás utáni kábítás követ. Az SHG időtartama 30 másodperc és 10 perc (átlagosan 3 perc). A támadások gyakorisága alacsony - évente egyszeri havonta egyszeri egyszerre, anélkül, hogy hajlandók lennének a sorozat- és státusfolyamra. Rendkívül jellemző, hogy a legtöbb rohamat az ébredés és ritkábban az elaludás időszakára kell korlátozni. A legfontosabb kiváltó tényező az alvásmentesség és a hirtelen erőszakos ébredés. Lehetséges fokozott rohamok a perimenstruális időszakban.

A betegek felénél az interictalis időszakban végzett EEG-vizsgálat normál határokon belül lehet. A 3 Hz vagy magasabb frekvenciájú általános csúcshullám-aktivitás jellemző, gyakran amplitúdó-aszimmetriával vagy bifrontalis prevalenciával. Különböző regionális minták észlelhetők..

Kezelés. A remissziót a betegek 75-80% -ában érik el. Az alapvető gyógyszerek a karbamazepin és a valproát. Az EEG általános csúcshullám-aktivitásának hiányában a kezelés karbamazepinnel kezdődik, amely hatásosabb, mint a valproát. Amikor abscesztekkel vagy myoclonikus paroxysmákkal összekapcsolódnak generalizált görcsrohamokkal, vagy ha az EEG-en általánosított csúcshullám-aktivitás jelentkezik, az alapvető gyógyszer csak valproát. A karbamazepin átlagos adagja napi 15-25 mg / kg, három részre osztva; valproát 20-50 mg / kg / nap, három részre osztva. A tartalékkészítmények barbiturátokat tartalmaznak (fenobarbitál 1,5-3,0 mg / kg / nap 1-2 adagban; hexamidin, benzonál) és hidantoinok (difenin 4-8 mg / kg / nap 2 adagban). Ritka rezisztens esetekben kombinációk is lehetségesek: karbamazepin + valproát; karbamazepin + barbiturátok; valproátok + barbiturátok; barbiturátok + hidantoinok. Nem megfelelő kezelés esetén a tályogok vagy a myoclonális rohamok csatlakozhatnak az SHG-hez juvenilis myoclonic epilepsziává történő átalakulással.

A fiatalkori myoclonic epilepszia.

A juvenilis myoclonic epilepszia (UME) az idiopátiás generalizált epilepszia egyik formája, amelyet serdülőkorban mutattak be, és masszív bilaterális myoclonus rohamok jelentkeztek, főleg a kezükben, miután a betegek felébredtek. Az UME az epilepsziának az egyik első formája, amelynek genetikai hibája ismert. Két lókuszos öröklési modellt (domináns-recesszív) feltételezünk, a domináns gén a 6. kromoszóma rövid karján helyezkedik el..

Az UME debütálása 7 és 21 év között változik, legfeljebb 11-15 éves korig. A betegség korábbi életkorban kezdődhet távolléttel vagy SHG-vel, majd a pubertás időszakában myoclonikus rohamokkal járhat. A myoclonikus rohamokat a különböző izomcsoportok villámcsapása jellemzi; gyakran kétoldalúak, szimmetrikusak, egy- vagy többszörösek, amplitúdójuk változó. Ezek elsősorban a vállövben és a karokban, főleg az extensor izomcsoportokban vannak lokalizálva. A támadások során a betegek tárgyakat dobnak a kezükből, vagy oldalra dobják. A betegek 40% -ában a mioklónikus rohamok a lábak izmait is megragadják, miközben a beteg hirtelen térdcsapást érez, kissé meghorkant vagy esik (myoclonikus-asztatikus rohamok); aztán ott áll fel. A rohamok alatt a tudatosság általában fennmarad. Myoclonális rohamok reggel, a beteg felébredése után fordulnak elő vagy fordulnak elő gyakrabban. Az esetek 90% -ában ébredés SHG-vel kombinálva, 40% -ukban távollétekkel kombinálódnak. A fő kiváltó tényezők az alvásmentesség és a hirtelen erőszakos ébredés. Az UME-ben szenvedő betegek kb. 1/3-a (általában nő) fényérzékenységet mutat.

Az EEG-re kifejtett epilepsziás aktivitást a betegek 85% -ában észlelték az interictalis időszakban. A legjellemzőbb általánosított gyors (4 Hz-es és annál magasabb) polipikus hullámaktivitás rövid villogások formájában. 3 Hz-es csúcshullámhossz is lehetséges..

Kezelés. A gyógyszeres kezelés mellett szigorúan be kell tartani az alvás és az ébrenlét betartását; kerüld el az alvásmentességet és a fotostimulációs tényezőket a mindennapi életben. Az alapkészítmények kizárólag a valproinsav származékai. Az átlagos napi adag 40-60 mg / kg. Nem elegendő hatékonysággal írják elő a politerapiát: depakin + suxilep (rezisztens hiányokkal); depakin + fenobarbitál vagy hexamidin (rezisztens SHG-vel); depakin + lamictal vagy klonazepám (rezisztens mioklonikus rohamokkal és súlyos fényérzékenységgel).

A teljes gyógyszer-remissziót a betegek 75% -ánál érik el, a legtöbb esetben a valproát monoterápiával. Később, az AED megszüntetésével, a betegek felében recidívákat figyelnek meg. Az epilepsziának ezen formája esetén a remisszió kezdetétől számított legalább 4 év elteltével ajánlott az AED törlése..

Idiopathiás parciális epilepszia

Rolandic

Benignus gyermekkori részleges epilepszia központi temporális lebenyekkel (rolandic epilepsia).

Rolandic epilepsia (RE) - idiopathiás parciális gyermekkori epilepszia, amelyet főként rövid hemifaciális motoros éjszakai rohamok jellemeznek, gyakran korábbi szomatoszenzoros aurával és tipikus EEG változásokkal.

A RE debütálása korosztályban változik, 2 és 14 év között. Az esetek 85% -ában a rohamok 4-10 éves korban kezdődnek, legfeljebb 9 évvel.

Egyszerű részleges (motoros, szenzoros, autonóm), komplex részleges (motoros) és szekunder-generalizált görcsrohamok figyelhetők meg. A legjellemzőbbek az egyszerű részleges motoros és / vagy szenzoros paroxizmák. Jellemző a szomatoszenzoros aurával járó roham kezdete: bizsergő érzés, zsibbadás az egyik oldalon a garat, nyelv, íny területén. Ezután motoros jelenségek jelentkeznek: az arc, az ajkak, a nyelv, a nyelv, a garat, a gég egyidejű tonikus, klón vagy tonikus-klónos görcsrohamai; garat-orális rohamok, gyakran anarthriával és túlérzéssel. Sőt, egy álomban a betegek olyan furcsa hangot adnak, mint például "kuncogás", "morgás", "kacogás". A betegek 20% -ánál görcsök terjedhetnek az arc izmaitól a homolateralis karig (brachiofacialis rohamok), az esetek kb. 8% -ánál pedig a láb érintett. A betegség előrehaladtával a rohamok megváltoztathatják az oldalát. Másodlagos generalizált rohamokat a RE-es betegek 20-25% -ánál figyelték meg. A rohamok időtartama az ER-ben rövid: néhány másodpercről 2-3 percre. A gyakoriság általában alacsony - átlagosan évente 2-4-szer. A betegség kezdete utáni első hónapokban a rohamok gyakoribbak lehetnek, ám idővel ritkábban fordulnak elő, még kezelés nélkül is. A RE paroxysma "szorosan" kapcsolódik az alvás ritmusához - ébrenlét. A legjellemzőbb éjszakai rohamok, amelyek elsősorban elalvás és ébredés esetén fordulnak elő. Csak a betegek 15-20% -ában fordul elő rohamok álomban és ébrenlét állapotban is.

Az EEG-en az interiktális periódusban, magas frekvenciával jellegzetes "rolandikus" csúcshullám-komplexeket detektálunk, az alapaktivitás változatlanul. Ezek a komplexek lassú fázisú, nagy amplitúdóú csúcsok vagy éles hullámok (150-300 μV), amelyeket gyakran lassú hullámok követnek, teljes időtartamuk kb. 30 ms. Ezek a komplexek a QRS EKG fogakra hasonlítanak. A rolandikus komplexek általában a központi és az időben vannak elhelyezve; megfigyelhető mind egyoldalúan (általában kontralaterálisan hemifaciális rohamok), mind kétoldalúan, függetlenül. Jellemző az EEG minták instabilitása, azok rekordok közötti variabilitása.

Kezelés. Az alapanyag valproát. Az átlagos adagolás 20-40 mg / kg / nap, három részre osztva. Hatékonysággal - az átállás a karbamazepinre - 10-20 mg / kg / nap, 2-3 adagban. A politerapeuta elfogadhatatlan!

A teljes terápiás remissziót az esetek csaknem 100% -ában érik el. 14 éves kor után a rohamok (kezeléssel vagy spontán módon) a betegek 93% -ánál, a 16 év után pedig 98% -ánál fordulnak elő. Az abszolút kedvező prognózis miatt egyes szerzők azt javasolják, hogy ne írják elő a kezelést az ER diagnosztizált diagnózisával. Ez a nézet vitatható. Javasoljuk AED-k alkalmazását RE-ben szenvedő betegek esetén. Ha az orvos a megfigyelés taktikáját az AED felírása nélkül választotta, akkor a következő feltételek mindegyikének teljesülnie kell:

• az orvos (az epileptológusoknál több mint 2 szakértőnél) abszolút bizalma a RE diagnosztizálásában,
• a RE klinikai és EEG megnyilvánulása jellemző,
• mindkét szülő tisztában van a diagnózissal és megállapodik abban, hogy nem adja meg a gyermeknek az AED-t,
• maga a beteg vállalja, hogy nem kezelik, tudva, hogy évekig epilepsziás rohamokkal járhat.

Idiopathiás parciális epilepsziás okklitális paroxysmák.

Idiopátiás parciális epilepsziás okklitális paroxysmák - jóindulatú okklipszis epilepszia (DZE) - a gyermekkori idiopátiás lokalizációval összefüggő epilepsziának egy formája, melyet egyszerű parciális rohamok látási zavarokkal és az EEG-en a csúcstalálkozó specifikus csúcshullám-aktivitása jellemzi.

A betegség 2–12 éves korban kezdődik, két debütáló csúcsával - kb. 3 és 9 éves. Jellemzőek az egyszerű parciális szenzoros paroxysmák látászavarokkal. Jellemzőek az egyszerű vizuális hallucinációk, fénytörések, látási illúziók (makro-, mikropszia). Átmeneti amaurózis és homonim kvadrant hemianopsia lehetséges. A támadás során sokoldalú komponenst gyakran megfigyelnek a szem és a fej erőszakos fordulásával. Az okcitális lebeny fókuszpontja gyakran az első gerjesztés (az időbeli és a frontális lebenyek) besugárzását eredményezi, komplex strukturális hallucinációk megjelenésével; kikapcsolja a tudatot és másodlagos generalizált görcsrohamokkal jár. Az álmokban rohamok előfordulása jellemző, különösen akkor, ha a betegek felébrednek. A rohamokat gyakran migrén tünetek kísérik: fejfájás és hányás. Az első rohamok kisgyermekeknél a legnehezebbek és a leghosszabbak (akár több órát és akár pár napot is igénybe vehetnek)..

Az EEG-n a nagy amplitúdójú csúcshullám-aktivitás megjelenését az egyik okklízisvezetékben vagy biocipitálisan függetlenül határozzuk meg. A minták morfológiája a rolandikus epilepsziának hasonlít. Jellemző az epiacitás eltűnése, ha az EEG-t nyitott szemmel rögzítik.

Megkülönböztető diagnózis. A differenciálódást elsősorban a tüneti okklipszis epilepsziával kell végezni, amely az okklitális lebenyek szerkezeti károsodásával jár. Tüneti okklitiv epilepsziában a rohamok megjelenésének kora nem korlátozott, gyakrabban megfigyelhetők komplex parciális és másodlagos generalizált görcsrohamok. A csúcshullám-komplexek morfológiája az EEG-ben más, mint az idiopátiás okklitális epilepsziában, és nem változik, amikor a szem nyitva van. A neuroradiológiai vizsgálat során az agy okklitális lebenyének morfológiai változásait meghatározzuk. Az előrejelzés kevésbé kedvező..

Kezelés. A választott gyógyszerek karbamazepin-származékok. Az átlagos napi adag körülbelül 20 mg / kg. Nem hatékony, valproátokat használnak - 30-50 mg / kg / nap. A fenitoin tartalék gyógyszere napi 3-7 mg / kg. A kezelést csak monoterápiával végzik. A rezisztens eseteket meg kell különböztetni a tüneti okklipitalis epilepsziától. A teljes terápiás remissziót az esetek 95% -ában figyelik meg. Ugyanakkor a rohamokat nehezebb megállítani, és az AED dózisok magasabbak, mint a Roland epilepsziában.